Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная

Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей) (Q74)

Внешние причины травмы – терминология этого раздела не является медицинским диагнозом, а представляет собой описание обстоятельств, при которых произошло событие (категория XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. (код региона V01-Y98).

Лекарства и химические вещества – список лекарств и химических веществ, которые вызывают отравления или другие побочные реакции.

В России в качестве единого нормативного документа для регистрации заболеваемости, причин обращений населения в учреждения здравоохранения различных отраслей и причин смерти используется Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10).

В 1999 году МКБ-10 была введена в практику здравоохранения на всей территории Российской Федерации приказом Министерства здравоохранения РФ № 170 от 27/5/97.

Новый пересмотр (МКБ-11) ВОЗ планирует опубликовать в 2022 году.

Сокращения и символы 10-го пересмотра Международной классификации болезней

NCDD – не классифицировано в других местах.

† – Коды основных заболеваний. Основной код в двойной системе кодирования, содержащий информацию об основном системном заболевании.

* – необязательный код. Дополнительный код в двойной системе кодирования, содержащий информацию о проявлении основного системного заболевания в отдельном органе или области тела.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр, онлайн-версия. Принята на 43-й сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения Пересмотрено и исправлено Всемирной организацией здравоохранения 1990-2022 гг. Изменения в обработке, оформлении, поиске, мониторинге и переводе данных 1996-настоящее время © 2022 mkb-10.com Официальная версия МКБ-10 на сайте ВОЗ (на английском языке, 2019).

Пороки развития

Порок развития – это стойкое морфологическое изменение органа, системы или организма, выходящее за рамки его структуры и возникающее внутриутробно в результате аномалии эмбрионального развития или в результате аномалии формирования последующих органов после рождения. Аномалии вызваны генетическими мутациями; хромосомными и геномными мутациями; сочетанием генетических мутаций и факторов внешней среды эмбриона; тератогенными факторами.

Аномалии, обусловленные отсутствием формирования конечностей в отдельных частях тела.

Амелия – это полное отсутствие конечностей (за исключением плечевого пояса и таза). Различают верхние и нижние конечности, а именно отсутствие двух верхних конечностей (abrachia), одной верхней конечности (monobrachia), двух нижних конечностей (apus) и одной нижней конечности (monopus).

Фокомелия (уплотненные конечности) – отсутствие проксимальных и/или медиальных частей конечностей и соответствующих суставов (плечевого, тазобедренного). Различают проксимальную, дистальную и полную фокомелию. Проксимальный фимоз – это отсутствие плеча или бедра, дистальный фимоз – отсутствие предплечья (в виде лучевой кости) или голени (в виде большеберцовой кости), а полный фимоз – отсутствие плеча и предплечья или бедра и голени. Таким образом, полная кисть или стопа может происходить непосредственно из туловища (полное отсутствие), прикрепляться к нему сохранившимся предплечьем, голенью (проксимальная форма) или прикрепляться к плечу или бедру (дистальная форма). фокомелия может быть односторонней или двусторонней и иногда охватывает все четыре конечности.

Фокомелия – вариант фокомелии в сочетании с гипоплазией кистей или стоп. Различают полную (отсутствие рук или ног, при этом соответствующая часть тела заканчивается рудиментарным пальцем или кожным выступом) и неполную (гипоплазия плеча или бедра, также заканчивающаяся рудиментарным пальцем или кожным выступом) формы.

Существуют также лучевая и локтевая булавы, дисплазия большеберцовой кости, дисплазия малоберцовой кости, анодиния – отсутствие пальцев, анодиния – отсутствие пальцев ног, монодиния – один палец на руке или ноге, и анодиния – отсутствие кисти.

Эктродактилия (клешневидная рука, рука омара) – это увеличение центральной части кисти (пальцев и, как правило, пястных костей), при котором недостающая кость заменяется бороздкой (фиссурой). Различают типичные и атипичные формы. Типичная форма характеризуется гиперплазией третьего пальца и (обычно) соответствующей пястной кости и (иногда) дистальной кости запястья, что приводит к глубокой расщелине. Атипичная расщелина проявляется в виде гипоплазии среднего пальца или компонента стопы (редко отсутствует). При атипичной форме расщелина неглубокая, но широкая; иногда она проявляется в виде чрезмерно широкого межфалангового пространства. Расщепление правой руки встречается чаще.

Аномалии, возникающие вследствие неадекватной дифференциации частей конечности.

К ним относятся деформации лопатки (лопатки, поднятые лопатки), проптоз, синдактилия, тахифилаксия, врожденная косолапость, врожденный вывих бедра, артрогрипоз, клинодактилия – укорочение среднего пальца (обычно V пальца), обычно являющееся компонентом синдрома.

Камптодактилия (Кантиольда) – это сгибательная контрактура проксимального межфалангового сустава пальца. Может быть задействован любой палец, кроме моего. Это очень редкое явление.

Сереномелия (симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии) – сращение нижних конечностей. Сращение может включать мягкие ткани и (чаще всего) некоторые длинные трубчатые кости, и может сопровождаться гипоплазией и/или гиперплазией отдельных костей конечностей и таза. Нога может отсутствовать (sympus apus), их может быть две (sympus dipus) или одна (sympus monopus). Иногда встречается незрелая стопа с одним пальцем. Селеновый порок сопровождается гиперплазией внутренних и наружных половых органов, гиперплазией мочевыделительной системы, атрезией ануса и прямой кишки, а также гиперплазией одной пупочной артерии.

Аномалии, связанные с удвоением: полидактилия, сложная дактилия – удвоение стопы, полидактилия – увеличение количества нижних конечностей. Полидактилия может быть симметричной или асимметричной и обычно сочетается с пороками развития, несовместимыми с жизнью.

Аномалии, связанные с чрезмерным ростом, включают гигантизм и гигантизм конечностей (частичный гигантизм, односторонний гигантизм, гемигипертрофия), который проявляется в виде одностороннего увеличения конечности при относительно сбалансированном развитии.

Аномалии, связанные с недостаточным ростом. К ним относятся аномалии, которые проявляются в виде недоразвития различных частей скелета конечностей.

Врожденное сужение – это порок развития амниотической оболочки в виде тканевых тяжей, проходящих через полость плода и соединяющих приобретенную поверхность плода с поверхностью плода, различные точки приобретенной поверхности плода и несколько точек на поверхности плода.

Системные (системные) пороки развития скелета. В их основе лежит нарушение эмбрионального развития соединительной ткани (в том числе костной). В эту группу входят хондродисплазия и несовершенный остеогенез.

Клиническая картина и прогноз деформации во многом зависят от того, насколько жизнеспособен пораженный орган, в какой степени нарушена его функция и какие осложнения присоединяются.

Большинство дефектов опорно-двигательного аппарата исправляются хирургическим путем. Проводятся различные процедуры пластической хирургии кожи и мягких тканей, а также скелетная пластическая хирургия при тяжелых деформациях конечностей и позвоночника, внешняя фиксация с использованием различных ортопедических систем и устройств, а также костная пластика с использованием различных трансплантатов.

©2010-2013 Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector