Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Врожденные пороки развития легких у детей

Врожденные пороки развития легких (ВМЛП) – стойкие морфологические изменения в легких и бронхах, выходящие за рамки вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития эмбриона, плода, а иногда и после рождения ребенка, т. к в результате нарушения дополнительного образования органов [1,5].

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.

Класс I: польза и эффективность диагностического метода или терапевтического вмешательства доказаны и/или общепризнаны

Класс III: имеющиеся доказательства или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение бесполезно/эффективно, а в некоторых случаях может быть вредным

B: результаты рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

C – общее экспертное мнение и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследований, которые необходимо провести при плановой госпитализации:

• биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);

• биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);

• частый и продолжительный кашель (приступообразный или ежедневный, нередко длящийся весь день, изредка только ночью);

• одышка (прогрессирующая, постоянная, усиливающаяся при физической нагрузке, усиливающаяся при ОРВИ).

• сведения о течении беременности и родов (лекарственные препараты, употребление алкоголя матерью, профессиональные риски);

• наличие рецидивирующего обструктивного синдрома в течение первых 3 лет жизни, не поддающегося «быстрой» коррекции.

• дыхательная недостаточность, вызванная нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшением объема вентилируемых отделов легких;

• ОАК: при наложении бактериальной инфекции возможны нейтрофилез, лейкоцитоз, ускорение СОЭ в периферической крови;

• Исследование мокроты: бактериологическое исследование выявляет возбудителя заболевания и чувствительность к антибиотикам.

• Консультация анестезиолога – перед бронхологическим обследованием для назначения премедикационной терапии.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Режим соблюдения санитарно-гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).

• Увлажненный кислород 1-2 л/мин до стабилизации насыщения кислородом.

Другой вид лечения, оказываемый на этапе экстренной неотложной помощи: не проводится.

• при изолированных односторонних поражениях: кистозной гипоплазии, кистозных бронхоэктазах – операция торакотомия.

Согласно рекомендациям ВОЗ, первичная профилактика врожденных пороков развития включает следующие мероприятия:

• улучшить питание женщин в течение всего репродуктивного периода, обеспечив достаточное потребление витаминов и минералов;

• планирование семьи, чтобы женщины могли планировать свою беременность и проводить витаминную профилактику врожденных пороков развития плода;

• устранение воздействия тератогенов (тяжелые металлы, пестициды, некоторые лекарства);

• улучшение соматического здоровья женщин (борьба с инсулинорезистентностью, профилактика гестационного диабета, снижение избыточной массы тела и др.);

• совершенствование воспитательной работы с медицинскими работниками, занимающимися усилением профилактики пороков развития.

• ограничить контакты с больными и носителями вируса, особенно в сезоны повышенной респираторной заболеваемости;

Показатели эффективности лечения и безопасности описанных в протоколе методов диагностики и лечения:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амброксол (амброксол) Аминофиллин (Аминофиллин) Ацетилцистеин (Acetylcysteine) Гентамицин (гентамицин) Ипратропия бромид (бромид ипратропия) Кислород Преднизолон (Преднизолон) Сальбутамол (Сальбутамол) Флуконазол (Флуконазол) Цефепим (Цефепим) Цефтазидим (цефтазидим) Цефуроксим (Цефуроксим)

Госпитализация

• неэффективность терапии при обострении рецидивирующей инфекции нижних дыхательных путей для верификации диагноза.

Информация

Источники и литература

  1. Протокол заседания Экспертной комиссии по развитию здравоохранения МЗ РК, 2014 г
    1. 1) Обзорная статья. Монтассер Надим, Бэзил Эльназир и Питер Грилли. Врожденные пороки развития легких у детей. Дж. Сайентифика. Том 2012 г., статья, страницы 1–7, май 2012 г. 2) Серан С., Алтунтас Б., Сунам Г и Булут И. «Врожденная крупозная эмфизема: необходима ли операция в обычном порядке», Африканский журнал детской хирургии, том. 7, нет. 1, с. 36–37, 2010. 3) Бородулин Б. Е., Гелашвили П. А., Бородулина Е. А., Подсевалова Н. В. 4) Наследственные пороки развития и болезни легких / Учебное пособие. – Самара – 2003. – 113 с. 5) Королев Б. А., Шахов Б. Е., Павлунин А. В. Аномалии и пороки развития легких // Н. Новгород. 2000. 300 страниц. 6) Розинова Н. Н., Лев Н. С., Захаров П. П. Бронхоэктатическая болезнь у детей // Пульмонология 2007. – 4. – 91 -94.

    Информация

    1) Иманкулова Кульзия Джалешовна – кандидат медицинских наук ГП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, заведующая отделением пульмонологии, врач высшей категории, главный независимый детский пульмонолог МЗСР РК.

    2) Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна – кандидат медицинских наук ГУ «Научный центр педиатрии и детской хирургии» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан, старший научный сотрудник отделения пульмонологии, врач категория плюс высокая.

    Рецензенты: Садибекова Лейла Данигалиевна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства», заведующая отделением педиатрии.

    Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

    Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

    В настоящее время врожденные пороки легких занимают ведущее место по частоте хирургических заболеваний легких у детей. Скорее всего, это в основном связано с развитием современных методов диагностики и пренатальной диагностики. Коррекция дефекта может проводиться в первые дни или месяцы жизни ребенка. Поэтому на сегодняшний день очень важной составляющей оказания хирургической помощи детям с врожденными пороками развития является диагностический этап. Современные технологии позволяют выявить легочный порок у плода еще до клинических проявлений или осложнений, что значительно улучшает результаты лечения.

    Ранняя коррекция врожденных пороков легких является приоритетной тактикой в ​​связи с малоинвазивными методами оперативных вмешательств и усиленным развитием легочной ткани ребенка. В Детской клинической больнице № 13, носящей его имя. Филатова 98% операций на легких у детей выполняются торакоскопическим методом. Торакоскопические резекции легкого, торакоскопическая лобэктомия снижают операционную травматичность, продолжительность послеоперационной реабилитации и дают отличный косметический результат.

    Врожденные пороки развития легких в популяции встречаются довольно редко (5-18,7% всех врожденных пороков развития), но могут вызывать тяжелую дыхательную и сердечную недостаточность у новорожденных. В результате нарушений этапов эмбриогенеза врожденные пороки развития легких представлены самыми разнообразными формами и имеют широчайший спектр клинических проявлений. Так, некоторые варианты ПДИ могут протекать бессимптомно или проявляться только во взрослом возрасте, тогда как другие требуют неотложного хирургического лечения внутриутробно или в первые часы жизни новорожденного. Основными пороками развития, требующими хирургического лечения, являются: врожденная кистозно-аденоматозная мальформация (CAMV), экстрадолевая секвестрация (ES), внутридолевая секвестрация (IS), долевая эмфизема (LE).

    Легочная секвестрация

    Под легочной секвестрацией принято понимать порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, не имеющий сообщения с бронхиальным деревом, частично или полностью отделившийся от основного легкого на ранних этапах эмбриогенеза, развивается самостоятельно и имеет обособленное кровяное кровоснабжение из аномальной артерии, отходящей от аорты или ее ветвей.

    Отдельная внутридолевая (ILS) и внедолевая (ELS) секвестрация. Морфологически ЭЛС представляет собой образование пирамидальной или округлой формы размером от 0,5 до 15 см, покрытое плеврой. Паренхима может быть представлена ​​в виде равномерно расширенных альвеол и бронхиол и содержать кистозные полости различного диаметра.

    Клинический проявления легочной секвестрации

    Клинические проявления легочной секвестрации зависят от типа секвестрации, размера секвестрированной области и тяжести нарушения кровообращения. Так что могут быть симптомы как дыхательной, так и сердечно-сосудистой недостаточности. Часто заболевание протекает бессимптомно, проявляясь только воспалительными осложнениями или кровотечениями. Не исключены также осложнения в виде малигнизации – приобретения клетками нормальной или патологически измененной ткани организма (в том числе доброкачественной опухоли) свойств злокачественной опухоли.

    Диагностика

    Внедолевая секвестрация легкого может быть обнаружена пренатально с помощью ультразвука, который в настоящее время является рутинным. Так, в нашем исследовании у всех детей с диагнозом секвестрация легких подозревалось наличие внутриутробного врожденного порока легких. Ультразвуковая картина порока неспецифична и сходна с другими формами пороков легких, поэтому у 3 больных мы отмечали пренатальную ультразвуковую картину в виде ВСА, однако внутридолевая секвестрация легкого была диагностирована после рождения. Рентгенологическое исследование после рождения малоинформативно: при экстрадолевой секвестрации легкого можно визуализировать тень образования, как правило, в нижних отделах левого полутора грудной клетки, при внутридолевой секвестрации легкого, в полях долей легкого можно обнаружить очаговую тень невентилируемого участка легкого. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо выполнить КТ и МРТ с внутривенным контрастированием. Компьютерная томография с внутривенным контрастированием проводится всем детям до 1 года под наркозом с помощью аппарата-маски. Ультразвуковая допплерография используется после рождения и является информативным методом выявления нарушений кровообращения, но не заменяет КТ с контрастным усилением.

    Врожденная кистозно-аденоматознаямальформация (ВКАМ) легких.

    Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация – порок развития, характеризующийся чрезмерным ростом и растяжением бронхиол различного порядка, с образованием кистозно-железистого компонента различных размеров и структур, наполненных воздухом или жидкостью. Клинические проявленияКлинические признаки врожденной кистозно-аденоматозной мальформации разнообразны. Аномальное легочное пространство, занимающее большой объем грудной полости, вызывает сдавление соседних здоровых участков легкого, смещение средостения, сердечную недостаточность и обструкцию полых вен, что приводит к неиммунной водянке плода. Регресс врожденной кистозно-аденоматозной мальформации был описан в литературе до родов, но в нашем исследовании мы не обнаружили таких случаев. У большинства больных клиническая картина полностью отсутствует или имеются слабовыраженные признаки ДН во время кормления или плача. Ни у одного из пациентов основной группы не было воспалительных осложнений, что, по-видимому, связано с ранней хирургической коррекцией. ДиагнозВ неонатальном периоде диагностика основывается на клинических проявлениях и рентгенологических методах. На рентгенограмме исследования выявляют макро – или микрокистозные изменения паренхимы легкого. Особое внимание следует уделить технике проведения рентгенологического исследования в строго вертикальном положении, так как в первые дни жизни крупные кисты в паренхиме легкого могут быть заполнены амниотической жидкостью. При бессимптомном течении заболевания рентгенография органов грудной клетки может быть неинформативна, но компьютерная томография с внутривенным контрастированием в 100% случаев является чувствительным методом постановки диагноза и позволяет исключить наличие питающего сосуда (легкого секвестр).

    Лобарная эмфизема у ребенка

    Врожденная долевая эмфизема — редкая аномалия развития легких, характеризующаяся повышенной вентиляцией одной или нескольких долей легкого. Патогенез дефекта до конца не изучен. Наиболее часто аномалия поражает верхние доли легких, чаще всего верхнюю долю левого легкого.

    Клиническая картина

    Клинические симптомы в первые дни жизни встречаются редко. Тяжесть течения болезни и время проявления напрямую зависят от степени увеличения объема пораженной доли. Типичной в клинической картине является дыхательная недостаточность, которая нередко усугубляется при кормлении. При манифестации заболевания в более поздние сроки характерны жалобы на рецидивирующие инфекции органов дыхания, кашель и шумное дыхание.

    Диагностика.

    Диагноз врожденной долевой эмфиземы часто можно заподозрить после обычной рентгенограммы грудной клетки, в отличие от других форм врожденных заболеваний легких. Рентгенологическое исследование при врожденной долевой эмфиземе выявляет гипераэрацию и увеличение объема пораженной доли, искажение сосудистого рисунка. В зависимости от степени тяжести долевой эмфиземы у ребенка может наблюдаться смещение средостения, иногда со сдавлением и ателектазом легкого на противоположной стороне и уплощением купола диафрагмы на стороне поражения. При рентгенологическом исследовании сразу после рождения может отмечаться затемнение пораженной доли за счет наличия остаточных околоплодных вод. Для подтверждения диагноза можно использовать КТ или МРТ: КТ с контрастированием информативна в 100% случаев. Картина крупозной эмфиземы у ребенка специфична: пораженная доля имеет менее интенсивный, более воздушный легочный рисунок.

    Бронхоскопия при лобарной эмфиземе у ребенка

    Бронхоскопия часто может быть полезна для выявления внутрипросветного обструктивного компонента и иногда играет важную роль в диагностике.

    Сроки оперативного вмешательства зависят от клинической картины и тяжести ДН. Операцией выбора при дефектах легких является торакоскопическая лобэктомия. Торакоскопические резекции легкого и торакоскопическая лобэктомия позволяют избежать торакотомии, что резко сокращает сроки пребывания в стационаре и дает отличный косметический результат.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector