Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения

Болезнь Ата — Леттерера — Зиве и диссеминированный туберкулез. Альвеолярный микролитиаз и туберкулез.

Болезнь Ата-Леттерера-Зива обычно возникает в раннем детстве, реже в подростковом возрасте, преимущественно у мужчин, и характеризуется острым течением, реже подостро, с локализацией процесса в печени, селезенке, лимфатических узлах, лимфатических узлах, костях костный мозг, кожа, легкие и др. при этом в пораженных органах обнаруживается разрастание гистиоцитарных клеток, иногда богатых липидами, иногда не содержащих их. Во многих случаях наблюдается гиперхолестеринемия. В легких формируются генерализованные перибронхиальные и периваскулярные очаги и уплотнения. Если заболевание не носит разгульный характер с быстрым летальным исходом, а постепенно переходит в хроническую форму, в легких развивается массивный диффузный фиброз и формируются множественные мелкие сотовидные кисты

Иногда образуются крупные пузыри, окруженные осью гистиоцитарных элементов. При их разрыве возникает спонтанный пневмоторакс. Процесс может протекать волнообразно, вовлекая новые участки легочной ткани, что в итоге приводит к легочно-сердечной недостаточности и летальному исходу. В отдельных случаях, преимущественно при применении кортикостероидных гормонов, может наблюдаться рассасывание гранулематозных и интерстициальных изменений в легких. Дифференциальная диагностика этой формы гистиоцитоза и диссеминированного туберкулеза не представляет особых трудностей, учитывая возраст больных, течение процесса, универсальный характер поражения организма, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии по Ата-Леттереру. – Зивиозная болезнь.

Более доброкачественным представителем этой группы следует считать эозинофильную гранулему, названную болезнью Н. И. Таратынова, впервые описавшего ее в 1913 г. Она также чаще встречается у мальчиков и юношей, преимущественно школьного возраста, но встречается и в 30-летнем возрасте. 40 лет, в основном у мужчин. При этом поражаются преимущественно различные кости с образованием в них своеобразных дефектов. Эозинофильные гранулемы также могут встречаться в легких в виде одиночных или множественных очагов и инфильтрирующих пневмонических очагов, которые в некоторой степени напоминают туберкулез. Их распознавание облегчается при рентгенологическом обнаружении характерных изменений скелета. Но иногда в этих случаях необходимо применить диагностическую пункцию костей.

Нам пришлось рассмотреть отдельных пациентов, у которых редкое заболевание — альвеолярный микролитиаз — было ошибочно принято за диссеминированный туберкулез легких. При этом заболевании неизвестной этиологии и, по-видимому, связанном с наследственной предрасположенностью, происходит накопление муколротеинов в альвеолах, где откладываются соли кальция.

Альвеолярный микролитиаз встречается практически с одинаковой частотой у лиц обоего пола и всех возрастов, но чаще всего в возрасте от 30 до 50 лет. Вначале, когда в процесс вовлекается только часть легочной паренхимы, он может не сопровождаться какими-либо клиническими симптомами, и заболевание обычно выявляют при случайном рентгенологическом исследовании. Но по мере его прогрессирования все чаще появляются одышка, цианоз, полицитемия, легочно-сердечная недостаточность вследствие ригидности легких, нарушения диффузии газов, альвеолярно-капиллярной блокады, правожелудочковой недостаточности. Физикальные изменения немногочисленны и отмечаются лишь на поздних стадиях процесса, когда у больных развиваются «барабанные пальцы» и появляются признаки хронической легочно-сердечной недостаточности.

Обращает на себя внимание несоответствие между удовлетворительным общим состоянием больных, особенно на первом этапе развития процесса, и преобладанием определяемых рентгенологически множественных мелких, плотных и постепенно обызвествляющихся очагов, которые на фоне уплотнения мелко – сетчатая интерстициальная ткань легкого, располагаются симметрично в средней и нижней части легких. При этом обычно отсутствуют признаки обызвествления внутригрудных лимфатических узлов.

Такое медленное течение процесса, сопровождающееся распространенными изменениями в легких, дает основание изначально заподозрить его туберкулезный характер, сомнения в этом диагнозе возникают в связи с отсутствием других клинических симптомов туберкулеза, атипичной локализацией очагов в легких, неэффективность антибактериальной терапии. Верификацию характера заболевания лучше всего проводить при биопсии легкого.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения

Альвеолярный протеиноз (АП) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой за счет накопления фосфолипидов и белкового материала в альвеолах, дающее положительную PAS-реакцию. Заболевание впервые описано SH Rosen в 1958 г.

Альвеолярный протеиноз — редкое заболевание; встречается от 1 до 4 случаев на 1 миллион взрослых. Болеют чаще люди среднего возраста (20-50 лет), причем мужчины чаще, чем женщины (3:1).

Этиология и патогенез [править]

Выделяют врожденные, приобретенные и вторичные формы ОП. В 90% случаев заболевание считается приобретенным или идиопатическим. Среди больных преобладают курильщики (70%). Из 52 наблюдаемых нами больных ОП 64% курили, соотношение мужчин и женщин было 2:1.

Врожденная форма вызывается мутациями в генах белков, участвующих в метаболизме сурфактанта.

Вторичный ОП может развиваться у лиц с иммуносупрессией при онкологических заболеваниях, в том числе онкогематологических.

Метаболизм сурфактанта играет ключевую роль в патогенезе заболевания. Сурфактант представляет собой белково-липоидный комплекс, синтезируемый альвеолоцитами 2 типа, который снижает поверхностное натяжение в альвеолах. Сурфактант состоит из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерина и 10 % белка (SP-A, – B, – C, – D). Катаболизм сурфактанта осуществляют альвеолоциты 2 типа и альвеолярные макрофаги. Этот процесс регулируется гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором (ГМ-КСФ). В последние годы находит все больше подтверждений теории аутоиммунного генеза ПА: у больных ПА в сыворотке крови и БАЛ выявляют аутоантитела против ГМ-КСФ, что нарушает процесс повторного использования сурфактанта.

Клинические проявления [править]

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Часто выявляется случайно при профилактическом флюорографическом обследовании (в нашей серии случаев в 31%). Основным клиническим признаком заболевания является медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем (сухим или со скудной мокротой), субфебрильной температурой, похуданием, быстрой утомляемостью. Редко пациенты отмечают кровохарканье. При физикальном обследовании больных ОП определяют укорочение перкуторного звука преимущественно над нижними полями легких, а при аускультации – ослабленное везикулярное дыхание, иногда легкую крепитацию.

Течение заболевания обычно хроническое, но описаны и острые формы. По мере прогрессирования дыхательной недостаточности (ДН) нарастает цианоз и формируются пальцы Гиппократа. Из осложнений стоит отметить присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца. Туберкулез осложняет течение ОП в 3-5% случаев.

Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения: Диагностика [править]

– Лабораторные данные (клинические исследования, показатели иммунного и биохимического статуса) неспецифичны.

– Показатели функции внешнего дыхания могут быть в пределах нормы. По мере прогрессирования заболевания выявляется тенденция к формированию рестриктивного синдрома, снижается диффузионная способность легких.

– На рентгенограммах больных ОП определяются мелкоочаговые затемнения, с тенденцией к слиянию, изменения чаще двусторонние, преимущественная локализация – средние и нижние легочные поля. Асимметричные или односторонние изменения встречаются в 15-20% случаев. Корреляции между клиническими и рентгенологическими данными нет: выраженные рентгенологические изменения могут сопровождаться лишь слабовыраженной клинической симптоматикой.

– Компьютерная томография (КТ) помогает детализировать изменения, видимые на рентгенограммах. Утолщенные междольковые перегородки часто имеют многоугольную форму, что и дало им название, симптом «булыжной мостовой». Участки матового стекла обычно отграничены от неизмененных участков, поэтому изменения называются «географическими». В запущенных стадиях заболевания могут регистрироваться генерализованные фиброзные изменения.

– жидкость БАЛ (бронхоальвеолярный лаваж) при РПЖ имеет характерные особенности. Он маслянистый, непрозрачный, молочно-белый, иногда желтоватый, при стоянии образующий белый осадок. Определяется содержание белка в кратном (10-100 раз), ШИК-реакция положительная. Практически у всех больных идиопатическим ОП антитела к ГМ-КСФ выявляют в БАЛ и сыворотке крови.

– Исследование материала биопсии легочной ткани в альвеолах также выявляет материал, имеющий фиолетовый или лилово-красный цвет при окраске реактивом Шиффа. Как правило, для верификации диагноза проводят открытую или видеоторакоскопическую биопсию легочной ткани: гистологическое исследование всегда считалось «золотым стандартом» в диагностике ЛА. Однако в последние годы многие исследователи считают, что для подтверждения диагноза достаточно определения положительной PAS-реакции (PAS) жидкости БАЛ; выявление антител к ГМ-КСФ в сыворотке крови также считается патогномоничным.

Трудности диагностики обусловлены отсутствием патогномоничных клинических признаков. Часто от начала заболевания до постановки диагноза проходит около 3 лет. У 40% больных ПА исходно диагностировали двустороннюю пневмонию, даже в тех случаях, когда изменения выявлялись при плановой флюорографии и отсутствовали жалобы. Почти у половины больных ОП был диагностирован туберкулез, и они получали противотуберкулезное лечение.

Дифференциальный диагноз [править]

ОП необходимо дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулезом легких, который часто протекает субклинически. Изучение рентгенограммы и выявление медиастинальных лимфаденопатий в начальных стадиях заболевания позволяют исключить ПА, для которого не характерно увеличение медиастинальных лимфатических узлов. Проведение ряда исследований (микробиологических, серологических, цитологических и др.) позволяет в большинстве случаев исключить или подтвердить специфичность заболевания.

Альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения: Лечение [править]

Единственным эффективным методом лечения пациентов с ПА является лечебная БАЛ, которая применяется с 1965 г. Процедура проводится под наркозом. Одно легкое вентилируют кислородом через двухпросветную трубку, второе легкое промывают теплым (температура тела) стерильным изотоническим раствором с добавлением ацетилцистеина. Общий объем жидкости зависит от объема омываемого участка (сегмента, доли, легкого) и колеблется от 1 до 10 литров и более. Средняя продолжительность процедуры 3-5 часов. В результате эффективной лечебной БАЛ получается мутная жидкость, в которой после оседания образуется осадок. После лечебной БАЛ клинико-функциональное и рентгенологическое улучшение достигнуто в наших наблюдениях у 76% больных. В будущем, белково-липоидное вещество может реаккумулироваться в легких с разной скоростью. Описаны случаи повторения процедуры до 22 раз. Длительная ремиссия после однократного лечебного БАЛ в наших наблюдениях наблюдалась в 35% случаев, по данным других авторов – в 20-50% случаев.

Терапевтический БАЛ остается методом выбора при ОП, однако в последнее десятилетие изучается эффективность применения рекомбинантного ГМ-КСФ в лечении аутоиммунного (идиопатического) ОП. Предварительные результаты его применения подкожно и ингаляционно можно считать обнадеживающими, однако описаны рецидивы заболевания после прекращения лечения.

Лечение врожденных форм ПА является поддерживающим, хотя есть отдельные сообщения об успешной трансплантации легких. Вторичная терапия ПА включает лечение основного заболевания. Таким образом, при ОП, развившемся на фоне гематологического заболевания, успешная химиотерапия или трансплантация костного мозга уменьшают выраженность изменений в легких.

Терапевтический прогноз ОП обычно благоприятный: течение заболевания доброкачественное, с очень медленной эволюцией. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев. Анализ отдаленных результатов лечения 343 больных ОП показал, что 5-летняя выживаемость составила около 75%. По нашим данным, 5-летняя выживаемость составила 100%. Летальные исходы в основном обусловлены прогрессированием ДН. В 20% случаев больные умирают из-за бактериальной или грибковой инфекции. Прогноз ухудшается при поздней диагностике, а также при безуспешном длительном лечении больных антибактериальными препаратами, кортикостероидами, физиотерапевтическими процедурами.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Легочный альвеолярный микролитиаз — редкое диффузное заболевание легких, характеризующееся отложением фосфатов кальция в альвеолах. Легочный альвеолярный микролитиаз обычно диагностируется в возрасте от рождения до 40 лет и часто диагностируется случайно при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки.

Считается, что причиной заболевания являются мутации в гене SLC34A2, который кодирует переносчик фосфата кальция.

Многие пациенты протекают бессимптомно, и у большинства пациентов функция легких нормальная или сниженная. Клиническое течение заболевания разнообразно. У части больных патология прогрессирует до легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и легочным сердцем.

Эффективных методов лечения этого заболевания, за исключением трансплантации легких, не существует.

Источники (ссылки) [править]

Пульмонология [Электронный ресурс]: Национальное руководство. Краткий выпуск / под ред. А. Г.Чучалина – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. – http://www. rosmedlib. ru/book/ISBN9785970437872.html

Оса Лина М. Йонссон, Ульф Симонсен, Оле Хилберг, Элизабет Бендструп European Respiratory Review 2012 21: 249-256;

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4