Кохлеарный неврит
Кохлеарный неврит, острый или хронический, представляет собой воспаление слухового нерва, передающего звуковые сигналы от внутреннего уха к слуховой коре. Опасность заключается в том, что может быть затронут любой участок этого пути: от клеток звуковых рецепторов до участка коры головного мозга. Своевременная диагностика и лечение восстанавливают слух хотя бы частично.
Типичные проявления: снижение слуха и постоянный шум в одном ухе (звон в ушах). При двустороннем кохлеарном неврите человек теряет слух одновременно на оба уха. Такая патология развивается под воздействием внешних факторов в течение жизни человека, но может быть и врожденной.
Это состояние довольно опасно, склонно к хроническим осложнениям, вплоть до потери слуха. Поэтому его диагностика проводится тщательно и с использованием инструментальных методов.
Лечение комплексное, сочетающее фармакотерапию и применение физиотерапевтических методов. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.
Причины
При первичном осмотре обязательно уточняют причину воспаления кохлеарного нерва. Как упоминалось выше, состояние может быть приобретенным или врожденным.
- Генетическая патология, передающаяся от матери или приобретенная в процессе внутриутробного развития. Оно не появляется само по себе. Ассоциируется с другими генетическими аномалиями.
- Родовая травма вследствие патологии родового процесса или раннего начала родов (недоношенность).
- Гипоксия плода на любом сроке гестации от первого триместра беременности до родов.
В клинической практике укоренилось мнение, что кохлеарный неврит является приобретенным заболеванием. Который можно вылечить, устранив причину возникновения.
Воспаление нервных тканей, отвечающих за слух, может быть вызвано:
- Инфекционные заболевания различного характера. От обычных ОРЗ до кори или брюшного тифа.
- Токсическое воздействие. В этом случае это могут быть последствия несчастного случая, профессиональные риски. Или самостоятельный прием сильнодействующих препаратов, антибиотиков, не назначенных врачом.
- Постоянное воздействие шума, вибраций.
- Недостаточность кровообращения. Недостаток снабжения нервной ткани кислородом приводит к постепенной гибели нейронов, в том числе отвечающих за слух.
- Травмы одинаково опасны акустические (полученные под воздействием громкого звука) и физические черепно-мозговые повреждения.
- Серьезные аллергические реакции.
- Сахарный диабет на фоне диабетической энцефалопатии.
Люди часто теряют слух из-за сочетания двух факторов: инфекции и антибиотиков, используемых для ее лечения. Например, возбудитель может быть чувствителен только к аминогликозидам (стрептомицину, канамицину). А эти антибиотики вызывают необратимые повреждения слухового нерва.
От причины, приведшей к потере слуха, зависит, удастся ли его полностью восстановить.
Болезни слухового нерва
Болезни слухового нерва и их течение
Примерно 10% населения страдает от потери слуха. В подавляющем большинстве случаев нейросенсорная тугоухость вызвана изменениями в улитке, обусловленными такими факторами, как возраст, генетика, воздействие громких звуков. Однако имеется небольшое количество клинически значимых случаев, при которых сенсоневральная тугоухость обусловлена поражением ретрокохлеарной части слухового анализатора, т е расположенной проксимальнее улитки. Ретрокохлеарные заболевания – это заболевания, поражающие слуховой нерв.
Если патологический процесс расположен ближе к центру, для упрощения терминологии его принято называть не ретрокохлеарным, а центральным, хотя формально он также располагается проксимальнее улитки.
При рассмотрении заболеваний, которые могут вызвать ретрокохлеарную тугоухость, важно понимать анатомию слухового нерва. Слуховой (улитковый) нерв входит в состав преддверно-улиткового нерва, восьмой пары черепно-мозговых нервов. После выхода из улитки он проходит через внутренний слуховой проход, выходит через слуховое отверстие, пересекает мостомозжечковый угол и затем входит в ствол мозга, где проецируется на ядра улитки.
Чаще всего поражение слухового нерва происходит вследствие его сдавления опухолевой тканью (или реже близлежащими кровеносными сосудами) в области внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла. Иногда нерв может быть сдавлен разрастаниями костной ткани во внутреннем слуховом проходе (пролиферативное заболевание костей). Кроме того, причиной ретрокохлеарной тугоухости могут стать заболевания самого слухового нерва (физиологическая дисфункция нерва, слуховая диссинхрония). Состояние нерва может ухудшаться с возрастом, как при невральном пресбиакузисе.
Иногда нерв может просто отсутствовать (агенезия). Наконец, слуховой нерв может быть поражен при наличии системного неврологического заболевания, такого как рассеянный склероз.
А) Поражение слухового нерва опухолью внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Одной из причин, по которой отоларингологов просят обследовать всех пациентов с впервые возникшей сенсоневральной тугоухостью, является тот факт, что потеря слуха может быть вызвана ростом опухоли. Наиболее частым новообразованием внутреннего слухового прохода и угла моста мозжечка является вестибулярная шваннома (акустическая неврома), доброкачественная опухоль, которая может возникать как в верхней, так и в нижней ветви CN VIII. В большинстве случаев акустическая неврома растет медленно, со скоростью 1–2 мм в год.
По мере роста опухоль вызывает сдавление и/или растяжение улиткового нерва, что сопровождается появлением нейросенсорной тугоухости. Иногда опухоль может сдавливать сосуды, питающие улитковый нерв (внутреннюю слуховую артерию). Результатом этого, опять же, будет сенсоневральная тугоухость. По мере роста опухоли в области мостомозжечкового угла она начинает сдавливать другие черепные нервы, а в некоторых случаях даже может привести к опасной для жизни компрессии ствола мозга.
Другие более редкие опухоли внутренних слуховых путей и мостомозжечкового угла также могут сопровождаться развитием сенсоневральной тугоухости, патогенез обычно одинаков. Вторым наиболее распространенным новообразованием в этой локализации является менингиома, доброкачественная опухоль, возникающая в паутинной оболочке. Тугоухость могут вызывать и невромы других черепно-мозговых нервов, расположенных во внутреннем слуховом проходе: лицевые невромы (лицевой нерв) и кохлеарные шванномы (улитковый нерв). В редких случаях обнаруживают липомы, гемангиомы, метастазы (рак молочной железы, простаты, легкого).
Афферентные слуховые пути. Для простоты показаны только пути, расходящиеся от улитки. а – прямой слуховой путь; б – непрямой слуховой путь. 1 – улитка; 2 — переднее улитковое ядро; 3 — заднее улитковое ядро; 4 — верхнее оливковое ядро; 5 — ядра латеральной петли; 6 – боковая петля; 7 – нижний холмик; 8 — медиальное коленчатое тело; 9 — слуховое свечение; 10 — слуховое свечение; 11 — преддверно-улитковый нерв.
Б) Невральный пресбиакузис. Пресбиакузис — прогрессирующая сенсоневральная тугоухость, связанная со старением человека. В среднем люди старше 55 лет каждые десять лет «теряют» слух на 9 дБ в результате возрастной дегенерации различных элементов слухового анализатора. Поражаются как кохлеарные структуры, такие как волосковые клетки (сенсорный пресбиакузис), базальная мембрана (механический пресбиакузис), сосудистая полоска (метаболический пресбиакузис), так и экстракохлеарные структуры, такие как первые нейроны слухового нерва (нейральный пресбиакузис).
Только последний тип пресбиакузиса связан с дисфункцией ретрокохлеарного отдела. Его классическими аудиометрическими признаками являются серьезные нарушения речи (больше, чем ожидалось при аудиометрии чистого тона) и нейросенсорная тугоухость с «нисходящим» типом аудиограммы.
В) слуховая диссинхрония. Слуховая диссинхрония, также известная как слуховая невропатия, диагностируется значительно чаще после включения методов объективной оценки слуха, особенно отоакустической эмиссии (ОАЭ) и стволовых вызванных потенциалов (СВП), в скрининг неонатального слуха. Слуховая диссинхрония характеризуется искажением ЭПС (т е нарушением функции слухового нерва) на фоне нормальной ОАЭ (т е нормального состояния наружных волосковых клеток улитки). Чтобы поставить диагноз слуховой диссинхронии, необходимо исключить другие причины ретрокохлеарного поражения (например, опухоль внутреннего слухового канала или мостомозжечкового угла).
Точная локализация патологического процесса при слуховой диссинхронии неизвестна; она также может быть разной у разных больных: внутренние волосковые клетки улитки, слуховой нерв, синапс между улиткой и слуховым нервом. Описаны две группы больных со слуховой асинхронией. К первой из них относятся новорожденные, у которых диагноз был установлен в результате скрининга слуха. Считается, что около 7% детей с постоянной потерей слуха вызваны слуховой диссинхронией. И хотя точная причина этого состояния неизвестна, обнаружена связь между различными заболеваниями неонатального периода (особенно гипербилирубинемией и гипоксией) и слуховой диссинхронией. Во вторую группу входят лица молодого возраста, как правило, с полинейропатиями. Например, слуховой нерв может быть поражен у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута или атаксией Фридрейха.
Г) Поражение слухового нерва при дисплазии височной кости. Очень редко заболевания, сопровождающиеся ремоделированием костной ткани височной кости, могут сопровождаться нейросенсорной тугоухостью. Происходит разрастание костных стенок внутреннего слухового прохода, которые начинают сдавливать слуховой нерв. Костная дисплазия не обязательно сопровождается нейросенсорной тугоухостью. Например, может развиться выраженное сужение наружного слухового прохода, приводящее к кондуктивной тугоухости.
Очень часто стенозу внутреннего слухового прохода сопутствуют заболевания из группы остеопетроза («мраморная болезнь») — редкого наследственного заболевания, характеризующегося образованием плотной и незрелой костной ткани, имеющей вид «бледного» костного склероза. КТ. Есть две другие редкие дисплазии, которые могут вызывать стеноз внутреннего слухового прохода и ретрокохлеарную тугоухость. Первым из них является фиброзная дисплазия, заболевание, при котором нормальная кость замещается слабой, незрелой фиброзной костной тканью, которая на КТ выглядит как матовое стекло. Второе заболевание – болезнь Педжета.
Д) Другие заболевания слухового нерва. Описаны и другие заболевания, которые могут сопровождаться появлением ретрокохлеарной тугоухости. При осмотре полностью глухого новорожденного всегда следует помнить, что причиной может быть агенезия слухового нерва. Это состояние является противопоказанием для кохлеарной имплантации. На компьютерной томографии определяется сужение внутреннего слухового прохода, на МРТ – отсутствие сигнала, который должен исходить от слухового нерва. Однако такие данные лучевой диагностики не всегда свидетельствуют о полном отсутствии нервных волокон. Некоторым детям с признаками аплазии слуховых нервов по данным лучевых методов диагностики успешно проведена кохлеарная имплантация.
Некоторые заболевания центральной нервной системы могут поражать слуховой нерв, вызывая развитие ретрокохлеарной тугоухости. У больных рассеянным склерозом потеря слуха обычно связана с демиелинизацией волокон слухового нерва. Еще одно заболевание, которое может повредить слуховой нерв и вызвать потерю слуха, — это нейросифилис. Однако при таких заболеваниях потеря слуха редко бывает единственным симптомом, так как основное заболевание поражает все отделы нервной системы, а не только слуховые нервы.
Другой возможной причиной ретрокохлеарной тугоухости является сдавление слухового нерва близлежащими сосудами. Сдавление обычно вызывается сосудистыми петлями из близлежащих передних или нижних ветвей нижней мозжечковой артерии. Однако правомерность такого диагноза вызывает некоторые вопросы, поскольку у многих пациентов с нормальным слухом на МРТ можно обнаружить сосуды, задевающие слуховой нерв.
Видео урок схема, центры проводящих путей слухового анализатора
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4