Гигантоклеточный артериит
Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона — воспалительное заболевание артерий. Гигантоклеточный артериит часто встречается у пожилых людей. Средний возраст начала заболевания – 70 лет. 65% больных составляют женщины.
Что происходит в артериях?
Страдают преимущественно крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление аномальных (измененных) клеток, гигантских клеток. Причем этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего просвет сосудов сужается, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. В зоне кровоснабжения пораженного сосуда развивается нарушение кровотока, вплоть до полного его отсутствия. Обычно поражаются сонные артерии (височные, черепные), но в процесс может вовлекаться любая артерия, что часто остается незамеченным.
Причины заболевания
Подозревается вирусная этиология, такая как вирус гриппа и гепатит. Имеется наследственная предрасположенность (описаны семейные случаи заболевания). Также имеется генетическая предрасположенность: установлено носительство генов HLA B14, B8, A10.
Симптомы заболевания
Симптомы гигантоклеточного артериита делятся на общие, сосудистые и поражение органа зрения.
- Фебрильная (температура тела 38-39 0 С) лихорадка,
- Головная боль, иногда очень сильная,
- Резкая боль в лице, онемение, покалывание, боль в жевательных мышцах и языке при приеме пищи или разговоре,
- Анорексия (отсутствие аппетита),
- Слабость, похудание,
- Нарушения сна, депрессия,
- Гигантоклеточный артериит может начинаться с симптомов, характерных для ревматической полимиалгии: лихорадки, недомогания, болей в мышцах плечевого пояса, болей в мышцах тазового пояса.
- Боль, отек, покраснение и уплотнение височных и теменных артерий, узелки на коже головы,
- Поражение других крупных артерий дает свои симптомы (перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, инфаркты внутренних органов).
У пациентов с гигантоклеточным артериитом наблюдается преходящая нечеткость зрения (ощущение «затуманенности» перед глазами), диплопия (двоение в глазах) и боль в глазу. Опасным осложнением гигантоклеточного артериита, особенно в нелеченых случаях, является ишемическая оптическая нейропатия со снижением зрения, вплоть до внезапной слепоты. Изменения обычно возникают только через несколько месяцев после появления головной боли и нарушения зрения. Если внимательно отнестись к таким жалобам и своевременно назначить лечение, слепоты можно избежать.
Прогноз
В целом прогноз гигантоклеточного артериита для жизни больных благоприятный. Смертность при гигантоклеточном артериите примерно такая же, как и в общей популяции.
Однако существует серьезный риск развития различных осложнений заболевания, преимущественно поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения. Течение заболевания прогрессирующее, но раннее лечение может привести к стойкой ремиссии.
Что может сделать врач?
Врач проведет полное обследование и назначит все необходимые анализы, в том числе исследование глазного дна (изменения артерий глазного дна), общий анализ крови (анемия, повышение СОЭ), биохимический анализ крови (гипер-альфа – и гамма-глобулинемия), биопсия пораженной артерии (обнаружение гигантских клеток).
Врач назначит лечение, включающее длительный прием высоких доз гормонов (кортикостероидов).
Поскольку высока вероятность обострения, больной должен лечиться кортикостероидами не менее 2 лет. При односторонней потере зрения сразу же назначают кортикостероиды, чтобы спасти второй глаз. При двусторонней слепоте их применяют только при обострениях заболевания.
Перед применением любого лекарства проконсультируйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.
Артериит неуточненный
Диагностика первичного артериита ЦНС по КТ, МРТ, ангиограмме
А) Терминология: 1. Сокращения: • Первичный артериит ЦНС (PACNS) 2. Синонимы: • Васкулит, васкулопатия 3. Определение: • Две основные характеристики, необходимые для гистологической диагностики васкулита: о Воспаление и некроз сосудистой стенки • PACNS: артериит, ограниченный внутричерепными отделами ЦНС, без признаков системного васкулита
1. Общая характеристика первичного артериита ЦНС: • Наилучшие диагностические критерии: o Периферический равномерный расширенный контраст сосудистой стенки o Внешний вид артерий, напоминающий нитку бус (неравномерный стеноз, расширенные сосуды) при КСА: – Неспецифическое поражение (атеросклероз > васкулит) o Примечание. Изменения могут быть не видны на диагностических изображениях; корреляции с требуемыми клиническими/лабораторными данными • Место нахождения: о Поражение лептоменингеальных артерий и вен, так как в процесс вовлекаются сосуды любого калибра o Основной локализацией являются сосуды головного мозга, но в патологический процесс может вовлекаться и спинной мозг • Размер: o Степень сужения просвета сосуда варьирует от нормального просвета или минимального стеноза до полной окклюзии • Морфология: о Равномерные или слегка неравномерные участки стеноза, чередующиеся с расширенными сегментами о Неспецифический (внешние признаки сходны с другими васкулитами)
а — Препарат биоптата, окрашенный гематоксилином и эозином: у того же больного наблюдаются некроз и утолщение стенки перфорантной кортикальной артерии за счет воспалительной инфильтрации. б) Иммуногистохимическое исследование: в этом случае выявляют CD68 Т-лимфоциты. Окончательным гистологическим диагнозом был периферический артериит ЦНС (PACNS).
2. КТ первичного артериита ЦНС: • КТ без контраста: o Относительно нечувствительный метод; часто без изменений o Возможно обнаружение вторичных изменений, таких как ишемия или инфаркт: – Многоочаговые гиподенсивные участки, особенно характерна локализация в структуре базальных ганглиев, подкорковом белом веществе о Возможна визуализация кровоизлияния (менее типично) • КТ с контрастом: o Возможна визуализация очагов скопления контрастного вещества
3. МРТ первичного артериита ЦНС: • Т1-VI: o Мультифокальные гипоинтенсивные очаги в глубоком сером и подкорковом белом веществе • СТИЛЬ: o Мультифокальные гипоинтенсивные очаги в глубоком сером и подкорковом белом веществе • Т2* GRE: o Возможна визуализация точечных кровоизлияний • ДВИ: o Ограничение диффузии в острой фазе инсульта • T1-WI постконтрастное: o Возможно контрастное усиление стенки сосуда, визуализируемое при МРТ высокого разрешения o Возможна визуализация контрастных очагов в паренхиме головного мозга: – Единая линейная периферия • МР-ангиография: o Относительно нечувствительный метод, большую часть времени изменений не наблюдается o Визуализация классических ангиографических признаков возможна при вовлечении более крупных сосудов
(а) МРТ, постконтрастная Т1-ВИ, режим с подавлением жира, аксиальная проекция: у пациента с прогрессирующей атаксией и медленно нарастающей диплопией в течение 6 лет в структурах ствола и полушария головного мозга. (б) МРТ, постконтрастная Т1-ВИ, режим с подавлением жира, аксиальная плюс краниальная проекция: у того же пациента в подкорковых и глубоких структурах белого вещества обоих полушарий видны множественные линейные и пунктирные области усиления контраста мозг
4. Ангиография первичного артериита ЦНС: • КСА: о Типичные признаки: чередование участков стеноза и дилатации с преимущественным поражением артериальных ветвей второго и третьего порядка о Менее распространенные признаки: расширенный стеноз, псевдоаневризмы, окклюзии o Примечание. Для выявления системного васкулита требуется диагностическая визуализация почечных артерий
5. Рекомендации к просмотру: • Лучший инструмент визуализации: o Визуализация сосудистой стенки с помощью МРТ высокого разрешения (ST) с мелкими разрезами с постконтрастным получением T1-WI o CSA ранее считался золотым стандартом диагностической визуализации: – Неспецифический васкулит (атеросклероз встречается гораздо чаще, чем васкулит) • Советы по протоколу исследования: o ST МРТ с получением Т1-ВИ до и после контрастирования для визуализации сосудистой стенки o КСА с положительными лабораторными результатами, отрицательными результатами МРТ/МРТ-ангиографии и наличием соответствующей клинической картины o КТ/МР-ангиография являются полезными методами скрининга; пространственное разрешение недостаточно для скрытого заболевания
(а) МРТ, ДВИ: у одного и того же пациента видны множественные мелкие округлые линейные очаги ограничения диффузии. б — ПСА внутренней сонной артерии, вид сбоку: имеются небольшие участки неравномерного сужения дистальных отделов кортикальных артерий, что характерно для васкулита.
В) Дифференциальный диагноз первичного артериита ЦНС:
1. Атеросклероз внутричерепных артерий: • Пожилой возраст пациента • Типичное распределение (сифон внутренней сонной артерии, проксимальные внутричерепные сосуды)
2. Системные васкулиты ЦНС: • Чаще: вторичное поражение ЦНС при системном васкулите, полиартериите, СКВ • Признаки в CSA не отличаются от PACNS
3. Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции: • реверсивный; сосуды заднего круга, участки «бассейна» • Признаки, найденные в CSA, могут быть идентичны PACNS
4. Вазоспазм: • Временная ассоциация с субарахноидальным кровоизлиянием • Проксимальные артериальные стволы (ТА) > периферические артериальные ветви
5. Внутрисосудистая лимфома: • Отсутствие контрастного усиления сосудистой стенки • Кровотечение встречается чаще
1. Общая характеристика первичного артериита ЦНС: • Этиология: или неизвестно • Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия головного мозга: o Окончательный диагноз основывается на мононуклеарном воспалении стенки сосуда o Чувствительность 75-80%; отрицательные результаты биопсии не исключают PACNS • ПАКНС необходимо отличать от других причин воспаления структур ЦНС, а также от невоспалительной сосудистой патологии • Диагноз может быть основан на клинической картине, типичных результатах CSA и других диагностических данных, которые исключают другие состояния
2. Стадирование и классификация первичного артериита ЦНС (PACNS): • Первичный артериит ЦНС (ПАЦНС): очень разнородная группа васкулитов, патологический процесс, при котором ЦНС ограничен: o Спектр патологии от гранулематозного ангиита ЦНС (ГАЦНС) до доброкачественной ангиопатии ЦНС (ДАКНС), синдрома обратимой вазоконстрикции (ОКС) o ДАКНС, СОЦВ характеризуются более благоприятным исходом; ангиографические признаки этих патологий неразличимы • Клинические проявления васкулита ЦНС могут быть идентичными: o Острое начало, головная боль, нормальные или умеренно измененные параметры спинномозговой жидкости; преобладание встречаемости ДАКНС, СОЦВ у женщин о При каждом из них возможны такие проявления, как мышечная слабость, судороги, кровоизлияния, спутанность сознания, нарушение памяти, измененные состояния сознания o Несмотря на «доброкачественное» определение DACNS и SOCV, у некоторых пациентов наблюдаются тяжелые неврологические расстройства o Чрезмерное употребление никотина или кофеина, безрецептурных лекарств от простуды, оральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами o Точная взаимосвязь (если таковая имеется) этих факторов остается неясной
3. Макроскопические и хирургические признаки: • Характеризуется очагами ишемии, а также мелкими петехиальными кровоизлияниями • В патологический процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра • Венулит может выявляться в сочетании с паренхиматозными кровоизлияниями
4. Микроскопия: • Мононуклеарное воспаление с некрозом сосудистой стенки является отличительной чертой первичного артериита ЦНС (PACNS) • Различная степень гранулематозного и негранулематозного васкулита мелких сосудов • Как правило, в процесс вовлекаются медиальные и адвентициальные оболочки мелких лептоменингеальных артерий и вен
1. Проявления первичного артериита ЦНС (ПАЦНС): • Наиболее распространенные признаки/симптомы: o Инсульт из-за повреждения сосудов (стеноз, окклюзия, аневризма) o Головная боль также является частым симптомом • Клинический профиль: o Клиническая картина сильно варьирует от очаговых до диффузных симптомов и прогрессирования от острых до хронических o Госпитализация обычно протекает в подострой форме (от нескольких недель до месяцев от начала заболевания; медиана = пять месяцев до постановки диагноза) o Головная боль и изменения психического статуса, связанные с очаговым неврологическим дефицитом o Отсутствие признаков вторичного васкулита или других заболеваний при дифференциальной диагностике должно наводить на подозрение
2. Демография: • Возраст: или От ребенка к взрослому o Средний возраст – 42 года; колеблется от трех лет до старости o Пациенты, страдающие ДАКНС, СОЦВ, чаще молодые женщины • Пол: o Распределение PACNS между мужчинами и женщинами практически одинаково с возможным неявным преобладанием его у мужчин • Эпидемиология: редко
3. Естественное течение и прогноз: • При ранней диагностике и раннем начале терапии прогноз гораздо более благоприятный • Задержка в диагностике может привести к дополнительным осложнениям • Первичный артериит ЦНС (PACNS): развитие симптомов более типично в подострой стадии, когда они остаются незамеченными в течение нескольких месяцев • Доброкачественный артериит ЦНС (BACNS): относительно острые проявления более характерны и диагностируются в течение нескольких недель после начала заболевания • Нелеченный первичный артериит ЦНС (PACNS): риск необратимой когнитивной дисфункции • Диагноз часто ставится посмертно; Для своевременной постановки правильного диагноза необходима высокая настороженность
4. Лечение первичного артериита ЦНС (PACNS): • Несколько контролируемых испытаний по лечению васкулита со значительными различиями между центрами в текущих терапевтических схемах • Лечение обычно включает агрессивную иммуносупрессивную терапию • Длительная терапия высокими дозами стероидов с постепенной отменой позволяет в большинстве случаев контролировать заболевание • Необходимо тщательное наблюдение за пациентами • Без лечения у пациентов с первичным артериитом ЦНС (PACNS) наблюдается тенденция к прогрессирующему ухудшению состояния, часто со смертельным исходом • Пациенты с NCSD, CVR могут реагировать на менее агрессивную терапию кортикостероидами и терапию блокаторами кальциевых каналов
F) Диагностическая память первичного артериита ЦНС (PACNS): 1.Примечание: • Если есть серьезное клиническое подозрение на PACN, следует выполнить CSA, независимо от результатов МРТ 2. Советы по интерпретации изображений: • Атеросклероз, а не PACNS, является наиболее частой причиной васкулитного паттерна CSA у пожилых людей
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4