Воспалительная миопатия, не классифицированная в других рубриках

Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии представляют собой гетерогенную группу редких приобретенных заболеваний мышц. Они характеризуются наличием воспалительного процесса в скелетных (поперечнополосатых) мышцах, приводящего к дегенеративным изменениям. При воспалительных миопатиях воспаление носит аутоиммунный или инфекционный характер. Этот тип миопатии сопровождается.

  • Мышечная слабость.
  • Мышечная боль.
  • Атрофия.
  • Контрактуры.
  • Снижение двигательной активности.
  • Отек мышц.
  • В некоторых случаях наблюдается утолщение мышц.

Воспалительные миопатии – это большая группа заболеваний, включающая как генерализованные поражения мышечной ткани (дерматомиозит, полимиозит, эозинофильный миозит, внутрисуставной миозит, ревматический полимиозит), так и локализованные воспаления отдельных групп мышц (глазной миозит, псевдотромбофлебит икроножных мышц и т. д.).

Возраст людей, подверженных наибольшему риску заболеть воспалительной миопатией, зависит от типа заболевания. Например, полимиозит чаще встречается после тридцати лет, а миозит с включениями, поражающий людей старше сорока лет, является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии, встречающейся у пожилых людей.

Причины возникновения воспалительной миопатии

Существует множество причин воспалительных миопатий. Врачи подчеркивают, что этиология и патогенез этих заболеваний изучены недостаточно хорошо и четкой закономерности не существует.

  • Некоторые инфекционные заболевания (грипп, ВИЧ-инфекция, краснуха и другие) могут вызывать воспалительные миопатии.
  • Воспалительные миопатии также могут быть вызваны стрептококками, паразитарными инвазиями, такими как токсоплазмоз или трихинеллез, и грибковыми инфекциями.
  • Существуют также идиопатические миопатии (заболевания, начало которых не связано с инфекцией), и они имеют аутоиммунный механизм развития, но надо сказать, что антигены, лежащие в основе инициации аутоиммунного ответа, так и не были вычислены. В ходе исследований заболевания были выявлены семейные случаи, на основании которых можно сделать вывод о генетической природе этой группы расстройств.

Идиопатические воспалительные миопатии включают: полимиозит, миозит с включениями и миопатии системных заболеваний (системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шёгрена, ревматоидный артрит, системные воспалительные заболевания). Пациенты с дерматомиозитом и полимиозитом более склонны к развитию рака, особенно злокачественных опухолей.

Симптомы воспалительной миопатии

Воспалительные миопатии имеют следующие симптомы.

  1. Болевой синдром в мышцах (миалгия). По мере прогрессирования заболевания боль наблюдается не только при физической нагрузке, но и в состоянии покоя или при незначительном давлении на мышцы.
  2. Мышечная слабость. Человек с трудом сжимает предметы в руках. По мере прогрессирования заболевания практически невозможно поднять руки или ноги, самостоятельно сесть или встать.
  3. Активные движения значительно снижены, и в некоторых случаях пациент может только лежать в постели.
  4. Пораженные мышцы опухают и утолщаются.
  5. Развитие атрофии и миофиброза (замещение мышечных волокон волокнами соединительной ткани).
  6. Кальциноз.
  7. Контрактуры.
  8. Тугоподвижность суставов.
  9. Миопатический паралич гортани.
  10. Дыхательная недостаточность.
  11. Застойная и аспирационная пневмония (вызванная слабостью дыхательных мышц и снижением вентиляции легких).

Клинические проявления группы заболеваний воспалительной миопатии различны, как и течение болезни. Например, при дерматомиозите симптомы начинаются с общего недомогания, лихорадки и повышения температуры. Впоследствии появляется характерная сыпь, а затем слабость проксимальных мышц. На поверхности век наблюдается фиолетовая сыпь, сопровождающаяся отеком и расширенными капиллярами на шее и груди, а также эритематозная сыпь между косточками пальцев рук и на кистях. На суставах коленей и локтей наблюдается утолщение кожи. При дерматомиозите наблюдается полицитемия щек, обесцвечивание и утолщение ногтевого ложа, что приводит к опуханию пальцев. По мере прогрессирования заболевания возникают скованность и боль в мышцах. В основном поражаются проксимальные мышцы, в то время как дистальные мышцы менее уязвимы.

У детей болезнь может протекать в виде острых приступов или чередования обострений и ремиссий. При быстром прогрессировании заболевания может развиться дыхательная недостаточность, поскольку поражаются мышцы гортани и дыхательных путей. Кальцификация подкожной клетчатки встречается более чем у половины инфицированных детей. В некоторых случаях болезнь приводит к летальному исходу (около 10% всех инфицированных детей).

Почти у половины взрослых пациентов во время диагностики дерматомиозита обнаруживается злокачественная опухоль (в отличие от этого, у пациентов с полимиозитом опухоли встречаются очень редко). В результате симптомы ракового образования накладываются на клиническую картину дерматомиозита, что затрудняет диагностику и лечение заболевания. После удаления злокачественной опухоли мышечная слабость возвращается. Истинная причина злокачественной опухоли в клинической картине дерматомиозита остается неизвестной.

Диагностика воспалительной миопатии

Диагностика воспалительных миопатий затруднена. Это связано с большой вариабельностью клинической картины. Симптомы очень похожи на симптомы заболеваний, относящихся к группе воспалительных миопатий, а также заболеваний другой природы. Первый шаг в диагностике – отличить данное заболевание от схожих по характеру. Пациенты должны обратиться к неврологу, дерматологу, пульмонологу и кардиологу, чтобы получить наиболее точную клиническую картину и исключить похожие заболевания.

При большинстве воспалительных миопатий (за исключением миозита с включениями) может наблюдаться повышение показателей крови, но почти в половине случаев показатели крови нормальные. Важным показателем в диагностике этого заболевания будет уровень CPK (уровень креатинфосфокиназы), по которому можно определить степень повреждения мышц и мышечных мембран. Обычно наблюдается повышение уровня изофермента CPK. Концентрация миоглобина в сыворотке крови также повышена, что указывает на значительное прогрессирование заболевания и необходимость назначения соответствующего лечения.

При диагностике заболевания также проводится электромиограмма, результаты которой важны для установления диагноза. При полимиозите и дерматомиозите обычно наблюдаются кратковременные полифазные потенциалы в двигательных единицах (проксимальные мышцы). Подобные изменения могут наблюдаться и при миозите с включениями. Кроме того, подобные нарушения могут быть обнаружены с помощью ЭМГ при нейрогенных поражениях. Поэтому невозможно поставить окончательный диагноз только на основании ЭМГ. Также будет проведена биопсия мышц. Биопсия мышцы поможет определить степень воспаления.

При отсутствии сыпи будет проведено гормональное исследование. Цель этого теста – определить уровень трийодтиронина, тиреотропного гормона TSH и тироксина.

Лечение воспалительной миопатии

Этиологического или патогенетического лечения не существует. Основным направлением лечения является устранение симптомов, общее поддержание мышечной силы, устранение контрактур и достижение фармакологического облегчения.

Хотя информация о лечении этих заболеваний ограничена, врачи сходятся во мнении – иммуносупрессивная терапия дает хорошие результаты. В большинстве случаев пациентам назначается ряд мер. Во-первых, существует терапевтическое медикаментозное лечение. Одним из наиболее успешных и эффективных подходов является глюкокортикоидная терапия (преднизолон и мипрамин). Доза составляет 1 мг на 1 кг массы тела. Доза принимается каждый второй день, чтобы избежать возможных осложнений глюкокортикоидной терапии. При назначении этого лечения врач должен тщательно проверить, нет ли у пациента основного заболевания, которое может вызвать осложнения. К состояниям, при которых противопоказано лечение глюкокортикоидами, относятся

Наступление ремиссии примерно через один-два месяца. По истечении этого времени дозу препарата снижают под строгим контролем игольчатой электромиограммы. Если наблюдается значительное клиническое улучшение, врач иногда может принять решение о смене базового препарата. Наиболее распространенным альтернативным препаратом является азатиоприн. Если глюкокортикоидная терапия не дает желаемого эффекта, для усиления эффекта одновременно назначается цитостатическая терапия.

Врачи также рекомендуют лечебную физкультуру (под наблюдением врача-физкультурника или компетентного специалиста), массаж и различные ортопедические мероприятия для ускорения облегчения состояния. Врачи рекомендуют активные физические упражнения и противопоказано длительное лежание. Также не рекомендуется преждевременное использование инвалидного кресла, так как это позволит значительной части мышц отдохнуть.

Прогноз для этой группы заболеваний неплохой. При своевременном и адекватном лечении около половины пациентов значительно улучшают свое общее состояние и полностью излечиваются. У трети пациентов остается мышечная слабость. В первые три-четыре года около 15 процентов пациентов с тяжелой формой заболевания умирают от сопутствующих заболеваний сердца, легких или других болезней. Значительная часть смертей связана с раковыми опухолями.

Воспалительная миопатия, не классифицированная в других рубриках

Миопатия. Идиопатические воспалительные миопатии. Прогноз и течение миопатий.

Миопатии – это гетерогенная группа заболеваний скелетных мышц, при которых поражаются клетки поперечнополосатой мускулатуры и соединительной ткани. Миопатии могут быть результатом изменений белков скелетных мышц (мышечная дистрофия Дюшенна), сарколеммальных натриевых каналов (гиперкалиемический периодический паралич), изменений митохондрий (митохондриальная миопатия) или аутоиммунных механизмов (полимиозит).

Разнообразие патогенеза диктует различия в лечении. На сегодняшний день многое об этих заболеваниях остается неизвестным, однако благодаря внедрению молекулярной биологии, генетики и иммунологии в клиническую практику достигается прогресс в их понимании. В этой главе рассматриваются основные подходы к лечению пациентов с диссеминированными миопатиями. i. Идиопатические воспалительные миопатии – это аутоиммунные заболевания, характеризующиеся мышечной слабостью, болью и патологической усталостью, а также наличием воспалительных инфильтратов, обнаруживаемых при биопсии мышц.

Прототипом воспалительной миопатии может быть полимиозит. Он может быть изолированным или сопровождаться другими заболеваниями соединительной ткани (болезнь Крона, первичный билиарный цирроз, анкилозирующий спондилит, болезнь Хашимото, псориаз и т. д.). Дерматомиозит, миозит тела включения и полимиалгия – это три других заболевания идиопатических воспалительных миопатий. Распространенность среди населения составляет примерно 1 на 100 000.

Течение и прогноз миопатий

Миозит обычно поражает поясничные мышцы верхних и нижних конечностей, протекает симметрично и развивается после второго десятилетия жизни. Часто поражаются мышцы глотки и сердечные мышцы. У пациентов со спорадическим полимиозитом наблюдается прогрессирующая слабость дельтовидных, трапециевидных, сгибателей и разгибателей шеи, бицепсов и трицепсов, подвздошных, грудинных, четырехглавых и других мышц.

Миастения гравис развивается в течение нескольких недель или месяцев, в то время как у пациентов с наследственной мышечной дистрофией она прогрессирует медленнее, и ее продолжительность измеряется годами. Пациенты с полимиозитом обычно жалуются на трудности при вставании из сидячего положения, поднятии рук (например, при мытье волос) и ходьбе по лестнице. Слабость обычно сопровождается мышечной болью, особенно на ранних стадиях заболевания. Часто наблюдаются общая слабость, депрессия и потеря веса. Развитие синдрома полиомиелита часто предшествует инфекциям верхних дыхательных путей.

В некоторых случаях течение полиомиелита острое и может осложняться острым некрозом мышц с миоглобинурией. Вовлечение мышц глотки обычно приводит к дисфагии без дизартрии. Мышцы языка, экстраокулярные мышцы и лицевые мышцы обычно не повреждены. Чувствительность не нарушена. В 40% случаев поражается сердце и существует риск развития сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма. У некоторых пациентов наблюдаются нарушения дыхания, связанные с первичной слабостью дыхательных мышц или интерстициальным фиброзом легких.

Полимиозит может сочетаться с заболеваниями соединительной ткани и системными аутоиммунными заболеваниями. Существует распространенное заблуждение, что полимиозит часто сочетается со злокачественными опухолями, и поэтому диагноз только полимиозита не требует тщательного поиска рака. Для пациентов с дерматомиозитом характерен повышенный риск развития злокачественных опухолей. Пациенты с полимиозитом должны ежегодно проходить тщательное обследование, включающее физикальное и неврологическое обследование, рентгенографию грудной клетки, обследование органов малого таза и прямой кишки.

Лабораторные исследования включают анализ мочи, клинический и биохимический анализы крови.

Информация на этом сайте требует консультации с врачом и не заменяет очной консультации с врачом. Более подробную информацию см. в Условиях использования.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector