Врожденное расширение мочеточника

Мегауретер

Мегауретер — врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники представляют собой два трубчатых органа, расположенных между почечной лоханкой и мочевым пузырем, и их основная функция заключается в транспортировке мочи из почек в мочевой пузырь.

Что такое мегауретер?

Мегауретер — врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники представляют собой два трубчатых органа, расположенных между почечной лоханкой и мочевым пузырем, и их основная функция заключается в транспортировке мочи из почек в мочевой пузырь.

В чем опасность мегауретера?

В педиатрической практике мегауретер является одним из заболеваний, приводящих к ухудшению функции почек, причем при двустороннем процессе, вплоть до достижения почечной недостаточности. При расширении мочеточника нарушается его транспортная функция, становится невозможным быстрое продвижение мочи в мочевой пузырь и удаление микробной флоры, проникшей в мочевыводящие пути, что приводит к хроническому воспалению почек (пиелонефриту). Еще одним опасным последствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечных лоханках и чашечках, что вызывает нарушение почечного кровообращения. Результатом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичные складки почек, нефросклероз).

Каковы причины мегауретера?

Причин образования мегауретера несколько. Основная причина – повышенное давление внутри мочеточника с затруднением оттока мочи. А иногда давление нормализуется, а расширение мочеточника остается. Встречается также врожденная недостаточность мышечной оболочки мочеточника. При этом нормальный мышечный слой мочеточника замещается неэластичной рубцовой тканью. Мочеточник настолько слаб, что не может эффективно выталкивать мочу в мочевой пузырь. Другой причиной мегауретера является сужение мочеточника в месте его соединения с мочевым пузырем. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс высокой степени (ПМР, рефлюкс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку) также может быть причиной развития мегауретера.

Двусторонний мегауретер чаще всего возникает в результате нарушения оттока мочи по мочеиспускательному каналу, вследствие наличия врожденного клапана в уретре или стойкого спазма уретрального сфинктера, возникающего при неврологических расстройствах. Такой мегауретер называют вторичным.

Как проявляется мегауретер?

Мегауретер обычно диагностируется с помощью УЗИ плода. После рождения при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры мегауретер обычно клинически не проявляется. В дальнейшем, если диагноз не был поставлен внутриутробно, заболевание может проявляться неожиданным приступом пиелонефрита. Дети старшего возраста иногда жалуются на боли в животе или пояснице, примесь крови в моче, пальпируемое опухолевидное образование в животе, недержание мочи, камнеобразование в мочевыводящих путях.

Как устанавливается диагноз?

Впервые о наличии мегауретера обычно сообщает специалист УЗИ-диагностики. При обнаружении мегауретера у ребенка на УЗИ необходимо подготовиться к полному урологическому обследованию для определения причины, прогноза и тактики лечения.

• Внутривенная (экскреторная) урография позволяет увидеть анатомическое строение мочеточников, определить, насколько хорошо почки вырабатывают и выделяют мочу. На урограммах можно увидеть диаметр мочеточников, который при мегауретере больше 7-10 мм.
• При подозрении на пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рефлюкс мочи из мочевого пузыря в мочеточник) проводят цистоуретрографию мочеиспускания (ВКУГ) для определения проходимости уретры, исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса и косвенной оценки функции мочевого пузыря.
• Радиоизотопное исследование почек (статическая или динамическая нефросцинтиграфия) – проводится для оценки функции почек и степени нарушения оттока мочи по пораженному мочеточнику.

Какие формы мегауретера встречаются?

Обследование на рефлюкс и обструкцию мочеточника (непроходимость) позволяет классифицировать мегауретер по одному из четырех основных вариантов:

• Рефлюксный мегауретер: расширение мочеточника вызывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс
• Обструктивный мегауретер – выраженное сужение в нижней части мочеточника вызывает его расширение и нарушение оттока мочи.
• Обструктивно-рефлюксный мегауретер – при одновременном сужении мочеточника и пузырно-мочеточниковом рефлюксе
• Необструктивный мегауретер без рефлюкса: расширение мочеточников без явной обструкции мочеточника и пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Как делится мегауретер по степени тяжести?

После оценки функции почек на основе радиоизотопного исследования и биохимии крови врач может оценить тяжесть поражения почки, ее ресурс, спрогнозировать перспективы лечения и угрозы для дальнейшей жизни (при двусторонней аномалии).

Легкая: небольшое расширение мочеточника (уретерэктазия). Обычно сопровождается умеренным расширением лоханки (пиелоэктазия), иногда расширен только нижний отдел мочеточника (ахалазия).

Средняя степень – мегауретер. Расширение мочеточника обычно сопровождается умеренным расширением почечных лоханок и чашечек.

Тяжелая степень — выраженное расширение лоханки и мочеточника называется уретерогидронефрозом или гидроуретеронефрозом. Уретерогидронефроз почти всегда сопровождается снижением функции почек.

Какие дополнительные исследования могут потребоваться?

Функциональное уродинамическое исследование мочеиспускания и кумулятивных функций мочевого пузыря часто помогает в выборе разумной тактики и адекватной терапии мегауретера. Это делается путем измерения давления в мочевом пузыре при введении жидкости через уретральный катетер. Повышенное давление в мочевом пузыре может удерживать мочеточник в расширенном состоянии или способствовать его дальнейшему прогрессированию.

Ошибки при выполнении различных исследований нередки, что затрудняет правильную интерпретацию результатов, а в некоторых случаях вынуждает хирурга выполнять необоснованные вмешательства или неоправданно длительное наблюдение. Поэтому проверка сомнительных исследований требуется довольно часто.

Является ли диагноз мегауретера срочным показанием к операции?

Диагноз мегауретера в большинстве случаев не является неотложным показанием к оперативному лечению, поэтому есть время собрать все результаты исследований, уточнить диагноз и принять решение о тактике лечения. Исключение составляют наиболее тяжелые формы мегауретера, осложненные острым пиелонефритом или почечной недостаточностью, требующие неотложных мероприятий (5-10% от общего числа больных).

У детей первого года жизни обоснованные показания к операции обычно устанавливаются только в результате наблюдения и оценки происходящих во времени изменений (динамики процесса). Оценка динамики проводится стандартным (!) УЗИ при наполненном и пустом мочевом пузыре, каждые 2-3 месяца.

Как лечится мегауретер?

Выбор метода лечения или режима наблюдения зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, наличия пиелонефрита, степени почечной недостаточности.

Заболевание может разрешиться спонтанно с умеренной обструкцией, легкой дилатацией мочеточника (уретерэктазия, ахалазия) или легким пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР). При нарушении функции мочевого пузыря, инфекции мочевыводящих путей для достижения положительного эффекта требуется подбор и проведение медикаментозной терапии. Оценка изменений (динамическая) проводится при контрольных осмотрах (1 раз в 2-6 мес) и основывается на результатах анализов.

Хирургическое лечение необходимо у детей с более тяжелыми формами мегауретера, неблагоприятно влияющими на функцию почек. Показания к оперативному лечению при внутриутробном диагнозе мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения от 1 до 6 месяцев после рождения.

В чем суть операций при мегауретере?

Основной вид пластики мегауретера называется реимплантация мочеточника. Смысл операции заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря над сужением и создании нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего обратному забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для предотвращения рефлюкса нижняя часть мочеточника проходит через туннель под слизистой оболочкой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, закрывающийся при наполнении мочевого пузыря. Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливают дренажные трубки, обеспечивающие хорошее заживление анастомозов и препятствующие подтеканию мочи через швы. Мочевые дренажи удаляют на 7-14 сутки послеоперационного периода%.

В особо тяжелых случаях двустороннего мегауретера (чаще всего вторичного мегауретера) может потребоваться этапное лечение. На первом этапе мочеточник пораженной почки подводят к коже (уретеростомия) для обеспечения свободного диуреза, устранения инфекции и максимального восстановления функции почки. При рефлюксном гидроуретеронефрозе возможно отведение мочи из мочевого пузыря через катетер или путем формирования везикостомы – временного трубчатого канала между мочевым пузырем и кожей.

Реимплантацию мочеточника и закрытие уретеростомы или везикостомы обычно проводят после максимально возможного восстановления функции почек и тонуса мочеточника. Обеспечивается беспрепятственный отток мочи из почки, что благоприятно сказывается на ее функции и служит профилактикой обострений пиелонефрита. Кроме того, постепенно сокращается «разряженный» мочеточник, что позволяет провести второй этап лечения — его реимплантацию.

Что такое эндоскопическое лечение мегауретера?

В некоторых клиниках применяют эндоскопические методы лечения обструктивного мегауретера – бужирование (расширение суженного мочеточника) и установку трубки – стента – на длительное время. Однако, по нашим данным, при прогрессирующем мегауретере этот метод значительно уступает по эффективности хирургическому лечению, так как суженный порочный участок мочеточника продолжает создавать препятствие оттоку мочи. Привлекательной особенностью метода является его малоинвазивность. Но в то же время следует иметь в виду, что часто требуется повторная установка стента, что увеличивает риск инфекций, количество госпитализаций, анестезию, курсы антибиотиков и т. д.

Каковы составляющие успешного лечения мегауретера?

Тщательная начальная и последующая оценка, а также разумное, качественное и тщательное послеоперационное ведение необходимы всем детям с мегауретером для достижения оптимального результата. Цель состоит в том, чтобы выявить проблему, активно с ней справиться и изучить ее, чтобы выявить новые обстоятельства и исправить их.

В чем состоят особенности мегауретера новорожденных?

В первые 2 года жизни и особенно в течение первых 6-12 мес степень дилатации мочеточника при мегауретере может значительно изменяться. Кроме того, у значительного числа больных отмечается созревание (созревание) и улучшение функции почек и мочеточников (до 40%), у части детей отмечается прогрессирующее ухудшение (20-30%) и в остальной группе состояние верхних мочевыводящих путей остается без изменений. К сожалению, в настоящее время не существует метода точного прогнозирования динамики процесса. Поэтому у детей раннего возраста только регулярный контроль состояния верхних мочевыводящих путей позволяет уточнить тенденцию (тенденцию развития) заболевания и определить тактику лечения.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике РДКБ (г. Москва, Ленинский проспект, 117)

Расширение лоханок и мочеточников

Уже в утробе плода с помощью УЗИ диагностируется аномальное расширение полости почек и тазовой системы. Врожденный гидронефроз является результатом затруднения оттока мочи, со временем он приведет к еще большим осложнениям: мочекаменной болезни, гипертонии, пиелонефриту, почечной недостаточности. Патология устанавливается на генетическом уровне, она становится следствием аномалий внутриутробного развития.

Гидронефроз может протекать бессимптомно или проявляться болью и вздутием живота, срыгиванием, кровью в моче, плохим аппетитом и увеличением массы тела, диспепсией, вялостью и капризностью. При малейших подозрениях на заболевание следует немедленно обратиться к детскому урологу, который назначит необходимый перечень лабораторных исследований, поставит диагноз и назначит лечение.

Мегауретер

Бывает, что опорожнение мочеточника нарушено с рождения, и из-за этого с годами нельзя ужиться с горшком. Речь идет о мегауретере, то есть врожденной дилатации мочеточника. Эта проблема в конечном итоге приведет к почечным осложнениям из-за застоя мочи. Объяснить этот факт несложно: моча из почечных лоханок и мочеточников быстро не удаляется, микробная флора проникает в мочевыводящие пути, и все переходит в пиелонефрит, т. е хроническое воспаление в почках, почечных тканях.

Кроме того, из-за повышенного давления в лоханке происходит патологическое влияние на почечный кровоток, в результате чего почка вторично сморщивается, так как ее ткани рубцуются, страдает функциональность, то есть возникает нефросклероз.

Тревожным сигналом для родителей должны стать жалобы ребенка на боли в животе или пояснице. В принципе, эта патология редко проявляется, пока не дойдет до пиелонефрита. О нем свидетельствует высокая температура, увеличение количества лейкоцитов и белка в моче, увеличение СОЭ в крови. В этом случае сначала в стационаре нужно будет вылечить острый пиелонефрит, а уж потом приступать к обследованиям урологического профиля.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) означает, что моча из мочевого пузыря забрасывается в мочеточник неестественным образом. У детей из-за этого в почках часто возникают вторичные складки, утрачивается их функция. Обратное течение приводит к нарушению микрофлоры, почки воспаляются, многократно возрастает давление в почечных лоханках, ткани подвергаются механическим повреждениям, рубцеванию. Все это происходит по одной из следующих причин:

• Имеется врожденная аномалия устья мочеточника;
• Нарушаются функции мочевого пузыря или возникает обструкция уретры, что приводит к повышению давления в мочевом пузыре;
• Повреждение эластичности внутренних тканей мочеточника вследствие хронического цистита.

Если у ребенка ПМР, то он будет жаловаться на боли в животе или пояснице, но, как и при мегауретере, все может быть спокойно, пока дело не перерастет в пиелонефрит, и тогда его придется лечить в первую очередь. VUR обнаруживается непосредственно с помощью цистографии, которая также предоставляет информацию о том, как далеко мы прошли уретру и изменены ли функции мочевого пузыря. Дополнительно могут быть выполнены внутривенная урография, цистоскопия, лабораторное исследование, радиоизотопное исследование.

Лечение проводят хирургическим или эндоскопическим путем в зависимости от формы заболевания, которую определяют при цистоскопии.

Уретероцеле

Это внутрипузырная киста дистального отдела мочеточника. Обычно это заболевание обусловлено аномальным врожденным развитием мочеточника. Нарушения при формировании плода приводят к истончению перехода мочеточников в мочевой пузырь.

При уретероцеле ребенок может иногда жаловаться на затрудненное мочеиспускание, боли в спине и животе, может вести себя достаточно спокойно до появления пиелонефрита.

Если все же есть подозрение на уретероцеле, детский уролог проведет серию стандартных анализов мочевого пузыря и почек, которые объяснят причину. Больному проведут внутривенную урографию (рентген), а при сомнениях – УЗИ, цистоскопию (внутреннее исследование мочевого пузыря через специальную оптическую трубку) и цистографию (выявит наличие ПМР). Диагностированное заболевание лечат в основном хирургическим методом, а вид операции определяется состоянием почки. Альтернативным способом является создание нового устья с помощью эндоскопического инструмента в мочеточнике.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4