К вопросу систематики и дифференциальной диагностики фронтальной фиброзной алопеции
Рубцовая алопеция — форма выпадения волос, частым результатом которой является разрушение волосяных фолликулов (ВФ) и их замещение соединительной тканью. Таким образом, образование очагов алопеции носит необратимый характер. Широкий спектр заболеваний может привести к формированию рубцовой алопеции вследствие первичного поражения фолликулярного аппарата кожи. Поражение СН может развиваться вторично и быть опосредованным травматическими воздействиями (химические ожоги), опухолевыми (метастазы рака различной локализации, базаломы на волосистой части головы) и гранулематозными (саркоидоз, туберкулез), заболеваниями соединительной ткани (склеродермия).
Классификация. Согласно современной классификации рубцовой алопеции, предложенной Североамериканской ассоциацией исследователей волос, различают 3 группы первичной рубцовой алопеции с учетом характера воспалительного инфильтрата: лимфоцитарную, нейтрофильную и смешанную.
Несмотря на разную этиологию и патогенез заболеваний, приводящих к необратимому выпадению волос, их клинические проявления сходны, в связи с чем для верификации диагноза часто требуется патоморфологическое исследование кожи очага поражения. Целью лечения рубцовой алопеции является замедление прогрессирования заболевания. В этом смысле актуальны ранняя диагностика и своевременное начало терапии.
Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА) — один из вариантов первичной рубцовой алопеции с воспалительным инфильтратом лимфоцитарной природы. Эту форму считают неклассическим вариантом фолликулярного красного плоского лишая (ФЛЛ), что в первую очередь связано со сходством патоморфологической картины этих состояний.
Несмотря на относительно частую встречаемость данной патологии в структуре рубцовой алопеции, относительно недавно произошло первое клиническое наблюдение прогрессирующей рецессии лобно-теменной границы роста волос у женщин в постменопаузе. Это сделал австралийский дерматолог С. Коссард в 1994 г. При этом в последнее десятилетие отмечается рост заболеваемости (точнее, диагностируемости) этой патологии. Страдают только женщины. Дебют СФА приходится на период естественной или искусственной постменопаузы, что является одной из характерных особенностей этого заболевания и свидетельствует о влиянии гормональных изменений на индуцирование патологического процесса. По словам самого С. Коссарда, заместительная гормональная терапия не влияет на течение болезни. На возможное участие половых гормонов в патогенезе СЖК указывает развитие болезненного процесса в андрогензависимой области волосистой части головы. Сообщалось о случаях развития ФФА после круговой подтяжки лица и операций по пересадке волос. Эти наблюдения свидетельствуют о развитии патологического процесса на фоне нарушения иммунологической переносимости СН во время оперативного вмешательства. Имеются описания семейных случаев ФФА и продолжается активный поиск генов-кандидатов, ответственных за реализацию наследственной предрасположенности к этому заболеванию. В целом изучение механизмов развития ФЖК находится в начальной стадии развития исследований.
Клиническая картина. ФФА характеризуется медленно прогрессирующим течением, в связи с чем в среднем от начала заболевания до обращения к врачу проходит 2-5 лет. Следует отметить, что данная патология может быть связана с заболеваниями щитовидной железы, чаще с хроническим аутоиммунным тиреоидитом. Клинически ФФА проявляется рецессией лобно-теменной границы роста волос, углублением лобно-височных проплешин, истончением волос в височной области с развитием рубцовой атрофии кожи в очагах поражения. При осмотре больных обращают внимание на образование залысин «по мужскому типу». Кожа в области облысения имеет блестящий вид, имеет бледный тон, в связи с чем область рецессии может контрастировать с загорелой кожей лба. Характерно также истончение и истончение бровей, преимущественно латеральной части.
Атрофия кожи в очагах ФФА умеренная и может быть клинически малозаметной, что часто затрудняет диагностику. Дерматоскопия оказывает помощь в определении рубцового характера патологического процесса, при котором выявляют типичные признаки в виде сглаженности кожного рисунка, белых перипиллярных точек. Явления фолликулярного гиперкератоза и перифолликулярной эритемы соответствуют активной стадии заболевания. В спорных случаях для постановки диагноза показано патоморфологическое исследование материала поражения.
ФФА относятся к группе первичных рубцовых алопеций, воспалительный процесс которых сопровождается лимфоцитарным инфильтратом. Основными признаками патоморфологической картины являются: формирование полосовидного лимфоцитарного инфильтрата в верхнем слое дермы, преимущественно в воронке и перешейке волосяных фолликулов, фолликулярный гиперкератоз, неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса (очаговый гранулез), акантоз, гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса. В качестве характеристики ФФА можно отметить развитие невыраженного фиброза волосяных фолликулов и преимущественное поражение пушковых и промежуточных волос.
При проведении дифференциальной диагностики ФФА с другими вариантами рубцовой алопеции в первую очередь необходимо учитывать локализацию очагов рубцовой атрофии при данной патологии: лентовидное выпадение волос в лобно-теменных областях и временное характерно, сопровождается истончением бровей.
Очень часто ФФА приходится дифференцировать с андрогенетической алопецией (АГА), особенно с лобно-височным вариантом облысения. Это связано с общей локализацией патологического процесса при данных патологиях: в лобно-теменной и височной областях. Клиническая картина СФА характеризуется слабовыраженными проявлениями фиброза кожи, которые в той или иной степени наблюдаются при длительном АГА со значительным выпадением волос. В диагностике дерматоскопия помогает выявить признаки рубцового характера процесса. В сомнительных случаях показано патоморфологическое исследование.
Прогрессирующая лентовидная форма выпадения волос характерна также для офиаза, варианта очаговой алопеции, при котором проявляется облысение
В лобно-теменной зоне роста волос. При этом выпадение волос может охватывать околоушные области и затылок. Дерматоскопическая картина очаговой алопеции, в отличие от рубцевания, характеризуется сохранением кожного рисунка и визуализацией устьев волосяных фолликулов, а также наличием других характерных маркеров данной патологии: дистрофических обломанных волос в виде восклицательный знак, желтовато-коричневые перипиллярные точки и черные точки трупного волоса.
На данный момент не существует эффективного метода лечения заболевания, способного улучшить долгосрочный прогноз. Стабилизация очагов возможна под действием топических глюкостероидов средней и высокой активности, применяемых наружно в виде мази или внутриочаговых в виде инъекций. Некоторые авторы указывают на положительный эффект лечения блокаторами 5α-редуктазы (финастерид, дутастерид), что косвенно указывает на участие андрогенов в развитии заболевания.
Представляем наше наблюдение. Больной К., 64 года, обратился к врачу-трихологу. Жалуется на выпадение волос, их поредение, увеличение границ роста волос на лбу, висках 1,5-2 см, углубление лобно-височных проплешин. Считался больным 3 года. Развитие заболевания связано с дисфункцией щитовидной железы. В течение 7 лет наблюдается у эндокринолога с диагнозом «хронический аутоиммунный тиреоидит» (ХИТ), получает заместительную гормональную терапию (левотирокс натрия в дозе 50 мкг в сутки). Другие сопутствующие заболевания: метаболический синдром, хронический гастрит в стадии ремиссии. Впервые обратился за медицинской помощью к трихологу.
При осмотре – рецессия лобно-теменной границы роста волос, их неравномерность, углубление лобно-височных проплешин, в зоне рецессии – множественные мелкие очаги рубцовой алопеции с явлениями перифолликулярной эритемы и гиперкератоза, покрывающие около 5 см (Фото 1а, б). При глотании волосы не выпадают. Наблюдается истончение бровей, преимущественно латеральной части. Ресницы, волосы на коже туловища и конечностей сохранены. Ногтевые пластины не изменены. Субъективных ощущений не замечено.
По данным дерматоскопии в очагах поражения имеется картина гладкой кожи, плохая визуализация устьев волосяных фолликулов, сохраненные волосы с явлениями перифолликулярной эритемы и фолликулярного кератоза (фото 2).
При клинико-лабораторном обследовании выявлено повышение уровня тиреотропного гормона (ТТГ) до 24,04 мкМЕ/мл (норма до 4,2 мкМЕ/мл), а также повышение уровня триглицеридов и общего холестерина в биохимическом анализе крови. Показатели общего анализа крови, инсулин, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон, кортизол, прогестерон, тестостерон, эстрадиол в пределах референтных значений.
В связи с повышением уровня ТТГ больная консультирована эндокринологом (суточная доза левотироксина натрия увеличена до 75 мкг в сутки), даны рекомендации по коррекции дислипидемии.
На основании клинико-анамнестических данных и дерматоскопической картины у больного диагностирована лобная фиброзная алопеция. Проводила наружную обработку очагов алопеции 0,05% кремом клобетазола пропионата 2 раза в день в течение 1 мес. По истечении этого срока при контрольном осмотре отмечена положительная динамика со стороны кожного процесса: стабилизация имеющихся очагов рубцовой алопеции, разрешение перифолликулярной эритемы и гиперкератоза.
Вывод. Подробного описания клинического наблюдения ФФА в отечественной литературе нам найти не удалось. Отсутствие достаточного охвата данной патологии, по-видимому, приводит к тому, что профильные специалисты испытывают значительные трудности в постановке диагноза. Имеются многочисленные данные о том, что ФФА является неклассической формой фолликулярного красного плоского лишая с дебютом заболевания в постменопаузальном периоде и особой локализацией участков рубцовой алопеции в лобно-височной зоне. Постепенно, в течение нескольких лет, формируется редукция лобно-теменной границы роста волос и углубление лобно-височных залысин с образованием более светлой, яркой полосы кожи по переднему краю роста волос. Значительную помощь в диагностике состояния оказывает дерматоскопия области, вовлеченной в болезненный процесс; Благодаря этому неинвазивному методу можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но и косвенно оценить активность патологического процесса и контролировать лечение. Особенностью описываемого клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ГАИТ). Основной задачей лечения рубцовой алопеции является стабилизация очагов воспаления и отграничение зоны необратимого выпадения волос, поэтому ранняя диагностика и адекватное лечение имеют особое значение можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но и косвенно оценить активность патологического процесса и контролировать лечение. Особенностью описываемого клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ГАИТ). Основной задачей лечения рубцовой алопеции является стабилизация очагов воспаления и отграничение зоны необратимого выпадения волос, поэтому ранняя диагностика и адекватное лечение имеют особое значение можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но и косвенно оценить активность патологического процесса и контролировать лечение. Особенностью описываемого клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ГАИТ). Основной задачей лечения рубцовой алопеции является стабилизация очагов воспаления и отграничение зоны необратимого выпадения волос, поэтому ранняя диагностика и адекватное лечение имеют особое значение.
Алопеция пятнистая рубцующая
Рубцовая алопеция. Причины выпадения волос и диагностика
А) Пример истории болезни. Женщина 32-х лет обратилась к врачу с жалобами на сильное выпадение волос на фоне хронических гнойничковых высыпаний на волосистой части головы. Предыдущие результаты биопсии предполагали декальвирующий фолликулит. Пациент получил несколько курсов антибактериальной терапии, но выпадение волос продолжало прогрессировать. При посеве свежих очагов пустул выявлен метициллинрезистентный штамм золотистого стафилококка. Больному назначали триметоприм сульфаметоксазол 2 раза в сутки и мупироцин на пораженные участки и слизистые носа 2 раза в сутки. Через две недели гнойничковые поражения стали менее выраженными, но алопеция необратима.
Кальванический фолликулит у женщины 32 лет. Видны свежие очаги пустулезной сыпи со значительными участками рубцевания и выпадения волос
Б) Распространенность (эпидемиология). Рубцовая алопеция (первичная рубцовая алопеция) встречается довольно редко, за исключением келолов и отдаленных угрей затылочной области.
В) Этиология (причины), патогенез (патология). Рубцовая алопеция вызывается широким спектром состояний, включая различные иммунологические заболевания, такие как дискоидная красная волчанка и красный плоский лишай, редкие гнойничковые заболевания, такие как декальвирующий фолликулит, и более распространенные угревидные поражения, такие как затылочные келоидные угри.
Рубцовая алопеция возникает в случаях воспаления и разрушения волосяных фолликулов, приводящих к образованию фиброзной ткани. Хотя могут быть вторичные инфекции, как при декальвирующем фолликулите, фактический процесс является воспалительным, а не инфекционным.
Виды воспалительных инфильтратов могут быть различными и лежат в основе классификации рубцовой алопеции (первичной рубцовой алопеции): • Лимфоцитарная дискоидная красная волчанка, фолликулярная форма красного плоского лишая волосистой части головы и центробежная центробежная рубцовая алопеция. • Нейтрофилы – фолликулиты, которые отслаиваются и подрываются. • Смешанные угри – келоиды затылочной области.
Г) клиника. Рубцовая алопеция относительно разнообразна по распространению и проявлениям. В большинстве случаев биопсия необходима для подтверждения клинического диагноза и определения конкретного типа алопеции.
• Декальвирующий фолликулит – это хронический болезненный нейтрофильный бактериальный фолликулит, характеризующийся вялостью или уплотнением кожи головы с появлением пустул, эрозий, корочек и чешуек. Считается, что заболевание возникает из-за аномальной реакции организма на золотистый стафилококк, культуру которого часто высевают из очагов. В одном исследовании заболевание характеризовалось длительным течением с временным улучшением на фоне приема антибиотиков и ухудшением после отмены.
• Пучковый фолликулит — это клинический термин, обозначающий характерный рост множества волос из одного фолликула, часто наблюдаемый при декальвирующем фолликулите, хотя пучковые волосы также наблюдаются при других типах рубцовой алопеции.
• Дискоидная красная волчанка обычно проявляется эритематозными, атрофическими и/или гипопигментированными поражениями. Рубцовая алопеция может сопровождаться закупоркой фолликулов на коже головы. В центральной зоне очага воспаления развивается гипопигментация, а по краю свежего очага — гиперпигментация. Кроме того, часто поражается наружная часть ушной раковины и слуховой проход.
• Фолликулярная форма красного плоского лишая волосистой части головы наблюдается у женщин среднего возраста. В большинстве случаев поражения формируются в лобной и теменной областях волосистой части головы и вызывают фолликулярный гиперкератоз, зуд, перифолликулярную эритему, фиолетовую окраску кожи головы и боль в этой области. Другие волосатые области, такие как пах и подмышки, также поражаются.
• Постменопаузальная фиброзирующая алопеция лобной области проявляется прогрессирующей рецессией линии роста волос в лобной области. Болезнь обычно поражает женщин в постменопаузе. По клинико-гистологическим и иммуногистохимическим признакам считается вариантом фолликулярной формы красного плоского лишая волосистой части головы’.
Пучковый фолликулит с характерным ростом нескольких волосков (пучка) из одного фолликула в сочетании с нагноением и выпадением волос. Хроническая кожная красная волчанка с рубцовой алопецией. У 65-летней женщины наблюдается выраженная гипопигментация и атрофия волосистой части головы и ушной раковины. Красный плоский лишай волосистой части головы вызывает сильное выпадение волос. Видны темные пятна фолликулярного гиперкератоза (роговые пробки). Подрыв фолликулита волосистой части головы с болезненными гнойными узелками и синусовыми протоками, вызывающими рубцовую алопецию. У пациента также имеется тяжелый гнойный гидраденит и два из трех компонентов фолликулярной окклюзионной триады (без конглобатных угрей) Подрывающий скальп фолликулит. Стрелка указывает на шаг синуса
• Подрывной фолликулит первоначально проявляется в виде глубоких воспалительных узелков, возникающих на затылке, постепенно прогрессирующих до сливающихся участков дряблой кожи. Могут образовываться свищевые ходы, а золотистый стафилококк обычно высевается из воспалительных очагов. Когда диверсионный фолликулит проявляется конглобатными угрями и гнойным гидраденитом, синдром называется окклюзионной фолликулярной триадой.
• Центральная центробежная рубцовая алопеция представляет собой медленно прогрессирующую алопецию, которая начинается на макушке и распространяется на окружающие области. Такая алопеция может быть вызвана химическими веществами, используемыми для окрашивания волос, горячими расческами или постоянным выдергиванием волос.
• Эрозивно-пустулезный дерматоз кожи головы характеризуется хроническими стерильными пустулезными эрозиями, приводящими к рубцовой алопеции. Эти проявления связаны с воздействием ультрафиолетовых лучей и травмами.
• Келоидные угри затылочной области (келоидный фолликулит) проявляются хроническими папулезными или пустулезными высыпаниями на задней поверхности шеи. Такие высыпания могут привести к рубцовой алопеции с обширным келоидным рубцеванием. Этот процесс чаще всего возникает у мужчин с темной кожей, но может возникать и у женщин и часто ухудшается после бритья.
• Псевдопелада Брока не является специфической первичной формой рубцовой алопеции, но проявляется характером рубцовой алопеции, напоминающей гнездную алопецию. Это явление может вызывать дискоидная красная волчанка или фолликулярная форма красного плоского лишая волосистой части головы. Термин «псевдопелада» (французский эквивалент рубцовой алопеции) следует отбросить как неточный и следует искать первичный патофизиологический диагноз.
Д) Анализ в случае болезни. При нагноении проводят культуральное исследование. При нейтрофильной алоеции наиболее часто встречаются золотистый стафилококк и метициллинрезистентные штаммы золотистого стафилококка. Для исключения излечимых причин алопеции рекомендуется проведение различных анализов, таких как определение уровня ТТГ, общий анализ крови и серологическое исследование на сифилис. При подозрении на дерматофитию волосистой части головы проводят микроскопическое исследование с КОН и/или посевом грибка.
Биопсия при рубцовой алопеции: • Биопсия почти всегда необходима для диагностики редких форм рубцовой алопеции. Обычно для гистологического исследования достаточно биопсийного материала толщиной 4 мм. • При подозрении на пузырчатку или буллезный пемфигоид (редко) может быть рекомендована повторная 4-мм трепан-биопсия для прямого иммунофлуоресцентного исследования.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4