Атаксия
Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:
- Структуры и связи мозжечка (центральный орган координации движений);
- Рецепторы, воспринимающие состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в данный момент,
- Поступающие от органа, оценивающего положение тела в пространстве, импульсы (вестибулярный аппарат).
В зависимости от того, какой из названных координационных элементов поражен нарушениями, развивается свой тип атаксии. По классификации различают:
- Сенситивная атаксия – нарушения в проводниках глубокой мышечной чувствительности;
- Вестибулярная атаксия – поражение вестибулярного аппарата;
- Мозжечковая (мозжечковая) атаксия – поражение мозжечка;
- Лобная (корковая) атаксия – поражение коры лобной или височно-затылочной области.
В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:
Причины атаксии
- Тяжелая травма головы (черепно-мозговая травма);
- Скопление жидкости в полостях головного мозга, позвоночном канале (гидроцефалия);
- Врожденный порок развития головного мозга/черепа;
- Инфекционное заболевание головного мозга (энцефалит);
- Инсульт (ишемический инсульт); ; У детей;
- Злокачественные новообразования; .
Синдром сенсорной атаксии развивается в результате травмы:
Мозжечковая атаксия является следствием поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Возникает при энцефалите, склерозе.
Вестибулярная форма заболевания обусловлена поражением любого отдела вестибулярного аппарата: ядер в стволе головного мозга, коркового центра в височной доле головного мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.
Корковая атаксия возникает при поражении лобных долей головного мозга, что обусловлено нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.
Наследственные типы атаксии наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Симптомы атаксии
Каждый тип атаксии имеет свои симптомы. Сенсорная форма характеризуется нарушением суставно-мышечной чувствительности в нижних конечностях. Где:
- Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги при ходьбе, делает шумные шаги.
- Создается ощущение ходьбы по мягкому хлопку/ковру.
- Чтобы компенсировать нарушенную двигательную функцию, он старается смотреть себе под ноги.
- Когда глаза закрыты, симптомы становятся более выраженными.
- При тяжелом поражении задних столбов движения становятся невозможными.
Мозжечковая атаксия описывается следующими симптомами:
- При ходьбе больной проваливается в пораженное полушарие мозжечка.
- Он шатается при ходьбе, широко расставляет ноги.
- Движения неуклюжие, широкие.
- Тяжесть нарушения координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковы при открытых и закрытых глазах).
- Речь становится замедленной, стянутой, почерк неправильным, размашистым.
- Мышечный тонус снижается, сухожильные рефлексы нарушаются.
Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой атаксии. Обычно это начинается в возрасте тридцати пяти лет. Затем появляются первые нарушения походки. Затем появляются проблемы с мимикой, речью, движениями рук.
Сухожильные рефлексы повышены. Сила мышц ног снижена. Периодически возникают непроизвольные мышечные подергивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.
Семейная атаксия Фридрейха проявляется прогрессирующей дегенерацией задних и боковых стволов спинномозговых систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка, заднего спиномозжечкового пути. У больного неуклюжая и неуверенная походка. Он ходит широко, отклоняется от центра в стороны, расставляет ноги.
Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Периостальные и сухожильные рефлексы снижены или полностью отсутствуют. Слух ухудшается. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменения скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).
Атаксия-телеангиэктазия развивается в молодом возрасте. Она быстро прогрессирует: в десять лет ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Отрицательно влияет на работу иммунной системы: больной часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.
Если вы испытываете подобные симптомы, немедленно обратитесь к врачу. Легче предотвратить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика атаксии
При диагностике атаксии используют следующие методы:
- (выявляет атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
- Электроэнцефалография головного мозга (диагностирует сниженный альфа-ритм, диффузную тета – и дельта-активность);
- Электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующие поражения чувствительных волокон периферических нервов);
- ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксии). После непрямой ДНК-диагностики врачи определяют, могут ли другие дети в семье унаследовать возбудитель атаксии;
- Магнитно-резонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли головного мозга).
Дополнительные диагностические процедуры включают консультацию невролога, офтальмолога и психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – снижение концентрации аланина и лейцина, уменьшение их экскреции с мочой.
Лечение атаксии
Самолечение атаксии, независимо от ее вида и выраженности симптомов, невозможно. Необходима консультация невролога.
Лечение обычно направлено на устранение основного заболевания, например при:
- Подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих снижению координации движений и укреплению мышц;
- Назначение общеукрепляющих средств: витамины группы В, церебролизин, антихолинэстеразные препараты, АТФ.
При атаксии телеангиэктазии назначают препараты, корригирующие иммунодефицит, проводят курс введения иммуноглобулинов. Лечение атаксии Фридрейха предполагает применение препаратов, поддерживающих функцию митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).
Опасность атаксии
Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование может привести к инвалидности и даже смерти. Тремор рук и ног, сильное головокружение, невозможность самостоятельно передвигаться, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии. Кроме того, атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета, склонности к повторным инфекционным заболеваниям.
Однако необходимо понимать, что явные осложнения возникают не у всех больных. В ряде случаев при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается, и им удается дожить до преклонного возраста.
Группа риска
Очень часто атаксией страдают люди с наследственной предрасположенностью. В группу риска также входят люди, у которых диагностированы:
Профилактика атаксии
Чтобы исключить рождение людей с атаксией, необходимо предотвратить рождение детей в семьях, где есть больные наследственной формой этой патологии. Профилактика также включает:
- Исключение родственных браков,
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
- Контроль артериального давления,
- Отказ от участия в тех видах спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
- Соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.
Данная статья опубликована только в образовательных целях и не является научным материалом или профессиональной медицинской консультацией.
Атаксическая походка
Атаксия у ребенка. Причины атаксии у детей.
Атаксия – нарушение равновесия и координации произвольных движений. Сенсорная атаксия развивается при нарушении проводящих путей к каудальному червю мозжечка или сенсорных путей спинного мозга, соединяющих ствол головного мозга и мозжечок. Моторная атаксия наблюдается при поражении мозжечка или лобно-мостово-мозжечкового пути. Б. Осмотр
1. Анамнез. Первым шагом является оценка течения атаксии. Возможно первоначальное деление атаксии на острую, хронически-прогрессирующую, хроническую непрогрессирующую и интермиттирующую формы. В развитии острой атаксии большое значение имеют перенесенные инфекции и интоксикации. Основанием для установления хронической прогрессирующей атаксии могут быть симптомы повышения внутричерепного давления и случаи атаксии у родственников. У пациентов с хронической непрогрессирующей атаксией в анамнезе могут быть травмы, менингит, отравление свинцом или гипогликемия.
2. Объективное обследование. Поражение полушарий мозжечка приводит к атаксии конечностей на стороне поражения и развитию нистагма. Ростральное поражение червя проявляется нарушением походки и атаксией туловища. Повреждение сенсорных путей спинного мозга можно выявить при проведении пробы Ромберга.
3. Лабораторные исследования. КТ или МРТ должны быть выполнены в обязательном порядке при хронической атаксии и в большинстве случаев при острой атаксии. Больным с острой атаксией необходимо провести токсикологический скрининг, люмбальную пункцию, определение катехоламинов в моче. При хронических атаксиях информативными могут быть метаболические исследования, в том числе определение содержания аминокислот в моче и сывороточных уровней аммиака, витаминов А и Е, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, фитиновой кислоты и биотина. Анализ ДНК полезен при атаксии Фридрейха и многих формах атаксии, связанных с повреждениями спинного мозга и мозжечка. Детям с эпизодической атаксией необходимо провести ЭЭГ и определить содержание лактата и пирувата в крови, содержание аминокислот в моче во время приступа.
Этиология атаксий у детей
1. Острая атаксия Отравление. Атаксия может быть вызвана алкоголем, седативными или противосудорожными средствами.
Инфекции. Атаксия может наблюдаться при бактериальном менингите как во время болезни, так и в период выздоровления. Вирусное поражение мозжечка (вирусный церебеллит) возможно при паротите и энтеровирусной инфекции. Постинфекционная мозжечковая атаксия может быть следствием ветряной оспы. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Атаксия может быть основным проявлением синдрома Фишера (вариант синдрома Гийена-Барре).
Паранеопластические расстройства. При нейробластоме можно наблюдать атаксию с относительно острым началом. В этом случае у больного наблюдается сочетание атаксии, опсоклонуса и миоклонуса. Опухоль может располагаться в брюшной полости или в средостении.
2. Хроническая прогрессирующая атаксия Опухоли. Чаще всего у детей опухоли головного мозга располагаются в задней черепной ямке. У ребенка с медуллобластомой отмечаются головная боль, тошнота, атактическая походка. Мозжечковая астроцитома обычно проявляется атаксией ипсилатеральных конечностей и имеет относительно доброкачественное течение. При глиоме ствола головного мозга наблюдается сочетание поражения черепных нервов, спастичности и атаксии. Гидроцефалия может быть причиной прогрессирующей нестабильности походки. Дегенеративные расстройства. Существует большое количество наследственных атаксий. Во многих случаях для установления диагноза может потребоваться обследование в специализированном центре. Одной из наиболее частых атаксий в этой группе является атаксия Фридрейха. Заболевание дебютирует в конце первого десятилетия жизни и проявляется сколиозом, выраженной деформацией стопы (полой стопой), туловищной атаксией, снижением рефлексов, нарушением вибрационной и глубокой чувствительности нижних конечностей. Атаксия-телеангиэктазия является аутосомно-рецессивным наследственным заболеванием. Вначале у ребенка развивается атаксия, а в возрасте от 3 до 6 лет — телеангиэктазии. Больной склонен к частым инфекционным заболеваниям. Снижение содержания IgA и IgE в крови характерно c Нарушениями обмена веществ. Атаксия, боль в животе и аномалии развития являются симптомами абеталипопротеинемии, возникающей в результате мальабсорбции жира. Болезнь Вильсона может проявляться атаксией, дистонией, нарушениями речи и поведения, нарушением функции печени. Атаксия также может возникать при других нарушениях обмена веществ, включая гиповитаминоз Е и нарушения цикла мочевины.
3. Хроническая непрогрессирующая атаксия Врожденные пороки развития включают синдром Денди-Уокера (расширение четвертого желудочка и гипоплазия червя мозжечка), мальформацию Киари I типа (смещение миндалин мозжечка вниз), синдром Жубера (агенезия червя мозжечка, гипервентиляция легких, маятниковые движения) глаз). Приобретенная травма мозжечка. Атаксия может быть следствием черепно-мозговой травмы или менингита. Известны также случаи атаксии, возникшей на фоне тяжелой гипогликемии или отравления свинцом. Помимо атаксии, атаксическая форма детского церебрального паралича часто проявляется спастичностью или дистонией. Синдром детской неуклюжести, который также называют диспраксией развития или, согласно четвертому изданию Диагностического и статистического руководства по когнитивным расстройствам (DSM^FV), нарушением координации развития. Дети с этой патологией имеют плохой почерк, а также с трудом одеваются. Эти дети неуклюже бегают и часто падают. Проблемы со спортом могут привести к падению самооценки.
4 Интермиттирующая атаксия Мигрень. Базилярная мигрень чаще встречается у девочек-подростков. Атаксия, головокружение и рвота могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Больных часто беспокоят головные боли в затылке, связанные с атаксией. Метаболические нарушения встречаются редко. Прерывистая форма кетоацидурии вызывает перемежающуюся атаксию, которая диагностируется путем обнаружения кетокислот в моче и лечится тиамином. Другими примерами заболеваний в этой группе являются семейная периодическая атаксия, поддающаяся лечению ацетазоламидом, нарушения цикла мочевины, болезнь Хартнапа и нарушение транспорта аминокислот. Эпилепсия. В редких случаях атаксия может быть основным признаком сложного генерализованного или парциального припадка, обычно сопровождающегося спутанностью сознания или клоническими припадками.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4