Врожденное отсутствие влагалища

Аномалии влагалища

Врожденные аномалии влагалища представляют собой группу заболеваний, к которым относятся такие патологии, как аплазия и атрезия влагалища, синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера, синдром Фрейзера, гипертрофическая девственная плева и другие.

Вагинальные аномалии включают в себя:

Агенезия или аплазия влагалища

Врожденный дефект, при котором влагалище перестает развиваться. У некоторых пациенток может быть более короткое влагалище, часть влагалища или полное отсутствие влагалища. Встречается у одной из 5000 женщин. Пациентки с агенезией влагалища иногда имеют другие аномально сформированные части репродуктивного тракта, такие как отсутствие матки или маленькая (рудиментарная) матка, в дополнение к аномалиям почек или проблемам с позвоночником, ребрами или конечностями. Хирургическое лечение – восстановление (реконструкция) влагалища или создание его части или всего органа из кожи, части кишки или брюшины.

Неперфорированная (заращенная) девственная плева

Состояние, возникающее до рождения, при котором девственная плева (тонкая оболочка, окружающая вход во влагалище) не раскрывается и, следовательно, полностью закрывает вход во влагалище, блокируя приток крови во время менструации. У девочек-подростков с неперфорированной девственной плевой менструации обычно нет, но они испытывают боли в нижней части живота и таза, а у некоторых также могут быть боли при дефекации и затрудненное мочеиспускание. Лечение неперфорированной девственной плевы хирургическое: девственная плева разрезается, чтобы создать отверстие во влагалище нормального размера для оттока крови. Закрытая девственная плева чаще всего диагностируется после полового созревания у развивающихся девочек.

Разделенная перегородкой девственная плева

Септатная девственная плева возникает, когда тонкая мембрана девственной плевы (тонкая мембрана, окружающая отверстие влагалища) имеет посередине дополнительную полоску ткани, которая разделяет вход во влагалище на 2 небольших входа вместо одного. У девочек-подростков с перегородкой девственной плевы могут возникнуть трудности с введением тампона. Лечение расщепленной девственной плевы представляет собой небольшую операцию по удалению лишней нити ткани и созданию входа во влагалище нормального размера.

Микроперфорированная девственная плева.

Микроперфорированная девственная плева представляет собой тонкую мембрану, которая почти полностью закрывает вход во влагалище молодой женщины. Менструальная кровь обычно может течь из влагалища, но отверстие очень маленькое. Подросток с микроперфорированной девственной плевой может не осознавать, что у нее очень маленькое отверстие. Если вы можете ввести тампон во влагалище, вы не сможете извлечь его, когда он наполнится кровью. Лечение этого состояния представляет собой небольшую операцию по удалению лишней ткани у входа во влагалище и созданию отверстия нормального размера для прохождения менструальной крови.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища – это поперечная перегородка влагалища, более или менее протяженный участок ткани, образующийся при развитии плода в матке и перекрывающий влагалище. Менструальная кровь скапливается в верхней части влагалища (гематокольпос) и матке (гематометра). Иногда в поперечной перегородке влагалища имеется небольшое отверстие, которое вызывает у женщины регулярные менструации, но эти периоды могут длиться дольше, чем обычные четыре, семь или десять дней. Поперечная перегородка влагалища требует хирургического вмешательства для удаления фиброзной ткани, блокирующей влагалище, и восстановления целостности органа. Это может быть довольно сложной операцией, если влагалищная перегородка расположена высоко в верхней и средней трети влагалища.

Аплазия влагалища

Вагинальная аплазия — это врожденный дефект, при котором отсутствует влагалище или его часть. Часто это состояние возникает не само по себе, а является одной из нескольких проблем развития у девочки. У ребенка с вагинальной аплазией чаще всего также имеется синдром Барде-Бидля, синдром Фрейзера или синдром Рокитанского-Майера-Кюстера-Хаузера.

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера

Синдром Рокитанского-Кюстера-Мейера — полное отсутствие влагалища (кроме входа во влагалище) и матки. Часто имеет генетическую природу. Врожденное заболевание, требующее создания влагалища из части кишечника, кожи или брюшины (кольпопоэз). Беременность при этой аномалии невозможна, но яичники функционируют нормально и поэтому возможно продолжение рода (суррогатная мать). Необходима консультация генетика. Это состояние часто связано с почечными аномалиями или сопровождает клоакальные аномалии или атрезию прямой кишки и заднего прохода.

Синдром Бардета-Бидля

Это редкое заболевание, поражающее многие части тела. Потеря зрения, ожирение, проблемы с почками и снижение интеллекта являются общими чертами синдрома.

Синдром Фрейзера

Синдром Фрейзера — редкое заболевание, которое влияет на развитие с рождения. Дети, рожденные с синдромом Фрейзера, часто имеют глаза, которые полностью покрыты кожей и часто деформированы, пальцы рук и ног соединены вместе, а также аномалии мочевыводящих путей.

Лечение вагинальной аплазии и атрезии

Мы профессионально лечим детей с различными формами аномалий влагалища, подбирая индивидуальный, эффективный и малотравматичный вариант реконструкции. В ряде случаев возможно безоперационное лечение аплазии влагалища методом бескровного кольпопоэза, за счет растяжения ткани.

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха

Синдром Герлина-Вернера-Вундерлиха, также известный как OHVIRA (гемивагинальная обструкция и ипсилатеральная агенезия почек), является относительно редким синдромом, характеризующимся врожденным пороком почек и органов малого таза. Это разновидность патологии мюллеровых протоков. В большинстве случаев OHVIRA проявляется удвоением матки с односторонней непроходимостью влагалища и отсутствием почки на той же стороне (агенезия). Это состояние также может сочетаться с патологией уретры, уретрального сфинктера, мочеточника единственной почки, мочевого пузыря и селезенки. Хотя специфических симптомов этого заболевания нет, общие жалобы включают прогрессирующую боль в области таза во время менструации и скопление крови в закрытом влагалище и соответствующей половине матки. Другие симптомы могут включать вздутие живота.

Также может быть затронута фертильность. Состояние часто диагностируется с помощью МРТ или УЗИ. Чаще всего такое заболевание урологи диагностируют при обследовании девочек с агенезией почек. Хирургическое лечение направлено на создание сообщения между закрытым влагалищем и нормальным влагалищем. Часто возникают рецидивы. Поэтому во избежание осложнений следует немедленно обратиться к хирургу, имеющему успешный опыт подобных операций. По личному опыту 15 пациентов с синдромом OHVIRA оперированы без осложнений и рецидивов. Беременность у женщин с синдромом Герлина-Вернера-Вундерлиха связана с высоким риском из-за размера и формы матки и шейки матки, а также возникающего снижения функции почек.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике РДКБ (г. Москва, Ленинский проспект, 117)

Врожденное отсутствие влагалища

Аплазия матки и влагалища. Причины и диагностика

Термин «аплазия матки и влагалища» (т. е синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) впервые был использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 случай на 5000 новорожденных девочек. Поскольку это нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и связанных с ним структур матки, ASRM классифицирует его как аномалию IA. В подростковом возрасте пациенты предъявляют жалобы на первичную аменорею. Как причина первичной аменореи мюллерова агенезия занимает второе место по распространенности, уступая только дисгенезии гонад.

У больных с аплазией матки и влагалища наблюдается нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклических болей в малом тазу, что характерно для больных с обструктивными мюллеровыми аномалиями. Наружные половые органы совершенно нормальны, с нормальным ростом лобковых волос и нормальным развитием малых половых губ, в отличие от пациентов с синдромом полной нечувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть видны, но входа во влагалище нет. В области малого таза уплотнений нет, что позволяет заподозрить гематокольпос, контрастирующий с полной поперечной перегородкой.

Поскольку пациентки имеют кариотип 46,ХХ, у них нормальные яичники в малом тазу и происходит овуляция (определяемая путем измерения БТ). Гормональный уровень у таких больных находится в пределах нормы, продолжительность цикла колеблется от 30 до 34 дней. Кроме того, пациенты могут испытывать ежемесячные боли (боль в середине цикла), что указывает на овуляцию.

Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища

Некоторые, но не все описанные аномалии могут быть установлены в процессе эмбрионального развития. У пациентов с мюллеровой агенезией обнаруживаются проблемы со слухом. Пациенты с мюллеровыми аномалиями чаще имеют проблемы со слухом по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.

Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек наблюдаются у 40% этих больных. Возможна полная агенезия почки, неправильное расположение и изменение ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета наблюдаются в 12% случаев. Это, в первую очередь, дефекты позвоночника, конечностей и ребер. Пациентов с аномалиями половых органов следует обследовать на наличие сопутствующих аномалий.

Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям частых нарушений слуха не наблюдалось. Имеются отдельные сообщения о такой комбинации, связанной со многими пороками развития.

Этиология аномалий половых органов (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на его развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений о подобных случаях в семьях больных немного. По всей вероятности, генитальные аномалии не наследуются по аутосомно-доминантному типу, так как ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденных в результате ЭКО суррогатной матерью) не было агенезии влагалища.

Диагностика аплазии матки и влагалища

Диагноз «пороки развития матки и влагалища» устанавливают различными методами визуализации. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживается скопление крови, обычно свидетельствует об обструктивной мюллеровой аномалии. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется первостепенной, так как ошибочный диагноз может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для больного.

Магнитно-резонансная томография позволяет дооперационно диагностировать аномалии матки и влагалища. Типичные тазовые находки включают нормальные яичники и фаллопиевы трубы, а также (обычно) небольшие мюллеровы зачатки, непосредственно прикрепленные к проксимальным отделам фаллопиевых труб, которые могут быть твердыми или содержать функциональный эндометрий.

Очень важно предупредить врача-рентгенолога о необходимости проведения дифференциальной диагностики перед началом исследования. Неопытный рентгенолог может ошибочно принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Рентгенолог должен обратить внимание на небольшой размер этих структур; это позволит диагностировать пороки развития матки.

Больного следует как можно мягче информировать о диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте. В возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать себя отличной от сверстников, откровенное объявление диагноза может нанести сильный удар по психике. Каждая пациентка должна быть уверена, что ее наружные половые органы в норме и что она сможет вступать в половую связь, как только установится нормальное функционирование влагалища. Хотя об этом обычно не говорят прямо, невозможность впоследствии иметь детей является большим разочарованием для подростка.

К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождение детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) у молодых женщин появилась возможность иметь собственных генетических детей.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector