Врожденные аномалии [пороки развития] половых органов

Аномалии развития половых органов

К аномалиям развития половых органов относятся врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом отмечаются изменения размеров, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня исправить врожденную патологию половых органов можно с помощью различных видов хирургических вмешательств.

Внутриутробное формирование половых органов

Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, которая уже на второй неделе внутриутробного развития. В 4-5 недель из складки формируются два женских (мюллеровых) протока, которые в дальнейшем, при слиянии в 7-11 недель, образуют шейку матки и влагалище, в 13-14 – матку и маточные трубы.

Полость матки первоначально представлена ​​двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой. К 16-й неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: вначале двурогая матка принимает форму седла, а позднее — одиночной нормальной грушевидной полости. В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки существенно не изменяются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцирована.

Двурогая и седловидная матка

В случаях незавершенного формирования матки при рождении она может оставаться двурогой или иметь некоторую степень деления — уплощение нижней части, незначительное расхождение нижней части на два рога. Во всех случаях форма матки в разрезе напоминает седло. Аномалии развития матки часто сочетаются с пороками развития мочевыделительной системы и узким тазом.

Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности:

  • Авитаминоз,
  • Эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у матери,
  • Инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
  • Интоксикации (алкогольной, никотиновой, наркотической, лекарственной, химической).

Пороки развития матки обычно обнаруживаются случайно. Женщина может не знать о наличии врожденной патологии. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, вынуждающее пациентку обратиться к врачу. Стандартный гинекологический осмотр при двурогой седловидной матке неинформативен. В диагностике врожденных аномалий матки решающую роль играют инструментальные исследования: УЗИ органов малого таза, гистероскопия, гистеросальпингография, магнитно-резонансная томография (МРТ). При обнаружении дефекта применяют оперативное лечение для восстановления нормальной анатомии матки. После исправления врожденного дефекта шансы на зачатие и рождение ребенка резко возрастают.

Незначительная седловидная деформация не препятствует наступлению зачатия. Но, тем не менее, при беременности может быть выявлена ​​патология плаценты (латеральное или низкое расположение, предлежание плаценты, преждевременная отслойка), аномальное положение плода, преждевременные роды, слабость или нарушение координации родовой деятельности. Анатомическая и функциональная неполноценность матки может привести к послеродовым кровотечениям.

Отсутствие влагалища

Вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков влагалище может полностью или частично отсутствовать (аплазия) – синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Матка и фаллопиевы трубы также имеют неправильное строение. Также при аплазии влагалища часто наблюдаются нарушения расположения мочевыделительной системы (почек, мочеточников и мочевыводящих путей) и позвоночника.

Несмотря на то, что появление данного дефекта обусловлено генетической предрасположенностью, женщины с данной патологией имеют типичный набор хромосом (46, ХХ). У них правильно сформированы наружные половые органы, развиты вторичные половые признаки и нормальные яичники. Заболевание характеризуется аменореей, половая жизнь становится невозможной. При осмотре выявляют полное отсутствие или недоразвитие влагалища, а нередко и матки. Для окончательной диагностики используют УЗИ органов малого таза и почек, что позволяет выявить изменения в строении органов мочеполовой системы. МРТ используется для определения типа дефекта.

Лечение аплазии влагалища проводится хирургическим путем с помощью лапароскопии. Влагалище искусственно создается из лоскута кожи, брюшины малого таза, участка сигмовидной или прямой кишки, также используются аллопластические материалы. Сегодня появились первые данные американских ученых о влагалище, искусственно выращенном из собственных клеток пациентки и трансплантированном (Raya-Rivera AM et al., 2014). В том случае, если у женщины имеется собственное рудиментарное влагалище, возможно его бужирование специальным аппаратом.

Заращение влагалища

Вследствие воспалительного процесса во время внутриутробного развития может возникнуть атрезия влагалища, тотальное или частичное инфицирование нормально сформированного влагалища. В то же время наружные половые органы, матка, шейка матки, трубы и яичники развиваются и функционируют должным образом.

Вследствие атрезии влагалища после полового созревания нарушается отток менструальной крови от матки, половая жизнь становится невозможной или затрудненной. У таких больных периодически возникают резкие боли внизу живота, но наружных менструальных кровотечений не бывает.

Врожденная атрезия влагалища часто сочетается с инфицированием ануса и/или недоразвитием органов мочевыделительной системы. Осложнениями данной патологии могут быть: развитие восходящей инфекции, перитонита, сепсиса, рефузии стенок влагалища. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и нормальному течению родов.

Этот порок диагностируется при гинекологическом осмотре, вагинальном зондировании, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение исключительно оперативное – восстановление полноценного влагалища.

Перегородка влагалища

При нарушении внутриматочного сращения мюллеровых протоков во влагалище может образоваться перегородка. Если он расположен продольно, то чаще всего не препятствует половой жизни и наступлению беременности, но в редких случаях во время родов может мешать продвижению предлежащей части ребенка.

Поперечные перегородки, наоборот, сужают просвет влагалища, что после полового созревания может привести к отсутствию менструаций. В результате у девочки скопившаяся над перегородкой кровь растягивает верхнюю часть влагалища, заполняет матку (гематометра), фаллопиевы трубы (гематосальпинкс), попадает в малый таз, что провоцирует появление резких болей в нижних отделах живот.

Наличие вагинальной перегородки требует хирургического вмешательства, если она препятствует оттоку менструальной крови или рождению плода. В последнем случае ее рассечение возможно непосредственно при родах.

Атрезия девственной плевы

Атрезия – это полное отсутствие отверстия девственной плевы (девственной плевы). Такой дефект проявляется аменореей, так как из-за непроходимости на уровне девственной плевы кровь не может выйти из влагалища. Она скапливается, растягивая стенки влагалища, затем может заполнять полость матки и маточные трубы, проникать в малый таз так же, как это происходит при наличии поперечной перегородки влагалища.

У девочки с атрезией девственной плевы после полового созревания менструации отсутствуют. При этом периодически возникают тянущие и схваткообразные боли внизу живота, слабость и головокружение из-за скопления крови во влагалище, матке, маточных трубах и малом тазу.

При осмотре наружных половых органов может быть обнаружена синеватая девственная плева, выпячивающаяся наружу за счет просвечивающейся крови. Окончательный диагноз устанавливается на основании УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить скопление крови в половых полостях. При атрезии девственной плевы проводят оперативное лечение – крестообразное рассечение девственной плевы или частичное иссечение.

В настоящее время можно устранить практически любую врожденную аномалию половых органов, восстановить менструальную и репродуктивную функцию женщины. Главное своевременно обращаться к опытным специалистам

Пороки развития половых органов

Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 14% всех врожденных пороков развития и занимают третье место после врожденных пороков развития сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем.

Аномалии матки и влагалища формируются в критические периоды внутриутробной жизни, когда процесс закладки и дифференцировки (органогенез) половых органов протекает наиболее интенсивно (то есть с 5-6 до 12-16 недель беременности).

Пороки развития матки и влагалища наблюдаются у 4,3-6,7% женщин репродуктивного возраста, при бесплодии этот показатель может достигать 8%, а у пациенток с привычным невынашиванием беременности – 12,6-18,2%. Наиболее распространены удвоенная матка, двурогая матка, внутриматочная перегородка, однорогая матка. Внутриматочная перегородка наблюдается от 1:200 до 1:600 ​​у новорожденных девочек. Каждые 4000-5000 имеют аплазию матки и влагалища, а у 1:50000 новорожденных – экстрофию мочевого пузыря или порок развития клоаки.

Причины врожденных пороков развития матки и влагалища до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство исследователей считает, что в его генезе кроются наследственные факторы, биологическая неполноценность половых клеток, воздействие вредных физических, химических и биологических агентов.

Аномалии половых органов в зависимости от формы и вида клинически характеризуются появлением болей с началом менструации, невозможностью половой жизни, отсутствием менструаций,

А также они являются причиной репродуктивной дисфункции (бесплодие и невынашивание беременности) более чем у 80% пациенток.

В отделении оперативной гинекологии используются новейшие методы предоперационного обследования и послеоперационного наблюдения за больными с пороками развития мочеполовой системы. Алгоритм исследования основан на использовании медико-гинекологических генетических исследований, УЗИ, магнитно-резонансной томографии, экскреторной урографии, лапароскопии и гистероскопии. В отделении разработаны и внедрены алгоритмы предоперационного обследования, в том числе новейшие методы визуализации (спиральная компьютерная томография, функциональная магнитно-резонансная томография).

Функциональная магнитно-резонансная томография имеет особое значение в диагностике и верификации сложных и атипичных форм аномалий развития матки, а также при наличии сочетанной гинекологической патологии; позволяет оценить кровоток в миометрии при различных аномалиях матки, в том числе во внутриматочной перегородке, разработать рекомендации по хирургической тактике и ведению беременности. Лапароскопия в сочетании с гистероскопией позволяет точно и полностью диагностировать форму дефекта, а также сопутствующую гинекологическую патологию органов малого таза и одновременно выполнить необходимую хирургическую коррекцию.

При всех видах пороков развития матки и влагалища в отделении также успешно разработаны и применяются собственные эндоскопические и комбинированные методы, в том числе не имеющие аналогов в мировой практике: • при аплазии влагалища из тазовой брюшины с лапароскопической помощью создают искусственное влагалище по методике, предложенной академиком РАН Л. В. Адамяном • при внутриматочной перегородке ее диссекцию производят малоинвазивным гистерорезектоскопическим методом;

• при врожденной аплазии шейки матки и цервикального канала выполняются сложные комбинированные вмешательства с целью создания анастомоза между маткой и влагалищем; • при рудиментарной матке или закрытом рудиментарном роге матки удаляют лапароскопически; • При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них производят рассечение стенки замкнутого влагалища для восстановления оттока менструальной крови.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова» Минздрава России имеет уникальную возможность получить БЕСПЛАТНОЕ стационарное хирургическое лечение по квотам на высокотехнологичную медицинскую помощь (ВМП для ОМС).

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector