ПАРАГАНГЛИИ
Параганглии (paraganglia; греч оболочка + ганглийный ганглий) — органы эндокринной системы, преимущественно продуцирующие катехоламины, и в то же время являющиеся дополнительными органами нервной системы, выполняющими хеморецепторную функцию.
Термин впервые был предложен в 1903 г. А. Коном. Параганглии были классифицированы в группу на основании способности их клеток осаждать соли хромовой кислоты. В связи с этим признаком такие клетки и образованная ими ткань были названы хромаффинами.
Наиболее крупными параганглиями являются надпочечники — мозговое вещество надпочечников (см.) — и параганглии поясничного отдела аорты (орган Цукеркандля); Выделяют также микропараганглии: гортанные, барабанные, яремные и многие другие. В дальнейшем к параганглиям отнесли скопления клеток, сходных с гломусными хромаффинными клетками (см. Гломус), в том числе и каротидный гломус, расположенный в области деления общей сонной артерии на наружную и внутреннюю сонные артерии; надсердечный, располагающийся в области легочного ствола и восходящего отдела аорты. Хромаффин Р ранее объединяли под названием «адреналовая система». Установлено, что клетки П., находящиеся в зоне распространения проводников парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, они не осаждаются солями хромовой кислоты. Это послужило основанием для выбора т н. Нехромаффинный Р в отличие от Р-хромаффинного связан с симпатическим отделом вегетативной нервной системы. Однако, по мнению Т. А. Григорьевой, Н. А. Смиттена и Д. А. Сахарова, деление Р на хромаффинные и нехромаффинные не совсем оправдано, так как функционально и генетически они образуют единую систему.
Образовавшиеся параганглии впервые появляются у низших позвоночных и выполняют рецепторную функцию. На более поздних стадиях филогенеза помимо рецепторной функции возникает эндокринная функция П., и у млекопитающих они развиваются в сложные органы с разнообразными функциональными возможностями. В эмбрионе человека длиной 30 мм имеются изолированные Р-хромаффины, возникшие из хромаффинбластов, совместно мигрирующих с нейробластами из симпатического отдела вегетативной нервной системы. Нехромаффинные PARAGANGLIA происходят из эмбриональных зачатков по ходу IX и X пар черепных нервов (черепных, Т.). Таким образом, параганглии имеют нейрогенное происхождение.
Микропланшет параганглия поясничного отдела аорты новорожденного: хромаффинные клетки плотно прилегают друг к другу, видны темные гранулы секреции катехоламинов; пятно Генле; Х210
Параганглии, как правило, окружены соединительнотканной капсулой, от которой в глубь органа отходят трабекулы, разделяющие относительно крупные скопления клеток (диаметром 20-30 мкм) на доли или тяжи. В цитоплазме хромаффинных клеток обнаруживается большое количество мелких гранул (рис.), рассеянных между цитоплазматической сетью и микротрубочками, содержащими адреналин или норадреналин (см. Катехоламины). Эти гранулы растворяются при фиксации (за исключением случаев, когда в качестве фиксатора используются соли хрома).
У многих животных в хромаффинном П различают два типа клеток: адреноциты и норадреноциты. По количеству преобладают адреноциты - светлые клетки с гранулами ок. 0,2 мкм в диаметре, содержащие адреналин. В цитоплазме этих клеток относительно немного митохондрий (обычно небольших размеров) и много свободных рибосом и гранул гликогена. Норадреноциты содержат заметно осмиофильные (более темные) гранулы, содержащие норадреналин. Различить эти два типа клеток в П человека обычно не удается, так как цитоплазма П клеток человека насыщена светлыми и темными гранулами.
В нехромаффинных Р наряду с типичными крупными клетками имеются более мелкие клетки с ядрами овальной формы, по-видимому, принадлежащие периферической глии. При люминесцентной микроскопии в ганглиях симпатического ствола, например в верхнем шейном ганглии, обнаруживается значительное количество клеток, рассматриваемых так же, как хромаффины.
Специфической чертой иннервации П является контакт преганглионарных эффекторных нервных волокон с клетками П., что наблюдается в симпатических ганглиях. В клетках П оканчиваются центробежные отростки клеток боковых рогов серого вещества спинного мозга и вегетативных ядер языкоглоточного и блуждающего нервов. При этом довольно крупные и круглые окончания эфферентных преганглионарных волокна с множеством синаптических пузырьков диаметром 40-60 нм идеально подходят к клеткам П. Сосудистая сеть П хорошо развита, большая часть ее секреторных клеток прилегает к стенкам сосудов.
Близость клеток параганглиев к нервным клеткам и волокнам указывает не только на их генетическое, но и на функциональное родство. Миелиновые нервные волокна, входящие в P, заканчиваются перицеллюлярными окончаниями, способными ощущать химические изменения в тканях и составе крови. Важная роль в функциях хеморецепторов принадлежит каротидному гломусу и супракардиальному П. Считается, что нехромаффинный P секретирует несколько полипептидных гормонов, которые не являются катехоламинами. Как и хромаффинные клетки, они содержат ферменты, способные декарбоксилировать белки-предшественники этих гормонов. Такой функцией, в частности, обладают энтерохромафиноциты фуэ.-кишского тракта.
Источником развития опухоли могут быть параганглии (см. Параганглиомы, Феохромоцитомы).
Библиография: Григорьева Т. А. Иннервация кровеносных сосудов, М., 1954; Иванов Г. Ф. Нервы и органы чувств сердечно-сосудистой системы, М.-Л., 1945; Куприянов В. В. Нервный аппарат сосудов малого круга кровообращения, Л., 1959; Сакович Л. В. Иннервация каротидных параганглиев человека, Научные работы Иркутск, мед ин-та, в. 92, с. 9, 1971; Смиттен Н. А. Симпато-адреналовая система в типе и онтогенезе позвоночных, М., 1972; Копланд Р. Естественная история хромаффинных клеток, Л., 1965; Kohn A. Chromaffine Zellen, Chromaffine Organe, Paraganglien, Praha Medicine Wschr., S. 325, 1902.
Аортального гломуса и других параганглиев
Клиника, диагностика, лечение параганглиомы головы и шеи
Опухоли мягких тканей головы и шеи представляют собой гетерогенную группу заболеваний, включающую как доброкачественные опухоли сосудов, так и саркомы мягких тканей, характеризующиеся местно-деструктивным ростом и возможностью отдаленного метастазирования. В этой статье будут описаны некоторые из этих опухолей с акцентом на их течение, диагностику и лечение.
А) Параганглиома. Параганглиомы представляют собой сосудистые опухоли, возникающие во вненадпочечниковых параганглиях нервного гребня. Чаще всего они возникают в области головы и шеи. Эти опухоли тесно связаны с кровеносными сосудами (сонная артерия, яремная луковица) или нервами (блуждающий нерв, барабанное сплетение).
Обычно параганглиомы растут медленно, характер их роста можно назвать двухфазным, так как опухоли малых и больших размеров растут значительно быстрее, чем опухоли средних размеров.
Параганглиомы могут возникать у пациентов с семейным эндокринным аденоматозом либо типа IIA (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидной железы), либо типа IIB (включая невромы слизистой оболочки). Иногда заболевание передается по наследству. Мультифокальные опухоли встречаются довольно часто, как в семейных, так и в спорадических случаях заболевания. На семейные или наследственные параганглиомы приходится около 5-10% всех случаев параганглиом головы и шеи, по некоторым данным их частота может достигать 25-50%.
В большинстве случаев наследственных параганглиом (90%) в процесс вовлекается сонная артерия. При семейной форме заболевания вероятность обнаружения мультифокальных параганглиом достигает 78-87%. Наиболее распространенным мультифокальным вариантом опухоли является двусторонняя хемодектома, которая встречается примерно у 20% пациентов с гломусными опухолями сонных артерий.
Злокачественные параганглиомы встречаются редко. Такой диагноз можно поставить только при обнаружении метастазов, так как гистологическое исследование первичной опухоли обычно не позволяет подтвердить злокачественность. Частота появления злокачественных параганглиом зависит от их локализации, данные разных исследований сильно различаются. При гломусных опухолях сонных артерий метастазы чаще всего обнаруживают в костях, легких и печени. Наследственные параганглиомы менее склонны к злокачественности, чем спорадические.
При яремно-барабанных параганглиомах метастазы чаще всего по убывающей локализуются в легкие, лимфатические узлы, печень, позвоночник, ребра, селезенку. По данным литературы, частота малигнизации параганглиом блуждающего нерва может достигать 19%, но более вероятной считается цифра, близкая к 10%. Первичные опухоли орбиты и гортани злокачественны с наибольшей частотой (20-25%) среди всех параганглиом головы и шеи.
КТ с контрастированием, аксиальный срез. Двусторонние каротидные хемодектомы с интенсивным накоплением контраста.
Б) Гломусная каротидная опухоль (химодэктомия). В процессе роста опухоль разделяет наружную и внутреннюю сонные артерии, постепенно проникая в адвентицию. В типичных случаях внутренняя сонная артерия смещается кзади и в стороны. Кроме того, опухоль по ходу внутренней сонной артерии продолжает расти вверх к основанию черепа, где может вызывать деструкцию костной ткани или поражать близлежащие черепно-мозговые нервы (чаще всего блуждающий и подъязычный нервы). Иногда в процесс вовлекается симпатический ствол. В 20% случаев опухоль растет медиально, проникая в окологлоточное пространство.
В) параганглиомы яремной и барабанной перепонок. Тимпанические параганглиомы развиваются из параганглиев нерва Якобсона и нерва Арнольда. Они могут полностью заполнять полость среднего уха, распространяться кзади, к сосцевидным ячейкам височной кости и к луковице яремной вены. Обычно опухоль растет в нескольких направлениях: по естественным слабым местам черепа новообразование постепенно распространяется на различные отделы височной кости и отверстие основания черепа. При продолжении роста в височную кость опухоль поражает заднюю черепную ямку.
Внутричерепное распространение происходит либо путем прямого заднего отростка через пирамиду височной кости, либо через внутренний слуховой проход, либо ниже костного лабиринта. Опухоль часто распространяется на внутреннюю яремную вену и сигмовидный синус, возможно вовлекая нижний каменистый синус. Опухоль может расти во всех отделах среднего уха, в верхней части пирамиды, в клетках сосцевидного отростка и ретрофациальных клетках. Яремные параганглиомы могут спускаться на шею, прорастая в подвисочную ямку и заднюю шиловидную область парафарингеального пространства.
Г) параганглиомы блуждающего нерва. Чаще всего параганглиомы блуждающего нерва возникают из ганглиозного (нижнего) ганглия, но в редких случаях они могут возникать из среднего и верхнего ганглиев, а также могут возникать на всем протяжении блуждающего нерва. По сравнению с каротидным гломусом, имеющим специфическое расположение, параганглии блуждающего нерва располагаются более хаотично, по ходу нерва или периневрии. Волокна блуждающего нерва часто «обволакивают» опухоль или на ранних стадиях проходят через ее толщу. Поэтому при тотальных резекциях параганглиом блуждающего нерва сохранение блуждающего нерва часто невозможно.
Эти опухоли имеют три типичных модели роста. Поскольку большинство из них возникают в ганглионарном ганглии, параганглиомы блуждающего нерва имеют тенденцию расти вниз по направлению к задней шиловидной области парафарингеального пространства. Поднимаясь к основанию черепа и яремному отверстию, яремная вена и черепные нервы рано вовлекаются в процесс (IX, XI, XII). Опухоль обычно смещает внутреннюю сонную артерию кпереди. Опухоли верхних ганглиев обычно имеют форму гантели, одна часть которых распространяется в заднюю черепную ямку, а другая опускается в окологлоточное пространство.
КТ с контрастированием, аксиальный срез. Внутренняя сонная артерия смещена кзади и в латеральную сторону каротидной хемодектомой. СВТ, опухоль каротидного тельца; CH, каротидная химиоэктомия; ВСА, внутренняя сонная артерия - ВСА, внутренняя сонная артерия; ВЯВ, внутренняя яремная вена - ВЯВ, внутренняя яремная вена.
Диагностика мягкотканных опухолей головы и шеи
А) химиоэктомия. Средний возраст больных составляет от 45 до 54 лет, опухоль может встречаться у людей от 12 до 78 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины (2:1). Наиболее частой причиной обращения является появление припухлости в области шеи. Обычно образование находится на уровне или немного выше бифуркации общей сонной артерии, залегая глубже грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При пальпации образование смещено латерально, но не вертикально, так как фиксировано к сонной артерии. Иногда можно нажать. Шумы можно определить в 10-16% случаев. Около 25% больных жалуются на боль.
Опухоль может распространяться медиально в окологлоточное пространство, в этом случае будет наблюдаться смещение небных миндалин и выпячивание слизистой оболочки боковой стенки глотки. На момент обращения к врачу нейропатия черепно-мозговых нервов присутствует в 10-30% случаев.
Б) параганглиомы яремной и барабанной перепонок. Тимпанальные параганглиомы чаще всего возникают на шестом десятилетии жизни, значительно чаще у женщин. Пациенты обращаются с кондуктивной тугоухостью, пульсирующим шумом в ушах и образованием за барабанной перепонкой. При отоскопии можно выявить красновато-синюю ткань в среднем ухе, которая смещается при пневматической отоскопии (признак Брауна). В некоторых случаях опухоль может прорвать барабанную перепонку и принять вид сосудистого «полипа», способного спонтанно кровоточить.
Распространяясь на среднее ухо, повреждаются слуховые косточки с развитием кондуктивной тугоухости. Дальнейший рост с захватом лабиринта приводит к появлению головокружения, нейросенсорной тугоухости и, помимо воспаления, боли.
Яремные параганглиомы обычно появляются на пятом или шестом десятилетии жизни. Женщины болеют больше, чем мужчины, соотношение варьирует от 4:1 до 6:1. Когда опухоль распространяется на среднее ухо, в зависимости от степени инвазии опухоли появляются симптомы, сходные с симптомами тимпанальной параганглиомы (кондуктивная или нейросенсорная тугоухость). Большую часть времени пациентов беспокоит снижение слуха (55-77%) и шум в ушах (56-72%). Нередки также симптомы, связанные с поражением черепно-мозговых нервов (VII-XII).
Опухоли основания черепа, не прорастающие в среднее ухо, могут сопровождаться слабостью языка, охриплостью голоса, дисфагией, опущением плеча или другими симптомами со стороны черепно-мозговых нервов. Иногда наблюдается синдром яремного отверстия (паралич IX, X и XI черепных нервов или синдром Верне), параличи IX-XII нервов (синдром Сикара-Колле) встречаются у 10% больных с параганглиомами яремной
В) параганглиомы блуждающего нерва. Параганглиомы блуждающего нерва чаще всего представляют собой бессимптомное образование на шее и обычно располагаются краниальнее, чем каротидные хемодектомы. Они растут медленно, женщины страдают ими чаще мужчин в соотношении 2:1 к 3:1. По мере роста опухоль начинает распространяться на нижние черепные нервы и близлежащие отделы симпатического ствола. Симптомы также включают одностороннее нарушение подвижности голосовых связок, осиплость голоса, дисфагию, заброс пищи и жидкости в нос, атрофию середины языка, слабость плечевых мышц, синдром Горнера. Снижение слуха и шум в ушах являются признаками роста височной кости.
Для постановки диагноза обычно используются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). ПЭТ с пентреотидом индия In111 (Octreo Scan; Mallinckrodt Medical, Петтен, Нидерланды) или дигидроксифенилаланином фтора F18 (дофа) позволяет определить размер первичной опухоли, оценить наличие множественных опухолей или метастазов. Ангиография помогает определить источники кровоснабжения и визуализировать вовлечение (или повреждение) магистральных сосудов. При планировании хирургического лечения также проводят эмболизацию.
Лечение мягкотканных опухолей головы и шеи
А) Хирургическое лечение. Традиционно предпочтительным методом лечения параганглиом является хирургическое удаление, особенно с появлением новых хирургических подходов к основанию черепа, разработкой безопасных протоколов эмболизации и развитием эндоваскулярных вмешательств. Однако при раннем повреждении черепно-мозговых нервов и основания черепа высок риск развития послеоперационных неврологических осложнений, которые потребуют длительного периода реабилитации. Таким образом, роль хирургической резекции как основного лечения этих медленно растущих опухолей должна быть переоценена.
Показано, что некоторые параганглиомы, особенно мелкие, прогрессируют незначительно. У этих пациентов можно использовать выжидательную тактику с периодическим мониторингом роста опухоли. Противопоказаниями, связанными с хирургическим лечением, являются распространение на основание черепа или полость черепа, пожилой возраст, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, двусторонние или множественные параганглиомы. В этих случаях оперативное лечение имеет чрезмерно высокий процент послеоперационных осложнений и может привести к выраженной дисфункции черепно-мозговых нервов.
Перед операцией необходимо провести эмболизацию сосудов опухоли. При соблюдении всех условий сочетание эндоваскулярной эмболизации с хирургической резекцией является успешным. Оперативное вмешательство следует проводить не позднее двух суток с момента эмболизации, пока не началось восстановление кровотока по коллатеральным сосудам. Если ожидается, что отек тканей вокруг опухоли будет мешать удалению, перед операцией назначают короткий курс глюкокортикоидов.
Б) Лучевая терапия. Лучевая терапия традиционно проводится у пожилых пациентов, пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и при неоперабельных параганглиомах. Однако в последние годы показано, что лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения, который можно рассматривать как альтернативу хирургическому вмешательству, связанному с высоким риском осложнений. Наиболее часто лучевая терапия применялась для лечения яремных параганглиом височной кости, реже - каротидных и вагусных параганглиом.
Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения запущенных опухолей. Стереотаксическая радиохирургия позволяет проводить однократное высокоточное воздействие на опухоль излучением с малым полем действия, что позволяет максимально сохранить окружающие ткани.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4