Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Врожденные заболевания артерии. Диагностика и лечение врожденных заболеваний артерий

Наиболее частым видом сосудистых мальформаций (ангиодисплазии), возникающих в период их эмбрионального формирования, являются артериовенозные свищи (фистулы), или, как их еще называют, врожденные аневризмы. Это заболевание характеризуется наличием патологических сообщений между артериями и венами. Их стали относить к аневризмам, поскольку по характеру гемодинамических нарушений они имеют много общего с клиническими проявлениями травматических артериовенозных аневризм. Врожденные аневризмы могут располагаться в различных областях: в голове (экстра – и интракраниальная), шее, туловище, конечностях, а также во внутренних органах: легких, кишечнике, почках, печени и др. среди экстраорганных поражений наиболее часто встречаются аневризмы конечностей (до 75% случаев).

В процессе эмбриогенеза между артериями и венами возникают многочисленные капиллярные связи, из которых при определенных условиях формируются артериовенозные фистулы. Артериовенозные свищи могут возникать на любом уровне: как между артериями и венами, так и между артериолами и венулами. В постэмбриональном периоде между артериальной и венозной системами вместе с капиллярной сетью возникают также так называемые артериовенозные анастомозы, являющиеся нормальными анатомо-физиологическими образованиями. Обычно они закрытые, но при определенных условиях эти межсосудистые анастомозы играют роль в регуляции периферического кровообращения, тканевого метаболизма и терморегуляции. В ряде случаев в результате травмы или воспаления возможно образование патологических артериовенозных фистул.

Изложенная выше концепция формирования и развития врожденных нарушений сосудистой системы позволяет объяснить множественный характер этих поражений. Сосудистые изменения при врожденных аневризмах могут быть ограниченными и диффузными, распространяться на конечность, орган и даже половину тела.

Клинические проявления врожденных артериовенозных фистул периферических сосудов подразделяются на местные, регионарные и общие, к местным симптомам относятся: расширение приносящих артерий и поверхностных вен, сосудистый шум и тремор, к регионарным симптомам: удлинение и гипертрофия конечностей, повышение температуры кожи, трофические расстройства кожи, общие – Изменения в сердце. Клиническая картина заболевания зависит не только от локализации сосудистого поражения и калибра пораженных сосудов, но и от размеров свищей, их количества (одиночные или множественные), распространенности процесса (локализованная или размытый). Поскольку наличие всех клинических проявлений этого заболевания у одного больного в одно и то же время встречается редко, рекомендуется выделить те, которые вызывают подозрение на врожденную аневризму: 1) образование варикозно расширенных вен в раннем возрасте, особенно у детей, и в необычных местах (например, на верхней конечности), пульсация расширенных вен; 2) однократные или повторные кровотечения артериального характера из «варикозных» язв, расположенных в типичных местах; 3) расширенные и извитые артерии; 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской) на верхней конечности), пульсация расширенных вен; 2) однократные или повторные кровотечения артериального характера из «варикозных» язв, расположенных в типичных местах; 3) расширенные и извитые артерии; 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской) на верхней конечности), пульсация расширенных вен; 2) однократные или повторные кровотечения артериального характера из «варикозных» язв, расположенных в типичных местах; 3) расширенные и извитые артерии; 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской). 4) значительная разница (на несколько градусов) температуры кожи конечностей; 5) гипертрихоз и гипергидроз одной из конечностей в сочетании с телеангиоэктазиями невуса (невус); 6) усиленный рост одной из конечностей при наличии удлинения ее костей, установленного рентгенологически; 7) достоверное увеличение индекса ЖКТ по ​​сравнению со здоровой конечностью; 8) симптом замедления пульса (симптом Добровольской).

Особенно важно выделить признаки, безусловно позволяющие диагностировать врожденную аневризму: систодиастолический шум и симптом тремора (кошачье мурлыканье), повышение оксигенации венозной крови (разница в симметричных отделах конечностей не менее минус 2 %) и X – рентгеноконтрастные исследования сосудов. Прямые признаки: а) контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артерией и венами; б) контрастирование артериовенозной фистулы. Косвенные признаки: а) четкий контраст расширенной и извитой приводящей артерии; б) нерезкое контрастирование дистальных отделов артерии; в) заполнение контрастным раствором множественных сосудистых полостей/, имеющих вид снежных пятен, или петлеобразной сети сосудов, не существующей в норме.

Лечение больных с врожденными аневризмами возможно только хирургическим вмешательством, направленным на устранение патологических артериовенозных сообщений. Хирургическое лечение является наиболее радикальным и надежным методом, но зачастую представляет собой крайне сложную задачу. Она может быть успешной только при одиночных свищах и в том случае, если операция выполнена до заметного увеличения конечности. Однако даже в запущенных случаях, когда после полного удаления врожденной аневризмы не наблюдается регресса всех симптомов заболевания (удлинение конечности, гигантизм и др.), операция предотвращает развитие тяжелых осложнений (некроз, гангрена, кровотечение, сердечная недостаточность), что может привести к летальному исходу.

При оперативном лечении применяют различные оперативные методы. Их выбор зависит прежде всего от характера поражения сосудов, локализации и степени патологических изменений. В большинстве случаев приходится выполнять лигирующие операции, удаляющие просвет из сосудов. При одиночных артериовенозных свищах, имеющих средний диаметр сосудов, наиболее эффективной и относительно простой операцией является двойная перевязка свища или пересечение его между двумя лигатурами. Лрцрновенозии свищи чаще бывают множественными. Такие свищи сопровождаются более значительными нарушениями гемодинамики и, как следствие, более выраженными изменениями сосудов, участвующих в их образовании. Поэтому помимо перевязки артериовенозных фистул.

При ограниченных аневризмоподобных сосудистых образованиях, расположенных в парных или более мелких магистральных артериях, а также их ветвях, может производиться иссечение пораженных сосудов по типу филагриальной операции. Исключение составляют аневризмы, расположенные в дистальных отделах конечностей, особенно в кисти, где они чаще формируются за счет двух основных путей – лучевой и локтевой артерий. Такая операция в этих случаях легко может привести к нарушению кровообращения и гангрене одного или даже нескольких пальцев. При таких повреждениях целесообразнее перевязать приводящую артерию вблизи аневризмы и ушить последнюю.

В случаях, когда имеет место генерализованное поражение сосудов, которое не может быть полностью удалено в связи с неизбежным развитием гангрены, или вторичные изменения в конечности (гемигипертрофия, значительное удлинение, выраженные трофические нарушения) настолько велики, что даже после удаления патологического шунта функция конечности фактически останется утраченной, а по сути будет только помехой, производится ампутация. При повторных кровотечениях, развитии выраженной сердечной недостаточности или в связи с рецидивом, возникшим после одной или нескольких операций, направленных на устранение сосудистой патологии, ампутацию выполняют принудительно.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Другие врожденные аномалии крупных вен (Q26.8)

Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен Отсутствие полой вены (нижней) (верхней) Непарная нижняя полая вена на всем ее протяжении. Сохранение левой задней главной вены Синдром турецкой кривой сабли

Частота выявления отсутствия нижней полой вены среди всех РШМ составляет 0,6% [Anderson R et al., 1961].

В эмбриогенезе аномалий играет роль нарушение соединения печеночного и преренального сегментов нижней полой вены. В результате образовавшегося перерыва преренальный сегмент соединяется с непарной или полунепарной веной, обе из которых необычно расширены, поскольку направляют основной ток венозной крови из нижней половины тела. Непарная вена впадает в верхнюю полую вену, полуповрежденную добавочную левую верхнюю полую вену, а печеночные вены сообщаются самостоятельным выходом с правым предсердием в месте обычного впадения в нижнюю полую вену.

В 40-60% случаев аномалия сочетается с абдоминальной гетеротаксией, симметричной печенью, аномалиями развития селезенки, симметричным строением легких [Campbell М., Deuchar D., 1967].

Аномалии нижней полой вены, по данным В. П. Подзолкова и соавт. (1974), являются специфическим компонентом левостороннего правого сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией. При этом, как правило, выявляют отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, либо положение левой части нижней полой вены с последующим ее переходом на правую сторону и впадением в обычном месте в правую предсердие, отмечается.

Крайне редко отсутствие нижней полой вены встречается как изолированная аномалия [Бухарин В. А и др., 1971]

Иванов А. И и др., 1976; Штакельберг В и др., 1952. В большинстве случаев аномалия сочетается со сложными ВК, среди которых наиболее часто встречаются атрезия легкого, тетрада Фалло, единственный желудочек сердца, общее предсердие с частичным или общим каналом и др. [Бухарин В. А и др., 1971]. В 50% случаев имеют место аномалии верхней полой вены [Campbell М., Deuchar D., 1967], очень часто аномалии внутригрудного расположения сердца [Бухарин В. А и др., 1971; Подзолков В. П и др., 1974].

Из-за отсутствия гемодинамических изменений аномалия протекает бессимптомно. Данные аускультации и ФКГ в диагностике патологии малоинформативны. У 50-60% больных с отсутствием нижней полой вены на ЭКГ регистрируется ритм коронарного синуса. При обычном рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции в месте впадения непарной вены в верхнюю полую вену можно обнаружить характерное «выпячивание», что свидетельствует о значительном расширении непарной вены и позволяет заподозрить отсутствие вена непарная, нижняя полая вена [Киселева И. П и др., 1982].

Аномалию распознают, как правило, при катетеризации сердца, когда ее проводят через вены нижних конечностей. В таких случаях катетер проходит справа или слева от средней линии тела и, показывая ход непарной или полунепарной вены, делает изгиб, впадая сначала в верхнюю полую вену и через нее в сердце. Методом выбора в диагностике аномалий является ангиокардиография с введением контрастного вещества ниже уровня диафрагмы, что позволяет установить отсутствие нижней полой вены в месте ее обычного впадения в правое предсердие и широкая непарная или полунепарная вена, несущая венозную кровь к сердцу из нижней половины тела».

При катетеризации сердца и ангиокардиографии через вены верхних конечностей отсутствие нижней полой вены может не обнаруживаться, а аномалия определяется только во время операции или на вскрытии.

В случаях отсутствия печеночного сегмента нижней полой вены с непарным или полунепарным продолжением применяют два способа подключения ППК. Первый – введение широкой канюли в верхнюю полую вену через стенку правого предсердия так, чтобы ее кончик находился ниже места впадения непарной или полунепарной вены. В результате через него осуществляется полный возврат крови из системы верхней и нижней полых вен. Второй способ предполагает раздельную канюляцию полой вены: канюлю обычным способом вводят в верхнюю полую вену, бедренную вену.

При обоих методах эвакуация крови из печеночных вен осуществляется через короткую тонкую канюлю, когда печеночные вены образуют общий ствол до соединения с правым предсердием, или путем раздельного отсасывания, когда эти вены впадают в предсердие сразу через две или три рта.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector