Аневризматическая костная киста
1. Сокращение: • Аневризматическая костная киста (АКК)
2. Определения: • Доброкачественное кистозное новообразование кости, состоящее из заполненных кровью пространств, разделенных перемычками из соединительной ткани • Может развиваться как первичный или вторичный очаг: о 70% аневризматических костных кист (АКК) являются первичными o Вторичные АОК формируются в различных опухолях
1. Общие характеристики: • Наилучшие диагностические критерии: о Эксцентрическое метафизарное литическое поражение, образованное почти полностью жидкостно-жидкостными уровнями • Место нахождения: o В длинных трубчатых костях он обычно имеет метафизарное расположение: – Физиальные зоны растут из патологического очага, который остается в метадиафизарном положении – Редко (10%) имеет место истинное диафизарное расположение очага o Эксцентриковое расположение: – При крупных размерах или тонких костных поражениях может создаваться впечатление центрального очага o Длинные кости: 70-80%: – Больше всего поражаются бедренная, большеберцовая и плечевая кости o Позвонки: 15%: – складывается, как правило, на задних элементах; часто распространяется на тело – Может проходить через диск и воздействовать на связанный с ним позвонок на кистях: 10-15% о Редко поражаются плоские кости; 50% этих травм приходится на область таза о Они редко развиваются интракортикально (12-18%) или поверхностно (7-8%); в редких случаях поражения локализуются в мягких тканях
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции, показывающая сильно воспаленное поражение задней поверхности бедра. Корковый слой чрезвычайно тонкий, но остается интактным. Признаков проникающих изменений или разрыва коркового слоя нет. У пациента этого возраста признаки более типичны для АКХ, однако следует учитывать возможность телеангиэктатической остеосаркомы. (справа) МР, сагиттальный, режим Т1: у того же пациента визуализируются области высокой интенсивности сигнала, соответствующие геморрагическому компоненту, окруженные зоной низкой интенсивности. Отображаются уровни жидкости. (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением жира: уровни жидкости визуализируются гораздо более четко. Патологический очаг хорошо определяется, но объем прямого повреждения бедренной кости больше ожидаемого после рентгенографии. Обратите внимание на отек костного мозга. (Справа) МРТ, сагиттальная, T1 с подавлением жира, с усилением контраста: реакция соседних костей и надкостницы с усилением контраста. Такие изменения могут быть реактивными, но следует иметь в виду возможность проникающего распространения скрытой телеангиэктатической остеосаркомы. ОКР был подтвержден во время операции. (Слева) Рентгенограмма PO, показывающая эксцентрическое поражение в средней части локтевой кости. Очаг характеризуется значительным воспалением, но тонкий кортикальный слой остается интактным. Этот рентгенологический признак довольно типичен для ОКХ, хотя диафизарное расположение встречается реже, чем метафизарное. (справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у того же больного визуализируется достаточно крупное образование с признаками нарушения кортикального слоя В. Уровни жидкости не определяются. Здесь подтвердился сильный вариант АКК.
2. Рентгенологические данные аневризматической костной кисты: • Рентген: o Обширный каменный очаг: – Возможна трабекуляция, но внутренний матрикс встречается крайне редко (гистологически чаще, чем визуально) о Обычно располагается эксцентрично, поэтому распространяется на мягкие ткани o Очаг хорошо выражен, имеет узкую переходную зону: – Склерозированный край обычно тонкий – Целостность края наблюдается только в 63% o Периодическая периостальная реакция
3. МРТ аневризматической костной кисты: • Отображаются мосты • Кисты с разной интенсивностью сигнала во всех последовательностях (разное состояние компонентов крови) • Уровни между жидкостями более четко отображаются в последовательностях, чувствительных к жидкости: o Различная плотность геморрагического компонента • Отсутствие контрастного усиления кистозных компонентов: o Возможные контрастные мосты; соты • Хорошо очерченное поражение с тонким склеротическим краем низкой интенсивности • Отек окружающих костей и мягких тканей o Тщательно проанализируйте изображение, чтобы исключить инфильтрирующую опухоль, такую как телеангиэктатическая остеосаркома • Для большинства патологических поражений характерны дольчатые области уровней жидкости, но есть исключения: о Иногда большая часть поражения может быть солидной (5%) – В режиме Т1 характеризуется изоинтенсивностью по отношению к скелетным мышцам – В последовательностях, чувствительных к жидкости, характеризуется однородным сигналом высокой интенсивности – Интенсивное контрастное усиление с отеком тканей – Возможны кистозные области o Некоторые ACC имеют небольшие участки солидной опухоли o Вторичный ACC имеет две отдельные зоны: – Плотная зона начального очага с соответствующими ей характеристиками сигнала – Уровни жидкость-жидкость в зоне АСС
4. Радионуклидная диагностика: • При сканировании можно определить симптом «бублика» (64%): o Фотопенический центр с периферической зоной накопления
(Слева) Рисунок, аксиальная плоскость: ACC показан на уровне позвоночника в виде наполненного кровью поражения, развивающегося из задних элементов и продолжающегося в тело позвонка. Имеется небольшой эпидуральный компонент. (Справа) КТ, аксиальная проекция, проекция скелета, показывающая экспансивное литическое поражение с тонким, похожим на яичную скорлупу, периферическим кортикальным слоем, но с выраженной деструкцией коры вокруг позвоночного канала. Здесь неясно, развивается ли очаг из тела позвонка или из задних элементов. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у того же пациента визуализируется многокамерное образование с несколькими жидкостно-жидкостными уровнями. Смешанная интенсивность сигнала обусловлена геморрагическим компонентом. Эти признаки типичны для АКХ, однако другие новообразования могут характеризоваться уровнями жидкости. (Справа) КТ, сагиттальная проекция скелета, срединный разрез: литическое поражение, значительно расширяющее остистый отросток С4. Поражение тел позвонков выражено в меньшей степени. Очаг имеет типичное АСС расположение и признаки столба. (Слева) Контрольная рентгенограмма ЛВ после фиксации перелома. Помимо признаков консолидации перелома, виден воспаленный литический очаг. С учетом времени перелома очагом является вторичный ОКК, развившийся на фоне травмы. (Справа) Рентгенограмма ЛВ, сделанная у того же пациента во время травмы. Обратите внимание на то, что, несмотря на многооскольчатый характер перелома, признаки исходного патологического очага отсутствуют. Это подтверждает травматический характер ACC, визуализированный на изображении выше.
В) Дифференциальный диагноз аневризматической костной кисты:
1. Телеангиэктатическая остеосаркома: • Самое важное новообразование для дифференциальной диагностики, так как лечение и прогноз различаются • Сходные рентгенологические признаки: эксцентричное метафизарное поражение, в основном хорошо очерченное • МРТ показывает аналогичные уровни жидкости для жидкости • Могут быть признаки, указывающие на более высокую степень агрессивности: неполная граница, небольшая зона разрыва коркового слоя/мягкотканного компонента, выраженные участки уплотнения
2. Гигантоклеточная опухоль: • Эксцентрический метафизарный каменный очаг • Часто распространяется на субхондральную кость, что редко встречается при ОКХ • Возможны отеки и волдыри, как при АЦЦ • МРТ: плотный очаг с выраженным сигналом малой интенсивности в режиме Т2 • МРТ может показать уровни жидкости, подобные ACC • ОКК может развиться в гигантоклеточную опухоль (ГКО), демонстрирующую уровни жидкости: o На МРТ должна визуализироваться солидная опухоль (GCT) вместе с ACC
3. Простая костная киста: • Метафизарный или метадиафизарный очаг литический и воспаленный • Характеризуется, как правило, более центральным расположением, чем ЦДК • Рентген показывает псевдотрабекуляцию • МРТ показывает менее сложную структуру кисты o Могут присутствовать уровни жидкости, но киста характеризуется менее сложной дольчатостью и отсутствием расслоения геморрагического компонента
4. Остеобластома: • Трудная дифференциальная диагностика, особенно при травмах позвоночника • Развивается в задних элементах, подобно ACC • Умеренно агрессивный: опухшее поражение с истонченной корой • Матрица (при ее наличии) является дифференциально-диагностическим признаком • RM: обычно твердая масса; может содержать уровни жидкости • АКК может перерасти в остеобластому (ОБ), проявляющуюся уровнями жидкости: o На МРТ должна визуализироваться солидная опухоль (ТО) вместе с ОКХ
5. Метастазирование: • Некоторые из них могут быть геморрагическими, например метастатическая почечно-клеточная карцинома
6. Аневризматическая костная киста, развивающаяся в фалангах пальцев: • Все состояния могут иметь идентичные рентгенографические признаки: o Единственным дифференциально-диагностическим признаком ОКХ может быть наличие уровней жидкости на МРТ • Экзофитная энхондрома: о В фалангах обычно имеет литический и везикулярный характер • Простая костная киста • Гигантоклеточная опухоль
(Слева) Рентгенограмма в прямой проекции, показывающая веретенообразный компрессионный перелом предплечья (дистальный отдел лучевой и локтевой костей). В норме такие переломы срастаются без осложнений с восстановлением нормальной структуры кости. (Справа) Рентгенограмма того же пациента в прямой проекции через три месяца, показывающая признаки заживления перелома, а также новое литическое поражение рядом с переломом. Здесь ACC был подтвержден. Интересно, что АКК иногда развивается после травмы или в рамках другой опухоли. (Слева) Косая рентгенограмма, показывающая литическое поражение с тонким склеротическим краем без признаков агрессивности. Здесь следует учитывать возможность гигантоклеточной опухоли, АКК или хондробластомы (ХБ). (Справа) МРТ, сагиттальная проекция, Т2-режим с подавлением жира: у того же пациента передняя часть плотная и лишь умеренно гиперинтенсивная, тогда как задняя часть характеризуется уровнем жидкости. Расположение очага и возраст больного типичны для хронического бронхита, что может служить исходным состоянием для формирования АКХ, подтвержденным результатами биопсии. (Слева) МРТ в сагиттальном направлении с подавлением жира (еще один пациент с хроническим бронхитом и наложенным АКК): выявлено неравномерное эпифизарное поражение. Умеренно гиперинтенсивная дольчатая передняя часть CB отличается от задней части ACC уровнями жидкости. (Справа) Боковая рентгенограмма, показывающая объемное образование, занимающее всю проксимальную часть малоберцовой кости. ACC обычно эксцентричен, но в тонких костях, таких как малоберцовая или локтевая, поражение обычно появляется в центре. Гистологическое исследование подтвердило АКХ.
1. Общие характеристики: • Этиология: o Возможная связь с сосудистым процессом, вызванным травмой: – Возможна костная артериовенозная мальформация, венозная обструкция o Вторичный ОКХ (до 1/3 случаев) развивается на фоне других состояний: – Гигантоклеточная опухоль (19-39% вторичного АКК) – остеобластома – Хондробластома – Реже: фиброзная дисплазия, хондромиксоидная фиброма, фиброксантома, солитарная костная киста – Некоторые злокачественные опухоли могут характеризоваться наличием компонента АКК: Остеосаркома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома • Генетика: o Реаранжировка короткого плеча хромосомы 17; Много вариантов: – Предположительно результат приобретенных хромосомных аберраций, возникающих в цитогенетически нормальных клетках-предшественниках
2. Макроскопические и хирургические характеристики: • Многокамерное образование, состоящее из заполненных кровью кистозных полостей • Мосты: коричневато-белый материал • Плотные области могут отображаться: – Плотные зоны ACC – Начальный очаг, характеризующийся признаками первичной опухоли
3. Микроскопия: • Кистозные полости, заполненные кровью • Выстланы одним слоем плоских недифференцированных клеток: o Эндотелиальная выстилка редко видна • Соединительнотканные мостики: умеренно выраженная пролиферация клеток: или фибробласты о Остеокластические гигантские клетки o Реактивная незрелая кость, окруженная остеобластами • Плотные участки: o Компоненты, подобные перегородкам o Похожа на гигантоклеточную репаративную гранулему
1. Проявления: • Типичные признаки/симптомы: о Боль, отек o Патологические переломы встречаются редко (20%), чаще всего в позвоночнике о Возможная история травмы
2. Демография: • Возраст: о Чаще встречается в возрасте до 20 лет (от 5 до 30 лет); 76% у пациентов моложе 20 лет: – Средний возраст постановки диагноза: 13 лет о 85% выявляется в первые два десятилетия жизни • Пол: М=М • Эпидемиология: 6% первичных опухолей костей
3. Текущие и прогнозные: • Данные о количестве рецидивов после выскабливания разнятся в разных исследованиях (20-50%): o Рецидив обычно возникает в течение двух лет o Риск рецидива выше у детей с юкстафизарными поражениями • Описаны редкие случаи злокачественной трансформации: o Нет однозначного мнения; первичная опухоль в этих случаях может остаться незамеченной
4. Лечение: • Необходимо выявить исходное новообразование • Лечение первичного ОКХ: o Кюретаж, криохирургия, замена костного трансплантата o Имеются данные о положительных результатах склеротерапии o Рассмотрите возможность эмболизации перед операцией – Эмболизация может осложниться остеонекрозом o Деносумаб и доксициклин показывают обнадеживающие результаты
Д) Память диагностики. Советы по интерпретации изображений: • АКК можно принять за более агрессивное новообразование: o Может иметь фазу быстрого роста: – Тяжелая деструкция кости с периостальной реакцией – Отсутствие четких признаков отграничения тонким периферическим корковым слоем • Обратите внимание на любые отличительные признаки ACC: o Любой участок широкой переходной зоны o Небольшие участки разрушения коры/мягких тканей o Значительные участки плотного образования между зонами жидкостных уровней o Все вышеперечисленное может свидетельствовать о телеангиэктатической остеосаркоме: – Биопсия должна быть направлена на твердые поражения
Ж) Список использованной литературы: 1. Бориани С и др.: Аневризматические костные кисты позвоночника: варианты лечения и соображения. Дж. Нейронкол. 120(1):171-8, 2014 г 2. Pauli C et al. Реакция агрессивной периостальной аневризматической костной кисты (ABC) лучевой кости на терапию деносумабом. World Surgery Oncology J. 12:17, 2014 3. Reddy Kl и др.: Аневризматические костные кисты: работают ли простые методы лечения? Clin Orthop Relat Res. 472(6):1901-10, 2014 г 4. Берч С и др.: Аневризматические костные кисты позвоночника. Нейрохирургия Clin N Am 19 (0:41-7, 2008 г 5. Котталорда Дж и др.: современные представления о первичной аневризматической костной кисте. Arch Orthop Trauma Surg. 127(2):105-14, 2007 г 6. Kransdorf MJ и др.: Аневризматическая костная киста: концепция, полемика, клиническая картина и визуализация. AJR Am J Рентгенол. 164(3):573-80, 1995 г
Аневризмальная костная киста (аневризматическая киста)
Аневризматическая костная киста (АКК) — доброкачественное экспансивное опухолевидное образование костей неясной этиологии, состоящее из многочисленных заполненных кровью сосудистых пространств, диагностируется преимущественно у детей и подростков.
Эпидемиология
Аневризматические костные кисты преимущественно встречаются у детей и подростков; 80% пациентов с аневризматическими костными кистами моложе 20 лет [8].
Клиническая картина
Клиническая картина обычно проявляется болевым синдромом с постепенным началом. Заболевание может привести к патологическим переломам. Аневризматическая костная киста может ощущаться как припухлость в пораженной области. ACC может привести к ограничению трафика. Во всех случаях лабораторные анализы остаются в пределах нормы.
Патология
Аневризматические костные кисты состоят из расширенных сосудистых пространств различной величины, заполненных кровью или жидкостью, похожей на сыворотку крови, разделенных соединительнотканными перегородками, содержащими костные трабекулы или остеоид с гигантскими остеокластами. Полости не выстланы эндотелием. Тонкоигольная аспирационная биопсия обычно не является диагностической, так как при ней получают только свежую кровь в аспирате [7].
Хотя большинство ОКХ являются первичными поражениями, до трети аневризматических костных кист являются вторичными по отношению к сопутствующим патологическим процессам (например, хондробластома, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль [4], остеосаркома).
Вариант АСС: Гигантоклеточная репаративная гранулема возникает в трубчатых костях верхних и нижних конечностей, а также в костях черепа. Они периодически возникают в костях аппендикулярного скелета и известны как солидные аневризматические костные кисты. Гистологически эти два объекта идентичны [6].
Локализация
Располагается обычно эксцентрично в метафизах длинных трубчатых костей, примыкая к незамкнутым зонам роста. Хотя ACC были описаны в большинстве костей, чаще всего они обнаруживаются в [4,8]
- Длинные трубчатые кости: 50-60%, обычно в метафизарной области
- Нижние конечности: 40%
- Большеберцовая и малоберцовая кости: 24%, преимущественно проксимальные
- Бедренная кость: 13%, преимущественно проксимальная
- Особенно в задних элементах, в 40% случаев с распространением на тело позвонка [8]
Диагностика
Рентгенография и компьютерная томография
Рентгенологически аневризматическая костная киста представляет собой четко очерченное обширное остеолитическое поражение со склеротическими краями. КТ выявляет аналогичные изменения с лучшей визуализацией коркового повреждения и распространением на мягкие ткани. Также КТ позволяет обнаружить уровни жидкости, которые сложнее распознать, чем при МРТ, но узкая ширина окна позволяет их обнаружить [3].
Магнитно-резонансная томография
МРТ позволяет визуализировать уровни жидкости, а визуализация твердого компонента позволяет предположить вторичный ОКК.
Кисты имеют переменную интенсивность МР-сигнала с кольцевыми областями пониженного сигнала на последовательностях Т1 и Т2. Локальные области высокого сигнала на Т1 и Т2 предположительно представляют собой области, содержащие гемоглобин на разных стадиях распада.
Важно помнить, что наличие уровней жидкости, хотя и является характерным признаком аневризматических костных кист, также обнаруживается при других доброкачественных и злокачественных образованиях (например, гигантоклеточной опухоли (ГКО), хондробластоме, простой костной кисте и остеосаркоме).
Ангиография
Лечение и прогноз
Дифференциальный диагноз
Патологии для дифференциальной диагностики зависят от модальности.
Для рентгенографии (и в меньшей степени для КТ) это литические поражения костей HYMN COPD FA.
Для МРТ дифференциальный рад намного короче, особенно с учетом возраста, местоположения и рентгенологических данных. Основные заболевания включают поражения с уровнями внутривенной жидкости и, помимо АКХ, включают хондробластому, фиброзную дисплазию, гигантоклеточную опухоль [4] и остеосаркому.
История
Как самостоятельная нозологическая форма это заболевание было выделено в 1942 г. Г. Яффе и Л. Лихтенштейном.
- Нижние конечности: 40%
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4