Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

ЭхоКГ при врожденной недостаточности трехстворчатого клапана

Трикуспидальный клапан почти всегда имеет признаки недостаточной функции, даже если он в норме. С увеличением чувствительности ультразвуковых сканеров почти у каждого практически здорового испытуемого теперь имеется регургитация правого предсердия (физиологическая трехстворчатая недостаточность), по крайней мере, в начале систолы.

При заболеваниях сердца, которые также косвенно влияют на функцию трехстворчатого клапана (например, увеличенная полость правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки или чрезмерное давление в правом желудочке при легочной гипертензии), нарушается герметичность клыков трехстворчатого клапана (недостаточность).

Органические изменения трехстворчатого клапана, такие как аномалия Эбштейна у героиновых наркоманов или трехстворчатый эндокардит, могут привести к органической недостаточности митрального клапана.

(a) Патологическая анатомия. Морфологические и функциональные изменения трехстворчатого клапана на ЭхоКГ зависят от характера его недостаточности. Они могут полностью отсутствовать, и тогда говорят о физиологической неадекватности.

Полость правого желудочка может быть расширена, что, в свою очередь, вызывает расширение вальвулярного кольца и неполное закрытие связанных с ним створок клапана при отсутствии морфологических изменений (функциональная недостаточность трехстворчатого клапана).

Иногда наблюдается утолщение краев клапана и части коронарной борозды, укорочение и утолщение сухожильных шнуров (как это бывает после эндокардита) или изменения, характерные для порока Эбштейна.

Б) Гемодинамика. Физиологической причиной недостаточности трехстворчатого клапана является сложная структура трехстворчатого клапана с папиллярными мышцами и сухожильными шнурами, что часто приводит к неполному закрытию клапана. После коррекции транспозиции аорты (L-TGA) наблюдалось, что высокое давление в правом желудочке, достигающее системного артериального давления, приводит к сохранению регургитации. Аналогичная ситуация наблюдалась после переключения предсердий при простой транспозиции больших артерий.

В этих случаях трикуспидальная недостаточность со временем прогрессивно усугубляется из-за дилатации правого желудочка, который давит на кровь в сторону системного артериального давления, что приводит к снижению его насосной функции. Физиологическая трехстворчатая недостаточность не влияет на сердечную гемодинамику. Наличие функциональной трикуспидальной недостаточности при наличии избыточного давления в правом желудочке (в случае легочной гипертензии, после переключения предсердий или коррекции транспозиции аорты) является тревожным признаком. Поэтому необходим регулярный эхокардиографический мониторинг, чтобы вовремя обнаружить снижение сократительной способности правого желудочка и назначить соответствующее лечение. Органическая трикуспидальная недостаточность приводит к различной степени дилатации правого желудочка, в зависимости от ее выраженности.

Наложение изображений, полученных при двухмерной ЭхоКГ, записанной из апикальной двухкамерной позиции, с цветным допплеровским картированием показывает, что хирургически скорректированная трехстворчатая недостаточность является физиологической. Стенотическая регургитация направлена от трехстворчатого клапана в правое предсердие. Выраженность регургитации слабая. Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана была выявлена в систолу путем сканирования из апикальной четырехкамерной позиции и наложения цветной допплеровской визуализации. Профиль давления крови в правом желудочке показан ниже. Эхокардиограмма показывает, что регургитирующий поток, который на диаграмме выглядит красно-зелено-желтым, достигает задней стенки правого предсердия и почти полностью заполняет его. Правый желудочек (ПЖ) увеличен.

В) Эхокардиограмма. Недостаточность трикуспидального клапана можно достоверно определить только с помощью цветной допплерографии.

Г) Двухмерная эхокардиография. Двухмерная эхокардиография не может выявить физиологическую недостаточность трехстворчатого клапана. При наличии недостаточности правый желудочек расширяется и возникает гипертрофия. Однако органическая недостаточность может быть непосредственно диагностирована этим методом благодаря очевидным морфологическим изменениям.

Д) Эхокардиография в М-режиме. Дилатация правого желудочка вследствие перегрузки объемом или давлением может быть обнаружена и описана полуколичественно с помощью ЭхоКГ в М-режиме.

(e) Цветной допплер. Только после внедрения в клиническую практику цветного допплеровского картирования стало ясно, что трехстворчатая недостаточность присутствует практически у каждого здорового человека. Типичная картина трехстворчатой недостаточности показана на рисунке ниже. При значительной систолической регургитации диаметр и длина турбулентной струи могут увеличиться настолько, что она заполнит большую часть правого предсердия и достигнет задней стенки. По мере повышения давления в правом желудочке турбулентность регургитирующей жидкости увеличивается, что свидетельствует о смещении цветового кодирования в сторону желто-зеленой части спектра и увеличении длины регургитирующей жидкости.

G) Спектральный допплер. Максимальное систолическое давление в правом желудочке можно рассчитать по профилю скорости кровотока, полученному с помощью непрерывноволнового допплера. Используя упрощенное уравнение Бернулли, максимальную систолическую скорость регургитантного потока можно перевести в градиент давления между правым желудочком и предсердием, а затем рассчитать среднее давление в правом предсердии. Обычно это 5-10 мм рт. ст.; при таком давлении шейные вены не набухают. При легкой и умеренной недостаточности трехстворчатого клапана регургитация возникает в ранней или средней систоле, а при тяжелой недостаточности – в полной систоле.

H) Другие изменения, выявленные при эхокардиографии. В зависимости от характера функциональной и органической трехстворчатой недостаточности эхокардиография выявляет признаки основного заболевания сердца.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – редкое и серьезное врожденное заболевание сердца. Порок трехстворчатого клапана (ТК) вызывается различными формами пороков сердца, которые приводят к тахикардии и тяжелой гипертрофии кардии уже во время жизни плода. Только раннее выявление и радикальное лечение могут действительно улучшить прогноз для жизни.

Рассказывает специалист ЦМРТ

Содержание статьи

Причины недостаточности трехстворчатого клапана

На болезнь Эбштейна приходится около 1% всех пренатально диагностированных пороков развития. Клинически доказано, что большинство случаев порока трехстворчатого клапана возникает на фоне приема лития в течение первого-второго триместра беременности. Существует также ряд тератогенных факторов, которые могут негативно повлиять на формирование сердца плода.

В некоторых случаях болезнь Эбштейна у детей рассматривается как врожденный дефект генетического характера. Это было подтверждено в семейных случаях заболевания.

Симптомы патологии трехстворчатого клапана

Дефект клапана между правым предсердием и правым желудочком вызван неправильным соединением их клапанов. При незначительных нарушениях гемодинамики она может протекать бессимптомно. Наиболее характерными симптомами являются низкая физическая активность, прогрессирующий или выраженный диффузный цианоз (синеватая кожа), сердечные боли и периодическое сердцебиение.

В тяжелых случаях заболевания смерть плода наступает в 90% случаев, а в 80% случаев – в раннем младенческом возрасте. При естественном течении заболевания только около 34% пациентов доживают до взрослого возраста. У пациентов наблюдается одышка, набухание и пульсация вен шеи. Печень часто увеличена, а дистальные фаланги пальцев утолщены и напоминают барабанные палочки.

Ногтевая пластина деформируется (симптом песочных часов), а средняя часть грудной клетки выпячивается, образуя “сердечный горб”. При отсутствии лечения тяжелые нарушения сердечного ритма, синдром “бычьего сердца” и прогрессирующая сердечная недостаточность приводят к летальному исходу.

Классификация и стадии аномалии Эбштейна

Существует пять анатомических вариантов врожденных аномалий коронарных артерий.

  • Тип А: минимальные изменения и неограниченный диапазон движения
  • Тип B: утолщенные и подвижные передние створки, в то время как перегородка и задние створки смещены или полностью отсутствуют
  • Тип C: уплощенное, неправильно функционирующее отверстие трехстворчатого клапана с заметно уменьшенным размером створок и смещением к верхушке
  • Тип D: передние створки образуют единое целое с регулирующим пучком, а задние и перегородка развиты слабо.
  • Тип E: все клыки сливаются и вместе с приточной камерой образуют единый мешок трехстворчатого клапана. Миокард полностью истончен и почти не сокращается.

Болезнь Эбштейна I стадии не имеет характерных симптомов. На II стадии, когда имеются значительные гемодинамические нарушения, врожденные пороки могут прогрессировать без нарушений ритма или сопровождаться аритмиями. Третья стадия – декомпенсированная (терминальная) стадия.

Методы диагностики

Пациентам с подозрением на недостаточность трехстворчатого клапана назначается комплекс диагностических мероприятий

  • Физическое обследование (аускультация)
  • Тесты на физические нагрузки
  • Лабораторные анализы крови (анализы на гемоглобин и насыщение кислородом)
  • Электрокардиограмма
  • Рентген грудной клетки
  • Ультразвуковое исследование сердца
  • МРТ (магнитно-резонансная томография)
  • Компьютерная томография
  • ЭФИ (электрофизиологическое исследование проводящей системы сердца).

Кроме того, для уточнения типа и тяжести заболевания используются катетеризация сердца и электрокардиография.

К какому врачу обратиться

Ведение пациентов с врожденными пороками сердца входит в обязанности кардиолога и кардиохирурга.

Как лечить патологию

Лечение аномалии Эбштейна может быть консервативным или хирургическим. Медицинское лечение считается симптоматическим и направлено на облегчение состояния и коррекцию осложнений заболевания I-II функционального класса. Она включает антикоагулянты, диуретики и антиаритмические препараты.

При прогрессирующем увеличении и дисфункции правого желудочка, развитии сердечной недостаточности и повышенном риске внезапной смерти кардиохирургия становится методом выбора. Трикуспидальная вальвулопластика или протезирование проводится для восстановления обструктивной функции и нормализации гемодинамики. Дефекты атриовентрикулярной перегородки и сопутствующие пороки развития лечатся одновременно.

Последствия

Отсутствие надлежащего лечения врожденных аномалий может привести к ряду опасных для жизни осложнений.

  • Сердечные аритмии
  • Кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы)
  • Тяжелая кардиомегалия (увеличение размеров и веса сердца)
  • Сердечная недостаточность
  • Инсульт
  • Летальный исход

Профилактика

Чтобы защитить будущего ребенка и минимизировать риск развития ВПС, беременным женщинам настоятельно рекомендуется своевременно лечить имеющиеся воспалительные, инфекционные и соматические заболевания. Во время беременности следует соблюдать все рекомендации врача по приему препаратов на основе лития и избегать токсических тератогенных эффектов.

Лечение аномалии Эбштейна в клиниках ЦМРТ

Сеть клиник CMRT в Санкт-Петербурге предлагает комплексную программу реабилитации для пациентов с врожденными пороками сердца. Отдельные пошаговые курсы включают в себя.

  • Подбор и коррекция лекарственной терапии
  • Повышение толерантности к физической активности (под наблюдением реабилитационного терапевта)
  • Модификация факторов риска
  • Физиотерапия

Желающие записаться на прием к кардиологу должны оставить заявку на сайте CMRT или позвонить по телефону.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector