Публикации в СМИ
Атрезия заднего прохода и прямой кишки – отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднего прохода; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождений. Преобладающий пол – мужской (2:1).
Генетические аспекты. Различают наследственные формы атрезии • ВАТЕР – и ВАКТЕРЛ-синдромы (192350): атрезия ануса, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишки, трахеопищеводный свищ, гипоплазия легких, дисплазия лучевой кости, шести пальцев, гипоплазия бедренной кости, аномальное положение большой палец, ДМЖП, агенезия почки, атрезия и гидронефроз уретры, дефекты позвонков (полупозвонков) • VACTERL-синдром и гидроцефалия (314390, А или). Сочетание VACTERL-синдрома и гидроцефалии • Вертебро-реберный дизостоз с анальной атрезией и урогенитальными аномалиями (271520, р): анальная атрезия, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия ребер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезия •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• Кистозная ••• Вагинальная •• Со свищами ••• В мочевыделительной системе у мальчиков (в мочевом пузыре и уретре)* ••• В репродуктивной системе у девочек (матка*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• в промежности у мальчиков и девочек (у мальчиков также в мошонке и половом члене) •• без свищей ••• атрезия ануса и прямой кишки* ••• атрезия анального канала •• • прикрытое анальное отверстие ••• атрезия прямой кишки с нормально развитым анусом • Примечание. Звездочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (супралеватор, слепой мешок прямой кишки, выступающий на 2-2,5 см над кожей). Все остальные классифицируются как низкие (sublevador).
• Обычно выявляется при первичном осмотре новорожденного в родильном отделении.
• Если по каким-либо причинам ребенок не был осмотрен после рождения, то к концу дня новорожденный начинает беспокоиться, появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а затем меконием, постепенный отек. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное обследование в первые часы после рождения определяет тип атрезии и ее высоту •• Закупорка заднего прохода — самая легкая форма низкой атрезии. На месте заднего прохода выявляется полупрозрачная мембрана, сквозь которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также классифицируется как низкая. На месте заднего прохода обнаруживается небольшое углубление пигментированного участка кожи. При надавливании прощупывается баллота (нижнее расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: называются высокими формами атрезии. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Часто недоразвит или отсутствует копчик, иногда крестец. В области заднего прохода кожа обычно гладкая •• Ректальная атрезия (изолированная) может быть высокой или низкой. Анальное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через задний проход или провести пальцевое исследование. •• Свищи в половой системе возникают исключительно у девочек. Основным симптомом является выделение мекония, а затем испражнения и газа через половую щель •• Свищ в мочевыделительной системе (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) встречается почти исключительно у мальчиков. Основным симптомом является прохождение мекония и газов через наружное отверстие уретры. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий выходит только при мочеиспускании (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии – наиболее сложная аноректальная мальформация. При осмотре обнаружено отсутствие заднего прохода. В том месте, где должны быть наружные отверстия уретры или влагалища, имеется отверстие – выходное отверстие клоаки, в которое открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Комбинированные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией заднего прохода и прямая кишка. При осмотре обнаружено отсутствие заднего прохода. В том месте, где должны быть наружные отверстия уретры или влагалища, имеется отверстие – выходное отверстие клоаки, в которое открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Сочетанные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией ануса и прямая кишка. При осмотре обнаружено отсутствие заднего прохода. В том месте, где должны быть наружные отверстия уретры или влагалища, имеется отверстие – выходное отверстие клоаки, в которое открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Комбинированные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезии заднего прохода и прямой кишки имеется отверстие: выход из клоаки, в который открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Комбинированные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией заднего прохода и прямой кишке имеется отверстие – выход клоаки, в которое открывается мочеиспускательный канал, влагалище и прямую кишку. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Сочетанные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией ануса и прямая кишка.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентген по Вангенстину проводят через 12-18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения ануса отмечают рентгеноконтрастным предметом (маленький шарик, небольшое количество сульфата бария и др.). Ребенка пеленают, раздвигают ноги, кладут под рентгеновский экран и опускают лицом вниз. По расстоянию между слепым концом кишки (газовым пузырем) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация уретры: диагностика свища в ее мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевыделительной системе • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
Методы хирургических вмешательств • Радикальная одномоментная операция по методу Пены • При противопоказаниях к радикальной одномоментной операции или невозможности ее выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжелые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребенка с недоношенностью II-IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребенка помещают в теплый инкубатор в положении на спине. Ноги разводят в стороны, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируют бинтом в положении разведения. Это положение сохраняется в течение 5-10 дней • Очищение промежности проводится несколько раз в день, после каждого физиологического введения • Катетер мочевого пузыря удаляют на 2-й день, а при наличии у ребенка уретрального свища катетер оставляют на 3-й день –5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимаются на 10-12 день • Кормление ребенка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание ; на 8 день).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает на 4-6 сутки после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки • Q43 Другие врожденные аномалии [мальформации] кишечника
Примечания: ВАТЕР – дефекты позвонков, анальная атрезия, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, радиальная дисплазия; VACTERL – аномалии позвоночника, атрезия заднего прохода, пороки развития сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии почек, аномалии конечностей
Код вставки на сайт
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки – отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднего прохода; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождений. Преобладающий пол – мужской (2:1).
Генетические аспекты. Различают наследственные формы атрезии • ВАТЕР – и ВАКТЕРЛ-синдромы (192350): атрезия ануса, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишки, трахеопищеводный свищ, гипоплазия легких, дисплазия лучевой кости, шести пальцев, гипоплазия бедренной кости, аномальное положение большой палец, ДМЖП, агенезия почки, атрезия и гидронефроз уретры, дефекты позвонков (полупозвонков) • VACTERL-синдром и гидроцефалия (314390, А или). Сочетание VACTERL-синдрома и гидроцефалии • Вертебро-реберный дизостоз с анальной атрезией и урогенитальными аномалиями (271520, р): анальная атрезия, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия ребер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезия •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• Кистозная ••• Вагинальная •• Со свищами ••• В мочевыделительной системе у мальчиков (в мочевом пузыре и уретре)* ••• В репродуктивной системе у девочек (матка*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• в промежности у мальчиков и девочек (у мальчиков также в мошонке и половом члене) •• без свищей ••• атрезия ануса и прямой кишки* ••• атрезия анального канала •• • прикрытое анальное отверстие ••• атрезия прямой кишки с нормально развитым анусом • Примечание. Звездочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (супралеватор, слепой мешок прямой кишки, выступающий на 2-2,5 см над кожей). Все остальные классифицируются как низкие (sublevador).
• Обычно выявляется при первичном осмотре новорожденного в родильном отделении.
• Если по каким-либо причинам ребенок не был осмотрен после рождения, то к концу дня новорожденный начинает беспокоиться, появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а затем меконием, постепенный отек. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное обследование в первые часы после рождения определяет тип атрезии и ее высоту •• Закупорка заднего прохода — самая легкая форма низкой атрезии. На месте заднего прохода выявляется полупрозрачная мембрана, сквозь которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также классифицируется как низкая. На месте заднего прохода обнаруживается небольшое углубление пигментированного участка кожи. При надавливании прощупывается баллота (нижнее расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: называются высокими формами атрезии. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Часто недоразвит или отсутствует копчик, иногда крестец. В области заднего прохода кожа обычно гладкая •• Ректальная атрезия (изолированная) может быть высокой или низкой. Анальное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через задний проход или провести пальцевое исследование. •• Свищи в половой системе возникают исключительно у девочек. Основным симптомом является выделение мекония, а затем испражнения и газа через половую щель •• Свищ в мочевыделительной системе (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) встречается почти исключительно у мальчиков. Основным симптомом является прохождение мекония и газов через наружное отверстие уретры. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий выходит только при мочеиспускании (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии – наиболее сложная аноректальная мальформация. При осмотре обнаружено отсутствие заднего прохода. В том месте, где должны быть наружные отверстия уретры или влагалища, имеется отверстие – выходное отверстие клоаки, в которое открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Комбинированные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией заднего прохода и прямая кишка. При осмотре обнаружено отсутствие заднего прохода. В том месте, где должны быть наружные отверстия уретры или влагалища, имеется отверстие – выходное отверстие клоаки, в которое открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Сочетанные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией ануса и прямая кишка. При осмотре обнаружено отсутствие заднего прохода. В том месте, где должны быть наружные отверстия уретры или влагалища, имеется отверстие – выходное отверстие клоаки, в которое открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Комбинированные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезии заднего прохода и прямой кишки имеется отверстие: выход из клоаки, в который открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Комбинированные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией заднего прохода и прямой кишке имеется отверстие – выход клоаки, в которое открывается мочеиспускательный канал, влагалище и прямую кишку. Анатомические формы клоаки разнообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ в промежности встречается у мальчиков и девочек. Диагноз ставится на основании внешнего осмотра: выделение мекония и газов из «атипичного места» •• Сочетанные пороки развития в различных сочетаниях (почечная аплазия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто встречаются с атрезией ануса и прямая кишка.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентген по Вангенстину проводят через 12-18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения ануса отмечают рентгеноконтрастным предметом (маленький шарик, небольшое количество сульфата бария и др.). Ребенка пеленают, раздвигают ноги, кладут под рентгеновский экран и опускают лицом вниз. По расстоянию между слепым концом кишки (газовым пузырем) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация уретры: диагностика свища в ее мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевыделительной системе • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
Методы хирургических вмешательств • Радикальная одномоментная операция по методу Пены • При противопоказаниях к радикальной одномоментной операции или невозможности ее выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжелые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребенка с недоношенностью II-IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребенка помещают в теплый инкубатор в положении на спине. Ноги разводят в стороны, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируют бинтом в положении разведения. Это положение сохраняется в течение 5-10 дней • Очищение промежности проводится несколько раз в день, после каждого физиологического введения • Катетер мочевого пузыря удаляют на 2-й день, а при наличии у ребенка уретрального свища катетер оставляют на 3-й день –5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимаются на 10-12 день • Кормление ребенка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание ; на 8 день).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает на 4-6 сутки после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки • Q43 Другие врожденные аномалии [мальформации] кишечника
Примечания: ВАТЕР – дефекты позвонков, анальная атрезия, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, радиальная дисплазия; VACTERL – аномалии позвоночника, атрезия заднего прохода, пороки развития сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии почек, аномалии конечностей
Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения. V. 2016
Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения
Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки
Врожденный свищ слюнной железы Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная Q40 Другие врожденные аномалии [мальформации] верхних отделов пищеварительного тракта
Исключено: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)
Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта
Q40.9 Пороки развития верхних отделов желудочно-кишечного тракта неуточненные
Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура тонкой кишки или кишечника БДУ
Исключено: мекониальный илеус (Е84.1) Q41.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки
Q41.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных отделов тонкой кишки
Q41.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз тонкой кишки неуточненного отдела
Включено: врожденная непроходимость, непроходимость и стриктура толстой кишки
Q42.0 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом
Q42.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища
Q42.2 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищом
Q42.3 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
Q42.8 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз других отделов толстой кишки
Q42.9 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстой кишки неуточненной части
Q43 Другие врожденные аномалии кишечника
Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная Q44 Врожденная аномалия [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени
Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря
Q44.3 Врожденный стеноз и стеноз желчных протоков
Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков
Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы
Добавочная поджелудочная железа Порок развития поджелудочной железы или панкреатического протока БДУ
Отсутствие пищеварительного тракта (полное) (частичное) БДУ органы пищеварения САИ: дублирование врожденное неправильное положение
Примечания 1. Данная версия соответствует версии ВОЗ 2016 г. (ICD-10 Version: 2016), некоторые положения которой могут отличаться от версии МКБ-10, утвержденной Минздравом России.
3. Русский перевод некоторых терминов в данной статье может отличаться от перевода в МКБ-10, утвержденной Минздравом России. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и т. д.с благодарностью принимаются по электронной почте info@gastroscan. ru.
Q00-Q07 Врожденные аномалии нервной системы Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения Q30-Q34 Врожденные аномалии дыхательной системы Q35-Q37 Расщелина губы и неба [расщелина губы и неба] Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] пищеварительной системы Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации опорно-двигательного аппарата Q80-Q89 Другие врожденные пороки развития Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4