Гидромиелия

Гидромиелия

МКБ-10 коды

Описание

Гидромиелия. Это расширение центрального канала спинного мозга, обусловленное различными нарушениями динамики ликвора. Состояние становится следствием врожденных аномалий краниовертебрального перехода, травм спины, заболеваний позвоночника или спинного мозга. Патология проявляется болевым синдромом, нарушением чувствительности, двигательной дисфункцией. Диагностика заболевания включает магнитно-резонансную томографию спинного мозга, миелографию, ЭНМГ. Хирургическое лечение считается радикальным методом коррекции, при необходимости назначают физиотерапию, медикаментозную терапию (анальгетики, нейрометаболиты, холиномиметики).

Дополнительные факты

Заболевание имеет неофициальное медицинское название «водянка спинного мозга». В литературе по неврологии часто возникает путаница между гидромиелией и сирингомиелией, когда эти два медицинских термина используются взаимозаменяемо, хотя между ними есть ключевое различие. При гидромиелии формируется полость центрального канала, заполненная цереброспинальной жидкостью, а при сирингомиелии такие образования располагаются в веществе спинного мозга. Распространенность гидромиелии составляет 2,5-2,7 случая на 100 тыс жителей.

Причины

Патология представляет собой закупорку оттока спинномозговой жидкости на разных уровнях спинномозгового канала или на уровне отверстия. Из всех причин заболевания до 80% связаны с мальформацией Киари (МК), преимущественно 1 типа, дислокацией миндалин мозжечка в сочетании с нарушением динамики ликвора. Также вызвать патологию могут следующие причины: • Травмы. Гидромелия часто развивается через месяцы или годы после механической травмы спины. Возникает в результате спаек в субарахноидальном пространстве или посттравматического некроза. • Факторы позвоночника. Существует несколько заболеваний, которые потенциально могут осложняться гидромелией. К ним относятся пороки развития (диастематомиелия, «твердые концы нитевидной нити») и дегенеративные изменения позвоночника. • Повреждение краниоцервикальной области. Возможные причины гидромелии включают опухоли задней черепной ямки, супратенториальные опухоли и базальный империализм. Патология часто формируется на фоне аномалии Денди-Уокера, арахнопатии.

Патогенез

В механизме полостного образования позвоночного канала решающее значение имеет повышение градиента давления ликвора, интрамедуллярное скопление ликвора. Такие процессы наблюдаются при наличии препятствия для свободного движения в позвоночном канале и желудочковой системе головного мозга. В основном это происходит у больных с аномалиями соединения костей черепа и позвоночника. В современной неврологии установлена ​​стадия развития болезни. На начальном этапе имеется продольный отек спинного мозга, который хорошо виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелию не устранить на ранней стадии, образуется полость, сдавливающая вещество спинного мозга, что вызывает разнообразные патологические проявления.

Клиническая картина

В начале заболевания у большинства больных отмечается болезненность участка, что обусловлено сдавлением вещества задних рогов спинного мозга. 90% людей жалуются на боли в груди, шейно-затылочной области или в руках. Это связано с частой локализацией гидромиелии в грудном отделе позвоночника. Боли носят тупой, ноющий или тянущий характер, появляются без связи с физической нагрузкой. Кроме болевого синдрома беспокоят онемение, ощущение «расползания» мурашек и различные нарушения температурной чувствительности. Из-за неадекватного восприятия тепловых раздражителей у пациентов могут возникать безболезненные ожоги или обморожения. Характерным признаком гидромиелии является сохранение тактильной и проприоцептивной чувствительности. Позже присоединяются двигательные расстройства. При гидромиелии специфический периферический парез кистей, особенно мелких мышц кистей, затрудняет выполнение работы, требующей хорошо развитой моторики. Наблюдается постепенная атрофия мышц, нередки сокращения фибрилл. Иногда заболевание сопровождается латеральными парезами ног. Поскольку состояние обычно провоцируется патологиями краниоцервикальной области, у больных наблюдаются соответствующие симптомы. Триада общих симптомов включает головную боль (81%), поражение глаз (78%) и отоневрологические нарушения (74%). Характерным признаком головной боли является ее усиление при движениях шеи, кашле, чихании и физической нагрузке. Сопутствующие симптомы: боль в груди. Боль в руке. Боль в шее. Боль в шейном отделе позвоночника. Слабость в ногах. Слабость в руках. Мышечная слабость (парезы).

Возможные осложнения

При наличии гидромиелии более 8-10 лет у 48% больных появляются выраженные чувствительные нарушения, а у 12% больных отмечается выраженный неврологический дефицит. Двигательные расстройства обычно приводят к потере специализированных профессиональных навыков. По мере прогрессирования процесса нарастают изменения дыхания, глотания и сердечной деятельности. Нередко присоединяется вторичная инфекция (пневмония, пиелонефрит, уретрит).

Диагностика

Гидромиелия характеризуется полиморфной клинической картиной, часто под маской других заболеваний. Поэтому часто при медицинском осмотре невролог не может поставить правильный предварительный диагноз. Для выявления заболевания, оценки анатомических изменений в ЦНС, определения тяжести нарушений назначают следующие методы диагностики: • МРТ спинного мозга. Исследование было признано «золотым стандартом» для скрининга пациентов с подозрением на гидромиелию. По данным МРТ выявляются центральные полости от 2 мм до 25 мм, увеличение диаметра спинного мозга и сдавление нервных корешков. Для определения причины проводят МРТ головы и позвоночника. • Миелография. При невозможности МРТ назначают рентгенологическое исследование с контрастированием. По результатам диагностики можно оценить проходимость позвоночного канала, выявить его локальное расширение. • ЭНМГ. Метод диагностики показан для исключения патологий периферической нервной системы, которые могут сопровождаться сходными клиническими признаками. Исследование предполагает оценку проведения нервного импульса в ответ на раздражение, демонстрирует степень сохранности нервно-мышечной передачи.

Лечение

Медикаментозное лечение носит симптоматический характер и применяется при неосложненных формах гидромиелии, легких неврологических расстройствах. В связи с нестабильной стабилизацией процесса, разнообразием клинических симптомов терапия должна быть комплексной и непрерывной. Следующие препараты показывают хорошую эффективность в предотвращении прогрессирования заболевания: • Анальгетики. При болевом синдроме легкой и средней степени тяжести с успехом применяют препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, которые в зависимости от показаний можно купировать местным введением анестетиков. • Холиномиметики. Эта группа препаратов служит для улучшения проведения нервных импульсов, уменьшения чувствительных и двигательных нарушений. • Нейропротекторы. Медикаменты принимают длительными курсами для обеспечения питания и кровоснабжения тканей спинного мозга. Также с этой целью назначают витамины группы В, сбалансированные витаминно-минеральные комплексы. • Психотропные препараты. Лекарства эффективны при лечении центральной невропатической боли, которую нельзя лечить обезболивающими препаратами. Применяются трициклические антидепрессанты и противосудорожные препараты. При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводят программу немедикаментозной терапии. Для восстановления моторики назначают специальные комплексы физиотерапевтических упражнений, а курсы массажа помогают замедлить атрофию мышечных тканей. Для улучшения всех видов чувствительности применяют иглорефлексотерапию и электростимуляцию. Помощь нейрохирургов требуется больным с симптомами бульбарного поражения, наличием гипертонической болезни и синдрома гидроцефалии, а также быстро нарастающей нервной недостаточностью. Основным методом лечения является субокципитальная декомпрессионная трепанация черепа, нормализующая кровообращение ликвора. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.

Прогноз

Больные, перенесшие операцию, показывают хорошие отдаленные результаты: улучшение наблюдается в 56-94% случаев, стабилизация – в 6-25% случаев. Более неблагоприятный прогноз бывает при назначении только консервативной терапии, при которой до 47% людей страдают от обострения неврологического дефицита и лишь 11% отмечают нормализацию самочувствия. Больным из групп риска рекомендуется ограничение занятий, нарушающих динамику ЦСЖ: упражнения с имитацией пробы Вальсальвы, поднятие тяжестей, спортивные нагрузки. Во избежание осложнений проводится медико-социальная экспертиза, а также профессиональная ориентация в раннем возрасте. При постановке диагноза необходимо амбулаторное наблюдение у невролога с повторными контрольными МРТ каждые 2-3 года.

Список литературы

1. Гидромиелия: клинико-томографические показатели МР / Е. Г. Менделевич, Л. Валиева// Неврологический вестник. 2017. № 3. 2. Сирингомиелия клинические рекомендации. ‒ 2017. 3. Гидромиелия при демиелинизирующей и дисиммунной миелопатии / А. Т. Заббарова // Неврологический вестник. ‒ 2010. ‒ № 1.

Гидромиелия. Причины, симптомы и лечение

Гидромиелия — патологическое состояние, при котором значительно увеличивается объем спинномозговой жидкости в центральном спинномозговом канале и, следовательно, повышается его давление. Иногда можно встретить неофициальное название «водянка спинного мозга». Следует отметить, что популярные медицинские тексты часто описывают гидромиелию в одном контексте с другим заболеванием — сирингомиелией, а иногда интерпретируют эти диагнозы как синонимы. По сути, это два разных вида патологии, в Международной классификации болезней они кодируются разными цифрами и не являются синонимами: при сирингомиелии вследствие прогрессирующего глиоза в сером веществе спинного мозга образуются полости, тогда как при гидромиелии в точном смысле подразумевается расширение обязательно (почти всегда) эпендимального канала, т е оболочки, покрывающей канал, и сохранение нейронов в сером веществе спинного мозга. Часто гидромиелия сочетается с гидроцефалией — избытком жидкости и повышением давления в желудочковой системе головного мозга.

Распространенность гидромиелии в разных возрастных категориях варьирует на порядки: от одного случая на миллион в раннем детстве до 2,5-2,7 случая на 100 000 населения старше 60 лет.

2. Причины

Гидромиелия может выступать как врожденная аномалия (образование расширенного канала на стадии внутриутробного развития) или как патология, возникшая в результате травмы, нейроинфекции, опухолевого процесса, кровоизлияния, дистрофии и других болезненных состояний.

3. Симптомы

Как правило, рентгенологические признаки гидромиелии обнаруживают в шейном отделе позвоночника, реже в грудном. Клиническая картина может существенно различаться в разных индивидуальных случаях, от бессимптомных форм до полисимптомных форм. В отличие от сирингомиелии не происходит потери чувствительности к боли; у большинства больных сохраняется и общая тактильная чувствительность пальцев (её снижение выявляется только в 35% случаев). Около половины больных имеют мышечную слабость и признаки атрофии мышц верхних конечностей, у 60% – склонность к ознобу, нарушение водного баланса (сухость кожи или потливость), посинение кончиков пальцев. Болевой синдром и ограничение подвижности в суставах встречаются в каждом пятом случае.

Как правило, симптомы прогрессируют медленно (в течение многих лет и десятилетий).

Диагноз устанавливают на основании клинических, рентгенологических и томографических (МРТ) данных.

4. Лечение

После установления научно обоснованного диагноза, включающего достоверную дифференциацию гидромиелии и сходных по симптоматике состояний, выбирается лечебная тактика с учетом многих факторов (длительности течения, выраженности клинических симптомов и морфологических изменений, динамики имеющихся нарушений, возраста больного) пациент и др.). Как правило, предпринимаются попытки купирования симптомов гипотензивными препаратами, спазмолитиками, сосудорасширяющими средствами, витаминными комплексами. В более тяжелых и рефрактерных случаях возможно восстановление нормального оттока ликвора путем нейрохирургического шунтирования; Ряд авторов считают такое вмешательство предпочтительным и более эффективным средством по сравнению с консервативной терапией.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector