Хроническая деформирующая артропатия
– Пациентам с хроническими деформирующими артропатиями рекомендуется совместное лечение с врачами-ортопедами-травматологами, имеющими опыт лечения больных гемофилией [3, 9, 16, 20, 21].
Уровень силы рекомендации D (уровень доказательности – V)
Комментарии: Хроническая деформирующая артропатия обусловлена прогрессирующим течением хронического синовита и рецидивирующими кровоизлияниями в суставы. Проявляется остеопорозом, структурными изменениями, истончением и утратой суставного хряща, болевым синдромом, контрактурами, атрофией мышц, деформацией суставов.
Основой профилактики развития хронической артропатии является адекватная непрерывная профилактическая заместительная терапия. Своевременное лечение синовита также необходимо для предотвращения развития артропатии. Диагноз артропатии ставится на основании выявления клинических признаков и результатов инструментальных исследований: УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.
Целью лечения уже развившейся хронической артропатии является улучшение функции суставов и уменьшение боли. Для борьбы с болью оптимально использовать ингибиторы ЦОГ-2. Для восстановления функции сустава, состояния мышц проводятся курсы ЛФК и лечебной физкультуры. В некоторых случаях эффективно использование тренажеров. На начальных этапах восстановительного лечения показаны курсы препаратов, содержащих гиалуроновую кислоту. При недостаточной эффективности консервативной терапии показано оперативное лечение. Хирургическое лечение больных гемофилией должно проводиться врачами, имеющими опыт лечения больных гемофилией.
Скелетно-мышечные осложнения гемофилии. Суставы
Ортопедия – это раздел медицины, который занимается проблемами опорно-двигательного аппарата, то есть проблемами костной ткани, суставов, мышц, периферических нервов. Интересно, что слово «ортопедия» не имеет прямого отношения ни к одной из этих структур, а состоит из греческих слов «орто» (прямая кишка) и «педия» (ребенок). Дословно переводится как «гетеросексуальный мальчик». Именно при гемофилии это актуально, выпрямлением искривленных конечностей ребенка занимается ортопед. Благодаря достижениям в области гематологии в последние годы наша цель состояла в том, чтобы предотвратить развитие любого типа искривления у ребенка, чтобы он мог вести нормальный образ жизни, как и его сверстники. В начале 18 века был описан артрит суставов у больных гемофилией, но только в 1868 году Фолькманн сформулировал, что при гемофилии «кровотечение в сустав происходит спонтанно или в результате минимальной травмы». В 1892 году хирург-ортопед Кениг попытался оперировать несколько пораженных коленных суставов, но не смог лечить кровоизлияние только хирургическими методами. Смерть пациентов позволила ему изучить сустав, и он был первым врачом, который показал, что артрит при гемофилии напрямую связан с кровотечением в суставе. Ортопеды, казалось, отказались от лечения гемофилии из-за неудач Кенига до 1950 года, когда Генри Джордан попытался остановить кровотечение и исправить контрактуру с помощью гипсовых повязок и шин. В 1960-х годах заместительная терапия факторами свертывания крови стала реальностью, и многие ортопедические вмешательства, включая лечебную физкультуру, хирургическое удлинение сухожилий, замену суставов и артроскопию, можно было использовать для облегчения последствий кровотечения. Задача врачей в 21 веке – не допустить возникновения любого из этих осложнений.
Острое суставное кровоизлияние (острый гемартроз)
Наиболее частыми местами кровотечения при гемофилии являются суставы и мышцы рук и ног. Большинство кровотечений возникает в суставах конечностей, хотя кровотечение может возникнуть в любом из суставов. Отмечается склонность к крупным суставам, а именно к голеностопным, коленным, тазобедренным и плечевым суставам. Спонтанные суставные кровотечения бывают только у людей с тяжелой формой гемофилии. В результате травм кровотечения могут возникать также у больных гемофилией средней и легкой степени тяжести. Клинические проявления при гемофилии «А» и «В» неразличимы. Хотелось бы подчеркнуть, почему возникает кровотечение в полость сустава и причины, характеризующие артрит, называемый «гемофилической артропатией», развивающийся вследствие повторного кровотечения в сустав. Koenig отметил, что существуют три клинические степени развития гемофильной артропатии. Во-первых, он указал на текущее кровотечение. Следующий, при котором возникает воспалительная реакция, он назвал «панартритом». Третью и последнюю стадию он назвал стадией фиброза и контрактуры, широко известной как артрит. Он подчеркнул, что кровотечение не является обычным проявлением поздних стадий. Маргарет Суонтон, которая провела серию исследований на собаках, больных гемофилией, и в 1959 году описала естественное течение суставных кровотечений. Сначала на синовиальной оболочке развивается разлитая гематома, которая со временем проникает в полость сустава. Последующая реабсорбция кровотечения является воспалительной реакцией синовиальной ткани. Это приводит к тому, что ткани набухают и наполняются кровеносными сосудами. При рецидивирующих гемартрозах синовиальная оболочка начинает вырабатывать ферменты, которые приводят к дальнейшему воспалению сустава. Затем возникает рецидивирующее кровотечение, вызывающее усиление отека сустава. В конечном итоге кровоизлияние вызывает разрушение синовиальной оболочки, которая замещается рубцовой тканью. Это называется фиброзом. Тем не менее, В результате кровоизлияния отложившееся в суставе железо и ферменты, вырабатываемые синовиальной оболочкой, начинают вызывать изменения гладкого хряща, выстилающего концы костей. Хрящ разрушается и становится грубым, утолщенным. Эти изменения в конечном итоге приводят к артриту и разрушению суставов. Клиническая картина кровоизлияния в сустав характеризуется болью, припухлостью и ограничением движений. Часто пациенты заявляют, что знали о кровотечении до любого из этих проявлений. Этот период получил название «аура». Может сопровождаться легким вздутием, а иногда больной описывает чувство напряжения или покалывания. Это связано с тем моментом, когда кровоизлияние ограничивается синовиальной оболочкой. Как только сустав заполняется в результате кровотечения, он становится горячим и опухшим. Ограничение движения и мышечный спазм. При раннем начале лечения кровотечение быстро останавливается и симптомы вскоре исчезают. Но часто, несмотря на правильное лечение, кровотечение время от времени может рецидивировать. Аронстам назвал сустав, в котором часто происходит кровотечение, «целевым суставом». Как только появляется пораженный сустав, возможно прекращение воспалительных явлений, но обычно начинается вялотекущая реакция развития артрита. Не бывает суставных кровотечений, лечение которых можно откладывать, откладывать и лечение нельзя считать законченным, если оно не включает заместительную терапию факторами свертывания крови, достигая уровня, необходимого для остановки кровотечения. Этот уровень должен поддерживаться достаточно долго, чтобы остановить кровотечение и предотвратить рецидив. В настоящее время основным методом лечения гемофилии является эпизодическая заместительная терапия. Большинство спонтанных гемартрозов купируются однократным введением фактора VIII или IX при повышении уровня фактора в крови до 30-40%. Если опухоль большая или есть спазм, обычно требуется увеличение до 50% и, возможно, повторные инъекции с 12- и 24-часовыми интервалами. Многие пациенты находятся в программах домашнего лечения. Незначительный гемартроз не требует иммобилизации, но некоторые люди используют эластичные бинты, шины или поддерживающие повязки для облегчения боли. Некоторым больным гемофилией лед помогает при боли. Острый гемартроз, при котором происходит отек сустава, мышечные спазмы или воспаление сустава, может потребовать наложения шины в удобном для пациента положении. Можно использовать как заводские, так и самодельные покрышки. Не следует пытаться исправить деформированную область, пока кровотечение не будет остановлено; Это будет обсуждаться в следующем разделе. Постельный режим необходим для облегчения острых симптомов, но при его длительном воздействии может развиться ограничение подвижности и атрофия мышц. Поэтому, необходимо как можно раньше начинать занятия по реабилитации суставов, начиная с изометрических упражнений. Как только острые симптомы стихнут, мышцы окрепнут, нужно приступать к упражнениям с увеличением объема движений. Кровоизлияние в сустав вызывает боль. Для облегчения этих симптомов могут потребоваться обезболивающие, но они должны быть одобрены врачом. Любые лекарства, содержащие аспирин, противопоказаны из-за риска дополнительного кровотечения из-за изменения функции тромбоцитов. Также следует избегать внутримышечных инъекций. Наркотические препараты следует применять только тогда, когда боль становится невыносимой и следует избегать необоснованного применения в связи с хроническим характером кровотечений и риском привыкания. Пероральные гормоны используются для уменьшения воспаления, связанного с кровотечением, и используются во многих центрах лечения гемофилии. Несмотря на известные осложнения, проблем, связанных с их применением, меньше, когда их применяют в течение трех-четырех дней после острой кровопотери. Рекомендуемые препараты включают преднизолон в дозе 1-2 мг/кг массы тела в течение трех-четырех дней. Было показано, что негормональные противовоспалительные препараты (НПВП) не особенно эффективны в снижении острого воспалительного ответа, и, вероятно, их следует избегать при остром кровотечении из-за их влияния на замедление функции тромбоцитов и возможное усиление кровотечения. Их разумное использование, однако, может быть полезным при болях при остеоартрите, которые будут обсуждаться в следующем разделе Их следует избегать при остром кровотечении из-за их эффекта замедления функции тромбоцитов и возможности усиления кровотечения. Однако его разумное использование может быть полезным при болях при остеоартрите, которые будут обсуждаться в следующем разделе, следует избегать при остром кровотечении из-за их замедляющего действия на функцию тромбоцитов и возможности усиления кровотечения. Однако его разумное использование может быть полезным при болях при остеоартрите, которые будут обсуждаться в следующем разделе. Может потребоваться аспирация (пункция) или взятие крови из сустава с помощью шприца и иглы. Теоретически раннее взятие крови из сустава должно привести к более быстрому заживлению и должно быть полезно для предотвращения развития артрита. Недостатком является то, что пациент должен попасть в гематологический центр или отделение неотложной помощи больницы. Вторая проблема заключается в том, что некоторые маленькие дети склонны скрывать от родителей первые симптомы кровотечения, потому что «не хотят быть с иголкой в колене”. Показаниями к пункции являются:
1 болезненный сустав, не реагирующий на переливание фактора в течение 24 часов; 2 чрезмерная боль, несовместимая с клиническими данными; 3. Признаки нервно-сосудистых или кожных заболеваний 4 сустава, в котором боли необычны или повышена температура сустава.
Противопоказаниями к пункции являются наличие неконтролируемого ингибитора и местные особенности, такие как открытая рана или кожная инфекция. При выполнении пункции необходимо, чтобы уровень фактора достигал 50%. Для пункции следует использовать иглу большого диаметра, так как иглы малого диаметра часто забиваются сгустками. Иммобилизация сустава шиной уменьшает боль и может предотвратить рецидив кровотечения. Повторные инъекции фактора рекомендуются через 12-24 часа после пункции. Следует подчеркнуть важность физиотерапии и роль физиотерапевта. Его цель — повысить подвижность и укрепить мышцы, чтобы предотвратить деформацию суставов. Факторная профилактика может быть необходима, если боль и отек полностью не исчезли. Если есть какие-либо опасения, переливание фактора следует продолжать в течение первых нескольких сеансов ЛФК. Через одну-две недели пациенты обычно продолжают заниматься спортом без профилактических переливаний крови. Эти упражнения следует регулярно выполнять дома. Программа терапии должна быть адаптирована физиотерапевтом к индивидуальным потребностям пациента и его образу жизни.
Хроническая опухоль сустава (рецидивирующие кровоизлияния и синовит)
Если кровотечение в суставе вовремя не купируется, существует тенденция к его повторному появлению. Воспаленная и опухшая синовиальная оболочка с большей вероятностью кровоточит, чем нормальная синовиальная оболочка, что приводит к большему отеку и воспалению. Этот порочный круг необходимо прервать, чтобы железо и ферменты в крови не разрушили хрящ и не опередили артрит. Синовит и рецидивирующее кровоизлияние можно отличить от острого гемартроза, при котором опухоль не реагирует на одно введение фактора. Сустав менее болезнен, чем при острой форме гемартроза, и часто сустав не имеет ограничения движений. Следует помнить, что хрящ имеет ограниченную способность к самовосстановлению. Синовит может быть слегка болезненным, но разрушение является коварным и кумулятивным, и поэтому это состояние следует лечить так же агрессивно, как и болезненный гемартроз. Профилактическое лечение концентратами факторов свертывания обязательно в течение трех-шести месяцев. Регулярное употребление гормонов способствует уменьшению воспаления в суставах. Доза преднизолона 1 мг/кг массы тела в сутки в течение первой недели должна быть увеличена до 5 мг/кг на второй неделе. Если синовит вернулся в прежнее состояние, курс можно повторить в течение трех-шести недель. Иглы могут помочь уменьшить отек суставов на ранней стадии и должны проводиться после начала профилактики, но до начала приема гормонов. Иммобилизация иногда полезна, но ее следует использовать в сочетании с лечебной физкультурой, чтобы предотвратить атрофию мышц и потерю подвижности. Отсутствие улучшения в лечении синовита после трех-шести месяцев профилактики и лечения часто рассматривается как основание для более активного вмешательства. Возможно, вам потребуется открытая, артроскопическая или радионуклидная синовэктомия. Показания к этому виду лечения и его методика будут рассмотрены в последующих монографиях.
Сустав, пораженный артритом (Гемофилическая артропатия)
Несмотря на раннее и, по-видимому, адекватное лечение, сильное кровотечение и артропатия, приводящие к синовиту, окончательно не устранены. Только профилактическая заместительная терапия концентратами фактора, начатая вскоре после первого кровотечения, дает надежду на благоприятный исход, но в большинстве стран она экономически и с медицинской точки зрения нецелесообразна. Для минимизации последствий гемартроза, не показавшего соответствующей положительной динамики или не поддающегося адекватному лечению заместительной терапией концентратами фактора, выходом из положения можно считать кратковременную иммобилизацию. Это может привести к дальнейшей контрактуре. Для сильно пораженных суставов очень полезным может быть временное использование шин и шин. Может помочь сборная спортивная шина. Эти устройства обычно имеют шарнир, который можно заблокировать или разблокировать, чтобы обеспечить движение, особенно в колене. С помощью специально разработанного ортопедического приспособления для голеностопного сустава удается снять боль и уменьшить количество кровоизлияний в этот сустав. Высокие и специальные ортопедические сапоги стоят недорого и используются для решения проблемы голеностопного сустава и стопы. Временная шина служит для снятия боли при кровотечении в локтевом суставе, но при длительном использовании такая конструкция нарушает нормальную функцию этого сустава. И снова я должен обратить ваше внимание. При нарушении сгибательной функции коленного сустава рекомендуется наложение гипсовой повязки. Использование гипсовых повязок, клиньев и использование шарниров деподвывихного типа успешно применяются для исправления этих нарушений. Ношение гипсовой повязки можно использовать в амбулаторных условиях. Установка специального бандажа требует госпитализации пациента. Деподвывих шарнира используется, если есть какие-либо признаки заднего подвывиха или если контрактура больше 45 градусов. При задней коррекции пациент остается растянутым до тех пор, пока с помощью физиотерапевтических упражнений не укрепятся мышцы, окружающие колено, особенно квадрицепсы. Обычно это занимает от трех до шести месяцев.
Будущее
До сих пор роль хирурга-ортопеда при уходе за больным гемофилией сводилась к устранению повреждающего действия кровотечения на суставы, мышцы и другие части конечностей. Стало ясно, что единственным способом предотвращения проблем с опорно-двигательным аппаратом является коррекция нарушений свертывания крови, а лечить их должны гематологи и генетики. Но сейчас мы должны работать над поддержанием нормальной функции суставов у больных гемофилией, и, используя принципы, изложенные в этой статье, мы надеемся, что дети во всем мире будут сохранять «прямую осанку”.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4