Алкогольная миопатия

МКБ-10 коды

Описание

Алкогольная миопатия. Это острая или хроническая травма мышц, вызванная длительной интоксикацией этанолом и другими токсическими компонентами алкоголя. Риск развития заболевания повышается при белково-энергетической недостаточности, сопутствующей почечной патологии. Основные симптомы: внезапная или постепенно нарастающая слабость проксимальных мышц конечностей, миалгия, отек пораженных мышц. Для постановки диагноза необходимы результаты ЭМГ, биопсии и биохимического анализа крови. Лечение предполагает отказ от алкогольных напитков, назначение витаминов, электролитов, общеукрепляющих препаратов.

Дополнительные факты

Впервые симптомы мышечной слабости у алкоголиков с многолетним стажем были установлены в 1822 г американским врачом Дж. Джексоном, а русским психиатром С. С. Корсаковым в 1887 г. По современным данным, алкогольная миопатия возникает в 40 -60 лет. % людей, злоупотребляющих алкоголем, что является одним из самых частых повреждений мышечной ткани. Однако проблема до сих пор малоизучена, ее патогенетические механизмы до конца не изучены, что затрудняет постановку диагноза и выбор эффективной терапии неврологами.

Причины

Алкогольная миопатия признана многофакторным заболеванием, механизм ее возникновения сложен. Основной причиной поражения мышц является длительное злоупотребление (более 5-10 лет) большими дозами алкоголя. Наибольшая вероятность развития симптомов патологии у лиц, ежедневно выпивающих более 100 мл в пересчете на чистый этанол. К предрасполагающим факторам относятся следующие: • Недостаток питания. Отрицательный азотистый баланс, сниженное потребление протеиногенных аминокислот, дефицит витаминов и микроэлементов – типичные проблемы хронического алкоголизма, предпосылки мышечных патологий. • Связанные с этим вредные привычки. Вероятность появления симптомов заболевания значительно возрастает при сочетании алкогольной зависимости с длительным курением, употреблением психоактивных или наркотических веществ. • Поражение почек. При длительном злоупотреблении алкоголем снижается функциональная способность почечного фильтра, в результате чего продукты распада этанола задерживаются в крови и оказывают токсическое действие на весь организм, в том числе на скелетную мускулатуру.

Патогенез

При употреблении алкоголя в мышцах синтез белка замедляется из-за снижения содержания факторов инициации и трансляции. Также этанол нейтрализует анаболический эффект некоторых факторов роста, нарушает внутриклеточные сигнальные пути в скелетных мышцах. У некоторых больных алкогольной зависимостью поражение мышц обусловлено формированием нечувствительности клеточных рецепторов к гормонам роста. При острой алкогольной интоксикации наблюдается активность спонтанной денервации – фибрилляция, снижение амплитуды потенциалов действия двигательных единиц (ПДПД). Морфологический диагноз визуализирует гибель мышечных волокон (рабдомиолиз). В результате в крови накапливается большое количество продуктов жизнедеятельности, что создает повышенную нагрузку на почки и может вызвать острую почечную недостаточность. Мышечные волокна делятся на 2 типа на основе изоформ сократительного белка миозина. При хронической алкогольной миопатии исследования выявляют поражение волокон 2-го типа (быстрые гликолитические, окислительно-гликолитические) с относительной целостностью миофибрилл 1-го типа, однако атрофические изменения редко сопровождаются воспалением или некрозом, что отличает патологию от острой формы.

Классификация

Алкогольная миопатия на сегодняшний день представляет собой отдельную нозологическую единицу, которой нередко сопутствует алкогольная полиневропатия. С учетом причины, скорости развития заболевания и выраженности симптомов в современной неврологии выделяют 4 варианта патологии: • Острая алкогольная миопатия. Составляет от 1 до 5% всех случаев заболевания, при сильном перекармливании симптомы проявляются в считанные дни, но при благоприятных условиях возможен их полный регресс. • Гипокалиемическая миопатия. Как и предыдущая форма, начинается остро, на фоне критического снижения уровня калия в крови вследствие электролитных нарушений, вызванных этанолом. • Бессимптомная алкогольная миопатия. Проявляется изменением биохимических показателей крови, но клинических симптомов нет. • Хроническая алкогольная миопатия. Заболевание встречается с частотой до 200 случаев на 10 тыс жителей, характеризуется проксимальными парезами, типичными изменениями походки.

Клиническая картина

При остром варианте отмечается внезапное ослабление проксимальных мышц верхних и нижних конечностей (мышц плеч, бедер). При некротическом варианте заболевания больного беспокоят острые боли в мышцах, припухлость пораженных участков. Гипокалиемическая форма также проявляется мышечной слабостью, но отсутствуют симптомы боли и отека скелетных мышц. Хроническая форма поражения мышц при алкоголизме проявляется постепенным снижением мышечной силы проксимальных отделов конечностей. Симптомы заболевания включают проблемы с ходьбой («переваливающаяся походка», усиление поясничного лордоза), нарушение координации и снижение работоспособности. Со временем у больных развиваются контрактуры суставов и движения конечностей значительно ограничиваются. При распространении процесса на мышцы лица появляются специфические симптомы: обеднение мимики, невозможность улыбаться или вытягивать губы трубкой, невозможность нахмурить брови. Поражение круглой мышцы рта провоцирует затруднение произношения слов, спутанную дикцию. Иногда проблемы с глотанием возникают из-за миопатического ларингита. Сопутствующие симптомы: Лицо в маске (гипомимия). Заикание речи. Ограниченный диапазон движения. Отек ног. Отек рук. Слабость в ногах. Слабость в руках. Мышечная слабость (парезы). Слабость мышц лица. Утиная прогулка.

Возможные осложнения

При хроническом алкоголизме при постоянном увеличении доз потребляемого этанола состояние прогрессирует. Объем мышц уменьшается на 30% и более. При этом симптомы могут разрешиться только при острых формах заболевания, а хронические поражения носят необратимый характер. Детальные морфологические исследования показали, что миопатические расстройства сохраняются даже через 5 лет после отказа от алкоголя. В 15-35% случаев алкогольная миопатия осложняется кардиомиопатией, проявляющейся аритмиями, недостаточностью кровообращения, ишемической болезнью сердца. При отсутствии лечения из-за снижения кровотока усиливаются симптомы хронической гипоксии, нарушается работа всех внутренних органов. В поздней стадии происходит сочетанное поражение нервной, сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, нередко приводящее к летальному исходу.

Диагностика

Обследование больных с жалобами на мышечную слабость проводит невролог, к оценке симптомов могут привлекаться нарколог, психиатр, кардиолог. Клиническое обследование показывает снижение мышечной силы и тонуса, возможную асимметрию рефлексов и нарушения чувствительности. Для подтверждения диагноза алкогольной миопатии необходимы следующие методы диагностики: • Электрофизиологические исследования. С помощью игольчатой миографии оценивают продолжительность и амплитуду ПДДЭ и наличие фибрилляции. Хронический вариант характеризуется неспецифической миопатической картиной ЭМГ, идентичной другим первичным мышечным патологиям. • биопсия мышц. Это «золотой стандарт» диагностики хронической формы заболевания. Биоматериал исследуют иммуногистохимическим и морфометрическим методами для типирования различных изоформ миозиновых цепей, при этом оценивают площадь поперечного сечения миофибрилл. При острой форме заболевания наблюдаются патоморфологические признаки некроза и воспаления. • Обследование сердца. Для подтверждения или исключения сопутствующей алкогольной кардиомиопатии проводят эхокардиограмму для визуализации строения камер и клапанов сердца и ЭКГ для исследования электрической активности органа. В зависимости от показаний требуются нагрузочные пробы и холтеровское мониторирование. • Анализ. Биохимический анализ крови выявит типичные лабораторные симптомы: резкое повышение креатинкиназы и/или снижение калия до 1,4-2,1 ммоль/л. Повышение уровня мочевины, креатинина и электролитного дисбаланса свидетельствует об одновременном поражении почек. Анализ мочи выявит миоглобинурию.

Лечение

Основой лечения любой формы миопатии является отказ больного от употребления алкоголя, а также выведение этанола и его токсинов из организма. Это помогает предотвратить прогрессирование расстройства. Последующее лечение подбирается врачом-невропатологом дифференцированно с учетом симптоматики, клинической формы и тяжести заболевания. Стандартные схемы лечения: • При острой некротической миопатии. Показана коррекция водно-электролитного обмена, контроль мочеиспускания, прием витаминов группы В, а при симптомах тяжелого поражения почек показан гемодиализ. • При гипокалиемической миопатии. Внутривенное введение хлорида калия до нормализации гомеостаза, после чего осуществляют переход на пероральное введение препаратов калия с регулярным лабораторным контролем крови и мочи. • При хронической миопатии. Специфических методов лечения не разработано, применяют витаминно-минеральные комплексы, сбалансированное питание с высоким содержанием белка, адаптогены и метаболические препараты. При исчезновении острых симптомов патологии встает вопрос о том, как скорректировать алкогольную зависимость, лечение которой необходимо для предотвращения осложнений. Больным необходима длительная работа с психиатрами, наркологами, психологами, наркологами. Терапия проводится на территории закрытых наркологических диспансеров или амбулаторно. Ученые работают над созданием новых препаратов для устранения симптомов алкогольной миопатии, в основе которых лежит коррекция нарушений синтеза белка. В экспериментальных исследованиях показана роль лейцинсодержащих смесей аминокислот в восстановлении баланса азота. Ученым удалось ускорить рост быстрых мышечных волокон, которые первыми страдают от алкогольной интоксикации.

Прогноз

Прогноз определяется тяжестью поражения мышц, опытом употребления алкоголя, наличием сопутствующей соматической патологии. У 50% пациентов с острой миопатией симптомы улучшаются, но в остальных случаях наступает необратимый некроз или смерть от почечной недостаточности. Хроническую миопатию можно стабилизировать, отказавшись от алкоголя, но полное излечение невозможно. Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению алкоголизма.

Список литературы

1. Нервно-мышечные расстройства при хронической алкогольной интоксикации / А. Ю. Емельянова, О. Е. Зиновьев, Н. Д. Самхаева, Н. С. Щеглова // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2015. – № 2. 2. Алкогольная миопатия: проблемы патогенеза и подходы к лечению / Ю. В. Казанцева, Н. С. Щеглова, О. Е. Зиновьев // Эффективная фармакотерапия. Неврология и психиатрия». – 2012. – №3. 3. Механизмы развития алкогольной миопатии скелетных мышц / О. М. Подпалова, Н. Е. Нурищенко// Одесский медицинский журнал. – 2012. – № 4. 4. Поражение скелетных мышц при алкогольной интоксикации / О. Е. Зиновьев // Украинский неврологический журнал. – 2009. – № 2.

Алкогольная миопатия

Лечение миопатий. Алкогольная миопатия. Приобретение миопатии.

Известно несколько клинических синдромов миопатий: Кернса-Сейра («офтальмоплегия плюс»), MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия с лактоацидозом и инсультом), MERRF (миоклоническая эпилепсия с грубыми красными волокнами), болезнь Люфта (гиперметаболизм с повышенной чувствительностью при комнатной температуре с сочетание мышечной слабости с гипертермией, полидипсией, полифагией) и др.

К сожалению, настоящая терапия миопатий пока невозможна. Возможно, исключением в этом отношении являются синдромы нарушения метаболизма карнитина, обеспечивающего транспорт длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии для окисления.

Миопатия начинается в детском возрасте и характеризуется пониженным уровнем карнитина в плазме крови, печени и мышцах (генерализованная форма) или только в мышцах (мышечная форма). Прогрессирующая мышечная слабость связана с периодическими эпизодами метаболического ацидоза, гипогликемии и рвоты; гепатомегалия, энцефалопатия. При мышечной форме страдают мышцы фасциально-шейной области. Своеобразный фенотип: низкий рост, худощавость, поясничный лордоз. Лечение: большие дозы преднизолона и ежедневный прием нескольких граммов карнитина. При обеих формах заболевания состояние больных может значительно улучшиться.

Метаболические приобретение миопатии, связанные с интоксикацией

Наиболее клинически значимой является алкогольная миопатия. Заболевание чаще протекает в острой, подострой и хронической форме.

Острая форма алкогольной миопатии обусловлена чрезмерным употреблением алкоголя. Характерно сочетание мышечной слабости проксимальных отделов рук, иногда ног, мимических и бульбарных мышц с болью в мышцах голени, бедра и ягодиц. Эти признаки часто сочетаются с другими проявлениями алкогольного поражения: почек, вплоть до почечной недостаточности и кардиомиопатии. ЭМГ подтверждает миопатический характер поражений, хотя возможны и потенциалы фибрилляции. Уровень креатинфосфокиназы в крови повышается.

Подострая форма алкогольной миопатии развивается в течение 3-5-7 дней и имеет гипокалиемическое происхождение. В дебюте отмечают желудочно-кишечные расстройства (рвота, диарея). Мышечная слабость проявляется преимущественно в проксимальных отделах. Креатинфосфокиназа также повышена. Следует иметь в виду, что при сопутствующей почечной недостаточности может возникнуть гиперкалиемия. Гипокалиемические формы хорошо купируются повторным введением калия внутрь и внутривенно.

Хроническая форма алкогольной миопатии развивается медленно, от нескольких недель до месяцев, и характеризуется проксимальным распространением слабости и атрофии с преимущественным поражением ног.

Лечение алкогольной миопатии должно включать категорический отказ от алкоголя и включать симптоматическую терапию (анаболические препараты, антиоксиданты и др.).

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4