Агенезия легкого

МКБ-10 коды

Описание

Это врожденная патология развития дыхательной системы, при которой полностью отсутствует легочная ткань и главный бронх одного или обоих легких. В редких случаях протекает бессимптомно, чаще отмечается кашель с небольшими выделениями, одышка при небольшой физической нагрузке, асимметрия грудной клетки и задержка соответствующей ее половины в акте дыхания. Патологию диагностируют лучевыми методами, обследованием органов грудной полости, бронхоскопией. Проводят симптоматическое лечение для устранения гипоксии и купирования воспалительных процессов в верхних и нижних дыхательных путях.

Дополнительные факты

Агенезия легких — редкий порок развития дыхательной системы. Среди всех врожденных аномалий дыхательных путей эта патология занимает 13-е место по частоте появления и наблюдается у 1 из 15 тысяч новорожденных. Это чаще встречается у детей. Некоторые авторы медицинских статей по клинической пульмонологии применяют термин «агенезия» к легочной аплазии, при которой полностью развит главный бронх, но отсутствует паренхима легкого. Двусторонняя агенезия или аплазия легких несовместима с жизнью. В 30% случаев правое легкое отсутствует. Порок нередко сочетается с другими, нередко множественными нарушениями развития различных органов и систем.

Причины

Агенезия легких является результатом остановки развития бронхиального зародыша почки, закладка которого происходит в начале (3-4 недели беременности) эмбриогенеза. Воздействие неблагоприятных внешних факторов на организм беременной до 16 недель может вызвать нарушения формирования дыхательной системы. Врожденные дефекты органов дыхания возникают вследствие механических повреждений, воздействия ионизирующего излучения и других повреждающих физических и химических факторов. Причиной появления или аплазии легких могут быть заболевания матери вирусной или бактериальной этиологии, лекарственные препараты с тератогенными побочными эффектами, активное или пассивное курение. Иногда наблюдается отсутствие легкого с некоторыми хромосомными аберрациями. В литературе описаны случаи семейной гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани. Некоторое значение для формирования порока имеет маловодие у беременной, провоцирующее появление деформаций молочной железы у плода и диафрагмальных грыж. Существует тесная связь между патологией и агенезией почек и другими нарушениями в мочевыделительной системе.

Патогенез

При полном отсутствии легкого наблюдается увеличение викария второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственным крупным легким является гемиторакс. Правосторонняя агенезия сопровождается максимальным смещением средостения вправо. При отсутствии левого легкого сердце вращается вокруг продольной оси тела так, что его вершина оказывается сбоку от грудной полости. Без перепончатой части трахея плавно, не образуя бифуркации, переходит в главный бронх. Легочные сосуды отсутствуют. При аплазии легких имеется бифуркация трахеи и главного бронха, заканчивающегося слепо, диаметр которого обычно меньше, чем у соответствующего бронха на здоровой стороне. Альвеолярная ткань и бронхиальное дерево отсутствуют. Единичное легкое, как правило, не может обеспечить полноценный газообмен, из-за чего развивается хроническая гипоксия. Это усугубляется воспалительными процессами, возникающими позже. Смещение средостения приводит к сердечно-сосудистой недостаточности.

Клиническая картина

Патология может длительное время не беспокоить больного, а может быть обнаружена случайно при обследовании по другой причине. Однако чаще всего дыхательная недостаточность выявляется с раннего детства. Ребенок плохо себя чувствует, быстро утомляется и засыпает во время кормления грудью. Носогубный треугольник синеет во время кормления. Больные дети отстают в физическом развитии, имеют сниженную переносимость физических нагрузок. Одышка, возникающая при физической нагрузке, по мере роста ребенка прогрессирует и становится постоянной. Респираторные инфекции протекают тяжело, с выраженной дыхательной недостаточностью, непродуктивным кашлем. Дети часто жалуются на боль в груди. Грудь деформирована. Происходит сплющивание или опускание одной из половинок, задержка дыхания. У больных отмечаются признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии: утолщение концевых фаланг пальцев в виде булав, изменение ногтей в виде часовых стекол. Агенезия долей или сегментов легких не имеет клинического значения. Сопутствующие симптомы: боль в груди. Кашель. Одышка. Пальцы – барабанные палочки.

Возможные осложнения

Агенезия легких на первом году жизни вызывает гибель 30-50% детей, родившихся с этим пороком. Непосредственная причина смерти – острая дыхательная недостаточность, гнойное воспаление одного легкого, сочетанные пороки ЦНС, сердца, мочевыделительной системы. Правосторонняя агенезия протекает тяжелее, чаще всего сочетается с другими врожденными аномалиями. При аплазии возможны избыток трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанное с бифуркацией, приводящее к тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

Диагностика

В диагностическом поиске при подозрении на агенезию легких участвует врач-пульмонолог. При сборе анамнеза указывают давность начала заболевания, наличие других врожденных аномалий. При осмотре бросаются в глаза характерные деформации грудной клетки и дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз ставится на основании следующих данных: • Физические исследования. При перкуссии отмечается резкая смена сердечной тупости в сторону очага поражения. При пальпации верхушечный толчок определяется в правой или левой подмышечной области. Тоны сердца здесь отчетливо слышны, а правостороннюю агенезию часто принимают за декстрокардию. Обратите внимание на укорочение перкуторного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации этой области выслушиваются дыхательные шумы. Рентгенография легких показывает смещение средостения в больную сторону. В верхних отделах пораженного гемиторакса имеется зона нормальной легочной ткани, что может привести к ошибочному диагнозу. Чтобы дифференцировать этот порок от гидроторакса, ателектаза или диафрагмальной грыжи, проводят сканирование органов грудной клетки. Контрастирование трахеобронхиального дерева при бронхографии позволяет отличить легочную аплазию от агенезии. Ангиопульмонография выявляет отсутствие легочных сосудов. • Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия позволяет обнаружить отсутствие киля и одного из главных бронхов. При аплазии легочной ткани обнаруживают короткий слепой бронх, оканчивающийся сравнительно небольшим диаметром, нередко с признаками хронического эндобронхита. • Функциональные техники. Исследование функции внешнего дыхания носит вспомогательный характер и совместно с пульсоксиметрией помогает установить степень дыхательной недостаточности. На спирограмме определяются рестриктивные изменения различной степени выраженности, насыщение крови кислородом обычно снижается. На электрокардиограмме вольтаж снижен, имеются признаки перегрузки правых отделов сердца, тахикардия и нарушение ритма.

Лечение

Специальных терапевтических методов нет. Назначается симптоматическая консервативная терапия. Основной целью лечения является максимальное увеличение функциональных возможностей единственного легкого и предотвращение развития осложнений. В результате оксигенотерапии в детском возрасте легкие могут полноценно расти и развиваться. При каждом воспалительном процессе дыхательных путей госпитализируют больного с агенезией. Назначаются антибиотики широкого спектра действия. При тяжелых осложнениях может потребоваться искусственная вентиляция легких. Из-за анатомических особенностей этих пациентов трансплантация легкого пока невозможна. При необходимости проводят оперативное лечение сопутствующих нарушений развития сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиального свища и коррекцию других пороков. Избыток трахеи, обусловленный аплазией и сдавлением ее аортой, требует срочного оперативного вмешательства по жизненным показаниям.

Прогноз

Двусторонняя легочная аплазия или агенезия всегда приводят к гибели плода. Половина детей с односторонним процессом умирают в раннем возрасте. Иногда легочная агенезия протекает бессимптомно. Прогноз сильно зависит от наличия другой сочетанной врожденной патологии и значительно ухудшается при присоединении респираторной инфекции. Любой гнойный воспалительный процесс в органах дыхания является фатальным состоянием для больных с поражением легких.

Профилактика

Первичная профилактика включает в себя здоровый образ жизни женщины во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление аномалий развития плода. Меры вторичной профилактики направлены на предотвращение острой бронхолегочной патологии и хронизации процесса. Больные с агенезией легких проходят диспансерное наблюдение, нуждаются в вакцинации против гриппа и других респираторных инфекций, подлежат рациональному набору.

Список литературы

1. Пороки развития и аномалии развития, заболевания наследственного происхождения. Научно-познавательный материал / Российский национальный исследовательский университет. Н. И. Пирогов – 2011. 2. Болезни органов дыхания у детей / Рачинский С. В., Таточенко В., Артамонов Р. Г. — 1987. 3. Клинический случай агенезии легких у ребенка раннего возраста / Ерохина О. И., Белых Н. А. // Здоровье ребенка – 2011 – №1.

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на ранних сроках беременности: так называемая дыхательная трубка ставится на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается почти весь период беременности, до 6—8 мес, когда заканчивается формирование альвеолярных тканей (а бронхолегочная система окончательно формируется только в 9—10-летнем возрасте). Очевидно, что в столь длительный период внутриутробного развития под влиянием различных вредных воздействий или хромосомных аберраций легочный эмбриогенез может быть значительно искажен, замедлен или даже остановлен. Это приводит к формированию различных пороков развития – классификация только наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого — один из наиболее тяжелых вариантов этой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описываются как единый вид врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними незначительна и не порождает различий в функциональном, клиническом или прогностическом статусе. При собственно агенезии легкое и главный бронх полностью отсутствуют; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, но нет бронхиального дерева и легкого в грудной клетке.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя — крайне редко. Более точная статистическая оценка в настоящее время невозможна; в целом распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы по разным источникам оценивается крайне вариабельно, в пределах примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или его отдельной доли встречается чаще, чем полная агенезия, и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

2. Причины

Предполагается, что причины внутриутробных бронхолегочных дефектов принципиально не отличаются от тератогенных факторов в целом. В литературе наиболее часто описываются экзогенные внешние тератогенные воздействия, такие как травмы (механические, термические, радиационные, химические), инфекции, употребление табака и алкоголя во время беременности, длительный прием некоторых лекарственных препаратов. К внутренним эндогенным причинам относятся наследственные и первичные хромосомные и генетические мутации.

Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не природа тератогенного фактора, а период, в котором он «действует»: чем раньше беременная подвергается вредному воздействию, тем тяжелее последствия в сроки развития бронхолегочной системы плода.

3. Симптомы и диагностика

С односторонним отсутствием часто спокойно слева; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать слабо или бессимптомно, но проявляется асимметрией дыхания при аускультации и глухотой при перкуссии. Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение интактного легкого может привести к его деформации. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает сразу после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.

Гипоплазия клинически подразделяется на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в органах дыхания (с соответствующей симптоматикой).

Следует понимать, что такие серьезные отклонения, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого, не могут не сказаться на эффективности процессов дыхания и газообмена. В той или иной степени (от субклинической до критической) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока влияет на качество жизни, внося важные ограничения, и является одним из факторов, сокращающих ее продолжительность.

Предположительно, агенезию и гипоплазию легкого можно диагностировать уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначают также ангиопульмонографию.

4. Лечение

На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или пересадке отсутствующего легкого даже не рассматривается, и трудно ожидать появления столь эффективных и безопасных методов в ближайшем будущем.

Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких). В дальнейшем крайне важно соблюдение профилактических назначений и консервативного режима: лица с агенезией, аплазией, гипоплазией легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и это необходимо делать все возможное, чтобы избежать таких инфекций, а если это не удается, остановить как можно быстрее, избегая хронизации.

Заболевания

Жалобы и симптомы

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не исключено, что это симптом заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика в пульмонологии

Наши цены

Мы стараемся оперативно обновлять данные о ценах, но во избежание недоразумений, пожалуйста, уточняйте цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4