XI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум – 2019
Атрезия пищевода — врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленный диссоциацией проксимального и дистального сегментов. Атрезия пищевода в педиатрии является одним из самых тяжелых пороков развития, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития желудочно-кишечного тракта). Соотношение мужчин и женщин среди больных атрезией пищевода составляет 1:1.
Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: атрезией хоан, стенозом привратника, агенезией желчного пузыря, ВАТЕР – и ВАКТЕРЛ-синдромами (пороки развития позвоночника, атрезия заднего прохода, ХК, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости, аномалии почек, пороки развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомной патологией (синдром Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют разную степень недоношенности и задержки внутриутробного развития. Течение беременности у плода с атрезией пищевода нередко сопровождается угрозой прерывания беременности в I триместре и многоводием.
Атрезия пищевода – врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и пищеводной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи вследствие ее регургитации, вздутием или втягиванием живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальную катетеризацию пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует экстренного хирургического вмешательства: торакотомии с закрытием свища и прямым пищеводно-пищеводным анастомозом или формированием гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластикой пищевода.
Появление атрезии связано с нарушениями формирования (положения) пищевода на ранних сроках (с 4 по 12 нед) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея развиваются из общего зачатка — краниальной части первичной кишки и сообщаются друг с другом в раннем эмбриогенезе. Атрезия пищевода может возникать в процессе их разобщения при нарушении направления и скорости роста трахеи и пищевода, неполном сращении дыхательной трубки с пищеводом и нарушении ее питания, а также при всех образованиях трубчатой кишки проходит неправильный процесс реканализации.
Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетается с трахеопищеводным свищом). Основными формами этого дефекта являются:
Атрезия со свищом между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
Атрезия со свищом между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
Атрезия со свищами между обоими концами пищевода и трахеей (0,6% случаев);
Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о полной его атрезии (аплазии).
Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Участок пищевода, не соединенный с трахеей свищевым ходом, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его сегментов могут касаться друг друга или идти друг за другом. Размеры свищевых ходов могут быть различными [1].
Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они достаточно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранним и в то же время постоянным симптомом является обильное и продолжительное выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа у новорожденного (ложное «гиперсаливация»).
При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После аспирации содержимого наступает временное улучшение, затем вновь появляются пенистые выделения и эпизоды цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.
Второй основной симптом обнаруживается при первом кормлении ребенка или при питье жидкости. Пища или жидкость немедленно выделяются назад при полной атрезии и при трахеопищеводном свище, попадая в дыхательные пути, вызывая удушье и сильный кашлевой приступ с нарушением дыхания и появлением цианоза. Срыгивание пищей и жидкостями отличается от рвоты тем, что происходит после одного-двух глотков.
Появление этих симптомов требует немедленного контроля проходимости пищевода. Для этого применяют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером №8-10, который вводят через нос. При атрезии катетер нельзя вводить более чем на 10-12 см от края десны, так как он упирается в слепой отрезок дорсального пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не может быть проведен в желудок. А. П. Биезин, С. Я. Долецкий, А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после первого осмотра больного.
Весьма информативна слоновая проба Суть пробы заключается в том, что в катетер, расположенный в пищеводе, вводят воздух и полностью удерживают его с помощью шприца в количестве 10-15 см3. При атрезии вдуваемый воздух сразу выходит с шумом через рот и нос больного.
В течение нескольких часов жизни у ребенка с атрезией пищевода при наличии пищеводно-трахеальных свищей развивается респираторный дистресс-синдром, который усугубляется попаданием желудочного содержимого в дыхательные пути.
При осмотре ребенка отмечают изменение конфигурации верхней половины живота: втяжение или уплощение его, характерное для полной атрезии, или выпячивание при атрезии с пищеводно-трахеальным свищом, очень быстро развиваются нарушения дыхания в виде в легких появляются одышка, нарушения ритма дыхания, периодический, а затем постоянный цианоз, влажные хрипы. Характерно нарастание этих нарушений после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода в течение первых 24–28 часов наблюдается стул с меконием, за которым следуют запоры.
В течение 2-3 дней после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим из которых является аспирационная пневмония, обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательные пути через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее тяжелое осложнение – обезвоживание и истощение. Нарушения дыхания приводят к респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита.
Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования, единого мнения о методике проведения этого исследования до сих пор нет. Ю. Ф. Исаков, И. В. Бурков, Н. В. Ситковский рекомендуют ее проводить при рыхлом заполнении пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает целесообразным использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.
Рентгенологическое исследование начинают с общего снимка грудной клетки, а затем продолжают рентгеноскопией органов брюшной полости. При наличии пищеводно-трахеального свища в нижнем отделе пищевода в желудке и кишечнике обнаруживается воздух. В последующем обязательно проводят контрастирование пищевода в вертикальном положении обследуемого во избежание аспирации контрастного вещества. Целесообразно использовать водорастворимые йодсодержащие препараты, подобные последним. Рентгенограммы делают в прямой и боковой проекциях.
После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество осторожно аспирируют. Преимуществом водорастворимых препаратов йода перед барийсодержащими контрастными средствами является легкость и полнота всасывания. На рентгенологическом снимке выявляют заполнение слепого сегмента пищевода контрастным веществом или проникновение его непосредственно в легкие (при наличии пищеводно-трахеального свища). Однако даже при полной атрезии пищевода контрастное вещество может появиться в легочной ткани за счет его регургитации, но в значительно меньшем количестве. Для предотвращения этого явления количество йодолипола, используемого для контрастирования пищевода, не должно превышать 2 мл.
Для уточнения диагноза необходимо использовать эзофагоскопию, трахеобронхоскопию. W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении в распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости во внутриутробном периоде [2].
По мнению большинства авторов, заподозрить наличие патологии при УЗИ можно только по косвенным признакам:
Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода плода;
Невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;
Визуализация проксимального отдела пищевода, периодически заполняющегося и опорожняющегося и заканчивающегося слепо;
Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врожденной микрогастрии (патологически малый объем желудка) и лицевых расщелин. Также иногда у абсолютно здоровых детей живот не виден на УЗИ, но при проведении серии УЗИ он все еще находится на типичном месте и нормальных размеров.
Кроме того, женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в первом триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначают дополнительные ультразвуковые исследования для выявления данной патологии [3].
Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в кратчайшие сроки, и спасти его жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 часов после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специального положения, исключающего заброс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частая аспирация слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывное вдыхание увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного менее 2 кг и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития.
Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы атрезии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикального оперативного вмешательства встает вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и низком операционном риске (новорожденный в срок, отсутствие серьезных сопутствующих пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняют торакотомию с пересечением свища, прямой пищеводно-пищеводный анастомоз конец в конец. При диастазе между сегментами пищевода более 1,5 – 2 см производят двухэтапное хирургическое вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем
В первую неделю после операции кормление осуществляется через зонд; после проверки консистенции анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стенозе), развивающемся после операции в 30-40% случаев, производят эндоскопическую дилатацию анастомоза.
При поздней диагностике атрезии пищевода дети погибают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.
Даже при успешной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно успешном чреспищеводном пассаже нормальная моторика дистального отдела пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование [4].
Изучение эпидемиологической характеристики атрезии пищевода по данным мониторинга врожденных пороков развития в регионах Российской Федерации за период с 2000 по 2012 г.
Для анализа были взяты данные эпидемиологического мониторинга РМЖ из 30 региональных регистров: Архангельской области, Башкортостана, Брянской области, Волгоградской области, Иркутской области, Калужской области, Кировской области, Красноярского края, Курской области, Липецкой области, Московской области, Нижегородской области, Новосибирская область, Омская область, Оренбургская область, Пермская область, Рязанская область, Самарская область, Самарская область, Санкт-Петербург, Саратовская область, Саха (Якутия), Сахалинская область, Свердловская область, Северная Осетия-Алания, Ставропольский край, Тамбовская область, Тюменская область, Удмуртская республика, Чувашская республика, Ярославская область. Все реестры используют несколько источников регистрации: родильные дома, поликлиники и детские больницы.
В исследование были включены только случаи ПА без свища и ПА с трахеопищеводным свищом. Основными анализируемыми параметрами являются: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковое число родов.
Всего за анализируемый период зарегистрировано 1596 случаев ОП с трахеопищеводным свищом и без него. В 56% случаев порок наблюдался у мальчиков, в 44% у девочек. Таким образом, среди заболевших преобладают мужчины (1,3М:1Ж). Среди всех дефектов 915 случаев были ПА со свищом и 681 случай без свища. Из общего числа случаев ОП 95,6% зарегистрировано у живорожденных и 4,4% у мертворожденных.
Общая частота ПА составила 1,96 на 10 000 рождений или 1 случай на 5 099 рождений. Отмечены различия в частоте дефектов между отдельными регионами. Минимальная частота отмечена в Сахалинской области — 1,37, максимальная — в Пермском крае — 2,84. Значимость этой разницы составляет p=0,03.
Преимуществом системы мониторинга РМЖ является то, что при стандартизированном сборе материала возможно объединение региональных данных, что дает возможность изучать эпидемиологическую характеристику пороков развития, в том числе редких форм.
По данным катамнеза КМ одним из важнейших факторов риска ОП является возраст матери (старше 35 лет): в этой группе выявлены достоверные различия частоты порока по отношению к другим возрастным группам. В этом смысле, учитывая, что возраст матери связан с большим риском пороков развития у ребенка, очевидно, что женщин, откладывающих материнство на более поздний возраст, следует предупреждать о большем риске не только хромосомной патологии, но и пороков развития нехромосомной этиологии, в связи с чем ее связывают с материнским возрастом. Повышенный относительный риск наблюдается при первых родах (RR = 1,36), максимальная оценка относительного риска получена для новорожденных с низкой массой тела при рождении (R = 4,82).
Поэтому дальнейшее изучение эпидемиологии атрезии пищевода в рамках мониторинга ВМ может стать основой для понимания клинико-демографических явлений, связанных с редкими ВМ, которые вносят существенный вклад в структуру смертности, заболеваемости и инвалидности детского населения стран, за счет выявления особенностей распределения случаев атрезии пищевода по параметрам предшествующих показателей, таких как: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковое число рождений [5].
Медицинский справочник болезней. Детские болезни. Атрезия пищевода [Электронный ресурс]: http://www. krasotaimedicina. ru/diseases/children/esophageal-atresia период доступа 22.12.2018
[Электронный ресурс]: https://radiomed. ru/publications/20396-ps-anomalii-atreziya-pishchevoda
[Электронный ресурс]: https://med-atlas. ru/vnutrennie-organy/chto-takoe-atreziya-pishhevoda-i-osobennosti-eyo. html
[Электронный ресурс]: https://medbook. propto. ru/medical/atreziya-pishchevoda
Демикова Н. С., Выдрич Ю. В., Подольная М. А., Лапина А. С., Асанов А. Ю. Описательная эпидемиология атрезии пищевода (согласно последующему наблюдению MC). Медицинская генетика. 2015;14(1):25-31
Атрезия пищевода
Атрезия пищевода — врожденный дефект, при котором верхний и нижний отделы пищевода разобщены. При этом один или оба отдела пищевода могут иметь сообщение с трахеей.
Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.
Диагноз атрезии пищевода у новорожденных ставится сразу после родов. Основной симптом – пенистая слизь изо рта и ноздрей. При подозрении на атрезию пищевода новорожденным через ноздри вводят рентгеноконтрастную желудочную трубку с атравматическим закругленным концом. При атрезии трубка не может быть проведена в желудок, упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и возвращается обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением порции воздуха в пищевод через катетер, который при наличии атрезии выходит через носоглотку с шумом. Лечение атрезии пищевода хирургическое, в условиях специализированного стационара. При отсутствии сопутствующей патологии
У большинства детей (до 54%), оперированных по поводу атрезии пищевода, развивается гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (Vergouwe FWT и соавт.).
Публикации для профессионалов здравоохранения, затрагивающие вопросы, связанные с атрезией пищевода
Атрезия пищевода в Международной классификации болезней МКБ-10
Атрезия пищевода в Номенклатуре медицинских услуг
В Номенклатуре медицинских услуг 2017 года в разделе «В03 – комплексные диагностические услуги (методы исследования: лабораторные, функциональные, инструментальные, рентгенологические и другие), формирующие диагностические комплексы», медицинская услуга «Комплексные исследования для диагностики атрезия пищевода у детей» присвоен код услуги В03.010.001.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4