Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

Содержание
  1. Атрезия ануса и прямой кишки
  2. Что такое атрезия ануса и прямой кишки?
  3. Каковы причины и частота аноректальных аномалий?
  4. Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?
  5. У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.
  6. Как проявляется атрезия ануса?
  7. Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?
  8. Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?
  9. Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?
  10. Как надо приучать ребенка к опрятности?
  11. Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?
  12. Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?
  13. Также встречаются:
  14. Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища
  15. Этиология и патогенез [править]
  16. Клинические проявления [править]
  17. Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища: Диагностика [править]
  18. Дифференциальный диагноз [править]
  19. Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища: Лечение [править]
  20. Профилактика [править]
  21. Прочее [править]
  22. Источники (ссылки) [править]

Атрезия ануса и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки (отсутствие заднего прохода и инфицирование прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, пороком развития или пороком развития, представляет собой врожденный порок, возникающий на ранних сроках беременности, когда развитие плода еще не завершено.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия заднего прохода и прямой кишки (отсутствие заднего прохода и инфицирование прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, пороком развития или пороком развития, представляет собой врожденный порок, возникающий на ранних сроках беременности, когда развитие плода еще не завершено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного из каждых 5000 новорожденных. Несколько чаще дефекты отмечают у детей. Его точные причины неизвестны, но известны редкие случаи семейной предрасположенности и наследственности.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке задний проход (через который опорожняется кишечник) не развивается, нижняя часть прямой кишки, нервы, создающие ощущение срочности опорожнения прямой кишки и обеспечивающие нормальное опорожнение прямой кишки, в разной степени недоразвиты.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

  • Анус может быть слишком узким и неуместным, что приводит к болезненным дефекациям и постоянным запорам.
  • Анус снаружи может отсутствовать, а внутри прямая кишка имеет отверстие, соединяющее ее с другим органом в области малого таза: мочеиспускательным каналом, влагалищем или мочевым пузырем. В таких случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами называется фистулой или фистулой.
  • Задний проход может отсутствовать, а прямая кишка соединяется с органами мочевыделительной и половой систем, образуя единый канал или полость, называемую стойкой клоакой, по которой выделяются как кал, так и моча. Клоака – сложнейший порок развития, нарушает работу всех соединительных органов и провоцирует инфекционные осложнения.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются, что задний проход присутствует и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется уже через 48 часов после рождения, поэтому в это время становится очевидным наличие внутренних кишечных аномалий. При прямокишечно-промежностных свищах у мальчиков и девочек, а также у девочек при прямокишечно-вестибулярных свищах аномалия может остаться незамеченной при рождении, поэтому диагноз ставится поздно при обследовании на предмет запора.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

При выявлении признаков кишечных аномалий проводится обследование, включающее:

  • Рентгенологическое исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка, и позволяет понять, нет ли аномалии развития нижнего отдела позвоночника;
  • Ультразвуковое (ультразвуковое) исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявляет нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
  • Ультразвуковое исследование позвоночника, проводимое в течение первых 3 мес жизни, позволяет оценить деформацию и увеличение спинного мозга, что может привести к неврологическим нарушениям в дальнейшем в процессе роста. Если при УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, проводится ядерно-магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. Через 3 мес информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
  • Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия заднего прохода всегда требует специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести порока, а также сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов на месте сформированного хирургом ануса после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома подготавливает ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечивает уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2–6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, включающих благоприятную форму дефекта, опыт и навыки хирурга, коллектива клиники, тщательную подготовку к операции, скрупулезный послеоперационный уход, вероятность благоприятного исхода будет высокой. Следует учитывать, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Показано, что каждая последующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы, ответственные за опорожнение прямой кишки и задержку кишечного содержимого, могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу восстановления функций кишечника, включающую элементы тренировки и обучения.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте: около 3 лет. Дети, рожденные с атрезией заднего прохода, медленнее достигают очищения, чем их сверстники. В зависимости от типа аномалии и характера выполненной операции у некоторых пациентов возникают трудности с контролем опорожнения кишечника, и им требуется специальная программа обучения и очистки. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности, поэтому методики оздоровления подбираются с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошая задержка кала наблюдается даже при сильных позывах к опорожнению прямой кишки (вплоть до появления запоров) у детей, имевших такие патологии, как ректо-промежностный (ректо-бульбарный) свищ, низкий ректо-уретральный (ректо-бульбарный) свищ или ректо-преддверно-влагалищный свищ свищ (прямокишечно-преддверный).

Пациентам с более сложными аноректальными аномалиями, такими как ректопростатический свищ, ректовезикальный свищ или порок развития клоаки, часто требуется реабилитационная программа, чтобы помочь детям добиться воздержания и упорядоченности.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей имеются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) встречаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые нередко сопровождаются недостаточностью нервных волокон, обеспечивающих функционирование органов малого таза и мышц тазового дна.

Также встречаются:

  • Аномалии развития почек и других органов мочевыделительной системы
  • Аномалии половых органов
  • Пороки сердца
  • Аномалии развития трахеи и пищевода
  • Аномалии костей верхней конечности (косолапость, добавочный палец и др.)
  • Другие аномалии желудочно-кишечного тракта (энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
  • Синдром Дауна

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике РДКБ (г. Москва, Ленинский проспект, 117)

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища

К порокам развития аноректальной области относится широкий спектр патологий, от анальной эктопии до сочетанных аномалий прямой кишки и мочеполового тракта. Многие формы требуют экстренной диагностики и хирургического лечения для предотвращения тяжелых осложнений и гибели ребенка.

В среднем заболевание встречается у 1 на 3500-5000 новорожденных, чаще у мальчиков (до 55-70%), для них наиболее характерны сложные варианты пороков.

Аноректальные аномалии у новорожденных чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков.

На догоспитальном этапе имеет практическое значение выделение двух видов аноректальных атрезий:

▪ атрезия ануса и прямой кишки со свищами:

▪ аномалии с наружными свищами (промежностные свищи; у девочек – вестибулярные);

▪ аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевыделительной системой; у девочек – с половыми, за исключением вестибулярных).

Этиология и патогенез [править]

Этиология остается неясной и, вероятно, является многофакторной. Описаны семейные случаи.

Клинические проявления [править]

Клиническая картина определяется видом аномалии. Предварительный диагноз атрезии заднего прохода и прямой кишки устанавливают при первичном осмотре, для дальнейшего уточнения уровня атрезии, наличия и локализации свища проводят полное обследование промежности, лабораторные исследования и применение методов требуется дополнительное расследование. В раннем неонатальном периоде обычно бывает достаточно простого осмотра промежности для определения степени атрезии кишечника и планирования дальнейшего лечения.

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища: Диагностика [править]

На УЗИ плода признаки патологии прямой кишки могут быть выявлены только у 10-20% плодов в третьем триместре гестации. Ультразвуковая картина включает расширение петель толстой кишки и визуализацию внутрикишечных обызвествлений, появление которых, по-видимому, связано с обызвествлением фрагментов мекония, контактировавших с мочой, что является косвенным признаком наличия свища в толстой кишке мочеиспускательная система. Однако из-за большой протяженности кишки над обструкцией и всасывания жидкости из ее просвета расширение петель в большинстве случаев незначительно и обычно не привлекает внимания исследователя, поэтому пренатальная диагностика затруднена.

Новые перспективы открываются в пренатальной диагностике атрезии прямой кишки за счет визуализации анального сфинктера у плода в виде гипоэхогенной округлой структуры с центральным эхогенным компонентом.

При подозрении на атрезию заднего прохода и прямой кишки следует провести тщательное исследование других органов и систем плода, а также кариотип, учитывая высокую частоту сопутствующих аномалий и пороков развития.

При первичном осмотре новорожденного в родильном зале врач-неонатолог обязан осмотреть промежность ребенка, установить наличие ануса в типичном месте и с помощью катетера проверить его проходимость. Отсутствие заднего прохода или трудности с катетеризацией прямой кишки являются показаниями к срочной консультации детского хирурга. До консультации или перевода в специализированный стационар любые энтеральные нагрузки противопоказаны.

Назогастральная интубация обеспечивает декомпрессию желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальный диагноз [править]

Патологию можно обнаружить при нескольких полиорганных синдромах, таких как синдром Таунса-Брока, синдром Куррарино, синдром Паллистера-Холла и синдром Дауна.

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища: Лечение [править]

Перевод новорожденного с любой формой аноректальной аномалии в хирургический стационар осуществляется в течение первых суток жизни ребенка, так как для определения варианта порока могут потребоваться специализированные методы исследования в профильном отделении.

Лечение любой формы аноректальной аномалии хирургическое. Хирургический подход к исправлению этих дефектов резко изменился в 1980 году с введением заднего сагиттального доступа, который позволил хирургам четко видеть анатомию этих дефектов и устранять их под визуальным контролем.

Правильная тактика в неонатальном периоде определяет хорошую выживаемость, которая составляет 92-96%. Однако в дальнейшем функциональные результаты хирургической коррекции аноректальных аномалий неоднозначны. Большинство пациентов страдают от тяжелых запоров или недержания мочи и кала. Достижение хорошего функционального результата более вероятно у пациентов с низкими формами атрезии и отсутствием признаков каудальной регрессии. У больных с аномалиями крестца (отсутствие более двух позвонков) и провисанием промежности (отсутствие мышц) недержание кала возникает независимо от вида проведенного оперативного вмешательства.

Профилактика [править]

Прочее [править]

Синонимы: атрезия заднего прохода, анальная атрезия

К этому типу аномалий развития заднего прохода относятся пороки развития, при которых прямая кишка своим дистальным концом оканчивается слепым мешком и не сообщается с мочевыводящими путями или промежностью.

Клинически в первые часы после рождения ребенка его общее состояние соответствует акушерской ситуации. Признаки проявления атрезии появляются через 10-12 часов в виде некоторого беспокойства, напряжения. Новорожденный плохо спит. У медперсонала проявляется задержка отхождения мекония. В конце первых или начале вторых суток возникают симптомы нижнекишечной непроходимости: вздутие живота, рвота желудочным содержимым, а затем примесью желчи. Ребенок отказывается сосать.

При нефистулезной атрезии непроходимость прогрессирует: рвота учащается, становится неукротимой, рвота имеет каловый запах. Нарастают эксикоз и токсикоз. В запущенных случаях при отсутствии своевременной квалифицированной помощи заболевание осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, вследствие чего ребенок погибает.

При УЗИ дефект выявляют только после 32-34 недель беременности. Сонографические критерии неперфорации заднего прохода:

  • Округлое или слегка овальное образование с четкими контурами в дистальном отделе брюшной полости;
  • Утолщенная стенка;
  • Кишечник наполнен мелкоподвижным содержимым;
  • Нормальная ультразвуковая картина петель толстой кишки в большинстве случаев.

Следует отметить, что в ряде случаев неперфорированный задний проход не имеет специфических ультразвуковых проявлений.

Прогноз для ребенка условно благоприятный, так как дефект можно лечить хирургическим путем в первые дни после рождения. Успех хирургического лечения зависит от сопутствующей патологии и ее характера.

Источники (ссылки) [править]

Акушерство [Электронный ресурс]: национальное руководство / под ред. Савельева Г. М., Сухих Г. Т., Серов В. Н., Радзинский В. Е. – 2-е изд., перераб и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – (серия “Национальные справочники”). – http://www. rosmedlib. ru/book/ISBN9785970433652.html

«Диагностика и лучевая терапия в акушерстве и гинекологии [Электронный ресурс]: национальное руководство / главный редактор тома Л. В. Адамян, В. Н. Демидов, А. И. Гус. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – (Серия «Национальные рекомендации по лучевой терапии» / серия (главный редактор С. К. Тернова).”

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А. Ф. Дронова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector