Артропатия при амилоидозе (e85.-+)
Рентгенограмма, КТ, МРТ при амилоидозе суставов, связок
А) Определения: • Мультиорганное заболевание из-за отложений фибриллярного белка: о Нарушает структурную целостность и функцию пораженных органов и тканей • Четыре типа, отличающиеся типом депонированного белка и клиническими проявлениями
1. Общие характеристики: • Наилучшие диагностические критерии: o Выраженный отек мягких тканей, выпот, крупные кисты низкой интенсивности на всех МРТ-снимках • Место нахождения: o Плечо, бедро, запястье, колено и позвоночник • Размер: o Может быть сильная инфильтрация сухожилий и большие эрозии кости, особенно в области плечевого сустава (плечевой симптом)
2. Рекомендации к просмотру: • Лучший метод визуализации: o МРТ более информативна, чем рентгенография
(Слева) PT-рентгенограмма, показывающая диффузный сотеопороз. Визуализируется крупное образование мягких тканей. Облитерация всех слоев жира вокруг плечевого сустава и большая эрозия головки плечевой кости. Это признаки хронического амилоидоза, вызванного гемодиализом. (справа) МР, сагиттальный снимок, режим Т2: значительное утолщение сухожилий вращательной манжеты плеча, характеризующееся малой интенсивностью сигнала, а также эрозия, наполненная малоинтенсивным содержимым у того же пациента. (Слева) Корональная МРТ T1: большие эрозии головки и шейки левой бедренной кости у 68-летнего мужчины. Эрозии большей частью заполнены малоинтенсивным узелковым содержимым. В правом тазобедренном суставе минимальные признаки остеоартроза при отсутствии других изменений. Предположительные диагнозы: пигментный ворсинчато-узелковый синовит, подагра, гемофильная артропатия и амилоидоз. (Справа) МР, сагиттальная протонная плотность, с подавлением жировой ткани: распространение от передней капсулы до сумки подвздошно-поясничной мышцы у того же пациента. В жидкости высокой интенсивности содержимое по большей части сохраняет сигнал низкой интенсивности. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением жира: большие эрозии бедренной кости у того же пациента заполнены преимущественно низкоинтенсивным содержимым. Аналогичное содержимое содержится в растянутой капсуле и подвздошно-поясничной сумке. Заболевания, требующие дифференциальной диагностики, остаются прежними. (Справа) МРТ, фронтальная проекция, подавление жира на Т2, более передняя проекция, тот же пациент: функционирующий трансплантат почки. Один пациент с терминальной стадией почечной недостаточности находился на диализе в течение многих лет до трансплантации; биопсия бедренной кости подтвердила наличие отложений амилоида.
3. Рентгенограмма амилоидоза суставов и связок: • Периферийные суставы: о Отек мягких тканей без характерных признаков или массовый разлив o Крупные субхондральные «кисты» (по существу – эрозии): – Выраженный; может иметь тонкий склеротический край о Истончение хряща, патологический перелом • Позвоночный столб: разрушение замыкательной пластинки
4. МРТ при амилоидозе суставов и связок: • Утолщение околосуставного сухожилия: o Сухожильная инфильтрация характеризуется низкой интенсивностью сигнала во всех последовательностях о Увеличение сухожилий, особенно выраженное в области плечевого и лучезапястного суставов (сухожилия мышц-сгибателей в запястном канале) • Массивный выпот и бурсит, характеризующиеся низким сигналом в Т1-режиме и высоким сигналом на жидкостно-чувствительных последовательностях • Утолщение капсулы, характеризующееся сигналом низкой интенсивности во всех последовательностях • Узелковый синовит или синовит с утолщением синовиальной оболочки (слабый сигнал во всех последовательностях), отграниченный выпотом • Обширные эрозии, заполненные низкоинтенсивным содержимым: o В чувствительных к флюиду последовательностях внутри эрозий может быть обнаружен смешанный сигнал высокой и низкой интенсивности • Отсутствие парамагнитного эффекта в градиентном режиме • Контрастное усиление: содержимое синовита и эрозии умеренно усилено • Патологические изменения в запястном канале: о Утолщение сухожилий, увеличение срединного нерва, ладонное сгибание удерживателя • Патологический перелом, полный или неполный: o Линейный сигнал низкой интенсивности в режиме Т1, окруженный областью отека, сигнал высокой интенсивности в режиме Т2 • Патологические изменения в позвоночнике: o Неравномерность концевых пластин с более высокой интенсивностью сигнала в последовательностях, чувствительных к жидкости; уменьшение места на диске o Возможен быстрый прогресс на разных уровнях • Амилоидома: редкое дискретное образование, имитирующее опухоль
5. УЗИ при амилоидозе суставов и связок: • Эрозия с эхогенным содержимым • Утолщение сухожилий • Эхогенные «слои» между мышечными слоями • Патологическое скопление жидкости
(Слева) Рентгенограмма в прямой проекции, показывающая эрозии головки мыщелка плечевой кости, блока и локтевой кости. Видны признаки остеопении и диффузного отека мягких тканей. Отдельные рентгенологические признаки соответствуют ревматоидному артриту, но здесь диагноз амилоидоза был подтвержден. (Справа) Рентгенограмма PV, показывающая диффузный остеопороз, а также большие образования в тазобедренных суставах. Также подозревается эрозия шейки бедренной кости. Длительное лечение гемодиализом в анамнезе позволяет установить диагноз диализной артропатии. (Слева) МРТ того же пациента, более спереди, фронтальная проекция, ТВ-режим, большие низкоинтенсивные скопления внутри вывихнутых суставов. (Справа) МРТ, выполненная тому же пациенту, несколько кзади, фронтальная проекция, ТВ-режим слева, подтверждает эрозию головки/шейки бедренной кости. Совместное содержимое низкой интенсивности может быть комбинацией пирофосфата натрия и кристаллов уратов вместе с амилоидом. Амилоидоз подтверждается биопсией ткани: подагра подтверждается анализом синовиальной жидкости. (Слева) МР, сагиттальный, Т2 режим подавления жира: внутрисуставное поражение с преимущественно сигналом низкой интенсивности с областями высокой интенсивности у того же пациента. Образование растягивает сустав кпереди. (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим протонной плотности, с подавлением жира: заполненные содержимым эрозии вертлужной впадины, характеризующиеся комбинированным сигналом, и расширение переднего сустава с тем же содержимым. Это обширное опосредованное диализом отложение амилоида с вовлечением капсулы, костей и синовиальной оболочки.
В) Дифференциальная диагностика амилоидоза суставов и связок:
1. Выпадение: • Отложения на МРТ характеризуются одинаковым сигналом низкой интенсивности на режиме Т1 и комбинированным сигналом на режиме Т2 • Подобные эрозии с острыми краями • Сухожильная инфильтрация менее выражена, но тофусы расположены более очагово
2. Коричневая опухоль: • Сигнал низкой интенсивности (или неравномерный • Если он прилегает к корковому слою, то может дать картину эрозии, как при амилоидозе • Разрывы сухожилий возникают как при амилоидозе, так и при гиперпаратиреозе
3. Гемофильная артропатия: • Отложения характеризуются слабой интенсивностью сигнала в режиме Т1 и достаточно низким (неравномерным) в режиме Т2 • Эрозии, скорее всего, заполнены жидкостью, характеризуются высокой интенсивностью сигнала • «Мутность» отложений железа в режиме градиентного эха
4. Пигментный ворсинчато-узелковый синовит: • Отложения характеризуются сигналом низкой интенсивности в режиме Т1 и достаточно низким (неоднородным) в режиме Т2 • Эрозии, скорее всего, заполнены жидкостью, характеризуются высокой интенсивностью сигнала • «Мутность» узелковых отложений гемосидерина в режиме градиентного эха
5. Ревматоидный артрит: • Первичный амилоидоз может иметь схожие характеристики (симметричные эрозии, субхондральные кисты, узелки) • При ревматоидном артрите эрозии заполнены веществом, характеризующимся высокой интенсивностью сигнала
1. Общие характеристики: • Этиология: о Первичный амилоидоз (AL: – Моноклональная популяция плазматических клеток продуцирует амилоидогенный иммуноглобулин легкой цепи (Х чаще, чем К) о Вторичный амилоидоз (воспалительный или АА: – Воспалительная стимуляция → продукция сывороточного амилоидного белка печенью → продукция амилоидных фибрилл о Наследственный амилоидоз: – Группа аутосомно-доминантных заболеваний – Генная мутация → амилоидогенные белки → амилоидные фибриллы – Отсутствие сопутствующей моноклональной гаммапатии o Опосредованная диализом амилоидная артропатия: – Нарушение клубочковой фильтрации → ↑ (32 микроглобулина → отложение амилоидных волокон
2. Микроскопия: • Электронная микроскопия: характерная фибриллярная структура: o Сигнал низкой интенсивности в режимах Т1 и Т2 из-за волокнистой природы тканей, содержащих амилоид
1. Проявления: • Типичные признаки/симптомы: о Первичный амилоидоз (AL: – Усталость, непреднамеренная потеря веса – Поражение органов и систем: Нефротический синдром (30-50%), застойная сердечная недостаточность (40%), гепатомегалия (25%), синдром запястного канала (255%), периферическая невропатия (20%) – Синдром системного полиартрита с отеком и болью: РА-подобное заболевание суставов с болью, ограничением движений, отеком, образованием узелков и симметричностью поражения о Вторичный (воспалительный амилоидоз или АА): – 99% пациентов имеют почечную недостаточность – у 20% больных тошнота, диарея о Наследственный амилоидоз: – Периферическая невропатия – Поражение сердца и почек встречается реже o Опосредованный диализом амилоидоз: – Первые симптомы могут появиться в запястном канале: Прямая связь между частотой синдрома запястного канала и диализом: через 10 лет частота достигает 20%, через 15 лет – 30-50%, через 20 лет – 80-100% – После 10 лет лечения гемодиализом 50% пациентов жалуются на боль в суставах – Гемодиализная спондилоартропатия
2. Демография: • Возраст: o Заболевание возможно в любом возрасте, в зависимости от первопричины • Первичный амилоидоз (опосредованный миеломой или AL: o Редко: восемь случаев на миллион человек o Пожилые люди (обычно старше 65 лет) заболевают o Мужчины (65%) > женщины o Только у 10-15% больных множественной миеломой (ММ) развивается амилоидоз: – Развитие ММ у больных амилоидозом не характерно • Вторичный амилоидоз (воспалительный или АА: o Наблюдается при РА > семейной средиземноморской лихорадке (ССЛ) > псориатическом артрите, анкилозирующем спондилите, реактивном артрите, болезни Стилла у взрослых, ювенильном идиопатическом артрите, системной красной волчанке, хронической инфекции (туберкулезе), пролежнях: – 75% случаев связаны с РА – Амилоидоз не развивается у большинства больных РА о Между моментом диагностики начального воспалительного заболевания и развитием признаков амилоидоза проходит 10-20 лет • Опосредованный диализом амилоидоз: o У больных, получающих лечение гемодиализом, в 100% случаев признаки амилоидоза развиваются через 15-20 лет о Развивается как при гемовом, так и при перитонеальном диализе о Может также развиваться при хронической почечной недостаточности без диализа
(Слева) Рентгенограмма, показывающая эрозивные изменения в дистальных межфаланговых структурах. Отложения амилоида в суставах могут приводить к образованию эрозий, которые сами по себе неспецифичны, но в сочетании с крупными образованиями мягких тканей весьма показательны. (Справа) Рентгенограмма PO, показывающая отек мягких тканей в области пястно-фаланговых суставов, эрозии и остеопороз, указывающие на ревматоидный артрит. Наличие у больного множественной миеломы и отсутствие ревматоидного фактора в крови должны свидетельствовать об амилоидозе, подтвержденном биопсией. (Слева) Косая рентгенограмма, показывающая узелковый отек мягких тканей спины и эрозии в пятом пястно-фаланговом суставе. (Справа) Рентгенограмма POI, показывающая узелки мягких тканей у того же пациента. Такое сочетание симптомов чаще всего характеризует ревматоидный артрит, но в крови больного ревматоидный фактор отсутствовал. Биопсия эрозий запястья показала наличие амилоида. Почечной недостаточностью больной не страдал; наличие первичного амилоидоза можно предположить на фоне множественной миеломы. (Слева) Рентгенограмма в прямой проекции, показывающая растяжение связок и тяжелую эрозивную болезнь суставов с коллапсом головки бедренной кости у того же пациента. (Справа) Боковая рентгенограмма, показывающая диффузный остеопороз и компрессионные переломы всех поясничных позвонков у того же пациента. Очаговых поражений нет. Биопсия выявила множественную миелому. Множественная миелома может быть причиной вторичного амилоидоза, что следует учитывать при наличии узловатых отеков мягких тканей и эрозий, не характерных для ревматоидного артрита.
3. Текущие и прогнозные: • Диагноз основывается на биопсии ткани • Кардиомиопатия, резистентная к фармакологическому лечению • Первичный амилоидоз: 20% выживаемости через пять лет после постановки диагноза: о Множественное поражение органов, быстрое прогрессирование • Вторичный амилоидоз характеризуется более медленным прогрессированием и большей средней выживаемостью: > 10 лет после постановки диагноза • Наследственный амилоидоз: длительная выживаемость при трансплантации печени до развития органной недостаточности • Опосредованный диализом амилоидоз: o У большинства пациентов, длительно находящихся на диализе, развивается амилоидоз o Прогноз из-за основного заболевания почек o Повреждение суставов и сухожилий может существенно повлиять на качество жизни
4. Лечение амилоидоза суставов и связок: • Первичный амилоидоз: o Химиотерапия мелфаланом и преднизоном: – Нет доказательств увеличения продолжительности жизни o Аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга o Поддержка органов, вовлеченных в патологический процесс • Вторичный амилоидоз: o Лечение: контроль начального воспалительного процесса o Колхицин у пациентов с ССЛ • Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа могут быть эффективны при первой и второй формах: o На сегодняшний день существует несколько контролируемых исследований • Наследственный амилоидоз: o Трансплантация печени, поддерживающие меры • Опосредованный диализом амилоидоз: o Симптоматическое лечение: НПВС, местные инъекции стероидов o Хирургическое лечение синдрома запястного канала o Трансплантация почки тормозит развитие процесса
Д) Память диагностики. Учитывать: • При утолщении сухожилий и суставной капсулы подозревают амилоидоз • Сигнал преимущественно низкой интенсивности от эрозий указывает на амилоидоз, но не является специфичным
Ж) Список использованной литературы: 1. Loizos S и др.: Амилоидоз: обзор и результаты визуализации. Семин УЗИ КТ МР. 35(3):225-39, 2014 г 2. Беггс С. А и др.: Хроническая опухоль бедра у 69-летнего мужчины. Амилоидома представляет собой хроническое образование в мягких тканях. Скелетная радиол. 39(12): 1237, 1259-61, 2010
M14.4 Артропатия при амилоидозе (E85.-+)
Официальный сайт компании RLS®. Главная Энциклопедия лекарств и фармацевтического ассортимента товаров из Рунета. Справочник лекарств Rlsnet. ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, изделий медицинского назначения, изделий медицинского назначения и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных эффектах, лекарственных взаимодействиях, способах применения препарата, фармацевтических компаниях. Медицинский справочник содержит цены на лекарства и фармацевтические препараты на рынке Москвы и других городов России.
Передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент», а также коммерческое использование материалов запрещены. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www. rlsnet. ru, ссылка на источник информации обязательна.
© 2000-2022. РОССИЙСКИЙ РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ® РЛС ®
Внимание! Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников и носят справочно-информационный характер.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4