Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная

Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей

В последние годы большое внимание уделяется детям с дисплазией соединительной ткани (ДСТ), под которой понимается врожденная аномалия строения соединительной ткани различных органов и систем, в основе которой лежит пониженное содержание определенных веществ.

В последние годы большое внимание уделяется детской дисплазии соединительной ткани (ДСТ), понимаемой как врожденная аномалия структуры соединительной ткани различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания определенных видов коллагена и/или нарушение его соотношения, что приводит к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].

В развитии ДСТ участвуют как эндогенные (хромосомные и генетические дефекты), так и экзогенные (неблагоприятные условия окружающей среды, недостаток питания, стресс) факторы [12, 30, 43]. Специфика морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах развития, поэтому воздействие любого нарушающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].

Синдром ДСТ сердца, сопровождающий дифференцированную и недифференцированную ДСТ, был впервые выделен в 1990 году в классификации сердечно-сосудистых заболеваний Нью-Йоркской ассоциации сердца и на Омском симпозиуме, посвященном дисплазии соединительной ткани. При синдроме ДСТ в патологический процесс вовлекается соединительнотканный каркас сердца – клапаны сердца (атриовентрикулярный, полулунный, фарингеальный клапаны), подключичный аппарат, сердечная перегородка и большие сосуды.

В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений в сердечно-сосудистой системе без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеров (1993) и С. Ф. Гнусаев (1995) предложили другой термин – “аномалия малого сердца” (АМС), вместо “ДСТ сердца” [3, 8]. Согласно определениям этих авторов, МАРС рассматривается как анатомическое изменение в структуре сердца и крупных кровеносных сосудов, которое не приводит к серьезным нарушениям в функции сердечно-сосудистой системы [9].

Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

Предсердие и межпредсердная перегородка: пролабированный клапан нижней полой вены, увеличенный фарингова клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабированное правое предсердие pectus carinatum.

Трикуспидальный клапан: створки перегородки смещены в пределах 10 мм от полости правого желудочка, расширенное правое атриовентрикулярное отверстие, пролабированный трикуспидальный клапан

Легочная артерия: расширенная главная легочная артерия с веерообразным пролапсом.

Аорта: узкий и широкий край корня аорты, расширенный синус Вальсальвы, аорто-митральный клапан, асимметрия и пролапс створок аорты.

Левый желудочек: трабекулы (поперечные, продольные, косые), небольшие аневризмы межжелудочковой перегородки.

Митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое прикрепление хорд, аномальное распределение хорд в передней и/или задней створках, трепетание хорд, избыточность и аномальное положение папиллярных мышц.

До сих пор нет единого мнения о клиническом значении MARS, многие из которых являются нестабильными образованиями, связанными с ростом у детей. Например, возможно расширение евстахиевой трубы, пролапс папиллярной мышцы правого предсердия, пролапс митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины митральной хорды и диаметра ствола. В некоторых случаях наблюдается не только качественная, но и количественная вариабельность MARS (3). По данным С. Ф. Гнусаева (1995), кардиостимуляция у здоровых детей выше установленных пороговых уровней (более 3 МАРС) свидетельствует о возможном неблагополучии как по факторам, влияющим на формирование здоровья, так и по показателям, характеризующим здоровье [8].

Учитывая, что МАРС является вариантом висцеральной ДСТ, как правило, у детей наблюдаются выраженные полиморфизмы клинико-морфологических нарушений, в зависимости от степени ДСТ и вовлеченности в патологические процессы других органов и систем. существует ассоциация между количеством внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. Важно не только количество внешних фенотипических маркеров, но и “диагностический вес” каждого маркера. Отмечено, что дисплазия кожи и костей чаще всего сочетается с MARS (12).

Клиническая значимость поражения соединительной ткани у пациентов с ДСТ подтверждается высокой частотой данных о нервно-мышечных нарушениях, изменениях центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетативно-сосудистая дистония (ВСД)) и психических расстройствах [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда присутствует ИБС, что может быть связано с аномальным характером нейроэнергетических реакций, обусловленных наследственными (генетическими) особенностями структуры и функции лимбико-вентрикулярного комплекса [12]. Е. Буланкина (2002) установила четкую взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом тяжесть дисплазии сочетается с дезадаптивными процессами регуляторных механизмов и выраженностью сниженной устойчивости организма к стрессу. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются головные боли, вегетативные кризы, вегетативные пароксизмы, пресинкопе и синкопальные состояния [12, 16]. По данным С. Ф. Гнусаева (1995), у людей с ПМС отмечается дефицит сегментарных вегетативных структур [8].В исследовании Т. М. Домницкой (2000) выявлена связь ПМС, аномальных позиционных трабекул (АРС) с невротическими (нейрореакция, невроз навязчивых состояний, паническое расстройство) и энцефалопатическими (синдром энцефалопатии, заикание, тики, сон) расстройствами [9]. расстройства, энурез, СДВГ, фобии) в прямой зависимости от распространенности этих расстройств [10].

Часто МАРС сопровождается такими патологическими состояниями, как нарушения ритма и проводимости, включая синдром ранней реполяризации, синдром некомпетентности синусового узла, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, повышенную электрическую активность левого желудочка, блокаду проводимости ветвей правого пучка, экстрасистолию и пароксизмальную тахикардию [4, 6, 8, 34]. По данным Балыковой и др. (2002), эхокардиография показывает, что 90% пациентов с нарушениями сердечного ритма имеют МАРС (в основном ПАД) [2]. Однако не все МАРС связаны с аномальными сердечными ритмами и/или могут быть их причиной. Аритмогенные МАРС включают аномальную фибромускульную хорду (ARH) и ARTH, пролапс pCA и трехстворчатого клапана (TAP), аневризму межпредсердной перегородки и увеличение и/или пролапс фаринго-вентрикулярного клапана.

Наличие проводящих кардиомиоцитов в фибромускулярных АРК и АРС образует дополнительный проводящий путь, который объясняет возникновение импульсов за пределами внутрижелудочковой проводимости, что приводит к раннему возбуждению соседних сегментов и их последующей ранней реполяризации[12, 15, 19, 20, 28] . Наличие диагонально-базальных, медиально-поперечных и продольно локализованных проводящих клеток в АРК, а также АРК, соединяющих базальный сегмент перегородки с боковой стенкой левого желудочка, было подтверждено гистологически[3, 10, 33].M. Suwa et al. (1986) отметили, что частота желудочковых экстрасистол увеличивалась с увеличением толщины хорды. В работе Э. Чеслера и др. (1983), возникновение желудочковых экстрасистол связывали с измененными миксомой хордами, возникающими при механической стимуляции стенки левого желудочка [27]. То, что АРК и АРТ являются аритмогенными, подтверждается также исчезновением экстрасистол у пациентов при их самостоятельном разрыве или хирургическом иссечении, или при физической нагрузке, когда степень их натяжения снижается [8, 10, 12]. Синдром раннего возбуждения желудочков также является распространенной аритмией при АРГ и АРТГ [6, 12].

Аритмии при ПТК и ПТК встречаются в 15-90% случаев, по данным разных авторов [11]. Среди причин аритмий – вегетативная дисфункция, механическая стимуляция эндокарда, интратекальный дефицит магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация клапанов [3, 10-12, 18, 27, 29, 37, 39]. Существует прямая связь между частотой и тяжестью нарушений ритма и глубиной BMD [1]. Некоторые авторы предположили, что причиной аритмий при ПТК и ПТК может быть турбулентность вследствие регургитации через вальвулярное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда область синусового узла механически стимулируется [3, 8, 23]. Большинство исследователей предположили, что возможным механизмом желудочковой экстрасистолии при ВВК является перерастяжение папиллярных мышц, которое происходит из-за аномальной тракции папиллярных мышц во время пролапса верхушки [12, 14, 25, 38].

Пролапс евстахиева клапана и аневризма межпредсердной перегородки могут вызывать аритмогенез: состояние, при котором аритмии возникают из-за их вентрального движения и рефлекторной стимуляции, создаваемой кардиостимуляцией правого предсердия [42].

По данным О. А. Дианова (1999), у детей с краевым стенозом аорты были выявлены нарушения сердечного ритма, причем суправентрикулярные и желудочковые сокращения регистрировались в 32,4% и 10,8% случаев, что свидетельствует о дисрегенераторных показаниях, особенно при физической нагрузке [4].

По данным Ю. М. Белозерова, для детей с МАПС характерны сниженные гемодинамические возможности сердечно-сосудистой системы и плохая переносимость физической нагрузки [3]. По словам Н. А. Мазура, установлена связь между ПАД и синдромом внезапной смерти взрослых. Существуют убедительные доказательства того, что дети, перенесшие СПИД, подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Таким образом, полученные в настоящее время данные позволяют предположить, что в некоторых случаях МАРС лежит в основе сердечно-сосудистой патологии у детей. В то же время неоправданно преувеличивать их роль в дисфункции сердечно-сосудистой системы. Очевидно, что значение структурных аномалий сердца должно рассматриваться в каждом случае индивидуально.

Принципы лечения детей с МАРС еще не до конца разработаны. Тем не менее, на сегодняшний день можно предложить следующие стратегии ведения детей с МАРС

  • Комплексная оценка состояния здоровья, включая различные виды исследований у детей.
  • Выбор лечения зависит от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
  • Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
  • Соответствующая физическая активность определяется функциональным состоянием сердечной мышцы.

Использование нефармакологических методов лечения является общепризнанным и включает в себя.

Право на участие в тренировках определяется в индивидуальном порядке. При наличии ДКФ, семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), жалобы на сердцебиение, боли в сердце, обмороки; изменения на электрокардиограмме (нарушения ритма, синдром короткого и длинного QT) являются основанием для принятия решения о том, что тренировки противопоказаны. То же самое касается наличия АРГ, АРГ с синдромом раннего возбуждения желудочков, который действует как аритмогенный МАРС и может вызывать нарушения ритма у спортсменов в ситуациях физического и психоэмоционального напряжения.

  • Препараты магния.
  • Терапия расширения сердца (при нарушениях реполяризации миокарда).
  • Антибиотикотерапия во время обострения инфекции, хирургическое вмешательство (для профилактики инфекционного эндокардита).
  • Антиаритмические препараты (по показаниям при чисто гистогенной систоле с нарушенной реполяризацией).

В настоящее время лечение препаратами магния при МАРС приближается к патологическому лечению. Это связано с тем, что магний входит в состав основных веществ соединительной ткани и необходим для нормального формирования коллагеновых волокон. В условиях дефицита магния способность фибробластов производить коллаген нарушается [29, 31]. Кроме того, магний обладает мембраностабилизирующим действием, удерживая калий внутри клетки и предотвращая симпатические влияния, что делает его потенциально полезным при лечении сердечных аритмий [40, 41].

О. Б. Степура (1999), О. Д. Остроумова и др. (2004) показали значительное уменьшение степени ПБП, симптомов ИБС и количества сокращений желудочков на фоне лечения препаратами магния [17, 18].

Следующие препараты могут считаться подходящими.

Магнерот, который содержит соли магния и оротат. Последний не только увеличивает кишечную реабсорбцию магния, но и оказывает самостоятельное метаболическое действие. У детей – 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 недели, затем 250 мг 3 раза в день в течение 5 недель. (принимается за 1 час до еды).

Магний B6. Выпускается в виде таблеток (48 мг магния) или раствора для приема внутрь (100 мг магния). Дети старше 10 кг (от 1 года и старше) – 5-10 мг/кг/сут в 2-3 приема. дети старше 12 лет – 3-4 таблетки в день в 2-3 приема. Продолжительность курса составляет 6-8 недель.

Оротат калия. Детям следует принимать 10-20 мг/кг/день в 2-3 приема за 1 час до или через 4 часа после еды. Продолжительность курса – 1 месяц.

Этими препаратами следует проводить повторные курсы лечения (3-4 раза в год).

Для улучшения энергетики клеток сердечной мышцы используются препараты, оказывающие комплексное воздействие на метаболические процессы в организме, а также активные антиоксиданты и стабилизаторы мембран.

  • L-карнитин (Elka – 20% раствор гидрохлорида карнитина). Доза: 0,1 г/день (14 капель) 3 раза в день для 1-6 лет, 6-12 лет – 0,2-0,3 г/день (1/4 чайной ложки) 3 раза в день. Курс – 1-1,5 месяца.
  • Коэнзим Q10 (убихинон) показан детям в возрасте 12 лет и старше: 1 капсула (500 мг) 1-2 раза в день. Для лекарств, содержащих убихинон, включая Кумадин: 1 капля на год возраста (до 12 лет), затем 12 капель один раз в день. Курс должен длиться не менее 1 месяца.
  • Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (4 мл = 15 мг). Предназначен для внутримышечных инъекций, 4 мл, 10 калибр. Курсы проводятся 2-4 раза в год.

Кроме того, эти препараты улучшают обменные процессы в соединительной ткани, сердечной мышце и показаны к применению во всем организме.

  • Ниацинамид (витамин РР) – 20 мг/день в течение 1,5-2 месяцев.
  • Рибофлавин (витамин В2) – 10-15 мг/день в течение 1,5-2 месяцев.
  • Тиамин (витамин B1)-10 мг/день и липоевая кислота 100-500 мг/день в течение 1,5 месяцев
  • Римонтал (комплекс лимонной и янтарной кислот) 5 мг/кг/день 3-4 дня/неделю в течение 2 месяцев
  • Биотин – 2-5 мг/день – 1,5-2 месяца.

При наличии ВСД требуется комплексное длительное лечение, направленное на восстановление баланса между симпатическим и парасимпатическим компонентами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, фитопрепараты, нейролептики, вазоактивные препараты – кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.)

Таким образом, все вышеизложенное позволяет сделать вывод, что МАРС, как висцеральное проявление дисплазии соединительной ткани, является морфологической основой функциональных изменений сердечной деятельности и нейроэнергетических нарушений. Выбор индивидуальной программы терапевтического лечения помогает улучшить обменные процессы в соединительной ткани и предотвратить возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.

Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор А. А. Тарасова, доктор медицинских наук, кандидат медицинских наук, доцент Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент М. С. Дзис Российская академия последипломного медицинского образования, Москва

Код МКБ: Q21.9

Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная

Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная

Полное объяснение кода МКБ Q21.9.Код МКБ Q21.9 / Международная классификация болезней / Врожденные аномалии [пороки развития], пороки развития и хромосомные дефекты / Врожденные аномалии системы кровообращения [пороки развития] / Врожденные аномалии сердечной перегородки [пороки развития] / Врожденные аномалии сердечной перегородки, не указанные иначе

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector