БЕРИ-БЕРИ
БЕРИ-БЕРИ (син.: авитаминоз В1, алиментарный полиневрит, эндемический полиневрит) — заболевание, возникающее вследствие недостаточного поступления витамина В1 или в результате нарушения его утилизации в организме и характеризующееся распространенным поражением периферических нервов (полиневрит), мышечная атрофия, тяжелые нарушения сердечно-сосудистой системы.
Упоминание о бери-бери есть в древнейшем медовом трактате, дошедшем до наших дней, — в китайском тексте второго тысячелетия до нашей эры. Первое подробное описание авитаминоза принадлежит голландскому врачу Эйкману (S. Eijkman, 1897).
Содержание
Этиология и патогенез
Болезнь встречается в основном в Южной и Восточной Азии. Основной причиной заболевания является употребление шлифованного риса, который беден не только тиамином, но и другими витаминами группы В. Поэтому авитаминоз следует рассматривать как комплексный В-авитаминоз. Среди населения, питающегося в основном только шлифованным рисом, встречается диетическая форма авитаминоза. Явления гиповитаминоза В1 наблюдаются при длительном монотонном питании, из которого исключаются хлеба грубого помола (ржаной, серо-пшеничный), бобовые, каши и другие продукты, содержащие витамин В1, а также у больных желудочно-кишечными заболеваниями с длительным течением нерациональное питание. Несбалансированное питание со значительным количеством углеводов, тиреотоксикоз, беременность и лактация, длительные физические нагрузки, а также работа при низких или высоких температурах окружающей среды, при которых возрастает потребность организма в тиамине, способствуют развитию экзогенной формы авитаминоза. Эндогенная или вторичная форма авитаминоза возникает в результате нарушения всасывания, усвоения или нормального метаболизма тиамина. Связывание и инактивация тиамина, а также его быстрое разрушение могут быть вызваны чрезмерным употреблением щелочных растворов, тиаминазосодержащих препаратов, сульфаниламидов и антагонистов тиамина (окситиамина, пиритиамина, бутилтиамина) нормальное усвоение или метаболизм тиамина. Связывание и инактивация тиамина, а также его быстрое разрушение могут быть вызваны чрезмерным употреблением щелочных растворов, тиаминазосодержащих препаратов, сульфаниламидов и антагонистов тиамина (окситиамина, пиритиамина, бутилтиамина) нормальное усвоение или метаболизм тиамина. Связывание и инактивация тиамина, а также его быстрое разрушение могут быть вызваны чрезмерным употреблением щелочных растворов, тиаминазосодержащих препаратов, сульфаниламидов и антагонистов тиамина (окситиамина, пиритиамина, бутилтиамина).
Патологическая анатомия
Отмечается сильное общее истощение, отеки, ограниченные или генерализованные. Сердце увеличено преимущественно за счет расширения правых его отделов, артериальный конус резко расширен. Надпочечники, гипофиз и щитовидная железа увеличены. Мышечные волокна сердца разделены большим количеством серозной жидкости; выраженная жировая дистрофия миокарда, дегенеративные изменения периферической нервной системы — распад аксонов нервных волокон и их миелиновых оболочек.
Клиническая картина
Бери-бери характеризуется сердечно-сосудистыми расстройствами, поражением периферических нервов и отеками. Обычно выделяют три формы этого заболевания: острая, или так называемая влажная, форма, с отеками и преобладанием признаков поражения сердечно-сосудистой системы; сухая или атрофическая форма – хроническое заболевание, характеризующееся поражением периферической нервной системы, результатом которого является поражение различных групп мышц (чаще всего приводит к параличу и парезу нижних конечностей); инфантильная форма – острое заболевание.
Первые жалобы при авитаминозе — слабость, быстрая утомляемость, головная боль, бессонница, одышка при физической нагрузке, сердечная недостаточность, сердцебиение. Затем появляются признаки поражения периферических нервов: парестезии и снижение чувствительности пальцев ног, голеней и стоп («бумажные подошвы»), мезогастральной области (вокруг пупка), предплечий. Больной жалуется на тяжесть и слабость в ногах, утомляемость при ходьбе, хромоту, судороги. При пальпации отмечается резкая болезненность в икроножных мышцах, тестообразная их припухлость, пронизывающие боли по ходу нервов. Преимущественно поражаются нервы конечностей, чаще нижних. В последующем наблюдаются парезы и параличи различных групп мышц, развивается атрофия мышц и нарушается функция мышц-разгибателей. Характерная походка больного авитаминозом: первый шаг на носках и внешнем крае стопы с соблюдением пятки; в дальнейшем вынуждены пользоваться костылями.
При поражении верхних конечностей пальцы висят на ладонях, а ладони, как клещи, на запястьях. Аналогичные двигательные и чувствительные нарушения можно наблюдать и в мышцах туловища. Электрическая возбудимость пораженных мышц варьирует от сниженной до полной реакции оживления; сухожильные рефлексы постепенно угасают.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы связаны с метаболическими нарушениями и центральной дизрегуляцией сосудистого тонуса: тахикардия в покое, иногда выше 100 уд/мин, снижение артериального давления, преимущественно диастолического, и повышение венозного давления; ускоряется кровоток, увеличивается минутный объем сердца; границы сердца расширены, преимущественно справа; наблюдается эпигастральная пульсация. На верхушке сердца выслушиваются систолический и пресистолический шумы. Тоны сердца проводятся в бедренную, плечевую и тыльную артерии стопы. На ЭКГ укорочение интервала PQ, снижение вольтажа зубцов Т в I и II отведениях, признаки перегрузки правого желудочка. Отеки связаны как с нарушением обмена веществ, так и с сердечной недостаточностью.
Также наблюдаются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: снижение аппетита, изжога, тошнота, рвота, запоры. Больной худеет, появляются признаки кахексии.
Наблюдаются нарушения зрения: снижение остроты зрения, нередко амблиопия, напоминающая алкогольную, центральная скотома и сужение полей зрения; психика нарушена: тревога, легкая возбудимость, апатия; больной не может ни на чем сосредоточиться, нарушается сон, отмечаются частые головные боли.
При сухой форме авитаминоза преобладают признаки поражения нервной системы, а при влажной – сердечно-сосудистой. Легкая степень сердечно-сосудистых нарушений при авитаминозах характеризуется одышкой и сердцебиением; при среднетяжелых и тяжелых нарушениях выявляют прогрессирующую недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу.
Наиболее тяжелым видом острой формы бери-бери является так называемая пернициозная или кардиальная форма (по терминологии японских авторов, «шошин» — средний толчок), молниеносная злокачественная форма, которая нередко заканчивается смертью больного. Бери-бери иногда протекает по типу геморрагического полиоэнцефалита и нередко заканчивается комой (см. Полиоэнцефалит). При этом наступают нервно-психические расстройства (анорексия, адинамия, бессонница, галлюцинации, дезориентация в пространстве и времени, снижение памяти и др.) и расстройства центральной нервной системы (паралич глазодвигательных мышц, диплопия, офтальмоплегия, нистагм и др.) на первый план реже – потеря остроты зрения, атаксия).
Детская форма
Дети первых месяцев жизни, матери которых больны авитаминозом, болеют, вследствие чего в грудном молоке отсутствует витамин В1. Из-за разнообразия клинических проявлений авитаминоз у детей часто трудно распознать, особенно при отсутствии четкой картины заболевания у матери. У ребенка развивается анорексия, он отказывается от груди, теряет вес. Отмечается похолодание конечностей, одышка, резко выраженные приступообразные боли, вынуждающие ребенка принимать неподвижное положение, осиплость голоса и афония (ребенок тихо плачет). К этому добавляются сердечно-сосудистые расстройства, характерные для бери-бери. Описаны двигательное беспокойство, скованность мышц шеи, спазм мышц конечностей, параличи возвратного и глазодвигательного нервов. Большой отек встречается относительно редко. В течение суток-двух от начала болезни у ребенка появляется сонливость, сменяющаяся комой. Заболевание часто заканчивается внезапной смертью.
Диагноз
Диагностика в тяжелых случаях не представляет затруднений и основывается в основном на данных анамнеза (характер питания, наличие заболеваний, препятствующих всасыванию витаминов группы В и др.). Биохимические исследования облегчают диагностику: при авитаминозах содержание тиамина в суточной моче менее 100 мкг, в часовой дозе натощак – менее 10 мкг; содержание тиаминдифосфата (кокарбоксилазы) в эритроцитах менее 2-4 мкг%, пировиноградной кислоты в плазме более 1 мг%; Активность транскетолазы в гемолизате эритроцитов увеличилась более чем на 20%. Для уточнения диагноза детям иногда экстренно вводят тиамин; улучшение наступает очень быстро.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику следует проводить с инфекционным полиневритом (с полиомиелитом, дифтерией и др.), с полиневритом с пернициозной анемией, сахарным диабетом, беременностью, алкоголизмом, отравлением ртутью, тетраэтилсвинцом, метиловым спиртом, сероуглеродом, фосфором, мышьяком, чином. При авитаминозах, как правило, нет лихорадки, преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, отмечается лабильный частый пульс, сосудистые тонусы в артериях бедра, плеча и заднего отдела стопы. Функция почек не нарушена, кожных явлений, диареи, изменений крови нет, серьезных психических расстройств нет. Бери-бери отличается от токсического полиневрита типичной локализацией высыпаний, отсутствием полной анестезии и гиперестезии, боль при надавливании на мышцы, а не на нервные стволы наличие параллельных и симметричных нарушений чувствительности и подвижности, а также кардиальных явлений и отеков. В отличие от тяжелой интоксикации (см. Латиризм) паралич носит не спастический, а атрофический характер.
Прогноз
Прогноз в большинстве случаев благоприятный; исключение составляют острая форма «шошин», энцефалопатия Вернике (см. К. Вернике) и острые случаи авитаминоза у грудных детей.
Лечение
Лечение в остром периоде при наличии кардиальных явлений и отеков проводят в условиях стационара. При сердечных симптомах обычные сердечно-сосудистые средства (ландыш, наперстянка и др.) почти не действуют. Введение физраствора и раствора глюкозы противопоказано. Для уменьшения отека назначают клизмы с эуфиллином (0,3-0,4 г). После клизмы через 10 часов инъекции Меркусала по 0,2-0,4 мл. Показаны холод в области сердца, искусственное дыхание, кислород. Для поддержания тонуса нервной системы и сердечной мышцы назначают инъекции стрихнина (1:1000, 1,0-1,5 мл). Рекомендуется сбалансированная лечебная диета. При острых явлениях бери-бери проводят специфическое лечение: парентеральное введение тиамина из расчета 30-50 мг в сутки в течение 15-20 дней (действие тиамина на сердце проявляется через 24-48 часов). Нервные расстройства исчезают медленнее. При достижении эффекта дозу тиамина снижают до 10-20 мг (перорально) в сутки на те же сроки. Доза тиамина для детей раннего возраста: до 10 мг в сутки парентерально, затем по 5 мг в сутки перорально (те же сроки, что и для взрослых). Наряду с этим показаны физиотерапевтические процедуры затем по 5 мг ежедневно внутрь (те же сроки, что и для взрослых). Наряду с этим показаны физиотерапевтические процедуры затем по 5 мг ежедневно внутрь (те же сроки, что и для взрослых). Наряду с этим показаны физиотерапевтические процедуры.
Профилактика
Профилактика: Включение в рацион продуктов, богатых тиамином (потребность здорового взрослого человека в тиамине составляет 0,6 мг на 1000 ккал рациона). При снижении содержания тиамина в грудном молоке (оно должно быть 0,1-0,2 мг на 1 л) необходима витаминизация матери тиамином.
Библиография Ефремов В. В. Наиболее важные авитаминозы человека, с. 29, М.-Д., 1939, библиогр.; Кассирский И. А и Плотников Н. Н. Болезни жарких стран, с. 423, М., 1964, библиогр.; Островский Ю. М. Тиамин, Минск, 1971, библиогр.; Рысс С. М. Недостаточность витамина B i (тиамина), B t-авитаминоз, Многотомное руководство по внутренним болезням, изд. Е. М. Тареева, том 8, с. 521, М., 1965, библиогр.; Шилов П. И., Яковлева Т. Н. Основы клинической витаминологии, с. 135, Л., 1974; Уискнелл Ф а. Прескотт Ф. Витамины в медицине, с. 183, Л., 1953, библиогр.; Обзор японской литературы по авитаминозам и тиамину, под редакцией Н. Шимазоно а. Э. Кацура, Токио, 1965; Stannus HS Детская бери-бери и сердечная бери-бери, Lancet, v. 1, стр. 756, 1942, библиогр.; Шаг pW “Kiihnau J u. Schroeder H. Die Yitamine und ihre klinische Anwendung, Bd 1, S. 103, Stuttgart, 1952, Bibliogr.; Веддер Э. Б. Бери-бери и дефицит витамина Bt, Амер. Дж. троп. Мед., с. 20, с. 625, 1940.
Бери-бери
Прогноз при сердечной форме бери-бери. Поражение сердца при белковой недостаточности
После публикации работ А. Бенхимола и П. Шлезингера (1950), П. Вуда (1952) окончательно утвердилось мнение, что западная кардиальная форма авитаминоза наблюдается у алкоголиков молодого и среднего возраста, находящихся в состоянии алкогольного опьянения неполноценное питание с низким содержанием витаминов группы В; характерными признаками являются умеренный или легкий полиневрит, тотальное поражение сердца с застоем в легких и другими симптомами не только правожелудочковой, но и левожелудочковой недостаточности, а ускорение кровотока и другие симптомы гиперкинетического кровообращения выявляются нечасто.
Кардиомегалия в процессе успешного лечения значительно уменьшается или полностью исчезает, так как в основном обусловлена дилатацией полостей сердца и интерстициальным отеком миокарда. Диастолический шум, иногда выслушиваемый как кардиальная форма авитаминоза на основании сердца, носит функциональный характер и исчезает по мере улучшения состояния больного.
Необходимо предположить, что наслоение признаков левожелудочковой недостаточности в клинической картине классической бери-бери-кардиомиопатии с гиперкинетической циркуляцией обусловлено непосредственным повреждающим действием алкоголя на миокард, прежде всего левого желудочка.
C. Friedberg (1966), C. Alexander (1966), N. Fowler (1976) и др приводят примеры сочетания обоих видов кардиомиопатии или перехода с течением времени от авитаминоза к гиперкинетической кардиомиопатии у больного хроническим алкоголизмом и Классическая малообъемная алкогольная кардиомиопатия.
Таким образом, бери-бери-кардиомиопатия, преимущественно в ее западной форме, является первой клинической формой алкогольной болезни сердца. В настоящее время она составляет не более 10-15% всех алкогольных кардиомиопатий, а в нашей стране встречается еще реже и обусловлена не столько дефицитом витаминов в пище, сколько ухудшением их всасывания в пищеварительном тракте вследствие различных заболеваний органов пищеварения, часто связанных с алкоголизмом.
Замещение значительной части пищи алкоголем, наблюдаемое у больных хроническим алкоголизмом, способно удовлетворить энергетические потребности организма, но сопровождается снижением поступления не только тиамина, никотиновой кислоты и рибофлавина, но и белки. В связи с этим следует помнить, что в 1951 г. А. Гилландерс описал так называемую алиментарную болезнь сердца у черных банту, рацион которых состоял из очищенной кукурузы, белого хлеба и сахара; они почти не потребляли молока или мяса.
Заболевание проявлялось отеками вначале на ногах, одышкой, тотальным увеличением сердца, болезненным увеличением печени, гиперемией вен, гидротораксом. Общий белок крови снижен. На электрокардиограммах выявляли признаки гипертрофии левого или обоих желудочков, иногда субэндокардиальное поражение миокарда. В печени у всех больных имелась жировая инфильтрация, цитосидероз или цирроз печени, нередко сочетанный. В отличие от бери-бери, это заболевание не отвечало на терапию анейрином. Автор объяснил описанный синдром белковой недостаточностью.
Н. Поппер (1954) отмечал, что ежегодно необходимо проводить одно-два вскрытия молодых людей, у которых алкоголизм сочетается с гипотрофией, особенно белковой. Смерть в таких случаях наступает в результате тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к тиамину. На вскрытии обнаруживают выраженную дилатацию всех полостей сердца и умеренную гипертрофию желудочков, пристеночные тромбы, особенно в левом желудочке, гистологически: внутри – и внеклеточный отек сердечной мышцы с отложением капель жира в волокнах.
В целом заболевание по своим клинико-патологическим особенностям очень напоминает алиментарный порок сердца, описанный А. Gillanders (1951). Так, клиника поражения сердца у больных хроническим алкоголизмом по типу авитаминоза дополнялась признаками белковой недостаточности вследствие дефицита белка в пище.
Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4