Тимома
Клеточные элементы головного мозга и корковых слоев, а также строма могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по мнению большинства авторов, чаще всего располагаются в передневерхнем средостении и известны как тимомы.
Термин «тимома», предложенный Grandhomem в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и используется до сих пор.
Опухоли вилочковой железы (тимомы) встречаются у людей всех возрастных групп, одинаково часто у мужчин и женщин, у детей значительно реже (около 8%). Чаще всего тимомы возникают у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По структуре различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимому.
Большинство тимом классифицируются как лимфоэпителиомы. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов вилочковой железы и жировой ткани, так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.
Патогенез (что происходит?) во время Тимомы:
Опухоль обычно небольшая, инкапсулированная, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании считаются доброкачественными, имеют склонность к инфильтративному росту, метастазированию и рецидивам после удаления.
Доброкачественные тимомы могут длительное время протекать бессимптомно, иногда достигая значительных размеров. При этом появляются признаки сдавления органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызывать деформацию грудной клетки – выпячивание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли тимуса характеризуются быстрым инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в близлежащие лимфатические узлы и отдаленные органы (редко).
При любом гистологическом типе строения опухоли часто обнаруживают очаги некрозов, кровоизлияний с последующим образованием кисты, фиброза в ее толще.
У 10-50% больных с тимомами и поздней инволюцией тимуса выявляют симптомы миастении.
Симптомы Тимомы:
Клиническая картина тимом очень разнообразна. Около 50% случаев опухолевого образования протекают бессимптомно и выявляются при профилактических рентгенологических исследованиях или проявляются симптомами сдавления органов переднего средостения.
При значительной компрессии появляется чувство стеснения за грудиной, дискомфорт и боль, одышка, набухание шейных вен, припухлость и синюшность лица. Нарушения дыхания у детей особенно выражены из-за сдавления относительно узкой гибкой трахеи.
Чаще всего тимомы сочетаются с миастенией, реже с агаммаглобулинемией, регенеративной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.
В течении заболевания можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественная, доброкачественная), скорости роста, отношения к органам и образованиям средостения. Чаще всего новообразование длительное время развивается бессимптомно и выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки.
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боль, как правило, неинтенсивная, локализуется на стороне травмы, нередко иррадиирует в плечо, шею и межлопаточную область. Левосторонняя боль часто похожа на ангинозную. Если присутствует боль в костях, следует предположить наличие метастазов. Сдавление или прорастание симпатического края опухолью вызывает появление синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, изменением потоотделения, изменением локальной температуры и дерматографизмом. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется охриплостью голоса, диафрагмального нерва – высотой купола диафрагмы. Компрессия спинного мозга приводит к дисфункции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является сдавление крупных венозных стволов и преимущественно верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных возникают шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боль в груди, одышка, отек и цианоз лица, верхней части туловища, набухание вен в области шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод ст. Искусство. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию – нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразования отмечаются: общая слабость, лихорадка, потливость, похудание, характерные для злокачественных опухолей. У части больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относятся артралгический синдром, напоминающий ревматоидный артрит; боль и припухлость суставов, отек мягких тканей конечностей, учащение пульса, нарушение сердечного ритма.
Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма разнообразны, но появляются на поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важными для диагностики являются данные рентгенографии и инструментальные методы, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.
Диагностика Тимомы:
Синдромы, ассоциированные с тимомой, требуют начала исследования, направленного на выявление тимомы, чтобы опухоли выявлялись раньше и были относительно небольшими. Опухоли тимуса, развивающиеся бессимптомно, к моменту выявления или появления симптомов сдавления органов средостения становятся значительно больше. Опухоли диаметром 3 см и менее выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрый рост опухоли при динамическом наблюдении, неправильные нечеткие контуры свидетельствуют о ее злокачественном характере.
Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования – средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием вилочковой железы относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография органов грудной клетки, контрастное исследование пищевода.
Рентгенография позволяет выявить патологическую тень, получить представление о ее расположении, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с близлежащими органами.
Для уточнения полученных данных на рентгенограммах производят рентгенограммы. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, взаимоотношения новообразования с соседними органами и тканями. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухоли.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома измеряют центральное венозное давление.
Больным с новообразованиями проводят общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции агглютинации латекса с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживают преимущественно при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышение СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями увеличивается титр аутоантител к различным антигенам.
Рентгеносемиотика опухолей и кист тимуса. Рентгеносемиотика В прямой проекции по правому или левому контуру срединной тени выявляют полуовальную тень неправильной формы средней или высокой интенсивности. Уровень размещения этой тени разный, но чаще всего это верхняя или средняя часть средней тени. Структура затемнения однородная, контуры его обычно неправильные, грубоволнистые, реже гладкие.
Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости от сердца и магистральных сосудов, тень тимомы имеет передающую пульсацию. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение находится спереди и прилегает к тени грудины. Иногда необходимо выполнить послойное сканирование. Особенно показательна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.
Четкие контуры опухоли и ее отграничение от соседних органов и тканей дают основание предполагать доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы обычно проявляется двусторонним распространением срединной тени с размытыми и неровными контурами и быстрым увеличением на фоне выраженного ухудшения общего состояния больных.
Дифференциальная диагностика. Тимома отличается от ретростернального зоба отсутствием связи с областью шеи и наличием четко определяемой верхней границы; тень опухоли не смещается вверх при глотании.
От дермоидов и тератоидов, расположенных в этом же отделе средостения, тимому отличают бугорчатые контуры. Для тератодермоидов характерно наличие ровных контуров и правильной овоидной формы, что является исключением для тимомы.
Лечение Тимомы:
Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический — удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет проведено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как опухоль обычно имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, поэтому опухоль является нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалить не только опухоль, но и обязательно всю вилочковую железу и, по возможности, всю жировую клетчатку переднего средостения.
В противном случае возможен рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернально, что позволяет хорошо рассмотреть и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия хирургических швов с раны) необходимо перевести его в специализированное онкологическое учреждение для проведения химио – и лучевой терапии.
Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает более тяжело, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.
Чаще всего наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеостомии, интенсивной терапии, включающей современные методы дезинтоксикации и др.
Лучевую терапию тимуса перед операцией проводят больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции для них слишком высок. В дальнейшем, возможно, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся провести радикальную операцию. Большинству из них приходится отказываться от оперативного лечения.
Некоторое лечебное действие оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (1 мл 1 % водного раствора), прозерин (1 мл 0,05 % раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома:
Вас что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о тимоме, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и диете после нее? Или нужен осмотр? Вы можете записаться на прием к врачу.
Заболевания вилочковой железы
11.05.2011 Вилочковая железа или вилочковая железа – важный орган иммунной системы, который в детском возрасте отвечает за формирование первичного иммунитета. Он расположен сразу за грудиной в переднем средостении (средостение — пространство в грудной полости, ограниченное с обеих сторон легкими) и частично доходит до шеи. У взрослых в возрасте 20-25 лет прекращается функционирование вилочковой железы и она постепенно превращается в жировую ткань.
В тимусе могут появиться опухоли, кисты, метастазы рака из других органов и лимфомы. Тимомы являются наиболее распространенными опухолями вилочковой железы. Они могут прорастать или не прорастать в окружающие ткани. По гистологическому строению тимомы классифицируются как опухоли неопределенного происхождения.
Пациенты часто не предъявляют жалоб, а тимомы оказываются случайной находкой при КТ органов грудной клетки. У некоторых пациентов развиваются разнообразные симптомы (см. Новообразования средостения).
Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, отличающим их от других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее частым из них является неврологическое заболевание: аутоиммунная миастения, встречающаяся более чем у 40% больных тимомами.
Миастения гравис — заболевание, характеризующееся аутоиммунным поражением нервно-мышечного синапса, которое вызывает затруднение или полную блокаду передачи сигналов от нерва к мышечному волокну. Проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетных мышц. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, которые блокируют ацетилхолиновые рецепторы и тем самым передают сигнал о движении от нерва к мышце.
В большинстве случаев заболевание начинается с двоения в глазах ночью, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавости) ночью или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотательных и жевательных движений. Больные отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но после утреннего купания испытывают сильную усталость. В холодную погоду самочувствие улучшается, в жаркую – ухудшается. Силы после разрыва восстанавливаются так же быстро, как и исчезают. Характерным для двигательных нарушений при миастении является распространение мышечной слабости с одних мышц, истощаемых физической нагрузкой, на другие, не участвующие в этом движении. Например.
Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым нарастанием двигательных нарушений, приводящих к затруднению дыхания и глотания. Если в это время больному не будет оказана неотложная помощь, возникает реальная угроза жизни.
Некоторые лекарства могут усугубить миастению. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулинический токсин, антагонисты кальция, миорелаксанты типа кураре, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы и глюкокортикоиды.
При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, располагающую полным спектром диагностических (включая КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение: удаление вилочковой железы (тимэктомия).
Для лечения тимомы используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при крупных новообразованиях (более 8 см) применяют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение лучевой терапией следует продолжать.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4