Гиперсенситивные пневмониты, вызванные другой органической пылью
1. Сокращения: • Гиперчувствительный пневмонит (ГП) • Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
2. Синоним: • Экзогенный аллергический альвеолит
3. Определения: • Аллергическая воспалительная реакция легочной ткани и дыхательных путей на вдыхаемые органические антигены или гаптены (низкомолекулярные неорганические молекулы) • Делятся на острые, подострые и хронические (классификация Ричесона): o Классификация, разработанная до появления HRCT o Рентгенологические и патологические признаки должны коррелировать с клиническими симптомами, однако статистически значимых закономерностей выявлено не было • В современной классификации выделяют две группы с различными клиническими, рентгенологическими и патологоанатомическими проявлениями: o Группа 1: симптомы возникают после воздействия провокатора и могут повторяться o 2 группа: симптомы хронического заболевания (барабанные пальцы, гипоксемия, хрипы на вдохе)
1. Общие характеристики: • Лучший диагностический признак: o Группа 1: центрилобулярные поражения по типу «матового стекла» и воздушные ловушки o Группа 2: перибронховаскулярный фиброз в верхних долях
2. Рентгенограмма легких при гиперчувствительном пневмоните: • 1 группа: o Рентгенограмма грудной клетки: нормальная в большинстве случаев o Неспецифические признаки: помутнения с нечеткими границами • 2-я группа: o Рентгенограмма грудной клетки: нормальная в большинстве случаев o Перибронховаскулярные ретикулярные изменения верхней доли и/или соты o Изменения субплевральных отделов в виде «сотового легкого» с апикально-базальным градиентом: картина аналогична таковой при обычной интерстициальной пневмонии (ОИН) о Острая ЛГ напоминает острую ИЛФ (появление диффузных участков сниженной пневматизации на фоне предшествующих ретикулярных изменений; необходимо исключить кардиогенный отек легких)
(Слева) Аксиальная КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 1), показывающая снижение пневматизации по типу матового стекла в обоих легких с утолщением междольковой перегородки и плевральным выпотом. Изображение имитирует отек легких. Для установления диагноза часто требуется открытая биопсия. (Справа) Аксиальная КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 1), показывающая плохо отграниченные центрилобулярные поражения по типу матового стекла с диффузным распределением. Обратите внимание, что перифисуральные отделы легких интактны, что согласуется с центролобулярным распределением патологических изменений. (Слева) Аксиальная КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 1), показывающая мозаичную картину с дольковыми воздушными ловушками. Такие захваты воздуха, характерные для гиперчувствительного пневмонита, не являются специфическим признаком. (Справа) Инспираторная (слева) и экспираторная (справа) HRCT во время ночного сна у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 1) показывают «мозаичную картину» и симптом «сырной головы», КТ обнаруживает неспецифическую, но распространенную причину гиперчувствительного пневмонита. (Слева) Переднезадняя рентгенограмма грудной клетки пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2-я группа) показывает снижение пневматизации легких с генерализованными ретикулярными изменениями в средних и верхних отделах легких. (Справа) Аксиальная КТВР у того же пациента, демонстрирующая перибронховаскулярные ретикулярные изменения и изменения по типу матового стекла, связанные с тракцией бронхиального газа. Гиперчувствительный пневмонит является классическим примером заболевания легких, приводящего к перибронховаскулярному фиброзу с возможным прогрессированием до сотового легкого».
3. КТ легких при гиперчувствительном пневмоните:
• 1 группа: o Может имитировать экссудативную фазу диффузного альвеолярного повреждения (острая интерстициальная пневмония): – Острая ЛГ по классификации Richerson – Диффузное снижение пневматизации в виде «матового стекла» – утолщение междольковых перегородок – Плевральный выпот o Центрилобулярные поражения по типу «матового стекла»: – Подострая ЛГ по классификации Richerson o Мозаика, воздушные “ловушки o Симптом «сырной головы»: – Сочетание «матового стекла», воздушных «ловушек» и неизмененных участков легких
• 2-я группа: o Хронический НГ по классификации Richerson o Перибронховаскулярные и/или субплевральные ретикулярные изменения ± «сотовые»: – нарушение архитектуры – Тракционные бронхоэктазы – Сочетание с признаками группы ГП 1 – Патологические изменения в субплевральных областях, напоминающие неспецифическую интерстициальную пневмонию (НСИП) или АИП о Тонкостенные воздушные кисты (редко) o Эмфизема (редко): может возникнуть у людей, недавно начавших курить o Организующаяся пневмония (ОП) (редко): участки сниженной пневматизации в периферических отделах легких («размазанное» изображение), которые могут мигрировать на динамических изображениях; симптом «обратного ореола» и/или «атолла» o Острые проявления ЛГ: – Предыдущие ретикулярные изменения или «сотовое легкое» + появление диффузных участков сниженной пневматизации + появление бронхо-/тракционных бронхиолоэктазов
4. Рекомендации к просмотру: • Лучший метод диагностики: на HRCT/TC • Выбор протокола: o Экспираторная HRCT необходима для выявления воздушных ловушек o КТВР в положении лежа для дифференциальной диагностики легких субплевральных изменений и ателектазов, зависящих от степени тяжести
(Слева) Аксиальная КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 2), демонстрирующая перибронховаскулярные и субплевральные ретикулярные изменения, ячеистость легкого и тракционные бронхоэктазы преимущественно в верхних долях. (Справа) На маломощной микрофотографии (окрашивание гематоксилин-эозином) образца ткани пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 2) видны однородные участки интерстициального легочного фиброза. Также обратите внимание на рыхлые перибронхиолярные гранулемы. (Слева) Аксиальная КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 2), демонстрирующая субплевральный фиброз наряду с тракционными бронхоэктазами. Картина может напоминать другие интерстициальные пневмонии. Наличие экспираторных воздушных ловушек и центролобулярных поражений предполагает гиперчувствительный пневмонит, но диагноз ставится гистологически. (Справа) Аксиальная HRCT (лежа) у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 2), показывающая области матового стекла с уменьшенной пневматизацией. Осмотр в положении лежа позволяет дифференцировать патологические изменения, обусловленные гиперчувствительным пневмонитом и ателектазом, зависящим от степени тяжести. (Слева) Микрофотография с малым увеличением (окрашивание гематоксилин-эозином) образца ткани, полученного от пациента с гиперчувствительным пневмонитом, показывающая утолщение альвеолярных стенок из-за инфильтрации лимфоцитами и гигантскими клетками. Альвеолярные пространства заполнены фибробластами и миксоидной стромой, стенки бронхиол утолщены. (Справа) Микрофотография того же образца ткани с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином), показывающая перибронхиальную гранулему вместе с внутрипросветными бляшками рыхлой соединительной ткани в просвете центральных дыхательных путей (изображение организующейся пневмонии).
В) Дифференциальный диагноз гиперчувствительного пневмонита:
1. Острая интерстициальная пневмония: • Может быть неотличим от HP (группа 1) • Диффузные изменения в матовом стекле • Диагноз часто ставится гистологически
2. Респираторный бронхиолит: • Может быть неотличим от HP (группа 1) • Центрилобулярные микроузелки матового стекла и воздушные ловушки более выражены при ГП 1-й группы • Для дифференциальной диагностики может потребоваться биопсия
3. Идиопатический легочный фиброз: • Может быть неотличим от группы 2 HP • Важно соотнести лучевую картину с клиническими симптомами • Диагноз часто основывается на патологическом исследовании
4. Неспецифическая интерстициальная пневмония: • Может быть неотличим от группы 2 HP • Важно соотнести лучевую картину с клиническими симптомами • Диагноз часто основывается на патологическом исследовании
5. Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП): • ГП первой группы с кистами могут имитировать ЛИП • Синдром Шегрена в анамнезе • Патоморфологическое исследование, необходимое для дифференциальной диагностики
6. Саркоидоз: • Перибронховаскулярный фиброз с преимущественным поражением верхних долей • Саркоидоз может быть неотличим от НР • Типичные перилимфатические очаги (в т. ч вдоль междольковых щелей)
(Слева) Аксиальная КТВР (исходный уровень, слева и четыре года спустя, справа) у пациента с гиперчувствительным пневмонитом позволяет оценить изменения с течением времени от диффузного уменьшения пневматизации по типу матового стекла до перибронховаскулярного фиброза с бронхоэктатической болезнью. (Справа) Аксиальная инспираторная HRCT (исходный уровень слева и пять лет спустя справа) у пациента с гиперчувствительным пневмонитом может прогрессировать от легкого субплеврального матового стекла до явного фиброза с тракционными бронхоэктазами. (Слева) Аксиальная КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (группа 2), показывающая кисты легких и воздушные ловушки на фоне перибронховаскулярного фиброза, ретикулярных изменений и тракционных бронхоэктазов. (Справа) Осевая КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом, показывающая тонкостенную кисту с эмфиземой. Кисты — редкая, но хорошо описанная находка при гиперчувствительном пневмоните. Появление эмфиземы легких (еще одна редкая находка) возможно даже у некурящих. (Слева) Аксиальная КТ без язвенного колита у пациента с гиперчувствительным пневмонитом и организующейся пневмонией, демонстрирующая множественные области сниженной пневматизации, многие с обратным ореолом или атоллом. Рентгенологическая картина нетипична для гиперчувствительного пневмонита, при гистологическом исследовании часто выявляют признаки организующейся пневмонии. (Справа) Микрофотография среднего увеличения (окраска гематоксилин-эозином) образца ткани, полученного от того же пациента, на котором видны фиброзные включения, выступающие в просвет альвеолярных ходов и бронхиол.
1. Общие характеристики: • Этиология: o Отложение ингаляционных антигенов и/или гаптенов вдоль бронхиолярного и альвеолярного эпителия с развитием альвеолита и клеточного бронхиолита вследствие реакций иммунной гиперчувствительности 3 и 4 типа: – Антигены бактерий, дрожжей, птиц – Макроскопические грибковые споры – Гаптены: изоцианаты, цинк, краски, красители – Другие антигены: вирусы, эндотоксины, β-глюкан, вакцина против сибирской язвы – Колистин, катехин (экстракт зеленого чая), метилметакрилат
2. Стадирование и классификация гиперчувствительного пневмонита: • ЛГ изначально подразделяется на острую, подострую и хроническую (классификация Ричесона) на основании клинической картины, лучевой терапии и патологических признаков; зависимость статистически не подтверждена: o Классификация Ричерсона: – Острый ЛГ: Клинические проявления: гриппоподобные симптомы, возникающие через 6–24 часа после контакта с возбудителем КТВР: диффузное уменьшение, пневматизация по типу матового стекла, утолщение междольковых перегородок, плевральный выпот – Подострая ЛГ: Клинические проявления: кашель, одышка; постепенное начало (от нескольких дней до нескольких недель) TCAR: конкретный кадр; центрилобулярные поражения по типу «матового стекла» и дольковые воздушные ловушки – Хроническая ЛГ: Клинические проявления: кашель, одышка, хроническая усталость, похудание, пальцы в виде «барабанных палочек» HRCT: неспецифическая картина, напоминающая сотовый фиброз легких и тракционные бронхоэктазы • Современная классификация учитывает клинические, рентгенологические и гистологические проявления: o Группа 1: острая и подострая ЛГ o Группа 2: Хроническая ЛГ
3. Микроскопия гиперчувствительного пневмонита: • 1 группа: о Нейтрофильный и эозинофильный инфильтрат в альвеолярных пространствах и воспаление мелких сосудов о Лимфоцитарная инфильтрация интерстиция, деформированные ненекротические гранулемы, клеточный бронхиолит о Диффузное поражение альвеол • 2-я группа: o Деформированные перибронхиальные неказеозные гранулемы ± многоядерные гигантские клетки о Бронхиоцентрическая инфильтрация альвеолярных стенок лимфоцитами и плазматическими клетками или перибронхиолярный фиброз или констриктивный бронхиолит o Гистологические признаки UIP, NSIP, OP, центрилобулярный или «мостовой» фиброз (сообщающиеся центрилобулярные и субплевральные фиброзные тяжи) о Острый NH: признаки диффузного альвеолярного повреждения и фиброза
• Типичные признаки/симптомы: примерно 1 группа: – Симптомы проявляются через несколько часов после воздействия и могут повторяться: Системные или гриппоподобные симптомы: озноб, лихорадка, потливость, миалгия Ощущение стеснения в груди Кашель, одышка – Рецидивирующие системные симптомы о группе 2: – Хронические симптомы: одышка, кашель – Другие симптомы: барабанные палочки, гипоксемия, хрипы на вдохе
• Другие признаки/симптомы: o Жидкость бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) ↑ лимфоцитов, преобладание клеток CD8+ над CD4+ o Функциональные дыхательные тесты: рестриктивные аномалии, коэффициент диффузии угарного газа 1 o Болезнь Джакузи: клинико-гистопатологическая и рентгенологическая картина группы ГП 1: – Нетуберкулезные микобактерии при исследовании жидкости, полученной из БАЛ o Острые проявления НР 2 группы: – Быстро прогрессирующая одышка (от нескольких дней до недель) – Кашель, лихорадка, гриппоподобные симптомы o Тип ГП «Летний: – Самый распространенный вариант HP в Японии, возникающий в летние месяцы и повторяющийся в течение многих лет – симптомы возникают при воздействии провокаторов в быту; больные члены одной семьи
• Клинические предикторы диагноза ЛГ: o Воздействие известного антигена o Преципитирующие антитела (+) o Повторяющиеся симптомы o Инспираторные хрипы o Симптомы появляются через 4–8 часов после контакта с антигеном или потеря веса
2. Демография: • 4-15% всех интерстициальных заболеваний легких • HP встречается у 0,5-3% фермеров
3. Текущие и прогнозные: • Может вызвать фиброз и смерть в течение нескольких лет • Наихудшие прогностические факторы хронического ПГ: o Длительное воздействие антигенов («легкие любителя птиц») o Гистология NSIP или фиброзирующего UIP o Пальцы в виде «голени» о, старость o Генерализованные бронхоэктазы или «соты» на КТ • ↑ смертность среди фермеров и занятых в сельском хозяйстве
4. Лечение: • ГП обычно поддается лечению: o Устранение воздействия антигена; кортикостероиды
Е) Список использованной литературы: 1. Эликер Б. М и др.: Мультидисциплинарный подход к гиперчувствительному пневмониту. Chest Imaging J. 31 (2): 92-103, 2016 г
Публикации в СМИ
Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание легких, обусловленное аллергической реакцией после многократного вдыхания пыли, содержащей животные и растительные белки или (реже) неорганические соединения. Статистические данные. 1–8% фермеров и 6–15% птицеводов. Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах • Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — заплесневелое сено • Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур • Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — перепревший грибной компост • Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод • Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука • Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника • Лёгкое сыровара: Penicillum casei. Источник — заплесневелый сыр • Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник — препарат гипофиза для назального применения • Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов • Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.
Патогенез. Длительный контакт с компонентами порошка приводит к образованию преципитирующих антител и образованию иммунных комплексов, а также к активации альвеолярных макрофагов и Т-лимфоцитов – эффекторов ГЗТ. Образование иммунных комплексов на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также выделение ферментов альвеолярными макрофагами и лимфокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулем нарушение диффузионных процессов. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с антигеном, а также реактивности организма процесс может развиваться в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводящего при несвоевременном выявлении и лечении к
Факторы риска • Длительный контакт с пылью • Размер частиц менее 5 микрон в диаметре (более крупные частицы не проникают в альвеолы). Клинические проявления • Острая ЛГ обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4–8 часов после многократного воздействия антигена и может имитировать острую пневмонию. Характерные симптомы: •• Лихорадка до 40 °С •• Кашель, иногда с кровохарканьем •• Одышка •• Недомогание, тошнота, рвота •• Боли во всем теле •• Мелко – и среднепузырчатые хрипы на вдохе • Хроническая ЛГ — это длительный, медленно прогрессирующий процесс, без выраженных обострений. Типичные жалобы: •• Постоянный кашель •• Затрудненное дыхание при легкой физической нагрузке •• Анорексия и похудание •• Слабость и плохое самочувствие • При физикальном осмотре •• Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) •• «»-образные пальцы барабанных палочек» » •• Сухие хрипы.
Лабораторные исследования • При острых формах – лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов • Неспецифическое повышение уровня иммуноглобулинов и СОЭ • Бактериологическое исследование крови и мокроты – рост специфических возбудителей отсутствует • Наличие в сыворотке крови преципитирующих антител. Необходимо учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами внешней среды, эта проба ложноположительна. Специальные исследования • Рентгенологическое исследование •• При остром ГП изменения в легких выявляются в 30–49% случаев (часто вариабельны) ••• Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов ••• Тени мягкие и округлые различной величины от 1–3 мм и более ••• Усиление и деформация легочного рисунка ••• Пневмофиброз •• При хроническом ПГ ••• Усиление легочного рисунка, пятнисто-очаговые или двусторонние узловые инфильтраты ••• При прогрессировании заболевания – диссеминация процесса ••• Прикорневые аденопатии, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны •• • В 40-50% случаев преобладают округлые тени и бронхоэктазы в верхних долях. • ФВД: Преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений •• Снижение жизненной емкости легких •• Объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на ранних стадиях могут быть нормальными, но в дальнейшем с развитием при хронической обструкции дыхательные пути уменьшаются •• Средняя объемная скорость (SOV25–75%) и остаточный объем (RV) обычно снижаются •• Растяжимость легких снижается. • Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: •• Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты •• Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном CD8+ Т-клетки (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток относится к типу CD4+). • Биопсия легкого (редко). Характерные изменения: •• Острый НГ ••• Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами ••• Отек межальвеолярных перегородок, экссудат в полость альвеол ••• Альвеолярные капилляры с фибриновыми тромбами и тромбоцитами, но без признаков васкулита •• Хронический ПГ ••• Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), образование гранулемы ••• Локальное гранулематозное воспаление бронхиол ••• Интерстициальный фиброз, в тяжелых случаях образование ” сотовое легкое». • Ингаляционная проба с подозрением на аллергены проводится в основном в исследовательских целях в специализированных отделениях. Диагноз ставят на основании анамнеза (контакт с патогенными факторами внешней среды), клинических проявлений, рентгенологических данных и результатов функциональных исследований легких. При постановке диагноза учитывают: • Рецидивирующие эпизоды пневмонита, а также легочного фиброза • Появление симптомов через 4-8 часов после воздействия АГ и ремиссия после устранения • Типичная рентгенологическая картина • Функциональные исследования легких — рестриктивный или смешанный тип преобладают расстройства.
Дифференциальный диагноз • Острая ЛГ •• Острая бактериальная пневмония •• Грипп и аденовирусная инфекция •• Микоплазменная инфекция •• Пневмоцистная пневмония •• Грибковые инфекции легких •• «Силосовидное легкое» • Хроническая ЛГ •• Туберкулез •• Идиопатический фиброз легких •• Саркоидоз • • Пневмокониоз •• Склеродермия •• СКВ •• Эозинофильная гранулема •• Карциноматозный лимфангит •• Грибковые поражения легких •• Пневмоцистная пневмония •• Гемосидероз •• Опухоли и их метастазы. Лечение • Прекращение воздействия аллергена • Острая форма (тяжелое течение) •• ГК – преднизолон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — по 2,5 мг/нед до отмены •• Оксигенотерапия, бронходилататоры, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости •• Антибиотики — только при наличии сопутствующей инфекции • Хроническая форма — лечение ГК продолжают при положительном клинико-рентгенологическом динамика. Осложнения • Прогрессирующий интерстициальный фиброз • Хроническое легочное сердце. Прогноз благоприятный при остром НР и своевременном удалении и эффективном лечении ранних стадий заболевания. Профилактика • Контроль пыли на рабочем месте • Использование защитных масок • Чистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих зон. Синонимы • Экзогенный аллергический альвеолит • Аллергический интерстициальный пневмонит Сокращения • HP, гиперчувствительный пневмонит.
МКБ-10 • J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью.
Оценки • Остаточный объем (ОО): объем воздуха, остающийся в легких после максимального форсированного выдоха. • Среднеобъемная скорость (SOS25–75%): скорость форсированного выдоха в средней точке (т е от 25% до 75% ФЖЕЛ). SOS25-75% в первую очередь отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ1, при раннем выявлении обструктивных нарушений и не зависит от усилия. • Объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) – объем воздуха, выталкиваемый с максимальным усилием из легких за первую секунду выдоха после глубокого вдоха. ОФВ1 в первую очередь отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальный ОФВ1 = 75% ЖЕЛ). • ОФВ1/ФЖЕЛ – отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффани), выраженное в процентах (обычно больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, которое прямо пропорционально силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных нарушений. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ • Податливость легких (C) определяется наклоном кривой давление-объем (PV) выше дыхательного объема: C = V/P (обычно 200 мл/см водяного столба.).
Код вставки на сайт
Пневмонит гиперчувствительный пневмонит
Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание легких, обусловленное аллергической реакцией после многократного вдыхания пыли, содержащей животные и растительные белки или (реже) неорганические соединения. Статистические данные. 1–8% фермеров и 6–15% птицеводов. Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах • Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — заплесневелое сено • Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур • Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — перепревший грибной компост • Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод • Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука • Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника • Лёгкое сыровара: Penicillum casei. Источник — заплесневелый сыр • Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник — препарат гипофиза для назального применения • Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов • Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.
Патогенез. Длительный контакт с компонентами порошка приводит к образованию преципитирующих антител и образованию иммунных комплексов, а также к активации альвеолярных макрофагов и Т-лимфоцитов – эффекторов ГЗТ. Образование иммунных комплексов на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также выделение ферментов альвеолярными макрофагами и лимфокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулем нарушение диффузионных процессов. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с антигеном, а также реактивности организма процесс может развиваться в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводящего при несвоевременном выявлении и лечении к
Факторы риска • Длительный контакт с пылью • Размер частиц менее 5 микрон в диаметре (более крупные частицы не проникают в альвеолы). Клинические проявления • Острая ЛГ обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4–8 часов после многократного воздействия антигена и может имитировать острую пневмонию. Характерные симптомы: •• Лихорадка до 40 °С •• Кашель, иногда с кровохарканьем •• Одышка •• Недомогание, тошнота, рвота •• Боли во всем теле •• Мелко – и среднепузырчатые хрипы на вдохе • Хроническая ЛГ — это длительный, медленно прогрессирующий процесс, без выраженных обострений. Типичные жалобы: •• Постоянный кашель •• Затрудненное дыхание при легкой физической нагрузке •• Анорексия и похудание •• Слабость и плохое самочувствие • При физикальном осмотре •• Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) •• «»-образные пальцы барабанных палочек» » •• Сухие хрипы.
Лабораторные исследования • При острых формах – лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов • Неспецифическое повышение уровня иммуноглобулинов и СОЭ • Бактериологическое исследование крови и мокроты – рост специфических возбудителей отсутствует • Наличие в сыворотке крови преципитирующих антител. Необходимо учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами внешней среды, эта проба ложноположительна. Специальные исследования • Рентгенологическое исследование •• При остром ГП изменения в легких выявляются в 30–49% случаев (часто вариабельны) ••• Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов ••• Тени мягкие и округлые различной величины от 1–3 мм и более ••• Усиление и деформация легочного рисунка ••• Пневмофиброз •• При хроническом ПГ ••• Усиление легочного рисунка, пятнисто-очаговые или двусторонние узловые инфильтраты ••• При прогрессировании заболевания – диссеминация процесса ••• Прикорневые аденопатии, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны •• • В 40-50% случаев преобладают округлые тени и бронхоэктазы в верхних долях. • ФВД: Преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений •• Снижение жизненной емкости легких •• Объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на ранних стадиях могут быть нормальными, но в дальнейшем с развитием при хронической обструкции дыхательные пути уменьшаются •• Средняя объемная скорость (SOV25–75%) и остаточный объем (RV) обычно снижаются •• Растяжимость легких снижается. • Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: •• Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты •• Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном CD8+ Т-клетки (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток относится к типу CD4+). • Биопсия легкого (редко). Характерные изменения: •• Острый НГ ••• Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами ••• Отек межальвеолярных перегородок, экссудат в полость альвеол ••• Альвеолярные капилляры с фибриновыми тромбами и тромбоцитами, но без признаков васкулита •• Хронический ПГ ••• Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), образование гранулемы ••• Локальное гранулематозное воспаление бронхиол ••• Интерстициальный фиброз, в тяжелых случаях образование ” сотовое легкое». • Ингаляционная проба с подозрением на аллергены проводится в основном в исследовательских целях в специализированных отделениях. Диагноз ставят на основании анамнеза (контакт с патогенными факторами внешней среды), клинических проявлений, рентгенологических данных и результатов функциональных исследований легких. При постановке диагноза учитывают: • Рецидивирующие эпизоды пневмонита, а также легочного фиброза • Появление симптомов через 4-8 часов после воздействия АГ и ремиссия после устранения • Типичная рентгенологическая картина • Функциональные исследования легких — рестриктивный или смешанный тип преобладают расстройства.
Дифференциальный диагноз • Острая ЛГ •• Острая бактериальная пневмония •• Грипп и аденовирусная инфекция •• Микоплазменная инфекция •• Пневмоцистная пневмония •• Грибковые инфекции легких •• «Силосовидное легкое» • Хроническая ЛГ •• Туберкулез •• Идиопатический фиброз легких •• Саркоидоз • • Пневмокониоз •• Склеродермия •• СКВ •• Эозинофильная гранулема •• Карциноматозный лимфангит •• Грибковые поражения легких •• Пневмоцистная пневмония •• Гемосидероз •• Опухоли и их метастазы. Лечение • Прекращение воздействия аллергена • Острая форма (тяжелое течение) •• ГК – преднизолон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — по 2,5 мг/нед до отмены •• Оксигенотерапия, бронходилататоры, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости •• Антибиотики — только при наличии сопутствующей инфекции • Хроническая форма — лечение ГК продолжают при положительном клинико-рентгенологическом динамика. Осложнения • Прогрессирующий интерстициальный фиброз • Хроническое легочное сердце. Прогноз благоприятный при остром НР и своевременном удалении и эффективном лечении ранних стадий заболевания. Профилактика • Контроль пыли на рабочем месте • Использование защитных масок • Чистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих зон. Синонимы • Экзогенный аллергический альвеолит • Аллергический интерстициальный пневмонит Сокращения • HP, гиперчувствительный пневмонит.
МКБ-10 • J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью.
Оценки • Остаточный объем (ОО): объем воздуха, остающийся в легких после максимального форсированного выдоха. • Среднеобъемная скорость (SOS25–75%): скорость форсированного выдоха в средней точке (т е от 25% до 75% ФЖЕЛ). SOS25-75% в первую очередь отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ1, при раннем выявлении обструктивных нарушений и не зависит от усилия. • Объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) – объем воздуха, выталкиваемый с максимальным усилием из легких за первую секунду выдоха после глубокого вдоха. ОФВ1 в первую очередь отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальный ОФВ1 = 75% ЖЕЛ). • ОФВ1/ФЖЕЛ – отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффани), выраженное в процентах (обычно больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, которое прямо пропорционально силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных нарушений. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ • Податливость легких (C) определяется наклоном кривой давление-объем (PV) выше дыхательного объема: C = V/P (обычно 200 мл/см водяного столба.).
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4