Болезнь, вызванная вич, с проявлениями лимфатического интерстициального пневмонита

1. Сокращение: • Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)

2. Синоним: • Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

3. Определения: • Идиопатическая ЛИП: редкое сочетание интерстициальной пневмонии и лимфопролиферативного заболевания с неизвестным патогенезом, характеризующееся обширной инфильтрацией альвеолярных перегородок лимфоцитами и плазматическими клетками • ЛИП редко бывает идиопатическим, во многих случаях он сочетается с другими заболеваниями (например, синдромом Шегрена)

1. Общие характеристики: • Лучший диагностический признак: o HRCT: матовое стекло ± кисты легких • Место нахождения: о Диффузное распространение

2. Рентгенограмма легких при идиопатической лимфоидной интерстициальной пневмонии: • Ретикулонодулярные или ретикулонодулярные изменения с преимущественной локализацией в прикорневых отделах легких: o Возможны преимущественно узловые изменения • Менее типичные изменения: o Рассеянные или «географические» участки матового стекла o «Географические» зоны консолидации • Кисты можно увидеть на рентгене

(Слева) Аксиальная КТВР у пациента с иммунодефицитом с лимфоидной интерстициальной пневмонией, показывающая множественные перилимфатические области матового стекла в обоих легких». (Справа) Аксиальная КТВР у того же пациента, показывающая множественные перилимфатические поражения по типу матового стекла в обоих легких с вовлечением центрального и периферического интерстиция. Обратите внимание на отсутствие кист в легких и увеличенные раздвоенные лимфатические узлы. (Слева) Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции у 43-летней женщины с лимфоидной интерстициальной пневмонией, связанной с синдромом Шегрена, показывает неравномерное слияние затемнений в нижних отделах легких. Снижение объема легких. (Справа) Аксиальная КТВР того же пациента показывает области матового стекла, тонкостенные кисты и несколько небольших солидных образований в обоих легких. Кисты легких у пациентов с синдромом Шегрена свидетельствуют о лимфоидной интерстициальной пневмонии. (Слева) Микрофотография с малым увеличением (гематоксилин-эозиновая окраска) изображения ткани, полученного от того же пациента, показывает диффузный интерстициальный лимфоидный инфильтрат вместе с рассеянными реактивными лимфоидными фолликулами. (Справа) Микрофотография того же образца с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) показывает выраженную лимфоцитарную и плазмоцитарную инфильтрацию интерстиция легких. Считается, что кисты, обнаруженные при диагностической визуализации, возникают из-за чрезмерного растяжения дыхательных путей, расположенных дистальнее бронхиол, сдавления лимфоидными узлами и инфильтрации окружающих тканей.

3. Компьютерная томография легких при идиопатической лимфоидной интерстициальной пневмонии: • Доминирующие изменения: o Двусторонние секции из матового стекла o Плохо очерченные центрилобулярные поражения • Другие типичные результаты: о Небольшие субплевральные поражения (85%) о Утолщение бронхососудистых пучков (85%) о Незначительное утолщение междольковых перегородок (85%) o Тонкостенные кисты (70%): – Размеры: 1-30 мм – Поражение периваскулярного и субплеврального отделов – Возможно изолированное или диффузное поражение легких о Медиастинальные аденопатии (70%) o Менее типичные результаты: – Большие поражения (1-2 см) – Зоны консолидации – Бронхоэктазы – «Клеточное легкое» • Эволюция изменений: o «сырое стекло» и очаги поражения уменьшаются в размерах и исчезают после лечения o Кисты остаются без изменений; может постепенно увеличиваться

4. Рекомендации к просмотру: • Лучший метод диагностики: o HRCT/CT для оптимальной оценки патологических изменений в легких и средостении

(Слева) Аксиальная КТ без ЯК (окно мягких тканей) у 43-летней женщины с синдромом Шегрена и лимфоидной интерстициальной пневмонией, демонстрирующей подмышечную и медиастинальную лимфаденопатию, характерную для идиопатической и вторичной ЛИП. (Справа) Передняя рентгенограмма грудной клетки пациента с иммунодефицитом и длительно существующей лимфоидной интерстициальной пневмонией показывает диффузные ретикулярные изменения, преимущественно вовлекающие нижние доли обоих легких. (Слева) Аксиальная КТВР у того же пациента, показывающая диффузный сотовый бронхиальный эксгаз и субплевральную тракцию. (Справа) Аксиальная КТВР того же пациента, показывающая субплевральную сотовую структуру вместе с бронхоэктазами и тракционными бронхоэктазами. В конечной стадии хронической интерстициальной пневмонии может наблюдаться выраженный фиброз в субплевральных отделах, а также «сотовое легкое». В таких случаях лучевая картина морфологически идентична обычной интерстициальной пневмонии. (Слева) Аксиальная КТ с КУ у 47-летней женщины с синдромом Шегрена, лимфоидной интерстициальной пневмонией и амилоидозом, показывающая множественные кисты разного размера в обоих легких вместе с многочисленными аморфными кальцификациями. (Справа) Аксиальная КТ с ЯК (окно мягких тканей) у того же пациента показывает множественные узелки с грубыми аморфными кальцификациями (амилоидомы) в обоих легких. Лимфоидная интерстициальная пневмония редко связана с амилоидозом, однако такие случаи известны.

В) Дифференциальный диагноз идиопатической лимфоидной интерстициальной пневмонии:

1. Неспецифическая интерстициальная пневмония: • Субплевральные зоны «матового стекла» и ретикулярные изменения с нарастанием выраженности в каудальном направлении • Кисты нетипичны

2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз легких: • Нерегулярные кисты • Утолщение перегородки и лимфаденопатия нетипичны

3. Гиперчувствительный пневмонит: • Множественные поражения в виде матового стекла ± воздушные ловушки • Кисты, утолщение перегородок и перибронховаскулярных тканей, лимфаденопатия – атипичные изменения

4. Лимфангиолейомиоматоз: • Женщина ± туберозный склероз в анамнезе • Множественные тонкостенные кисты в обоих легких

1. Общие характеристики: • Этиология: o Идиопатическое заболевание: o Аутоиммунное заболевание (например, синдром Шегрена): 25% o Инфекция (например, ВИЧ) o Иммунодефициты различной этиологии

2. Микроскопия: • Обширная лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация с преимущественным поражением альвеолярного интерстиция и (в меньшей степени) бронховаскулярного и междолькового интерстиция

1. Проявления: • Типичные признаки/симптомы: о Заболевание часто развивается постепенно в течение нескольких лет о Наиболее распространенные симптомы: кашель и одышка

2. Демография: • Возраст: o Варьируется в зависимости от ранее существовавшего заболевания • Эпидемиология: oo 25% всех случаев IPL связаны с болезнью Шегрена

3. Текущие и прогнозные: • Высокая 5-летняя общая выживаемость • В некоторых случаях возможно прогрессирование до легочного фиброза

4. Лечение идиопатической лимфоидной интерстициальной пневмонии: • Кортикостероиды (наиболее используемые), цитостатические препараты • Во многих случаях наблюдается хороший ответ на лечение • У некоторых пациентов заболевание может прогрессировать, несмотря на лечение: о Может развиться интерстициальный фиброз и сотовый

Е) Список использованной литературы: 1. Johkoh T et al. Редкая идиопатическая кишечная пневмония (НП) и гистологические модели в новой междисциплинарной классификации ИИП ATS/ERS. Евр Дж Радиол. 84(3):542-6, 2015 г

Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии

Lymphocytic Interstitial Pneumonia

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония является частым осложнением детской ВИЧ-инфекции и состоит из перибронхиальных и интерстициальных лимфоплазмоцитарных инфильтратов, сопровождающихся гиперплазией бронхиальной лимфоидной ткани.

Pathology

Lymphocytic Interstitial Pneumonia.

LIP является редким состоянием, которое чаще всего связано с основными инфекциями или аутоиммунными или иммунодефицитными заболеваниями, но может быть идиопатическим. Вторичные причины включают ревматоидный артрит, синдром Шегрена, волчанку, тиреоидит Хашимото, тяжелую миастению, общий вариабельный иммунодефицит, аллогенную трансплантацию костного мозга и вирусные инфекции. Вирусы, вовлеченные в LIP, включают вирус иммунодефицита человека 1 (ВИЧ-1), Т-клеточный лимфотрофный вирус человека 1 (HTLV-1) и вирус Эпштейна-Барр (EBV) (особенно у детей). Клинически LIP проявляется кашлем, лихорадкой и одышкой; Визуализирующие исследования могут выявить различные изменения, такие как затемнение по типу матового стекла (см рис. 63–28), узелки (см рис. 63–29), двубазальные интерстициальные инфильтраты, кисты (см рис. 63–36 и д рис. 63–30).), и сотовидные изменения у трети больных. 161-166

Патологически интерстиций сильно расширен плотным лимфоплазмоцитарным инфильтратом (см рис. 63-37), более выраженным в нижних долях и равномерно распределенным по всем долям (рис. 14-23). Паттерн напоминает клеточный NSIP, но отличается большей степенью клеточного инфильтрата, который нарушает нормальную базовую архитектуру, которая обычно сохраняется при NSIP. Со временем может развиться фиброз с сотовыми изменениями. Лимфоидный инфильтрат не является неопухолевым и состоит из организованной смеси Т-клеток и узелковых агрегатов В-клеток. Однако вторичная низкодифференцированная лимфома может развиться на фоне ИПЛ в 30% случаев и чаще экстранодальная маргинальная зона B-клеточной лимфомы. Лимфомы, связанные с IPL, следует отличать от псевдолимфом, еще одной находки, связанной с IPL, которая представляет собой локализованный массоподобный вариант IPL, который является поликлональным и не показывает признаков злокачественности с помощью иммуногистохимии или проточной цитометрии. 102 167 168

Недавно описанная категория вторичной ЛИП представляет собой гранулематозную лимфоцитарную ИЗЛ, которая связана с дефицитом иммуноглобулина, часто с общим вариабельным иммунодефицитом. Патологоанатомически и рентгенологически он очень похож на ЛИП, но отличается наличием многочисленных ненекротизирующих гранулем. Гранулемы не связаны с инфекционными микроорганизмами, но для исключения случайного инфицирования в условиях ЛИП необходимо проводить специальное окрашивание. 161 169

Immunohistology of Lung and Pleural Neoplasms

Lymphocytic interstitial pneumonia/pneumonitis

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония/пневмонит (ЛИП) в настоящее время считается диффузной гиперплазией бронхиально-ассоциированной лимфоидной ткани. 121 Считается, что это реакция на различные раздражители, включая широкий спектр аутоиммунных заболеваний; системные иммунодефицитные состояния; аллогенная трансплантация костного мозга; легочный альвеолярный микролитиаз; редкие инфекции, такие как легионеллезная пневмония, туберкулез, микоплазма и хламидии; использование дилантина; и легочный альвеолярный протеиноз. Большинство пациентов, у которых развивается ЛИП, составляют женщины в возрасте от 40 до 70 лет. Они могут проявляться различными симптомами, такими как лихорадка, кровохарканье, артралгия, потеря веса, лихорадка и плевритная боль в груди. У некоторых есть синдром Шегрена или тяжелая миастения. Рентгенография грудной клетки обычно показывает диффузный ретикулярный или ретикулонодулярный инфильтрат с редкими узелковыми поражениями. У некоторых пациентов наблюдается гипергаммаглобулинемия, а примерно у 10% взрослых пациентов — гипогаммаглобулинемия. Если у пациентов с ЛИП имеется моноклональная гаммапатия, это обычно связано с сопутствующей лимфомой. Значительное число пациентов с IPL реагируют на стероиды, хотя от 30% до 50% умирают в течение пяти лет, часто от инфекционных осложнений, а некоторые в результате лечения. У некоторых пациентов развиваются лимфомы и иммунобластные саркомы, хотя от 30% до 50% умирают в течение 5 лет, часто от инфекционных осложнений, а некоторые в результате лечения. У некоторых пациентов развиваются лимфомы и иммунобластные саркомы, хотя от 30% до 50% умирают в течение 5 лет, часто от инфекционных осложнений, а некоторые в результате лечения. У некоторых пациентов развиваются лимфома и иммунобластная саркома.

Immunohistology of Lung and Pleural Neoplasms

LYMPHOCYTIC INTERSTITIAL PNEUMONIA-PNEUMONITIS

Считается, что лимфоцитарная интерстициальная пневмония – пневмонит (ЛИП) представляет собой диффузную гиперплазию ассоциированной с бронхами лимфоидной ткани. 118 Считается, что это реакция на различные раздражители, включая широкий спектр аутоиммунных заболеваний; системные иммунодефицитные состояния; аллогенная трансплантация костного мозга; легочный альвеолярный микролитиаз; редкие инфекции, такие как легионеллезная пневмония, туберкулез, микоплазма и хламидии; использование дилантина; и легочный альвеолярный протеиноз. Большинство пациентов — женщины в возрасте от 40 до 70 лет. Они могут проявляться различными симптомами, такими как лихорадка, кровохарканье, артралгия, потеря веса и плевритная боль в груди. У некоторых есть синдром Шегрена или тяжелая миастения. Рентгенограммы грудной клетки обычно показывают диффузный ретикулярный или ретикулонодулярный инфильтрат с редкими узелковыми поражениями. У некоторых пациентов наблюдается гипергаммаглобулинемия, а примерно у 10% взрослых пациентов — гипогаммаглобулинемия. Если у пациентов с ЛИП имеется моноклональная гаммапатия, это обычно связано с сопутствующей лимфомой. Значительное число пациентов с IPL реагируют на стероиды, хотя от 30% до 50% умирают в течение пяти лет, часто от инфекционных осложнений, а некоторые в результате лечения. У некоторых пациентов развиваются лимфома и иммунобластная саркома. Если у пациентов с ЛИП имеется моноклональная гаммапатия, это обычно связано с сопутствующей лимфомой. Значительное число пациентов с IPL реагируют на стероиды, хотя от 30% до 50% умирают в течение пяти лет, часто от инфекционных осложнений, а некоторые в результате лечения. У некоторых пациентов развиваются лимфома и иммунобластная саркома. Если у пациентов с ЛИП имеется моноклональная гаммапатия, это обычно связано с сопутствующей лимфомой. Значительное число пациентов с IPL реагируют на стероиды, хотя от 30% до 50% умирают в течение пяти лет, часто от инфекционных осложнений, а некоторые в результате лечения. У некоторых пациентов развиваются лимфома и иммунобластная саркома.

Pulmonary Manifestations of Human Immunodeficiency Virus (HIV) Infection

Lymphocytic Interstitial Pneumonia

LIP, возникающий в результате диффузной интерстициальной лимфоцитарной инфильтрации легких, часто встречается у детей, инфицированных ВИЧ-1. Этиология неизвестна, но данные свидетельствуют о том, что инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр, может инициировать лимфопролиферативный ответ в присутствии ВИЧ-1. 114 Клинически у детей развиваются хронические респираторные симптомы, в основном кашель и легкое тахипноэ. 115 Лимфопролиферация, происходящая в других органах, может вызывать генерализованную лимфаденопатию, безболезненное двустороннее увеличение околоушной железы и гепатоспленомегалию. 115-117 Цифровые дискотеки происходят часто. Гипоксия, если она присутствует, обычно легкая. Дети могут выжить в течение многих лет с течением, характеризующимся повторяющимися эпизодами острых инфекций нижних дыхательных путей. 118 Может развиться легочное сердце или бронхоэктазы. 119

У детей с ЛИП умеренно повышены уровни IgG и ЛДГ в сыворотке крови, а также титры вирусного капсидного антигена вируса Эпштейна-Барр. 114 Рентгенограммы грудной клетки часто показывают диффузный ретикулонодулярный рисунок, более выраженный в центре (рис. 2-6А), который трудно отличить от легочного или милиарного туберкулеза (см рис. 2-3А). 117 Клинически легкое респираторное заболевание, наличие увеличения околоушной железы и ретикулонодулярный рисунок на рентгенограмме грудной клетки или компьютерной томографии (КТ) могут помочь отличить детей с IPL от детей с милиарным ТБ. 117 Также может наблюдаться перибронхиолярное утолщение или нормальные рентгенограммы грудной клетки. 116,117 Рентгенологические поражения могут исчезнуть в связи с ухудшением иммунного статуса. 120, 121 Респираторный статус может улучшиться с использованием HAART 122; Сообщалось, что среди ВИЧ-1 инфицированных взрослых с ЛИП ВААРТ приводит к исчезновению рентгенологических аномалий. 122

КТ высокого разрешения может повысить точность диагностики; типичные признаки включают микроузелки диаметром от 1 до 3 мм с перилимфатическим распространением и субплевральные узелки (см рис. 2-6B). 123 Роль ядерного сканирования в подтверждении диагноза недостаточно изучена, но сообщалось о диффузном легочном поглощении галлия у ВИЧ-1-инфицированного ребенка с ЛИП. 124 Для окончательного диагноза требуется биопсия легкого. 116 Биопсия легкого выявляет скопления лимфоидных агрегатов, часто с зародышевыми центрами, окружающих дыхательные пути, и значительный интерстициальный инфильтрат, состоящий в основном из лимфоцитов.

Лечение симптоматическое и включает антибиотики при острых инфекциях и ингаляционные бронходилататоры. Кислород при гипоксии дается по мере необходимости. Хотя испытаний эффективности не проводилось, отчеты о случаях указывают на ответ на системные кортикостероиды. 125–127 Детям с гипоксией рекомендуются пероральные кортикостероиды. 127 Предлагаемый режим – преднизолон, 2 мг/кг/день в течение 2–4 недель, пока не увеличится насыщение артериальной крови кислородом. Дозу кортикостероидов постепенно снижают до 0,5–0,75 мг/кг через день до тех пор, пока сатурация артериальной крови кислородом остается адекватной. 127 Дальнейшее снижение возможно до тех пор, пока сохраняется адекватная оксигенация. Данных о применении ингаляционных кортикостероидов нет.

LIP классифицируется Всемирной организацией здравоохранения как СПИД-индикаторное заболевание 3-й стадии и является показанием для начала ВААРТ у детей, еще не получающих антиретровирусную терапию. 128

Diseases of Altered Immunologic Activity

Тереза С. Маклауд, . Беатрис Тротман-Дикенсон, в торакальной радиологии (второе издание), 2010 г

Lymphocytic Interstitial Pneumonitis

ЛИП представляет собой диффузную интерстициальную инфильтрацию легкого, характеризующуюся преимущественно лимфоцитами с различными примесями плазматических клеток и других элементов (табл. 9-21). При псевдолимфоме локализуется лимфоцитарная инфильтрация. При LIP аффектация диффузная. Хотя причина неизвестна, это может быть связано с нарушениями в иммунной системе, такими как синдром Шегрена, пернициозная анемия, хронический активный гепатит и миастения, или может быть результатом вирусной инфекции. Заболевание может встречаться с некоторой частотой у детей с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Рентгенологическая картина варьирует, но часто представляет собой двусторонний, линейный или ретикулонодулярный рисунок с преобладанием базилярного отдела (рис. 9-30). Описаны грубые пламевидные помутнения или диффузные сливные поражения. Если есть узловой рисунок, узелки, как правило, меньше, чем при лимфоме. На более поздних стадиях можно увидеть сотовидность. Иногда возникает плевральный выпот, но внутригрудная и медиастинальная лимфаденопатия встречаются редко. КТ часто показывает характерную картину обширного затухания по типу матового стекла и рассеянных тонкостенных кист. Считается, что кисты возникают из-за перерастянутых воздушных пространств, расположенных дистальнее областей бронхиолярного стеноза.

Лечение симптоматических случаев состоит из стероидов и других иммунодепрессантов, но в некоторых случаях наблюдается спонтанная ремиссия без лечения. Может произойти опухолевая трансформация, и зарегистрированная заболеваемость варьируется от нескольких процентов до 50% случаев.

Case 61

К. Изабела С. Сильва, доктор медицины, доктор философии, Нестор Л. Мюллер, доктор медицины, доктор философии, в The Teaching Files: Chest, 2010 г

Discussion

Гистологически основным дифференциальным диагнозом ЛИП является лимфома. Это различие обычно требует иммуногистохимического анализа для определения наличия поликлональных лимфоцитов. Данные КТ с высоким разрешением, свидетельствующие в пользу IPL по сравнению с лимфомой, включают наличие кист и отсутствие плеврального выпота.

У пациентов с синдромом Шегрена основной дифференциальный диагноз двусторонних затемнений по типу матового стекла включает NSIP, LIP и оппортунистическую инфекцию. Кистозные воздушные пространства в сочетании с затемнением по типу матового стекла можно увидеть при ЛИП, гиперчувствительном пневмоните, лангергансоклеточном гистиоцитозе и пневмоцистной пневмонии. Окончательный диагноз LIP требует хирургической биопсии.

Developmental and Pediatric Lung Disease

Lymphocytic Interstitial Pneumonia and Follicular Bronchiolitis

Фолликулярный бронхиолит и лимфоцитарная интерстициальная пневмония у детей гистологически идентичны таковым у взрослых. Наличие скоплений лимфоцитов с герминативными центрами, окружающими бронхиолы, характерно для фолликулярного бронхиолита (рис. 5.29), тогда как диффузный, обильный лимфоцитарный интерстициальный инфильтрат альвеолярных стенок является ключевым признаком лимфоцитарной интерстициальной пневмонии (рис. 5.29).). Оба паттерна представляют собой формы легочной лимфоидной гиперплазии и могут быть обнаружены в одной и той же биопсии. Фолликулярный бронхиолит можно наблюдать у пациентов с иммунодефицитом, таким как общий вариабельный иммунодефицит или гипогаммаглобулинемия, 125,151 коллагеновыми сосудистыми заболеваниями, такими как ювенильный ревматоидный артрит или синдром Шегрена, 125, 152–154 или приобретенный иммунодефицит вследствие передачи вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) от матери к плоду. 155–160 Фолликулярный бронхиолит также должен свидетельствовать об инфицировании вирусом Эпштейна-Барр.

Diseases of Small Airways

Differential Diagnosis

FB перекрывается с LIP и узловой лимфоидной гиперплазией легкого (NLH). Некоторые считают, что эти три состояния представляют собой вариации одной темы (лимфоидная гиперплазия) и демонстрируют перекрывающиеся клинические ассоциации. Дифференциальный диагноз обсуждается более подробно в главе 22. Таким образом, рентгенологически НЛГ образует объемное поражение, в то время как как ОБ, так и ЛИП имеют более диффузный характер аномалий и поэтому называются диффузной лимфоидной гиперплазией. Гистологически ФБ демонстрирует преимущественно бронхиолярную локализацию лимфоидных инфильтратов, в то время как преобладающее интерстициальное поражение характерно для ЛИП. ФБ отличается от другого близкородственного состояния, фолликулярного бронхита, только в калибре дыхательных путей, пораженных фолликулярными бронхоэктазами, как это наблюдается при таких состояниях, как муковисцидоз, демонстрируется образование лимфоидных фолликулов в поврежденных эктатических бронхах. Подострый гиперчувствительный пневмонит может проявляться выраженными перибронхиолярными лимфоидными фолликулами, но также часто обнаруживаются неполные или неправильно сформированные гранулемы и более интенсивный интерстициальный воспалительный компонент, чем при FB. Хронический гиперчувствительный пневмонит может проявляться бронхиолоцентрическим фиброзом с небольшим количеством воспалительных клеток. В редких случаях BDP может проявляться выраженная лимфоидная гиперплазия с зародышевыми центрами, как при FB но их можно отличить по сопутствующему наличию скоплений пенистых макрофагов в воздушном пространстве и центролобулярных интерстициальных тканях, но они также обычно показывают неполные или плохо сформированные гранулемы и более интенсивный интерстициальный воспалительный компонент, чем наблюдаемый при FB. Хронический гиперчувствительный пневмонит может проявляться бронхиолоцентрическим фиброзом с небольшим количеством воспалительных клеток. В редких случаях БЛД может наблюдаться выраженная лимфоидная гиперплазия с зародышевыми центрами, сходная с ФБ, но ее можно отличить по сопутствующему наличию скоплений пенистых макрофагов в воздушном пространстве и центролобулярных интерстициальных тканях, но также часто обнаруживают неполные или плохо сформированные гранулемы и компонент интерстициального воспаления интенсивнее, чем в ФБ. Хронический гиперчувствительный пневмонит может проявляться бронхиолоцентрическим фиброзом с небольшим количеством воспалительных клеток. В редких случаях БЛД может наблюдаться выраженная лимфоидная гиперплазия с зародышевыми центрами, сходная с ФБ, но ее можно отличить по сопутствующему наличию скоплений пенистых макрофагов в воздушном пространстве и центролобулярных интерстициальных тканях.

Idiopathic Interstitial Pneumonias

Clinical Course and Outcome

Клиническое течение идиопатической ЛИП неизвестно. В тех случаях, когда ЛИП связана с другим заболеванием, основное заболевание во многом определяет исход. Во многих отчетах о клинических случаях заметное улучшение или полное исчезновение после терапии кортикостероидами. 309-311 Однако у пациентов может развиться легочный фиброз, легочное сердце и смерть, несмотря на терапию. Инфекция является частым осложнением, особенно у пациентов с ассоциированной диспротеинемией. 309-312 Прогрессирование в легочную или системную лимфому встречается редко, и вполне вероятно, что в этой группе пациентов злокачественная лимфома присутствовала с самого начала. 310 312 316 317

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4

Болезнь, вызванная вич, с проявлениями лимфатического интерстициального пневмонита