Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря

Другие врожденные аномалии желчного пузыря (Q44.1)

В этот раздел включены деформации желчного пузыря, не описанные в других разделах.

– Расположение желчного пузыря слева: желчный пузырь расположен ниже левой доли печени слева от серповидной связки; редко. Образуется, когда в эмбриональном периоде зародыш печеночного дивертикула мигрирует не вправо, а влево. В то же время самостоятельное формирование второго желчного пузыря из левого печеночного протока возможно при нарушении развития или регрессии нормально расположенного желчного пузыря.

– Интерпозиция: очень редкая аномалия развития, когда правый и левый дольковые желчные протоки открываются непосредственно в полость желчного пузыря, общий печеночный проток отсутствует, желчный пузырь, расположенный в проекции ворот печени, переходит непосредственно в общий желчный проток.

– Инверсия: желчный пузырь может располагаться в области левого подреберья или по средней линии тела.

– Дистопия: желчный пузырь можно обнаружить в правой подвздошной области и, в редких случаях, в малом тазу.

– Вращение: желчный пузырь находится в типичном месте, но может иметь другое направление длинной оси.

Аномалии размеров: гигантский желчный пузырь – выглядит очень увеличенным. Определить сложно, так как «исходный» размер желчного пузыря обычно неизвестен, для диагностики возможно проведение исследования на сократимость и наполненность.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Перечисленные отклонения являются бессимптомными, если они не сопровождаются нарушением пассажа (оттока) желчи.

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику при необходимости обычно проводят со следующими состояниями: – холецистит; – заболевания, сопровождающиеся нарушением пассажа желчи; – объемные процессы, способные вызвать смещение желчного пузыря и протоков; – агенезия желчного пузыря Агенезия желчного пузыря – редкая врожденная аномалия, заключающаяся в отсутствии желчного пузыря. Деталь ; – аномалии развития протоков; – локальное скопление жидкости в брюшной полости; – кисты ворот печени и головки поджелудочной железы; – билиарная гипертензия Гипертония – повышение гидростатического давления в сосудах, полых органах или полостях тела – при интерпозиции желчного пузыря.

Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря,

• Группа врожденных нарушений формы, морфологии, количества, положения желчного пузыря:

O Гипогенез: рудиментарный желчный пузырь или его атрезия: – Эту аномалию необходимо дифференцировать от уменьшения размеров желчного пузыря при муковисцидозе, вследствие повышенной вязкости желчи или хронического холецистита

O Желчный пузырь разделен перегородкой: две отдельные полости с одним пузырным протоком: – Необходима дифференциальная диагностика с холецистомегалией (патологическим увеличением желчного пузыря) при серповидноклеточной анемии, беременности, ожирении

O Удвоение желчного пузыря: два отдельных желчных пузыря с собственным пузырным протоком: – Пузырные протоки могут впадать во внепеченочные желчные протоки отдельно (вариант Н) или сливаться до слияния (вариант Y) – Каждый желчный пузырь снабжается собственной пузырной артерией

O Трипликация желчного пузыря: три отдельных желчных пузыря

O Желчный пузырь с несколькими перегородками: один желчный пузырь с несколькими перегородками, придающими ему «сотовый» вид, скорее всего, из-за неполной вакуолизации желчного пузыря во время эмбрионального развития

O Желчный пузырь в виде «песочных часов» — такая форма может быть обусловлена ​​нарушением вакуолизации: – Это также может быть приобретенным заболеванием у взрослых из-за хронического воспаления и рубцевания

О Врожденный дивертикул – чаще всего истинный дивертикул, состоящий из всех слоев стенки желчного пузыря, располагающийся в любом из его отделов: – Необходимо дифференцировать врожденный дивертикул от приобретенного, вследствие перенесенного холецистита или тракции стенки желчного пузыря после операции или дуоденита

O «фригийская шапка» — искривление в области нижнего отдела желчного пузыря (состояние, считающееся вариантом нормы в связи с высокой частотой встречаемости): – Наиболее распространенная форма желчного пузыря

O Эктопический желчный пузырь может располагаться практически в любом месте брюшной полости и таза: – Наиболее часто встречается внутрипеченочное, поперечное и постпеченочное расположение, а также расположение ниже нижней границы левой доли

О Расположение левой стороны желчного пузыря: эктопическое расположение на левой стороне живота: – Аномалия может быть изолированной или сочетаться с «зеркальным» расположением других внутренних органов – Пузырный проток может впадать в левый печеночный проток – Также возможна комбинированная аномалия левой воротной вены

O Внутрипеченочный желчный пузырь: полностью или со всех сторон окружен печеночной паренхимой, располагается под ее капсулой

О Горизонтально расположенный желчный пузырь: расположен в воротах печени, чаще всего глубоко в ее паренхиме

O Ретропозиция желчного пузыря: ретропеченочная или ретроперитонеальная локализация

О Блуждающий или мигрирующий желчный пузырь: подвижный желчный пузырь (за счет длинной брыжейки), со всех сторон покрытый брюшиной: – Может перемещаться в любую часть живота – Вызывает повышенный риск заворота кишок; в случае грыжевого выпячивания через отверстие Уинслоу в малый сальник может вызывать боль

(Слева) Ультразвук показывает две кистозные структуры в ямке желчного пузыря, одна с анэхогенной желчью, а другая с билиарным сладжем. (Справа) Осевая Т2-взвешенная МРТ с подавлением жира того же пациента показывает те же кистозные структуры, что и на УЗИ, одна с высокой интенсивностью сигнала, а другая с переменной интенсивностью сигнала (от умеренно повышенной до высокой). MRCP (изображения не показаны) показал два отдельных пузырных протока, что предполагает более вероятное удвоение желчного пузыря (а не желчный пузырь с перегородкой).

1. КТ-признаки врожденных аномалий желчного пузыря: • Агенезия: отсутствие желчного пузыря у пациента без холецистэктомии в анамнезе; прежде чем сделать заключение об агенезии, необходимо достоверно убедиться, что пациенту ранее не выполнялась холецистэктомия и что желчный пузырь не расположен в другом месте (атипичное • Желчный пузырь отделен перегородкой: так как внешний контур желчного пузыря может казаться нормальным снаружи, двойная полость внутри него может быть не видна: o Искривление желчного пузыря с выпячиванием на ограниченном участке или «фригийская шапка» может имитировать желчный пузырь с перегородкой • Удвоение желчного пузыря: внешний контур желчного пузыря нормальный или изменен патологически; каждый желчный пузырь имеет два отдельных пузырных протока и две близко расположенные пузырные артерии: о Проще всего отличить два отдельно расположенных желчных пузыря по наличию в одном из них (и отсутствию в другом) желчных отложений, камней, а также увеличению плотности содержимого за счет викариозной экскреции • Многокамерный желчный пузырь: множественные перегородки в одном желчном пузыре придают ему вид сот без изменения внешнего контура • «Фригийская шапка»: выступающая складка желчного пузыря в нижней части или области тела

2. МРТ-признаки врожденных аномалий желчного пузыря: • MRCP обеспечивает изображения пузырных протоков, помогая отличить двойной желчный пузырь от желчного пузыря, разделенного перегородкой: o Он также обеспечивает более высокое разрешение при визуализации мягких тканей, идентификации перегородок или отдельных полостей в желчном пузыре • В поздней фазе контрастирования препаратами гадоксетовой кислоты (Эовист) можно определить световые сообщения (полости в желчном пузыре); они также становятся различимыми вариантами анатомии пузырного протока

3. Ультразвуковые признаки врожденных аномалий желчного пузыря: • Исследование в оттенках серого: о Первичный метод оценки аномалий и других патологических изменений в желчном пузыре

4. Радионуклидная диагностика: • Гепатобилиарная сцинтиграфия: o Отсутствие накопления радиофармпрепарата в желчном пузыре может привести к неправильной диагностике обструкции пузырного протока или острого холецистита o Внутрипеченочный желчный пузырь в ранней фазе проявляется как дефект накопления радиофармпрепарата

5. Рекомендации к просмотру: • Лучший метод диагностики: o УЗИ как метод скрининга (аномалии желчного пузыря часто являются случайными находками при УЗИ, выполненном по любой другой причине) o МРТ для подтверждения и лучшего изображения патологических изменений

(Слева) На УЗИ истощенного пожилого мужчины, жалующегося на боль в правом подреберье, обнаружен билиарный сладж в наклоненном желчном пузыре, разделенном перегородкой. (Справа) КТ с контрастированием того же пациента показывает две отдельные полости в желчном пузыре с одним пузырным протоком. Учитывая наличие болевого синдрома и лейкоцитоза, выполнена холецистостомия с дренированием ближней к поверхности полости желчного пузыря с успешной декомпрессией обеих полостей.

В) Дифференциальная диагностика врожденных аномалий желчного пузыря:

1. Состояние после холецистэктомии: • Наиболее частая причина отсутствия желчного пузыря

2. Хронический холецистит: • Гораздо чаще, чем врожденные аномалии • Рубцовые изменения в желчном пузыре, вызванные хроническим холециститом, могут приводить к уменьшению его размеров (симулируя гипогенез), изменению формы песочных часов или образованию многочисленных камер • Обычно ассоциируется с желчнокаменной болезнью

3. Мешок Гартмана желчного пузыря: • Приобретенный дивертикул на стороне нижнего края желчного пузыря в области шейки или воронки • Наличие кармана Гартмана связано с хронической обструкцией или желчнокаменной болезнью • Приобретенный дивертикул желчного пузыря может возникнуть в результате тракции за его стенку из-за спаек после операции или воспаления двенадцатиперстной кишки

4. Гиперпластический холецистоз: • Выпячивание синусов Рокитанского-Ашоффа при аденомиоматозе желчного пузыря может симулировать дивертикул • Очаговый фундальный аденомиоматоз может имитировать перегородки желчного пузыря, удвоение желчного пузыря и фригийскую шапку • Дифференциально-диагностическими признаками являются конфигурация и наличие утолщения стенки (а также артефакты «хвоста кометы»)

5. Скопление жидкости в брюшной полости: • Скопления внутрибрюшной жидкости могут имитировать эктопический желчный пузырь • Желчный пузырь сообщается с билиарным деревом (лучше всего оценивается с помощью КТ, МРХПГ и холангиографии) • В дифференциальной диагностике важен анамнез, в том числе данные ранее выполненной холецистэктомии

(Слева) Поперечное УЗИ новорожденного показывает, что желчный пузырь полностью погружен в печень. Сама по себе эта находка не имеет клинического значения, однако такое расположение желчного пузыря делает холецистэктомию очень сложной. (Справа) MRCP (в коронарной плоскости) показывает кистозную структуру рядом с желчным пузырем. Конфигурация «киста» типична для удвоения желчного пузыря. При МРХПГ с контрастированием (Eovist) и желчный пузырь, и «киста» частично заполняются контрастом через изолированные пузырные протоки.

1. Общие характеристики: • Этиология: о Аномалия развития, приводящая к отсутствию желчного пузыря, нарушению его формирования или деформации o Генетические нарушения и факторы окружающей среды • Сопутствующие патологические изменения: o Агенезия желчного пузыря часто связана с атрезией желчевыводящих путей и другими врожденными нарушениями развития • Нормальный эмбриогенез: o Желчный пузырь возникает из печеночного дивертикула (почковидного разрастания вентральной стенки) каудальной части первичной кишки на четвертой неделе эмбриогенеза: – Печеночный дивертикул подразделяется на печеночную часть, из которой развивается печень с внутрипеченочными протоками, и пузырную часть, дающую начало желчному пузырю и внепеченочным желчным протокам о В начале своего развития желчный пузырь представляет собой плотный тяж, вакуолизирующийся с восьмой недели внутриутробной жизни • Патогенез: o Нарушения развития: агенезия, гипогенез, дупликация, трипликация о Нарушение вакуолизации (желчный пузырь с перегородкой, в виде «песочных часов», многокамерный; врожденный стеноз или атрезия пузырного протока) о Аномалии миграции почковидного отростка с вентральной стенки первичной кишки (эктопия желчного пузыря) o Деформация (излом, «фригийская шапка», «песочные часы») о Гетеротопия, хористома (эктопическая ткань энтодермального происхождения – печень, желудок, надпочечники, щитовидная железа, поджелудочная железа – в стенке желчного пузыря)

2. Постановка, градация и классификация: • Аномалии пласта: о Гипогенез (рудиментарный желчный пузырь) о «фригийском колпаке» o Песочные часы или многокамерный желчный пузырь o Желчный пузырь разделен перегородкой о Дивертикул желчного пузыря • Количественные аномалии: об агенезии или Дублирование об утроении • Эктопия (аномалии положения): о Внутрипеченочный желчный пузырь о Блуждающий желчный пузырь или желчный пузырь слева о Поперечное расположение желчного пузыря о Заднее расположение желчного пузыря

1. Проявления: • Наиболее распространенные признаки/симптомы: o Бессимптомное течение: аномалии желчного пузыря почти всегда являются случайной находкой • Другие признаки/симптомы: o Боль в правом подреберье (печеночная колика, воспаление) о Воспаление части двойного желчного пузыря или желчного пузыря, разделенного перегородкой, может привести к атипичным клиническим проявлениям холецистита

2. Демография: • Эпидемиология: o «Фригийская шапка» является вариантом нормы и встречается у 6% населения o Другие врожденные аномалии встречаются редко: – Агенезия желчного пузыря обнаруживается при патологоанатомическом исследовании в 0,04-0,13% случаев – Двойной желчный пузырь: 1-5 из 10 000 человек o Поскольку аномалии желчного пузыря встречаются редко, распространенность и распределение по полу изучены недостаточно

3. Текущие и прогнозные: • Аномалии желчного пузыря редко бывают клинически значимыми • Очень редко может предрасполагать к застою желчи, воспалению, камнеобразованию • «Блуждающий» или «мигрирующий» желчный пузырь характеризуется высокой вероятностью заворота из-за наличия длинной сосудистой «ножки»: о Рентгенологические изменения обычно соответствуют таковым при остром холецистите или ↑ риск развития гангрены, чем при «нормальном» холецистите

4. Лечение: • При отсутствии симптомов нет необходимости в лечении и дополнительных методах исследования • При наличии симптомов желчнокаменной болезни, холецистита или заворота желудка – холецистэктомия: о Удаление желчного пузыря, если он внутрипеченочный, может быть трудной задачей

Д) Память диагностики. Учитывать: • Вероятность атипичного расположения желчного пузыря при отсутствии его визуализации

Г) Заключение: • Врожденные аномалии желчного пузыря могут внести свои коррективы при планировании операции хирургом

З) Список использованной литературы: 1. Ревзин М. В и др. желчный пузырь: редкие состояния желчного пузыря и необычные проявления распространенных процессов заболевания желчного пузыря. Абдоминальные изображения. Epub перед печатью, 2014 г

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector