Первичный билиарный цирроз печени
1. Что такое первичный билиарный цирроз печени и его причины?
Первичный билиарный цирроз – это цирроз печени, вызванный поражением желчных протоков в печени. Как и многие другие заболевания печени, первичный билиарный цирроз постоянно поражает и повреждает печень. В результате здоровая ткань печени заменяется рубцовой тканью (фиброзом). И по мере того, как образуется больше рубцовой ткани, страдает структура и функция печени.
Точные причины билиарного цирроза неизвестны. Но есть мнение, что это заболевание может быть связано с проблемой с иммунной системой – естественной системой защиты организма.
2. Симптомы заболевания
Многие люди с первичным билиарным циррозом не имеют никаких симптомов. Но если они есть, то признаками заболевания могут быть:
Более серьезные повреждения печени могут вызвать осложнения цирроза, такие как:
- Скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
- Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки (варикозное кровотечение);
- Преждевременное истончение костей (остеопороз).
3. Диагностика болезни
Врач может заподозрить первичный билиарный цирроз на основании анамнеза, физического осмотра пациента и лабораторных анализов, которые показывают высокий уровень фермента щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител в крови. При необходимости врач может назначить УЗИ, которое покажет изображение печени и других тканей внутри организма. Биопсия (взятие образца ткани печени и исследование его под микроскопом) — лучший способ поставить окончательный диагноз.
4. Лечение первичного белиарного цирроза
Первичный билиарный цирроз трудно поддается лечению, поскольку заболевание связано с проблемами с иммунной системой организма. Как и при других формах цирроза, лечение направлено в первую очередь на облегчение симптомов заболевания, предотвращение и лечение осложнений, а также на предотвращение других проблем со здоровьем, которые могут привести к дальнейшему повреждению печени.
Одним из препаратов, которые могут быть назначены больным после установления диагноза первичного билиарного цирроза печени, является Урсодиол. Он помогает желчи проходить из печени в тонкий кишечник. При раннем лечении урсодиол может улучшить функцию печени и даже помочь предотвратить трансплантацию печени.
Другие лекарства, назначенные врачом, помогут контролировать зуд. Поскольку первичный билиарный цирроз может вызывать сухость глаз и рта, для борьбы с этими симптомами используются глазные капли (искусственные слезы). Обычная жевательная резинка или леденцы могут помочь при сухости во рту; Они помогут увеличить слюноотделение. Если они не помогают, есть специальные препараты, которые помогут справиться с проблемой.
Поскольку люди с первичным билиарным циррозом подвержены повышенному риску развития остеопороза, им следует регулярно проходить тесты минеральной плотности костей. Ваш врач может также порекомендовать добавки или лекарства с кальцием и витамином D.
Трансплантация печени является вариантом лечения пациентов с терминальной стадией первичного билиарного цирроза. Но особенность заболевания в том, что проблема в иммунной системе не лечится, а значит, цирроз может рецидивировать даже после пересадки печени.
Заболевания
Жалобы и симптомы
- Боль в правом подреберье
- Тошнота
- Снижение и потеря аппетита
- Желтуха
- Рост температуры
- Лихорадка, слабость
- Головная боль
- Отек
- Пигментация роговицы глаз (зеленовато-коричневая кайма)
Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не исключено, что это симптом заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.
Диагностика
- УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа)
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС): гастроскопия (в т. ч во время сна)
- Фиброскан (эластометрия)
- Биопсия печени
Наши цены
- Консультация гепатолога, профессора – 10 000 руб
- УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа) – 3500 р.
- Гастроскопия (ЭГДС, пищеводно-гастро-дуоденоскопия) на базе партнерской поликлиники без наркоза/с наркозом (во сне) – от 6000/10000 руб.
- Фиброскан (эластометрия) на базе партнерской поликлиники – от 6000 руб.
- Биохимический анализ крови (стандартный, 10 показателей) – 2470 руб.
- Биохимический анализ крови (расширенный, 14 показателей) 3565 р.
- Общий анализ крови – 675 руб.
Мы стараемся оперативно обновлять данные о ценах, но во избежание недоразумений, пожалуйста, уточняйте цены в клинике.
Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Публикации в СМИ
– хронический негнойный деструктивный холангит мелких и средних внутрипеченочных желчных протоков, приводящий к их разрушению и развитию цирроза печени.
Частота • Заболевание наблюдается повсеместно, распространенность в разных странах различна (в Европе от 2 до 24 случаев на 100 000 населения) • На женщин приходится до 75–90% случаев • Преобладающий возраст от 35 до 60 лет.
Генетические аспекты. Возникает в результате дефицита дигидролипоамидацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, В]).
Этиология и патогенез до конца не выяснены • Нарушение иммунорегуляции с потерей иммунной толерантности к тканям (желчевыводящим путям) • Высокий титр аутоантител в сыворотке крови, преимущественно антимитохондриальных аутоантител • Разрушение мелких внутрипеченочных и срединных желчных протоков приводит к развитию холестаза, регенерация поврежденных желчных протоков дефектных протоков • Токсические компоненты, которые в норме выделяются с желчью (желчные кислоты, медь и др.), задерживаются в печени и вызывают вторичное повреждение гепатоцитов.
Патоморфология • Деструкция желчных протоков • Лимфомоноцитарная воспалительная инфильтрация вокруг поврежденных протоков, образование гранулем • Пролиферация желчных протоков • Фиброз в портальной зоне и за ее пределами • Билиарный цирроз.
Клинические признаки • Может протекать бессимптомно до смерти пациента • Заболевание начинается с зуда, обычно без желтухи • Желтуха развивается через 6–24 месяца после начала зуда • Боль в правом подреберье живота, которая впоследствии может стихнуть • Увеличение печени • Повышенная утомляемость • Гиперпигментация кожные • На поздних стадиях заболевания возможны остеопороз, ксантомы, язвы двенадцатиперстной кишки, признаки цирроза печени и его осложнений (кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода).
Лабораторные исследования • Значительное повышение активности щелочной фосфатазы и g-глутамилтранспептидазы в сыворотке крови • Не постоянное повышение концентрации холестерина в сыворотке крови, концентрация прямого билирубина в начале заболевания не превышает 35 мкмоль/л • Повышение концентрации IgM в сыворотке крови • Титр антимитохондриальных аутоантител 1:40 и более.
Инструментальные исследования • Биопсия печени • В атипичных случаях (мужское заболевание, отсутствие антимитохондриальных аутоантител, сильные боли в животе, малоинформативность биопсии печени) исследуют желчные протоки с помощью эндоскопической или чрескожной холангиографии.
Дифференциальный диагноз • Первичный склерозирующий холангит • Холестатический вариант саркоидоза • Аутоиммунная холангиопатия • Холестатическая лекарственная реакция.
Сопутствующие заболевания • Первичный билиарный цирроз описан в сочетании практически со всеми аутоиммунными заболеваниями • Часто сочетается с ревматоидным артритом, склеродермией, CREST-синдромом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и др. • Риск развития рака молочной железы у больных в 4,4 раза выше, чем в общей популяции.
Лечение • Симптоматическое лечение холестаза (см. Первичный склерозирующий холангит) • Прием урсодезоксихолевой кислоты по 13-15 мг/кг 2 р/сут значительно, хотя и в незначительной степени, увеличивает продолжительность жизни больных и позволяет отсрочить трансплантацию печени • Эффективность ГК, цитостатиков, колхицина минимальна, поэтому, кроме серьезных побочных эффектов, эти препараты не рекомендуются • Так как существует риск кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода еще до развития цирроза печени, необходимо своевременно учитывать вопрос портокавального шунтирования, который у больных первичным билиарным циррозом дает положительный эффект • Не рекомендуется удаление желчных конкрементов, если они не расположены в общем желчном протоке, потому что пациенты плохо переносят операцию • Трансплантация печени более успешна.
Осложнения и их лечение • Остеопороз • Варикозное расширение вен пищевода развивается у трети больных в среднем через 5,6 года, половина из них впоследствии кровоточат • Другие осложнения цирроза печени • Инфекционные осложнения (сепсис).
Течение и прогноз • Непредсказуемое течение • Продолжительность жизни при бессимптомном течении — около 10 лет, при симптомах — около 7 лет • Неблагоприятные прогностические факторы при наличии клинических проявлений — пожилой возраст, гепатоспленомегалия, асцит, стойкое повышение концентрации билирубина подробнее более 100 мкмоль/л (продолжительность жизни не превышает 2 лет), концентрация альбумина в сыворотке крови менее 30 г/л.
ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ развивается хэ «Цирроз: печеночный: билиарный: вторичный» при длительном нарушении оттока желчи (холестазе) вследствие патологического процесса в любой области от гепатоцита до общего желчного протока.
Этиология • Механическая обструкция желчных протоков (обычно внепеченочная) •• Камни общего желчного протока •• Рак поджелудочной железы и фатерова соска •• Доброкачественные стриктуры протоков •• Инфекции желчных протоков •• Холангиокарцинома, прорастающая в главный внутрипеченочный проток • Лекарственный гепатит, холестатический вариант вирусного гепатита, алкогольный • Прием оральных контрацептивов • Атрезия желчевыводящих путей • Сепсис • Семейная болезнь Байлера • Лимфогранулематоз • Доброкачественный рецидивирующий холестаз • Амилоидоз
Патоморфология • Печень увеличена, зеленого цвета • Пролиферация желчных протоков • Разрывы междольковых желчных протоков с образованием «желчных озер» • Накопление меди в гепатоцитах (в нетоксичной форме) • Фиброз наступает сначала перипортально, затем септально формируются и развивается узловая регенерация гепатоцитов (билиарный цирроз печени).
Клиническая картина • Кожный зуд • Желтуха • Всасывание в кишечнике, стеаторея • Гиповитаминоз А, Е, D, К • Печень увеличена, утолщена, безболезненна • Спленомегалия в стадии цирроза • Остеодистрофия (остеопороз и остеомаляция) •• Боли в костях •• Переломы с минимальной травмой • Ксантомы, ксантелазмы, пигментация кожи • Обесцвеченный стул, темная моча.
Лабораторные исследования • Повышение сывороточной концентрации прямого билирубина, щелочной фосфатазы, холестерина (непостоянного), липопротеидов • Прямой билирубин в моче.
Инструментальные исследования • УЗИ позволяет обнаружить расширение внепеченочных желчных протоков, в этом случае проводят эндоскопическую ретроградную холангиографию или чрескожную чреспеченочную холангиографию; если нет поражений протоков, необходима биопсия печени. • Если внепеченочные протоки не расширены на УЗИ, выполняется биопсия печени; если при биопсии выявляются изменения в крупных протоках, следует провести холангиографию.
Цель лечения – устранение причины холестаза • Симптоматическое лечение холестаза (см. Первичный склерозирующий холангит) • Показания к оперативному вмешательству (удаление камня, опухоли, дренирование желчных протоков, наложение анастомозов) определяются причиной холестаза непроходимость и состояние больного.
Синонимы • Гипертрофический цирроз ануса • Холангиолитический хе”Цирроз: холангиолитический цирроз
МКБ-10 • K74.3 Первичный билиарный цирроз • K74.4 Вторичный билиарный цирроз •• K74.5 Билиарный цирроз неуточненный
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4