Врожденные аномалии [пороки развития] глаза, уха, лица и шеи

Врожденные пороки развития лица и шеи

Системные нарушения в пределах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общим для всех синдромов является дисплазия и/или недоразвитие тканей и органов лица, приводящее к функциональным и эстетическим расстройствам.

Протокол «Врожденные аномалии лица и шеи”

Q18.8 — Другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 16.0-Q16.1 – врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.1-Q 17.3 Макрутия, микроотия и другие аномалии уха

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Классификация врожденных пороков развития лица и шеи (ВОЗ, 1975 г)

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

– дисплазия предсердий (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Диагностика

Жалобы: косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (в зависимости от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома – серьезная врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носогубного и верхнечелюстного бугорков в период эмбрионального развития ребенка. Трещина может быть полной или неполной, односторонней или двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается у верхней губы (справа или слева от губного желобка) и затем продолжается до нижнего века и верхнего наружного края орбиты. Если расщелина неполная, то производят иссечение тканей только верхней губы, а затем по ходу расщелины определяют недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде западающей борозды губы к нижнему глазничному краю орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и, как следствие, ложный экзофтальм. Косая расщелина лица обычно сочетается с другими патологиями лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией предсердий и др.

Лечение данной патологии хирургическое и проводится в разные возрастные периоды по полному симптомокомплексу заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростомия могут быть односторонними или двусторонними. Является результатом несращения бугорков верхней и нижней челюсти в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомии различной степени тяжести. В этом случае расщелина начинается в углу рта и продолжается до мочки уха. Макростома может быть изолированным пороком развития или симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара, помимо макростомии на стороне поражения, отмечается недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевых придатков, эпибульбарный дермоид и др. при синдроме 1-й жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г. В. Кручинский, 1974).

Хирургическое лечение макростомии – уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме располагается по линии зрачка. Если есть ушные придатки, их тоже следует удалить. Хирургическое вмешательство более целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная носовая щель (гипертелоризм) образуется в результате нарушения сращения носовых пластинок носогубного бугорка в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой борозды, восходящей к спинке носа, за счет расхождения крыльевых хрящей. Кончик носа широкий, плоский, носовая перегородка укорочена. Иногда скрытая расщелина простирается выше костей носа и даже лба. Спинка носа у этих больных широкая, уплощенная, через кожу пальпируется костная щель. Глазницы у этих больных широко расставлены (гипертелоризм). Все пациенты имеют типичный клиновидный рост волос по средней линии лба. Срединная расщелина носа может сочетаться с аномалиями зубов верхней челюсти, расщелиной губы, врожденными свищами губ и другими врожденными патологиями.

Лечение срединной расщелины носа хирургическое, в зависимости от тяжести патологии. В легких случаях может быть выполнена пластика крыльев хрящей и кончика носа. Эту операцию можно проводить в более молодом возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная ринопластика (включая костную), которую обычно проводят после 17 лет. Также при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях для нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции выполняются в некоторых ведущих клиниках челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с данной патологией характерна выраженная асимметрия лица (с одной или двух сторон) из-за недоразвития тканей, образующихся из первой и второй жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в крайне редких случаях. Чаще всего синдром односторонний. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения также недоразвиты.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви нижней челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь нижней челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты и часто полностью отсутствуют. В этих случаях, как правило, костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.) недоразвиты или не определяются. В тяжелых случаях недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне также определяется рентгенологически. В совокупности это приводит к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости приводит к уплощению средней зоны лица на стороне поражения. В полости рта косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдрому 1-2-й жаберной дуги всегда сопутствует аномалия ушной раковины различной степени выраженности: от ее недоразвития (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка ушной раковины или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных наружный слуховой проход сужен или зарос, могут выявляться хрящевые придатки и околоушная кожа, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-й жаберных дуг длительное, полифазное, комплексное (хирургически-ортодонтическое) и очень комплексное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и др., а также восстановление нарушенных функции в результате заболевания (жевание, слух). В раннем детском возрасте, начиная с момента прикуса молочного и до окончания роста костей лицевого скелета, проводят ортодонтическое лечение. С 8-9 лет возможна отопластика. С 12-13 лет можно проводить костно-пластические операции на челюстях. Однако результат лечения не всегда утешителен.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется триадой симптомов: срединная расщелина неба, микрогения или недоразвитие нижней челюсти, глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу после рождения ребенка. Тяжесть этих симптомов может варьироваться от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при укладывании ребенка на спину. Это более серьезное функциональное расстройство может привести к смерти ребенка. Цианоз и приступы удушья характерны также во время кормления ребенка. Обычно у таких детей есть склонность к рвоте. В связи с этим нередко наблюдаются аспирационная пневмония, дистрофия и высокая смертность.

Лечение заключается в предотвращении удушья и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижнюю челюсть фиксируют в выдвинутом вперед положении хирургическим или ортодонтическим методами. В некоторых случаях достаточно держать и кормить новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, толкающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей потребуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда: врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычное время. Дополнительно требуется операция по удалению врожденных свищей нижней губы, которую рекомендуется проводить в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Заболевание часто передается по наследству. Его характерными симптомами являются двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюстей, ушных раковин. Для синдрома ФК характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз («домики» глаз). Часто бывает колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов, прикусом. Предсердия недоразвиты в разной степени. При аплазии предсердий, наблюдается атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростомия, слуховые придатки. Иногда встречается также срединная расщелина неба, расщелина губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Выполняется по эстетическим и функциональным показаниям в разные возрастные периоды, в зависимости от выраженности симптоматики.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроусона). Важную роль в развитии заболевания играет наследственный фактор. Череп головного мозга почти нормальный или несколько редуцирован и деформирован. Швы стерты, слишком большие. Основание черепа укорочено. Отмечается сильное недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, а глаза выпячиваются вперед и в стороны, т е расходятся. Вследствие сильного недоразвития верхней челюсти выявляют скученность, ретенцию, дистопию и другие патологии зубов и зубных рядов верхней челюсти, а также ложное потомство. Иногда встречаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Крузона обычно паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контура лица и др.). Радикальные реконструктивные оперативные вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых ведущих челюстно-лицевых клиниках мира.

Краниоключичный дизостоз. Заболевание может быть наследственным. Клинически характеризуется увеличением головного мозга и уменьшением лицевого отдела черепа. Лоб больного большой и широкий, а лицо маленькое. Кости средней зоны лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть нормальных размеров, образуется ложное потомство. Патология характеризуется множественными пороками развития постоянных зубов (дентии, ретенции и др.). Кроме того, у больных отмечается недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность: больной может сводить оба плеча вместе перед собой.

Лечение этих больных на практике обычно паллиативное: устранение аномалий зубов, прикуса или контура лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенограмма: зависит от вида порока развития.

Показания к консультации специалистов – при наличии сопутствующей патологии: – оториноларинголог: наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям, как хронический назофарингит, гипертрофия носовых раковин, тонзиллит, тубоотит и др.; – консультация стоматолога, гинеколога по реабилитации инфекций полости рта и наружных половых органов; – аллерголог при проявлениях аллергии; – нарушения ЭКГ и др являются показанием к консультации кардиолога; – при наличии вирусных, зоонозных и внутриутробных гепатитов и других инфекций – к инфекционисту.

Перечень основных диагностических мероприятий:

5. Определение времени свертывания капиллярной крови.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

Врожденные аномалии [пороки развития] глаза, уха, лица и шеи (Q10-Q18)

Внешние причины травм. Термины в этом разделе не являются медицинскими диагнозами, а являются описанием обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды разделов V01-Y98).

Лекарства и химикаты: таблица лекарств и химикатов, вызвавших отравление или другие побочные реакции.

В России принята Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) как единый нормативный документ по учету заболеваемости, причин обращения населения в лечебные учреждения всех ведомств и причин смерти.

МКБ-10 введена в практику оказания медицинской помощи на всей территории Российской Федерации в 1999 г приказом Минздрава России от 27 мая 1997 г. № 170

ВОЗ планирует опубликовать новую редакцию (МКБ-11) в 2022 году.

Сокращения и символы в Международной классификации болезней, 10-й пересмотр

NEC – не классифицированный в других местах.

† — код основного заболевания. Основной код системы двойного кодирования содержит информацию об основном генерализованном заболевании.

* — необязательный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования содержит информацию о проявлении основного генерализованного заболевания в отдельном органе или области тела.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-я редакция, онлайн-версия. Принята 43-й сессией Всемирной ассамблеи здравоохранения С изменениями и дополнениями от Всемирной организации здравоохранения 1990-2022 гг. Обработка данных, дизайн, поиск, отслеживание и перевод изменений с 1996 года по настоящее время © 2022 mkb-10.com Официальная версия МКБ-10 на сайте ВОЗ (англ., 2019 г)

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector