Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией

Spina Bifida

Spina bifida — незаращение позвоночного канала из-за нарушения сращения дуг (posterior spina bifida) или тел (anterior spina bifida) позвонков.

Spina bifida aperta (буквально открытый отдел остистого отростка). Термин используется как один из синонимов для общего обозначения врожденных дефектов нервной трубки: сочетанных пороков развития позвоночного канала, спинного мозга и их оболочек: спинномозговых грыж, липоменингоцеле и рахисхизиса.

Spina bifida occulta (буквально, закрытый отдел остистого отростка) — нарушение сращения дужек позвонков, не сопровождающееся образованием спинномозговой грыжи.

Большую группу врожденных аномалий развития позвоночника составляют передние и особенно задние щели позвонков: передняя spina bifida и задняя spina bifida. Прежде чем обсуждать вопросы, связанные с этими аномалиями развития, следует помнить, что позвонок в своем развитии проходит три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, и происходит окостенение, по мнению большинства авторов (В. П. Воробьев, Д. С. Рыдлевский, В. А. Дьяченко), И. А. Мовшович, Ч. Г. Шморль, Александр и др.), из трех ядер, одного в теле и двух в своде (рис. 4.7). К моменту рождения ребенка слияния ядер окостенения еще не произошло.

По мнению большинства авторов, синостоз ядер окостенения в области основания остистого отростка (т е закрытие spina bifida) возникает в возрасте 3 лет (В. А. Бец, П. Ф. Лесгафг, А. И. Струков и др.). Однако Б. Г. Михайловский указывает, что в ряде случаев сращение этих ядер в пояснично-крестцовом отделе задерживается до 12—13 лет. Высокая частота задней расщелины позвоночника в этой области послужила основанием для некоторых авторов (С. А. Рейнберг, С. Ф. Мамойко и др.) рассматривать ее не как аномалию развития позвоночника, а как вариант нормы.

Неполное сращение дуг Si, по С. А. Рейнбергу, наблюдается в 30-35% случаев, а в 3-5% случаев крестцовый канал остается открытым сзади – spina bifida sacralis totalis (рис. 4.8).

Существуют разные точки зрения на происхождение позвоночных щелей. Одна группа авторов считает, что первичным механизмом возникновения spina bifida является порок развития костномозговой трубы, другие считают, что первичным механизмом является порок развития мезобласта или позвоночного столба в более поздний период развития эмбриона. Однако генез spina bifida до сих пор не ясен.

Передняя и задняя щели позвонков могут проходить по средней линии, а также располагаться асимметрично. В некоторых случаях щель расположена косо. Часто концы открытой дуги прижимаются к просвету позвоночного канала, вызывая сдавление дурального мешка. В области незакрытых дужек позвонков наблюдают различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой ткани, фибром, фиброзных изменений паутинной оболочки, спаек между корешками. Эти образования могут быть основой даже при spina bifida occulta для развития болевого синдрома, протекающего по типу пояснично-крестцового ишиаса.

Рахишизис – неодновременное смыкание тела и дуги позвонка. Данная патология чаще всего возникает в поясничном отделе позвоночника и обычно сочетается с другими аномалиями развития позвонков. Если разделение позвонков происходит по средней линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вообще не выраженной. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития этих позвонков (например, односторонним микроспондилитом середины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвонков колонна (рисунок 4.9).

Рис. 4.9. Рахисхизис LJv и Lv с микроспондилитом их левых половин и аномалией суставных отростков у девочки 12 лет: а – рентгенограмма; б – гипертрихоз в нижнепоясничной области.

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Статья Spina bifida (расщепление позвоночника) расскажет о причинах заболевания, его лечении и симптомах. Узнайте, как правильно диагностировать расщепление позвоночника (Spina Bifida) | Центр Дикуля

Спина бифида (spina bifida) — сложный врожденный дефект развития спинного мозга и позвоночника. Это тип открытого дефекта нервной трубки, при котором наблюдается аномальное развитие задней части позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешочка, окружающего спинной мозг.

Spina bifida (расщепление позвоночника) — это пожизненное неизлечимое заболевание, поражающее нервно-мышечную и опорно-двигательную системы.

Этот дефект варьируется в зависимости от типа и варьируется от умеренного до тяжелого.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты и, в тяжелых случаях, инвалидное кресло.

Лечение в первую очередь направлено на замедление деформации и поддержание двигательной активности.

Дефект может возникать по всему позвоночнику и может представлять собой часть спинного мозга и окружающих тканей, выступающих наружу, а не внутрь. Около 85 процентов дефектов приходится на поясницу и 15 процентов — на шею и грудной отдел. Хирургическим путем можно восстановить целостность позвоночника, но повреждения нерва не восстанавливаются, а при их выраженности у больных возникают разной степени парезы нижних конечностей. Чем выше дефект позвоночника, тем тяжелее поражение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличи).

По данным исследований, эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10 000 новорожденных. Существует несколько типов расщепления позвоночника, которые имеют разную степень тяжести.

• Скрытая расщелина позвоночника (spina bifida occulta) — наиболее среднетяжелая форма, при которой отсутствуют явные признаки порока развития и изменения кожи. При этой форме изменяется как минимум один позвонок, но нервы и спинной мозг не выпячиваются. У ребенка при рождении может быть пятно или углубление в области аномалии. И обычно у ребенка не будет никаких симптомов. При этой форме аномалии (как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до окончания поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается в уровне первых поясничных позвонков и свободно опускается, не прикрепляясь к позвоночнику.
• Менингоцеле (менингоцеле) аномалия средней тяжести (и самая распространенная), при которой позвоночный канал не смыкается должным образом и мозговые оболочки (оболочки, покрывающие спинной мозг) выпячиваются за пределы костных структур позвоночного канала, но спинной мозг остается интактным. Кистозное образование покрыто кожей. Большинство детей с менингоцеле имеют нормальную функцию конечностей, но могут иметь частичный парез или аномалии мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто бывает недоразвитие спинного мозга. Почти всем пациентам с этой аномалией требуется хирургическое вмешательство для закрытия дефекта и освобождения спинного мозга.
• Липоменингоцеле — это аномалия, при которой жировая ткань прилипает к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с этой формой аномалии может не быть серьезного повреждения нервов, но могут быть нарушены функции мочевого пузыря и кишечника. Хирургическое лечение также часто используется в этих случаях.
• Миеломенингоцеле (миеломенингоцеле) — наиболее тяжелая и распространенная форма, связанная с понятием spina bifida. Спинномозговой канал не закрыт, выпячивание состоит из мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа также слабо развита. У детей с этой формой деления спинного мозга наблюдаются полностью или частично парезы ниже дефекта и дисфункции тазовых органов. Кроме того, наблюдаются поражения нервов и другие патологии.

Симптомы

Симптомы расщелины позвоночника сильно различаются в зависимости от формы и тяжести заболевания у конкретного ребенка. Например, при рождении:

• При скрытом расщеплении (скрытая расщепление позвоночника) может не быть явных признаков или симптомов, только небольшое пятно, углубление или родимое пятно.
• При менингоцеле будет мешкообразная выпуклость, расположенная в задней части спинного мозга.
• При миеломенингоцеле также будет выпячивание, а вот при измененной коже – выход нервов и спинного мозга.

При тяжелой форме spina bifida с локализацией в поясничном отделе позвоночника могут присутствовать следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у этих больных, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

• Гидроцефалия встречается в 75% случаев миеломенингоцеле, и это состояние требует хирургического эндоскопического лечения для восстановления нормального потока спинномозговой жидкости или шунтирования для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
• Аномалия Киари (смещение головного мозга в сторону верхних шейных позвонков) может вызывать давление на ствол головного мозга, что может проявляться нарушениями речи, глотания и моторики в конечностях.
• Недоразвитие позвоночника Ортопедические проблемы, в том числе сколиоз, кифоз, дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих), комбинированные деформации, косолапость и др
• Преждевременное половое созревание (особенно у девочек с расщелиной позвоночника и гидроцефалией).
• Депрессия и другие невротические состояния
• Ожирение
• Дерматологические проблемы
• Аномалии развития мочевыводящих путей.
• Болезнь сердца
• Проблемы со зрением

Диагностика

Во время беременности можно провести диагностические мероприятия, чтобы проверить плод на расщепление позвоночника. Они включают:

• Амниоцентез: процедура, при которой длинная тонкая игла вводится через брюшную полость матери в амниотический мешок для забора небольшого количества амниотической жидкости для исследования. Жидкость анализируют, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежен, он не может диагностировать небольшие или закрытые дефекты.
• Пренатальное УЗИ: эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неинвазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды и ткани плода. Иногда удается диагностировать не только расщепление позвоночника, но и другие аномалии.
• Анализы крови: Анализы крови между 15 и 20 неделями беременности рекомендуются всем женщинам, у которых ранее не было детей с открытым дефектом нервной трубки и у которых нет семейного анамнеза этого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические параметры могут определить, насколько высок риск развития аномалий позвоночника.
• При рождении тяжелые случаи расщелины позвоночника проявляются наличием выступающего заполненного жидкостью мешочка на спине новорожденного. Визуальными признаками легкой формы (spina occulta) могут быть волосяные пятна на коже или углубление вдоль позвоночника. Необычная слабость или отсутствие координации в нижних конечностях также предполагают расщепление позвоночника. У детей и взрослых эту аномалию чаще диагностируют при проведении плановых исследований или при необходимости дифференцировать неврологическую симптоматику с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенографии).

Причины

Во время беременности человеческий мозг и позвоночник начинают формироваться в виде плоского слоя клеток, который сворачивается в трубку, называемую нервной трубкой. Если вся нервная трубка или ее часть не закрываются, открытая область называется открытым дефектом нервной трубки. Открытая нервная трубка открыта в 80 процентах случаев и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев. Причина spina bifida (расщелина позвоночника и другие дефекты) до сих пор неизвестна, но, скорее всего, это связано с комбинацией генетических факторов, факторов питания и окружающей среды, таких как:

• Дефицит фолиевой кислоты (витамина В) в рационе матери во время беременности (получение достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может снизить риск развития этой аномалии).
• Неконтролируемый диабет матери
• Некоторые лекарства (антибиотики, противосудорожные препараты).
• Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
• Возраст матери
• Какие роды являются последовательными (первенцы больше подвержены риску).
• Социально-экономический статус (в группе повышенного риска находятся дети, рожденные в семьях с более низким социально-экономическим статусом).
• Этническое происхождение
• Ожирение или чрезмерное употребление алкоголя беременной женщиной
• При воздействии на беременных гипертермии на ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение расщепления позвоночника возможно сразу после рождения. Если этот порок диагностирован внутриутробно, рекомендуется кесарево сечение, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга при прохождении через родовые пути. Новорожденных с менингоцеле или миеломенингоцеле рекомендуется оперировать в течение 24 часов после рождения. При такой операции костный дефект закрывается, и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функцию поврежденных нервов, так как они необратимы.

В настоящее время существуют клиники, выполняющие пренатальные операции по закрытию дефекта, однако методики пока не нашли широкого применения. Главной задачей лечения, как при нетяжелой форме, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций опорно-двигательного аппарата и функций мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяют ортезы, лечебную гимнастику, физиопроцедуры.

В случаях, когда spina bifida выявляется случайно при рентгенологическом исследовании (МРТ, КТ), следует принять меры для снижения риска повреждения спинного мозга в той области позвоночника, где этот дефект имеется.

Хирургическое лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Разрешается использование материалов с активной гиперссылкой на постоянную страницу статьи.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4