Spina bifida

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Статья Spina bifida (расщепление позвоночника) расскажет о причинах заболевания, его лечении и симптомах. Узнайте, как правильно диагностировать расщепление позвоночника (Spina Bifida) | Центр Дикуля

Спина бифида (spina bifida) — сложный врожденный дефект развития спинного мозга и позвоночника. Это тип открытого дефекта нервной трубки, при котором наблюдается аномальное развитие задней части позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешочка, окружающего спинной мозг.

Spina bifida (расщепление позвоночника) — это пожизненное неизлечимое заболевание, поражающее нервно-мышечную и опорно-двигательную системы.

Этот дефект варьируется в зависимости от типа и варьируется от умеренного до тяжелого.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты и, в тяжелых случаях, инвалидное кресло.

Лечение в первую очередь направлено на замедление деформации и поддержание двигательной активности.

Дефект может возникать по всему позвоночнику и может представлять собой часть спинного мозга и окружающих тканей, выступающих наружу, а не внутрь. Около 85 процентов дефектов приходится на поясницу и 15 процентов — на шею и грудной отдел. Хирургическим путем можно восстановить целостность позвоночника, но повреждения нерва не восстанавливаются, а при их выраженности у больных возникают разной степени парезы нижних конечностей. Чем выше дефект позвоночника, тем тяжелее поражение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличи).

По данным исследований, эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10 000 новорожденных. Существует несколько типов расщепления позвоночника, которые имеют разную степень тяжести.

  • Скрытая расщелина позвоночника (spina bifida occulta) — наиболее среднетяжелая форма, при которой отсутствуют явные признаки порока развития и изменения кожи. При этой форме изменяется как минимум один позвонок, но нервы и спинной мозг не выпячиваются. У ребенка при рождении может быть пятно или углубление в области аномалии. И обычно у ребенка не будет никаких симптомов. При этой форме аномалии (как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до окончания поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается в уровне первых поясничных позвонков и свободно опускается, не прикрепляясь к позвоночнику.
  • Менингоцеле (менингоцеле) аномалия средней тяжести (и самая распространенная), при которой позвоночный канал не смыкается должным образом и мозговые оболочки (оболочки, покрывающие спинной мозг) выпячиваются за пределы костных структур позвоночного канала, но спинной мозг остается интактным. Кистозное образование покрыто кожей. Большинство детей с менингоцеле имеют нормальную функцию конечностей, но могут иметь частичный парез или аномалии мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто бывает недоразвитие спинного мозга. Почти всем пациентам с этой аномалией требуется хирургическое вмешательство для закрытия дефекта и освобождения спинного мозга.
  • Липоменингоцеле — это аномалия, при которой жировая ткань прилипает к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с этой формой аномалии может не быть серьезного повреждения нервов, но могут быть нарушены функции мочевого пузыря и кишечника. Хирургическое лечение также часто используется в этих случаях.
  • Миеломенингоцеле (миеломенингоцеле) — наиболее тяжелая и распространенная форма, связанная с понятием spina bifida. Спинномозговой канал не закрыт, выпячивание состоит из мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа также слабо развита. У детей с этой формой деления спинного мозга наблюдаются полностью или частично парезы ниже дефекта и дисфункции тазовых органов. Кроме того, наблюдаются поражения нервов и другие патологии.

Симптомы

Симптомы расщелины позвоночника сильно различаются в зависимости от формы и тяжести заболевания у конкретного ребенка. Например, при рождении:

  • При скрытом расщеплении (скрытая расщепление позвоночника) может не быть явных признаков или симптомов, только небольшое пятно, углубление или родимое пятно.
  • При менингоцеле будет мешкообразная выпуклость, расположенная в задней части спинного мозга.
  • При миеломенингоцеле также будет выпячивание, а вот при измененной коже – выход нервов и спинного мозга.

При тяжелой форме spina bifida с локализацией в поясничном отделе позвоночника могут присутствовать следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у этих больных, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

  • Гидроцефалия встречается в 75% случаев миеломенингоцеле, и это состояние требует хирургического эндоскопического лечения для восстановления нормального потока спинномозговой жидкости или шунтирования для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
  • Аномалия Киари (смещение головного мозга в сторону верхних шейных позвонков) может вызывать давление на ствол головного мозга, что может проявляться нарушениями речи, глотания и моторики в конечностях.
  • Недоразвитие позвоночника Ортопедические проблемы, в том числе сколиоз, кифоз, дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих), комбинированные деформации, косолапость и др
  • Преждевременное половое созревание (особенно у девочек с расщелиной позвоночника и гидроцефалией).
  • Депрессия и другие невротические состояния
  • Ожирение
  • Дерматологические проблемы
  • Аномалии развития мочевыводящих путей.
  • Болезнь сердца
  • Проблемы со зрением

Диагностика

Во время беременности можно провести диагностические мероприятия, чтобы проверить плод на расщепление позвоночника. Они включают:

  • Амниоцентез: процедура, при которой длинная тонкая игла вводится через брюшную полость матери в амниотический мешок для забора небольшого количества амниотической жидкости для исследования. Жидкость анализируют, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежен, он не может диагностировать небольшие или закрытые дефекты.
  • Пренатальное УЗИ: эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неинвазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды и ткани плода. Иногда удается диагностировать не только расщепление позвоночника, но и другие аномалии.
  • Анализы крови: Анализы крови между 15 и 20 неделями беременности рекомендуются всем женщинам, у которых ранее не было детей с открытым дефектом нервной трубки и у которых нет семейного анамнеза этого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические параметры могут определить, насколько высок риск развития аномалий позвоночника.
  • При рождении тяжелые случаи расщелины позвоночника проявляются наличием выступающего заполненного жидкостью мешочка на спине новорожденного. Визуальными признаками легкой формы (spina occulta) могут быть волосяные пятна на коже или углубление вдоль позвоночника. Необычная слабость или отсутствие координации в нижних конечностях также предполагают расщепление позвоночника. У детей и взрослых эту аномалию чаще диагностируют при проведении плановых исследований или при необходимости дифференцировать неврологическую симптоматику с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенографии).

Причины

Во время беременности человеческий мозг и позвоночник начинают формироваться в виде плоского слоя клеток, который сворачивается в трубку, называемую нервной трубкой. Если вся нервная трубка или ее часть не закрываются, открытая область называется открытым дефектом нервной трубки. Открытая нервная трубка открыта в 80 процентах случаев и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев. Причина spina bifida (расщелина позвоночника и другие дефекты) до сих пор неизвестна, но, скорее всего, это связано с комбинацией генетических факторов, факторов питания и окружающей среды, таких как:

  • Дефицит фолиевой кислоты (витамина В) в рационе матери во время беременности (получение достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может снизить риск развития этой аномалии).
  • Неконтролируемый диабет матери
  • Некоторые лекарства (антибиотики, противосудорожные препараты).
  • Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
  • Возраст матери
  • Какие роды являются последовательными (первенцы больше подвержены риску).
  • Социально-экономический статус (в группе повышенного риска находятся дети, рожденные в семьях с более низким социально-экономическим статусом).
  • Этническое происхождение
  • Ожирение или чрезмерное употребление алкоголя беременной женщиной
  • При воздействии на беременных гипертермии на ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение расщепления позвоночника возможно сразу после рождения. Если этот порок диагностирован внутриутробно, рекомендуется кесарево сечение, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга при прохождении через родовые пути. Новорожденных с менингоцеле или миеломенингоцеле рекомендуется оперировать в течение 24 часов после рождения. При такой операции костный дефект закрывается, и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функцию поврежденных нервов, так как они необратимы.

В настоящее время существуют клиники, выполняющие пренатальные операции по закрытию дефекта, однако методики пока не нашли широкого применения. Главной задачей лечения, как при нетяжелой форме, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций опорно-двигательного аппарата и функций мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяют ортезы, лечебную гимнастику, физиопроцедуры.

В случаях, когда spina bifida выявляется случайно при рентгенологическом исследовании (МРТ, КТ), следует принять меры для снижения риска повреждения спинного мозга в той области позвоночника, где этот дефект имеется.

Хирургическое лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Разрешается использование материалов с активной гиперссылкой на постоянную страницу статьи.

Диагностика и лечение детей с миелодисплазией (spina bifida)

Пороки развития, относящиеся к группе Q05 «Spina bifida» (МКБ 10), встречаются с достаточно высокой частотой — 1-3 случая на 10 000 новорожденных. Однако общее количество детей, страдающих миелодисплазией, безусловно, выше, что связано с наличием различных форм патологии (группа Q06), которые не всегда выявляются в неонатальном периоде. В настоящее время при использовании пренатальной диагностики весьма вероятно наличие у плода порока развития позвоночного канала (1). Повышенный уровень альфа-фетопротеина у матери до 24 недель гестации свидетельствует о неврологических нарушениях у будущего новорожденного в 7-10% случаев, а после этого срока более чем в 50%. Выявлены с помощью ультразвуковой диагностики не только дефекты позвоночного канала, но и пороки развития стоп, ног, асимметрия желудочков головного мозга, многоводие указывают на вероятность рождения ребенка с миелодисплазией в 65% случаев. Сочетание повышенного уровня альфа-фетопротеина и признаков порока развития плода в третьем триместре беременности свидетельствует о 80% вероятности рождения детей с миелодисплазией, пороками развития мочевыделительной системы.

Термин «миелодисплазия» включает группу аномалий развития, возникающих в результате нарушения смыкания краев нервной борозды и формирования нервной трубки. Недоразвитие какого-либо отдела спинного мозга, чаще всего крестцового отдела, ателомиелия (миелодисплазия), сопровождается расщеплением соответствующего отдела позвоночного столба с наличием или без заднего грыжевого выпячивания — формы скрытой ткани.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Классификация

Спинномозговая грыжа представляет собой выпячивание оболочек, корешков спинномозговых нервов и спинного мозга в несращенном участке позвоночника с неполным закрытием позвоночного канала. Они встречаются примерно у 1 из 1000–3000 новорожденных и чаще всего локализуются в пояснично-крестцовом отделе (ВОЗ, 1997). В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле. Наиболее часто встречается миеломенингоцеле, реже всего миелоцистоцеле (3)

При менингоцеле спинной мозг не изменен и выпячиваются только его оболочки, заполненные цереброспинальной жидкостью. Менингорадикулоцеле характеризуется выпадением в грыжевой мешок тонких, недостаточно миелинизированных корешков спинномозговых нервов, обычно сращенных со стенкой грыжевого мешка. При миеломенингоцеле помимо измененных оболочек и корешков спинномозговых нервов выпячивается спинной мозг. Часто срастается со стенками грыжевого мешка; Он проявляется дистрофией и недостаточным количеством нервных клеток, глиозом, ишемическими изменениями. При миелоцистоцеле центральный канал спинного мозга расширен и заполнен ликвором, спинной мозг выпячивается вместе с оболочками через врожденный дефект позвоночника.

Также возможна полная или частичная агенезия крестца, при которой отсутствует один или несколько крестцовых позвонков. Эта аномалия может развиваться как часть синдрома регрессии конского хвоста и должна быть исключена у всех детей с аноректальными аномалиями.

Закрытые формы миелодисплазии составляют около 15% дорсальных спинномозговых грыж (4). К ним относятся дефекты дужек позвонков без выпадения содержимого позвоночного канала и аномалии внутри позвоночного канала (синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия, липомы и др.). Открытые дефекты являются наиболее распространенными пороками развития позвоночника и спинного мозга, диагностируемыми с помощью пренатального УЗИ. Именно частота и тяжесть этой формы, в том числе дефектов без грыжевого мешка (рахишизис, миелошизис) и с их наличием (менингоцеле, менингомиелоцеле), определяет прогностическое значение для плода и новорожденного.

Этиология и патогенез

В основе пороков развития спинного мозга лежит дисгенезия или недоразвитие эктодермы и мезодермы, что приводит к аномалиям развития позвоночного столба и центральной нервной системы. Этиология и патогенез пороков развития спинного мозга очень сложны. Помимо наследственных факторов, большое значение для вашего обучения имеет влияние на эмбрион или плод в самые ранние периоды его развития инфекций, интоксикаций, травм, эндокринных и метаболических нарушений, например дефицита фолиевой кислоты в организме матери. Повреждающие воздействия приводят к нарушениям эмбриогенеза и неадекватному закрытию нервной трубки, а затем к незаращению, расщеплению заднего шва и шпильке на всем протяжении развивающегося спинного мозга. Разделение спинного мозга может сопровождаться несращением, разделением тел и дуг позвонков и тканей, расположенных внутри и снаружи позвоночного канала. Чаще всего пороки развития спинного мозга располагаются в его терминальном отделе (крестцовом и поясничном отделах), в котором нервная трубка закрывается позднее. Пороки развития спинного мозга обычно множественные и обычно связаны с аномалиями развития головного мозга и черепа (2)

Диагностика

Основным методом пренатальной диагностики является скрининговое ультразвуковое исследование плода. Миелодисплазия может быть обнаружена в первом триместре беременности. Минимальный срок для диагностики этого порока отмечен в исследовании H. Blaas, который представил 3 случая диагностики в 9-10 недель. В то же время результаты ультразвуковых скрининговых исследований в различных центрах показывают, что spina bifida является одним из наиболее трудно диагностируемых пороков развития (5).

По мнению большинства авторов, грыжа спинного мозга является пороком, требующим прерывания беременности до наступления срока жизнеспособности плода в связи с неблагоприятным перинатальным прогнозом 6 Кроме того, данная патология часто сочетается с более чем 40 хромосомными аномалиями и синдромами множественных пороков развития 7 Все эти факторы определить необходимость. Самой ранней пренатальной диагностикой является, в первую очередь, УЗИ.

Пренатальная диагностика закрытых дефектов позвоночника, т. е дефектов дужек позвонков без выпадения содержимого позвоночного канала и аномалий внутри позвоночного канала (синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия, липомы и др.), крайне затруднена из-за сохранения данных УЗИ изображение всех структур спинного мозга, позвоночника и мягких тканей.

Открытые дефекты являются наиболее распространенными пороками развития позвоночника и спинного мозга, диагностируемыми с помощью пренатального УЗИ. Большинство авторов считают, что эффективная пренатальная сонографическая диагностика миелодисплазии возможна в сроки от 14 до 16 недель. Именно в это время стали визуализироваться точки окостенения задних позвонков. При этом в первую очередь необходимо ориентироваться на положение остистых отростков позвонков, расположенных в сагиттальной линии, а также на нарушения строения задних отделов позвонков при сканировании в крест направления. Изменения головки в виде «лимона» на ранних стадиях встречаются редко.

Во втором триместре беременности диагностика миелодисплазии более эффективна. Позвоночник плода оценивают с помощью УЗИ в поперечно-сагиттальном и фронтальном направлениях. Сагиттальное сканирование часто позволяет визуализировать гиперфлексию в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Это косвенный признак возможного наличия позвоночной грыжи, что требует более полного обследования всего позвоночного столба.

При УЗИ в сагиттальной плоскости четкое изображение пояснично-крестцового отдела позвоночника с наличием его деформации в поясничном отделе отсутствует. Это выражается в отсутствии типичного билинейного изображения этого отдела и нарушении линий в нижних отделах позвоночника.

Наилучшая визуализация дефекта возможна при поперечном сканировании. На некоторых уровнях отмечается отсутствие пластин задних дужек позвонков. В большинстве случаев наблюдается полное отсутствие задних дуг позвонков и расхождение боковых отростков.

При осмотре во фронтальной плоскости, который возможен при влагалищном сканировании, выявляется картина расщепления задних дуг позвонков и нарушения параллельности наружных линий позвоночника на разной протяженности (8).

Пороки развития позвоночника и спинного мозга с грыжами оболочек (менингоцеле или менингомиелоцеле) имеют другие сонографические маркеры, чем у плодов с рахисхизисом.

Наряду с характерными сонографическими признаками грыжи спинного мозга при этом виде спинномозговой грыжи визуализируется грыжевой мешок. Необходимо обратить внимание на то, что при ультразвуковой диагностике спинномозговых грыж выявляются дополнительные ультразвуковые маркеры (краниальные признаки миелодисплазии), такие как изменение формы головы в виде «лимона», мозжечок в виде «банана», вентрикуломегалия. Кроме того, эти симптомы возникают как при грыжах с «оболочкой», так и при грыжах без оболочки.

Хотя ультразвуковая диагностика является основным неинвазивным скрининговым методом диагностики мелодисплазии, на результаты исследования влияют такие факторы, как состояние подкожно-жировой клетчатки, рубцов у женщины, положение (тазовое предлежание) плода, расположение плацента, количество амниотической жидкости. Плотное прилегание спинки к плаценте, маловодие значительно затрудняют визуализацию структур плода.

В третьем триместре беременности возникают трудности диагностики сочетанных церебральных аномалий из-за окостенения сводов черепа, что делает невозможным проведение детальной оценки многих структур ЦНС из-за реверберации и плохой проходимости сигнала

МРТ имеет самое высокое разрешение для многоплоскостных изображений с большим полем зрения.

Основной проблемой МРТ во внутриутробном периоде является движение плода во время исследования, что приводит к смазыванию изображения. Для устранения этого фактора исследования проводят в положении беременных на спине с согнутыми коленями и приподнятая голова, женщине рекомендуется воздержаться от приема пищи в течение следующих 3 часов до процедуры, а также планировать проведение исследования в утренние часы, когда спонтанная активность плода снижается

Особенностью внутриутробной МРТ плода является повторное планирование положения срезов.

При магнитно-резонансной томографии оболочковые спинномозговые грыжи хорошо визуализируются даже на ранних сроках беременности. Магнитно-резонансная томография является дополнительным методом оценки состояния плода во II и III триместрах беременности в тех случаях, когда шансы на УЗИ невелики ограниченный (9). Кроме того, его чувствительность и специфичность близки к 100%.

Томография позволяет не только уточнить характер дефекта, обнаруженного или предполагаемого при УЗИ, но и выявить те изменения, визуализация которых выходит за рамки возможностей УЗИ.

Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга практически обязательно приводят к дисфункции мочевого пузыря различной степени тяжести и, как следствие, к инфекциям мочевыводящих путей, пузырно-мочеточниковому рефлюксу, почечной недостаточности.

Высокая значимость уродинамических нарушений мочевыводящих путей в патогенезе миелодисплазии ставит перед пренатальной диагностикой задачи более высокого уровня по определению степени функциональных нарушений верхних и нижних мочевыводящих путей, что позволит не только прогнозировать течение заболевания, но и позволяют выбрать методы коррекции уродинамики уже в раннем неонатальном периоде.

Нарушение функции детрузора является основным звеном в развитии повреждений мочевыводящих путей и способствует прогрессирующему снижению функции почек. Комплекс неинвазивных диагностических методов оценки уродинамики плода основан на изучении функционального состояния верхних и нижних мочевыводящих путей с использованием объемных и временных характеристик пассажа мочи в режиме «накопление-опорожнение» при мониторировании УЗИ цикла мочеиспускания. Исследование уродинамики плода проводят двумя способами: ультразвуковой цистометрией с естественным наполнением и динамической ультразвуковой пиелоцистометрией.

В основе метода ультразвуковой цистометрии лежит объемный принцип контроля размеров мочевого пузыря в пределах цикла мочеиспускания при его естественном наполнении. Исследование проводят с продольным и поперечным сканированием размеров мочевого пузыря и измерением его объема по формуле объема овальных фигур (10). Контроль объема мочевого пузыря каждые 3-5 минут проводят в течение всего цикла мочеиспускания плода, который длится 20-40 минут. Результатом каждого исследования является его графическое представление, позволяющее оценить функциональное состояние детрузора плода по разработанным количественным и качественным показателям.

Мочеиспускательную функцию мочевого пузыря оценивают по продолжительности цикла мочеиспускания, а эффективность мочеиспускания – по отношению остаточной мочи к полезному объему мочевого пузыря. Этот показатель эквивалентен ритму спонтанного мочеиспускания. Характер мочеиспускания оценивают по стадиям опорожнения мочевого пузыря, длительности и качественным изменениям нисходящего сегмента цистографической кривой. Диурез плода рассчитывают по увеличению объема мочевого пузыря в единицу времени.

Так, резервуарная функция детрузора характеризуется показателем максимального объема мочевого пузыря, об эвакуаторной функции детрузора, об эффективности опорожнения и характере мочеиспускания судят по времени цикла мочеиспускания, остаточному объему мочи, нисходящий отрезок цистографической кривой и продолжительность ее выделения. Опорожнение мочевого пузыря отмечалось однократно, два, три и более раз. Диурез рассчитывают в мл/мин, мл/час и с учетом массы плода на момент исследования – мл/кг/час. Показатели функции детрузора имеют количественные характеристики, ограниченные сроками гестации, что позволяет использовать их в качестве основного и обязательного ориентира при выявлении уродинамических нарушений нижних мочевыводящих путей (11,12).

Формирование детрузорной дисфункции плода происходит в условиях и под влиянием осложненного течения гестационного и внутриутробного периодов, что дает основание рассматривать детрузорную дисфункцию как внутриутробное состояние.

  • «синдром мегацистиса» – увеличение резервуарной емкости мочевого пузыря до 400-800% от нормативного значения;
  • Нарушения опорожнения мочевого пузыря: отсутствие циклов мочеиспускания, отсутствие опорожнения мочевого пузыря;
  • «патологический тип мочеиспускания»: атонический (при синдроме «мегацистис-мегауретер-микроколон», «сливового живота») или обструктивный (при клапанах задней уретры), характеризующийся изменением конфигурации и горизонтальной направленности цистографических кривых;
  • Резкое снижение диуреза, отсутствие диуреза, маловодие.

Если у плода выявлена ​​миелодисплазия и женщина решается на вынашивание беременности, акушер должен определить способ родоразрешения. При наличии обкладочной формы миелодисплазии приоритет отдается хирургическому методу — кесареву сечению. Это защитит новорожденного от повреждения грыжевого мешка при его прохождении через родовые пути матери. Если вы уверены, что плод имеет форму позвоночной грыжи без оболочек (рахишизис), возможно также родоразрешение естественным путем.

Пренатально выявляемые нарушения функции детрузора в виде «парадоксального» варианта малых объемов, эвакуаторно-адаптационных нарушений, а также задержки внутриутробного развития плода являются неблагоприятными признаками, позволяющими прогнозировать формирование патологического типа мочеиспускания в форма гиперактивного мочевого пузыря в постнатальном периоде. Планирование активной тактики послеродовых мероприятий по обследованию урологического и неврологического статуса ребенка создает основу для лечения, направленного на увеличение резервуарной емкости, стабилизацию функции детрузора, улучшение мозговой гемодинамики, восстановление функции вегетативных центров, интегративных функций ЦНС (13).

Согласно рекомендациям Европейской ассоциации урологов (ЕАУ), 2010 г., понятие «нейрогенный мочевой пузырь» включает нарушения резервуарной и мочеиспускательной функции мочевого пузыря в сочетании с детрузорно-сфинктерной диссинергией на фоне миелодисплазии (14).

Наличие в анамнезе операции по поводу спинномозговой грыжи или травмы позвоночника прямо указывает на неврогенную причину дисфункции у ребенка. В этой ситуации в неонатальном периоде необходимо оценить функциональное и анатомическое состояние мочевыводящих путей у ребенка. Исходя из того, что дисфункция мочевого пузыря возникает внутриутробно, требуется выявить возможное поражение верхних мочевыводящих путей. Для этого на 5-7-й день после родов проводят ультразвуковое исследование почек с оценкой состояния их паренхимы, кровоснабжения и степени дилатации собирательной системы.

Миелодисплазия в 90% случаев сопровождается дисфункцией тазовых органов. Наиболее опасна дисфункция мочевого пузыря. Частыми ее формами у новорожденных являются растормаживание мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия и тотальное недержание мочи вследствие паралича сфинктерного аппарата. Первые две формы встречаются чаще других. Основными патологическими состояниями, приводящими к поражению верхних мочевыводящих путей у детей с миелодисплазией, являются хаотическое сокращение детрузора в фазе наполнения с резким повышением внутрипузырного давления, а также сокращение сфинктерного аппарата при мочеиспускании. Именно это приводит к развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса, уростаза, хронического пиелонефрита. Кроме, уростаз играет роль как в развитии ПМР, так и в прогрессировании инфекции мочевыводящих путей. Поэтому важно определить эффективность опорожнения мочевого пузыря у ребенка еще в неонатальном периоде. Недержание мочи не свидетельствует об отсутствии уростаза. Остаточный объем определяют катетеризацией мочевого пузыря. При остаточном объеме более 10 мл, особенно на фоне пиелоэктазии или мегауретера, на фоне антибактериальной терапии необходимо установить постоянный уретральный катетер (лучше использовать катетер Фолея соответствующего размера). Ребенку требуется урологическое наблюдение с первого месяца жизни (15), особенно в связи с пиелоэктазией или мегауретером, на фоне антибактериальной терапии необходима установка постоянного уретрального катетера (лучше использовать катетер Фолея соответствующего размера). Ребенку требуется урологическое наблюдение с первого месяца жизни (15), особенно на фоне пиелоэктазии или мегауретера, необходима установка постоянного уретрального катетера (лучше использовать катетер Фолея соответствующего размера) в контексте антибактериальной терапии. Ребенку требуется урологическое наблюдение с первого месяца жизни (15).

Труднее выявить скрытую мальформацию спинного мозга. Нередко в молодом возрасте при незрелом типе мочеиспускания невролог может выявить нарушения в неврологическом статусе, например, отсутствие бульбарно-кавернозного рефлекса или внешние признаки спинальной дизрафии в пояснично-крестцовой области (гиперпигментация, липома подкожной), асимметрия ягодиц, гипертрихоз, кожные синусы), костные маркеры: spina bifida occulta, агенезия крестцовых или копчиковых позвонков и др. однако лечение обычно назначают только при неврологической симптоматике, игнорируя расстройства мочеиспускания и дефекации, с учетом использования впитывающего белья (16).

В этом смысле эффективность коррекции нейрогенных нарушений мочеиспускания при указанной синдромальной патологии напрямую зависит от правильного формирования диагностического алгоритма с раннего возраста больного.

I. Оценка жалоб на снижение или отсутствие позывов к мочеиспусканию, эпизоды недержания мочи в сочетании с самостоятельным мочеиспусканием у детей старше 4 лет или полное недержание мочи; затрудненное мочеиспускание с усилием, частое мочеиспускание (обратите внимание на запоры, снижение позывов к дефекации, окрашивание стула). Эти симптомы часто требуют активного выявления врачом, поскольку родители могут игнорировать их, но сосредоточить внимание врача, например, на ночном недержании мочи.

– деформации позвоночника и признаки спинальной дизрафии (гиперпигментация, подкожная липома, асимметрия ягодиц, гипертрихоз, кожные синусы), послеоперационный рубец от удаления спинномозговой грыжи или операций по поводу аноректальной патологии;

– оценка функции мочевого пузыря и акта мочеиспускания.

При клинической оценке функции мочевого пузыря наблюдают: у больного появляются позывы к мочеиспусканию или их эквиваленты в виде болей внизу живота, чувство тяжести по мере наполнения мочевого пузыря, его ослабление или полное отсутствие.

Оценку числа мочеиспусканий в сутки, эффективного объема мочевого пузыря с учетом «сухих» промежутков, эпизодов недержания мочи проводят по данным регистрации ритма спонтанного мочеиспускания в течение не менее трех полных суток. Для количественной оценки потери мочи используют тест «наполнения»: подсчитывают и взвешивают использованные за день прокладки или подгузники (за вычетом веса такого же количества сухих прокладок).

Выявление этих нарушений требует направления к детскому урологу или нейроурологу уровня 3 UL (16,25).

Выраженность дисфункции тазовых органов оценивают с помощью квалиметрической таблицы Вишневского Е. Л. – «Оценка мочеиспускания при пороках развития и нарушениях иннервации мочевого пузыря». Он включает количественную точечную оценку семи основных признаков, характеризующих роль мочеиспускания при дефектах позвоночника:

7. Количество остаточной мочи Сумма полученных показателей увеличивается с увеличением тяжести нарушений. При тяжелых нарушениях мочеиспускания оценка достигает 20 баллов и более (17).

Характерным признаком нейрогенного мочевого пузыря (НМП) у детей является его сочетание с дисфункцией толстой и прямой кишки, которое наблюдается у 40-45% больных [18]. Дисфункция толстой и прямой кишки проявляется хроническими запорами и/или энкопрезом, рентгенологически определяются различные варианты функционального мегаколона.

При диагностике нарушений тазовой функции тщательность сбора анамнеза, анализ жалоб больного и ритма мочеиспускания и дефекации позволяет во многих случаях решить проблему на амбулаторном уровне. Для этого и для повышения качества выявления сочетанных нарушений, определения их степени и тактики ведения больного используется метод квалиметрии заболеваний органов малого таза у детей 1 . Этот метод диагностики неинвазивен, не требует экономических затрат и может быть выполнен врачом любой специальности.

  • Первая степень: мочеиспускание 0-10 баллов, дефекация 0-8 баллов, сумма баллов 0-18,
  • II степень – оценка мочеиспускания 10-20 баллов, оценка дефекации 8-16 баллов, сумма баллов – 18-36 баллов,
  • Оценка мочеиспускания третьей степени более 20, оценка дефекации более 16, общая оценка более 36.

Естественно, метод не отменяет проведения общеклинических и ультразвуковых исследований органов брюшной полости и почек, обязательных при любой степени поражения (21).

Акт мочеиспускания оценивают визуально или с помощью урофлоуметрии. Патологическое мочеиспускание может быть быстрым, медленным, прерывистым, по каплям, с усилием и напряжением мышц передней брюшной стенки.

70% пациентов с позвоночником имеют комбинированную форму недержания мочи (16).

1. УЗИ верхних мочевыводящих путей (при полном и пустом мочевом пузыре), мочевого пузыря с определением остаточной мочи;

4. Ультразвуковая нейровизуализация спинного мозга или магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника;

5. Цистоуретроскопия необходима для исключения цистита, оценки состояния стенки мочевого пузыря, устьев мочеточников, исключения инфравезикальной обструкции;

  • Характер мочеиспускания
  • Максимальный и средний эффективный объем мочевого пузыря и объем остаточной мочи
  • Внутрипузырное давление в фазе наполнения и подтекания мочи
  • Состояние внутреннего и наружного сфинктера уретры
  • Отсутствие координации между детрузором и сфинктером
  • Наличие или отсутствие рефлекторной активности детрузора
  • Тройная урофлоуметрия с определением количества остаточной мочи
  • Урофлоуметрия в сочетании с ЭМГ мышц промежности
  • Выявление парадоксальных движений тазового дна с помощью УЗИ
  • Наполняющая цистометрия, включая фармакологический тест
  • Уретральная профилометрия с кашлевым тестом

У детей уровень повреждения позвоночника и выраженность врожденных аномалий слабо коррелируют с клиническими данными. Поэтому для определения выраженности патологических изменений и планирования лечения у детей используют уродинамическую и функциональную классификации.

Мочевой пузырь и сфинктер — две системы, которые работают слаженно и образуют единый механизм. Согласно международной классификации (Рекомендации ОАЭ, 20 10)), по уродинамическим показателям детрузор мочевого пузыря может быть:

– гипоактивный, с низким внутрипузырным давлением, ослаблением или отсутствием эффективных сокращений;

Варианты нарушения депонирования и функции эвакуации графически представлены на диаграмме Madersbacher H., 1990 (23).

По мнению Е. Л. Вишневского, в классификации уродинамических нарушений при нейрогенном мочевом пузыре в настоящее время можно говорить только о двух синдромах. Первый – так называемый малый (спастический) мочевой пузырь, характеризуется: частичным или полным нарушением соматической иннервации наружной уретры, анальных сфинктеров и мышц тазового дна; значительное снижение резервуарной функции мочевого пузыря; преимущественно комбинированное недержание мочи; внутрипузырная гипертензия; минимальное количество осложнений со стороны верхних мочевых путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивный мегауретер, хроническая почечная недостаточность). Второй – неполное опорожнение мочевого пузыря. В этих случаях: функция резервуара не изменена, изменения касаются парасимпатической иннервации мочевого пузыря (сохранная соматическая) и фазы мочеиспускания; позывы к мочеиспусканию снижены или отсутствуют, опорожнение мочевого пузыря неполное с большим количеством остаточной мочи; в клинической картине преобладает недержание мочи по типу парадоксальной ишурии; У 2/3 больных имелись тяжелые поражения верхних мочевыводящих путей и почек (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивный мегауретер) (24).

На фоне аномалий развития почек и мочеточников у детей с пороками развития возникает рефлюкс – нефропатия. Это деструктивный хронический воспалительный процесс почечной ткани, обусловленный пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Рефлюксная нефропатия является результатом сочетания рефлюкса, мочевой инфекции и нарушения уродинамики, приводящего к развитию очагового рубцевания почечной ткани. Процесс сопровождается нарушениями водно-электролитного обмена, нередко дефектом концентрации мочи. Учитывая постоянно рецидивирующее течение мочевой инфекции, в течение длительного периода у больных отмечаются протеинурия и гематурия. У детей раньше, чем у взрослых, появляются неспецифические симптомы: лихорадка, боли в животе и др. оо часто рефлюкс-нефропатия проявляется не явно, а латентно, что представляет большую проблему для диагностики. Нечеткость клинической картины лежит в основе поздней диагностики, когда паренхима почек уже повреждена, развивается хроническая болезнь почек и вторичные морщины. Несмотря на успехи в диагностике заболеваний почек, хроническое заболевание почек остается серьезной клинической проблемой [27,28,29].

Использование неинвазивных маркеров для ранней диагностики поражения почек позволяет выявить скрытые функциональные и морфологические нарушения почек, установить критерии неблагоприятного течения нефропатии и обосновать раннюю терапию во избежание дальнейшего прогрессирования патологии и профилактики развитие недостаточности терминальной стадии почечной [30,31]. Показано, что основными факторами прогрессирования повреждения почечной паренхимы являются гломерулярная гипертензия и гиперфильтрация 32,33).

Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о том, что микроальбуминурия (МАУ) в диапазоне от 20 до 200 мг/сут является ранним маркером нефропатии на доклинической стадии [34,35]. β2-МГ представляет собой низкомолекулярный белок, на 99,9% фильтрующийся в клубочках и реабсорбирующийся в клетках проксимальных канальцев. У здоровых людей скорость образования и выведения этого белка постоянна. При нарушении процессов клубочковой фильтрации и канальцевых дисфункциях β2-МГ повышается в моче, в связи с чем является одним из специфических маркеров поражения почек, гораздо раньше, чем уровень креатинина, поэтому используется для ранней диагностики заболеваний почек. 36,37,3[8].

Таким образом, признаками тяжести рефлюкс-нефропатии у детей с ПМР являются увеличение экскреции с мочой β2-МГ/Кр и особенно МА/Кр, что коррелирует с функциональными нарушениями: снижение скорости клубочковой фильтрации и нарушение концентрирующей функции почек и нарушении почечной гемодинамики – снижены, и особенно с повышением резистентных характеристик на уровне междольковых артерий.

1 Патент № 2472447 от 20.01.2013 г на «Способ квалиметрии нарушений функции тазовых органов у детей

Лечение

Ранняя послеродовая тактика при наличии спинномозговой грыжи у новорожденного определяется в первую очередь состоянием грыжевого мешка. При наличии у ребенка «неосложненной» спинномозговой грыжи (имеется интактный грыжевой мешок, наружный слой которого представлен полноценной кожей) показаний к ее хирургическому удалению в неонатальном периоде нет. Оперативное лечение проводят в возрасте до 1 года в детском нейрохирургическом отделении.

При наличии у новорожденного «неосложненной» грыжи позвоночника, сопровождающейся паралитической косолапостью, требуется лечение у детского ортопеда. Применение метода лечения косолапости по методу Понцетти, начиная с 7-го дня жизни, повышает возможности коррекции этого состояния.

Гидроцефалия встречается у 1/3 новорожденных с миелодисплазией. Чаще всего это следствие синдрома Арнольда-Киари. Поэтому проблема желудочкового шунтирования может возникнуть и в неонатальном периоде и требует дальнейшего обследования для определения тактики лечения (нейронография, МРТ и др).

При выявлении у новорожденного «осложненной» спинномозговой грыжи (разрыв плодных оболочек, их истончение с угрозой разрыва, безоболочечные формы миелодисплазии) показано срочное оперативное лечение в центре хирургии новорожденных. В роддоме проводятся следующие мероприятия. При кровотечении из оболочек грыжевого мешка его останавливают швами или диатермокоагуляцией кровоточащего сосуда. На грыжевой мешок накладывают асептическую повязку или повязку с раствором антисептика. Транспортировку в хирургический центр новорожденных осуществляют в положении «лежа» с приподнятым концом ноги во избежание ликвореи и соблюдением теплового режима (с использованием транспортных инкубаторов).

Поскольку адекватного терапевтического лечения спинномозговых грыж не существует, они подлежат оперативному лечению в течение 48 часов после рождения ребенка. Иссечение грыжи предполагает нарушение целостности нервных путей и сосудистых сплетений, что только усугубляет дисфункцию тазовых органов.

Хирургическое лечение новорожденных с грыжами позвоночника проводят с использованием оптического увеличения, высокоточного оборудования и микрохирургического инструментария, специального шовного материала. Предпочтительно, чтобы в состав операционной бригады, помимо неонатолога, входил еще и нейрохирург. Основными этапами операции являются: изоляция грыжевого мешка, выделение корешков и/или спинного мозга, их погружение в позвоночный канал, ушивание твердой мозговой оболочки и пластика дефекта позвоночного канала.

В послеоперационном периоде выполняются все мероприятия, описанные выше в отношении «неосложненных» спинномозговых грыж (15).

Неблагоприятный прогноз для жизни и дальнейшего психофизического развития при миелодисплазии усугубляется сопутствующей гидроцефалией, дисфункцией тазовых органов, костно-суставными деформациями, прогрессирующим нарушением функции спинного мозга, лимфовенозной недостаточностью нижних конечностей. Успех лечения сочетанных пороков развития спинного мозга во многом зависит от характера анатомо-функциональных нарушений, своевременности лечения и профилактики послеоперационных осложнений. Пороки развития спинного мозга у детей часто сочетаются с нарушением ликвороциркуляции, что приводит к гидроцефалии. Сопутствующая гидроцефалия встречается в 84,6% случаев. В послеоперационном периоде

Высокая степень инвалидизации этих больных, безусловно, заставляет искать новые пути совершенствования оказываемой им помощи, причем приоритетным направлением считается совершенствование первичного нейрохирургического этапа, от которого зависит общий успех лечения.

УРОЛОГИЧЕСКАЯ ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НЕЙРОГЕННЫХ РАССТРОЙСТВАХ МИКТУРИЗАЦИИ И ДЕФЕКЦИИ (КОНСЕРВАТИВНОЕ И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

Урологическая помощь пациентам со спинальной дизрафией заключается в сохранении функции почек, устранении недержания мочи и попытке минимизировать хирургические вмешательства (39). Большинство пороков развития позвоночника подвергаются хирургической коррекции уже в молодом возрасте, отдаленные результаты которой определяются состоянием вовлеченных в процесс нервных структур и соответствующих сегментов тела, в том числе верхних и нижних мочевыводящих путей.

При этом именно урологическая часть проблемы в конечном итоге становится основной, определяющей общий прогноз заболевания и, в конечном счете, продолжительность жизни больного (66).

Отсутствие адекватного консервативного лечения детей с нарушениями мочеиспускания спинального генеза приводит к вторичному поражению верхних мочевыводящих путей, развитию тяжелой хронической болезни почек, прогрессированию нефросклероза с исходом в почечную недостаточность. Хирургическое лечение больных с недержанием мочи требуется только после длительного консервативного восстановления уродинамики нижних мочевыводящих путей и должно ограничиваться малоинвазивными методами (см таблицу. Доля оперативных вмешательств по поводу недержания мочи у детей не превышает 5%.

Ведение пациентов с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря спинального генеза представляет собой чрезвычайно сложную задачу. Для назначения адекватного лечения требуется весьма специфическое обследование в урологическом стационаре, а затем длительный, иногда пожизненный, регулярный курс этапного лечения.

Каждому пациенту составляется индивидуальная программа реабилитации с периодическим контролем, возможными сроками госпитализации на стационарное лечение. При сформированной системе оказания квалифицированной помощи в условиях Центров тазовых болезней возможно обследование и лечение больных в дневных стационарах.

При обнаружении неполного опорожнения и наличии остаточной мочи более 20% от общего объема восстановление функции заключается в переводе мочевого пузыря в режим «наполнение-опорожнение». Периодическую катетеризацию, режим которой подбирают индивидуально, проводят в зависимости от возраста и показателей внутрипузырного давления. Родителей больного обучают катетеризации, а начиная с 8-10 лет, при сохранных функциях верхних конечностей и интеллекте ребенка, обучают самостоятельной катетеризации. Для этого используются стерильные одноразовые и смазанные катетеры Нелатона. После выбора режима периодической катетеризации в индивидуальную программу реабилитации ребенка-инвалида добавляют необходимое количество катетеров, мочеиспускателей и впитывающего белья в сутки, месяц и год.

Некоторых больных при сохраненных позывах к мочеиспусканию, наличии самостоятельного мочеиспускания переводят на двухтактный режим мочеиспускания для достижения адекватного опорожнения мочевого пузыря, под повторным ультразвуковым контролем количества остаточной мочи.

Нередко уже на этой стадии значительно снижаются потери мочи, «интервалы подсыхания достигают 2-3 часов, мочеполовая инфекция дезинфицируется.

Больным с нарушением функции верхних мочевыводящих путей (пузырнозависимый мегауретер, выраженный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, снижение функции почек, текущий рецидивирующий пиелонефрит) показано временное отведение мочи с помощью постоянного катетера Фолея на 3-6 дней мес с последующим переводом на интермиттирующую катетеризацию, необходимо учитывать возможность потери емкости мочевого пузыря при длительной катетеризации и проводить комплекс профилактических мероприятий, направленных на предотвращение этого осложнения.

В то же время на первом этапе лечения у больных с неадаптированным мочевым пузырем восстанавливают резервуарную и адаптационную функции детрузора. Лечение включает:

– физиотерапия, направленная на улучшение регионарного кровообращения (регионарная гипертермия, магнитотерапия, лазеротерапия, низкочастотный ультразвук, токи супратональной частоты и др.) (16, 22,24,25,26).

Следующим этапом при улучшении резервуарной функции мочевого пузыря является терапия, направленная на восстановление замыкательной функции мочевого пузыря, коррекцию детрузорно-сфинктерной диссинергии, восстановление спонтанного мочеиспускания использовать методы

  • Фармакотерапия альфа-блокаторами (40,41);
  • Временная гемоденервация (новокаиновая блокада тригона, срамная, пресакральная блокада;
  • Физиотерапевтические процедуры, воздействие на:

На этой стадии, если сохраняется пузырно-мочеточниковый рефлюкс или обструктивный мегауретер, может быть выполнена эндоскопическая коррекция (при условии нормализации внутрипузырного давления) (25,26)

Базисную терапию проводят в стационарных и амбулаторно-поликлинических учреждениях или в реабилитационных учреждениях для обеззараживания мочевых инфекций (антибактериальное и уроантисептическое лечение, местное лечение цистита), устранения циркуляторной, гематической, тканевой гипоксии и метаболических нарушений в детрузоре и шейке мочевого пузыря. Параллельно проводится восстановление эвакуаторной функции толстой кишки совместно с проктологом, лечение воспалительных заболеваний органов репродуктивной системы (40,41,42,43).

  • Хемоденервация интрадетрузорным введением ботулинического токсина типа А (снижает мышечную гиперактивность за счет блокирования пресинаптической передачи ацетилхолина на 6-8 месяцев)
  • Оперативные вмешательства на уровне пояснично-крестцового отдела, при синдроме фиксированного спинного мозга (радикулолиз, каудальная резидиотомия) проводит врач-нейрохирург
  • Восстановление функции резервуара (увеличение объемов работ)
  • Проведение антирефлюксных операций по строгим показаниям (нарушение функции почек, длительное течение рецидивирующего пиелонефрита;
  • Наложение поддерживающих стом при невозможности периодической катетеризации, чаще у детей (стриктура уретры, рецидивирующий простатит, социальные проблемы)
  • Восстановление замыкательной функции (парауретральная эндоимплантация объемообразующих материалов, слинговые операции, сфинктеропластика (44,45,46)

Хорошо известны преимущества периодической стерильной катетеризации мочевого пузыря, предложенной в 1971 г. J. Lapides, как альтернативы «постоянному катетеру» у больных с миелодисплазией или инфравезикальной обструкцией. Однако бывают ситуации, когда катетеризация невозможна, неприемлема или приводит к осложнениям [47,48]. Известным способом реабилитации таких больных является создание «клапанных стом» или «протоков» удержания мочи, используемых для периодической катетеризации мочевого пузыря.

Удерживающая везикостомия из лоскута мочевого пузыря впервые была предложена K. Schneider в 1974 г. [49]. Более успешной и получившей широкое признание за рубежом была методика аппендиковезикостомии, разработанная французским хирургом П. Митрофановым в 1980 г. Она заключается в использовании отростка слепой кишки с сохраненной брыжейкой в ​​качестве катетеризируемого канала между мочевым пузырем и передней брюшной стенкой. Утечка мочи из «стомы» предотвращается за счет создания удерживающего механизма [50].

Для управляемого отведения мочи аппендикс имплантируют в верхнюю часть мочевого пузыря или в кишечный отдел искусственного мочевого резервуара с частичным или тотальным замещением мочевого пузыря кишечным сегментом.

Показания к применению принципа Митрофанова весьма разнообразны. Оригинальная методика с первой окклюзией шейки мочевого пузыря может быть методом выбора у детей с недержанием мочи, имеющих мочевой пузырь достаточного объема в случаях предшествующих неудачных реконструктивных операций на шейке мочевого пузыря.

К этой же группе относятся случаи облитерации уретры в сочетании с широкими уретро-влагалищными свищами у девочек препубертатного возраста, у которых не удается восстановить проходимость уретры.

Вторую группу составляют пациенты, которым показана периодическая катетеризация, но она невозможна или значительно затруднена в связи с наличием структурно-анатомической патологии уретры: «ложный ход», «карман», деформация; Воспалительные изменения (уретрит или простатит), вызванные катетеризацией уретры у детей.

Третья группа – дети, у которых катетеризация мочевого пузыря затруднена из-за ортопедических проблем, спастичности мышц, постоянного использования инвалидных колясок, ожирения или ограниченного интеллекта. Неудобства при периодической катетеризации через мочеиспускательный канал возникают у девушек из-за отсутствия у них зрительного контроля.

Следующей группой больных, которым показана аппендикоанастомия, являются дети, для которых недопустима катетеризация через собственный мочеиспускательный канал. Это касается пациентов с уретральной гиперчувствительностью. Часто сами родители отказываются от частой катетеризации, считая ее слишком болезненной и негативно влияющей на психику ребенка.

Анализируя результаты проведенных хирургических вмешательств, стоит отметить относительную простоту и малотравматичность операции. Аппендикс достаточно легко мобилизуется вместе с брыжейкой и имеет стабильное кровоснабжение от подвздошно-ободочной кишки. Его стенки способны растягиваться, и в то же время размеры отростка позволяют создать надежный механизм против обратного течения. Он обладает достаточной прочностью и выдерживает до 2000 катетеризации в год [51,52]. Важно, чтобы просвет любого придатка был проходим для катетера не менее n. ° 10-12 Ч, что обеспечивает достаточно быстрое опорожнение мочевого пузыря, а также промывание и выделение слизи после энтероцистопластики. Удаление «стомы.

По сравнению с периодической катетеризацией уретры аппендиковезикостомия имеет меньший риск воспалительных осложнений. Опыт показывает, что переход на катетеризацию через червеобразный отросток у детей с уретритом и простатитом является способом устранения этих осложнений. Кроме того, этот метод может быть успешно использован при энтероцистопластике и создании кишечного резервуара для достижения контролируемого отведения мочи.

При постоянном применении М-холиноблокаторов часто возникают нежелательные эффекты или развивается резистентность. Кроме того, до 40% пациентов с позвоночником не реагируют на антихолинергическую терапию. В таких случаях выполняются эндоскопические инъекции ботулотоксина типа А (БТ-А), а при недостаточной эффективности малоинвазивного метода — аугментационная цистопластика (53,54,55).

Выявлено, что ботулинотерапия позволяет добиться увеличения цистометрической емкости мочевого пузыря более чем в 2 раза и снижения внутрипузырного давления не менее чем в 1,5 раза у детей, резистентных к медикаментозной терапии.

Положительные клинические результаты по задержке мочи после введения БТ-А получены у 75% детей, не ответивших на консервативное лечение. Существенных осложнений после этой методики не было.

Из этого следует, что терапия ботулотоксином успешно применяется для лечения инфравезикальных нарушений у детей, не отвечающих на детрузоростабилизирующую терапию. Эндоскопическое введение препаратов ботулотоксина технически безопасно и несложно. При недостаточном эффекте от процедуры возможно назначение детрузоростабилизирующей медикаментозной терапии. При повторных процедурах наблюдалась тенденция к улучшению клинических и уродинамических показателей. Однако его применение у детей требует дальнейшего изучения. Временная химоденервация детрузора путем эндоинъекции препаратов БТ-А проводится только с разрешения локального этического комитета и при информированном согласии родителей.

Традиционным способом увеличения емкости мочевого пузыря является цистопластика кишечника. Его часто применяют у онкологических больных, а также у детей с экстрофией мочевого пузыря. У детей с миелодисплазией после этой операции имеется всего несколько наблюдений (56). Для аугментации мочевого пузыря используют детубуляризированные сегменты подвздошной или сигмовидной кишки. Средний максимальный объем мочи в отдаленном периоде после операции увеличивается более чем в 4 раза, а среднее максимальное внутрипузырное давление снижается в среднем в 3 раза. В связи с таким значительным улучшением работы резервуара положительные результаты по задержке мочи получены в результате комплексного лечения у всех пациентов.

Поэтому при нарушениях резервуарной функции мочевого пузыря больным с миелодисплазией показана антихолинергическая терапия оксибутинином или его аналогами, при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии рекомендуются эндоскопические инъекции ботулотоксина, и только в качестве последний этап лечения, аугментационная цистопластика кишечника. (57,58,59).

Среди детей с врожденными пороками развития позвоночника паралитические формы спинномозговых грыж приводят к наиболее тяжелым повреждениям опорно-двигательного аппарата и глубоким неврологическим нарушениям.

У детей возникают различные ортопедические проблемы, проявляющиеся на протяжении всей жизни: одна из важнейших – деформация и нестабильность тазобедренного сустава. Процесс формирования ортопедических осложнений имеет общие черты, присущие механогенезу всех деформаций паралитического генеза: диспропорция мышечной тяги трофические воздействия, отсутствие ортопедической профилактики, отягощающее влияние статодинамических факторов.

Подвывих или вывих в тазобедренном суставе в течение первых 2-3 лет жизни развивается у половины детей. Эти проблемы являются результатом дисбаланса мощности между группами мышц и других связанных структурных изменений в тазобедренном и тазовом компонентах сустава.

Детские ортопедические проблемы с последствиями грыжи позвоночника необходимо оценивать в комплексе, а проблемы с тазобедренными суставами — лишь часть. Следует четко обсудить положительные и отрицательные результаты лечения, особенно если планируется хирургическое лечение. Анализ данных литературы показал, что важнейшим критерием, определяющим тактику лечения нестабильности тазобедренного сустава у детей с последствиями спинномозговых грыж, является нейросегментарный уровень поражения, способность ребенка к ходьбе, односторонняя или двусторонняя нестабильность тазобедренного сустава.

Нейросегментарный уровень поражения является важным фактором, приводящим к развитию различных деформаций в тазобедренном суставе. У больных с уровнем поражения грудной клетки отмечается отсутствие активных движений мышц нижних конечностей. Следовательно, нижние конечности имеют тенденцию отводиться, ротироваться наружу и сгибаться. Эта поза может способствовать ранней стабилизации тазобедренного сустава, а также развитию прогрессирующей сгибательно-наружной ротационно-отводящей контрактуры.

Пациенты со средним поясничным уровнем неврологического поражения обычно имеют нормальную силу сгибателей и приводящих мышц бедра, но не имеют функции разгибателей и отводящих мышц бедра. Поэтому у этих больных часто развиваются сгибательная контрактура тазобедренного сустава и незначительное ограничение отведения бедра. Что еще более важно, этот признак мышечного дисбаланса способствует прогрессированию подвывиха и вывиха бедра у детей. Вероятность развития подвывиха и вывиха бедра у детей с крестцовым уровнем неврологического поражения достаточно низкая. Это связано с наличием нормальной функции отводящих мышц бедра, которые являются уравновешивающим фактором, приводящим к стабилизации тазобедренного сустава.

Довольно часто у детей с последствиями спинномозговых грыж возникают односторонние подвывихи и вывихи бедра. Этот вариант нестабильности тазобедренного сустава приводит к развитию разницы в длине нижних конечностей, кроме того, может привести к запрокидыванию таза, прогрессированию сколиоза, формированию нейротрофических нарушений в проекции седалищный бугорок у некоторых пациентов.

Целью лечения подвывиха и вывиха бедра у больных с последствиями спинномозговой грыжи является формирование опорно-двигательного аппарата, устранение болевого синдрома, обеспечение подвижности и социальной самостоятельности. Тактика лечения подвывиха и вывиха бедра у этих детей существенно изменилась за последние годы в связи с анализом отдаленных результатов. Показания к хирургическому лечению были более четко определены, что улучшило результаты.

Многие исследования показали, что способность ходить у пациентов с травмами грудного и верхнепоясничного отделов не связана с вывихом бедра. Поэтому реконструктивная хирургия, направленная на коррекцию нестабильности тазобедренного сустава, показана этим пациентам редко. Хирургическое лечение вывихов и подвывихов у этой группы детей в значительном проценте случаев осложняется формированием переломов и развитием тугоподвижности суставов в послеоперационном периоде.

Дети с торакальными и верхнепоясничными нейросегментарными повреждениями редко сохраняют способность ходить в более старшем возрасте, и некоторые авторы рекомендуют этим больным пользоваться инвалидной коляской с раннего возраста. Другие рекомендуют интенсивную реабилитационную программу в раннем возрасте в виде соответствующих ортезов и занятий, направленных на двигательную тренировку. Отсутствие вертикального равновесия и слабость верхних конечностей, даже с правильными ортезами, не позволяют этим детям достичь функциональной походки в более позднем возрасте.

Потенциал ходьбы у пациентов с высоким уровнем нейросегментарного заболевания значительно выше при сохраненной функции верхних конечностей и отсутствии контрактур нижних конечностей. Очень важным фактором для детей этой группы является сильное желание принять вертикальное положение и передвигаться по комнате, как нормальные дети их возраста, что может быть причиной сильного психоэмоционального влечения к реабилитации. Пациенты с этим нейросегментарным уровнем, которые носили ортезы и ходили в раннем возрасте, имели меньше переломов и нейротрофических язв и были более самостоятельны в движениях, даже после начала использования инвалидной коляски, по сравнению с больными, которые использовали инвалидную коляску с раннего возраста.

При незначительных нарушениях восстанавливают прямохождение: укрепляют мышцы корсета и верхних конечностей, восстанавливают ортостатический рефлекс на поворотном (ортопедическом столе) и кинезитерапевтическими методами. Назначают специализированную гимнастику, а также электростимуляцию мышц спины и живота. Обязательна профилактика сгибательных контрактур в суставах нижних конечностей. Восстановительное лечение часто дополняется активными и пассивными упражнениями, направленными на достижение необходимой величины гиперэкстензии в тазобедренных и коленных суставах. При ходьбе на брусьях закрепляются способности пассивного «смыкания» суставов нижних конечностей и восстанавливается шаг.

В этом случае двигательную реабилитацию дополняют подвешивающими шаговыми движениями, а также кинезиотерапевтическими упражнениями и электростимуляцией полисинаптического шагового рефлекса с целью восстановления шаговой синергии. Особое внимание обращают на большее снижение опорной функции рук, как резервного компонента локомоторного акта, на правильную постановку и предотвращение сгибания стоп (65).

Детям с высоким уровнем нейросегментарного поражения, перспективным для ходьбы, имеющим сгибательные контрактуры в тазобедренных суставах более 25-300, показано оперативное лечение с возможностью ортезов. Лечение следует проводить, когда ребенок готов научиться ходить. При проведении оперативного лечения в более молодом возрасте контрактуры быстро возникают вновь.

Роль оперативного лечения подвывихов и вывихов у детей со средним поясничным нейросегментарным поражением, по мнению ряда авторов, сомнительна. Одни исследователи не отмечают связи между способностью к ходьбе и вывихом бедра, тогда как другие авторы утверждают, что крайние варианты дисплазии тазобедренного сустава снижают способность к ходьбе у детей со средним уровнем поясничного нейросегментарного поражения.

Хирургическое лечение подвывихов и вывихов у этой группы детей должно быть результатом исчерпывающего анализа таких факторов, как функция верхних конечностей, чувство равновесия в вертикальном положении, сила четырехглавой мышцы бедра и медиальной группы сгибателей голени, степень деформации вертлужной впадины, смещение проксимального отдела бедра. Очень важно принять все необходимые меры для стабилизации тазобедренного сустава во время первой и единственной операции. При лечении крайних вариантов нестабильности тазобедренного сустава у детей с данным уровнем нейросегментарного поражения необходимо минимизировать количество операций и время иммобилизации гипсовой повязкой.

Одной мышечной трансплантации для лечения подвывихов и вывихов у детей с последствиями спинномозговых грыж недостаточно. Неправильное положение проксимального отдела бедренной кости и/или впадины характерно для этой группы больных и требует коррекции этих изменений за одно хирургическое вмешательство.

Структурные изменения, возникающие из-за мышечного дисбаланса, способствуют развитию проблем с тазобедренным суставом. Основные структурные изменения: вальгусная деформация проксимального отдела бедра, растяжение суставной капсулы, усиление антеверсии головки бедра, недоразвитие вертлужной впадины. Поэтому при стабилизации тазобедренного сустава у детей с последствиями спинномозговых грыж необходима коррекция перечисленных структурных изменений. А наилучшие результаты авторы получили при лечении вывихов и подвывихов у детей со средним поясничным уровнем неврологического поражения при коррекции мышечного дисбаланса, изменений бедренного и тазового компонентов сустава [62,63,64]

Тактика лечения нестабильности тазобедренного сустава у детей с последствиями спинномозговых грыж за последние годы существенно изменилась в связи с анализом отдаленных результатов. Однако проблема актуальна на сегодняшний день, требует дальнейшей разработки и решения.

Установлено, что формирование дизрафии каудального отдела и спинного мозга может стать причиной развития синдрома «фиксированного спинного мозга» (СФСМ) – комплекса дисфункций, локализующихся в каудальном отделе спинного мозга и представленных сенсомоторными, тазовыми и трофическими расстройствами располагаются в промежности и нижних конечностях (Hoffman JH, 1976, Yamada S et al., 1981). Эти изменения развиваются в результате патологического впадения конуса спинного мозга в позвоночный канал, что ограничивает его физиологическую подвижность при сгибательных движениях позвоночника, а также по мере роста ребенка препятствует смещению спинного мозга кверху возрастная шишка: от уровня L4 позвонка у новорожденных до L1 в более старшем возрасте (Ильин А. В и др., 1996, В. Г. Воронов, 1998; Weissert V et al., 1989, Saita K et al., 1998). Фиксация спинного мозга при аномалиях его развития вызывает со временем механическое напряжение спинного мозга, что усугубляет дисэмбриогенные проявления, увеличивает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S et al., 1981, Geskill S., Merlin A., 1996, Косак А и др., 1997). Еще одним поводом для фиксации спинного мозга может быть рубцово-спаечный процесс, развивающийся на месте оперативных вмешательств, проведенных в неонатальном периоде. Это касается, прежде всего, врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и спайки могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга». (Рейгель Д. Х., 1983 г., Шуртлефф Д. Б и др., 1997) (67). Сайта К и др., 1998). Фиксация спинного мозга при аномалиях его развития вызывает со временем механическое напряжение спинного мозга, что усугубляет дисэмбриогенные проявления, увеличивает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S et al., 1981, Geskill S., Merlin A., 1996, Косак А и др., 1997). Еще одним поводом для фиксации спинного мозга может быть рубцово-спаечный процесс, развивающийся на месте оперативных вмешательств, проведенных в неонатальном периоде. Это касается, прежде всего, врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и спайки могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга». (Рейгель Д. Х., 1983 г., Шуртлефф Д. Б и др., 1997) (67). Сайта К и др., 1998). Фиксация спинного мозга при аномалиях его развития вызывает со временем механическое напряжение спинного мозга, что усугубляет дисэмбриогенные проявления, увеличивает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S et al., 1981, Geskill S., Merlin A., 1996, Косак А и др., 1997). Еще одним поводом для фиксации спинного мозга может быть рубцово-спаечный процесс, развивающийся на месте оперативных вмешательств, проведенных в неонатальном периоде. Это касается, прежде всего, врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и спайки могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга». (Рейгель Д. Х., 1983 г., Шуртлефф Д. Б и др., 1997) (67). Фиксация спинного мозга при аномалиях его развития вызывает со временем механическое напряжение спинного мозга, что усугубляет дисэмбриогенные проявления, увеличивает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S et al., 1981, Geskill S., Merlin A., 1996, Косак А и др., 1997). Еще одним поводом для фиксации спинного мозга может быть рубцово-спаечный процесс, развивающийся на месте оперативных вмешательств, проведенных в неонатальном периоде. Это касается, прежде всего, врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и спайки могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга». (Reigel DH, 1983, Shurtleff D. B et al., 1997) (67). Фиксация спинного мозга при аномалиях его развития вызывает со временем механическое напряжение спинного мозга, что усугубляет дисэмбриогенные проявления, увеличивает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S et al., 1981, Geskill S., Merlin A., 1996, Косак А и др., 1997). Еще одним поводом для фиксации спинного мозга может быть рубцово-спаечный процесс, развивающийся на месте оперативных вмешательств, проведенных в неонатальном периоде. Это касается, прежде всего, врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и спайки могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга». (Reigel DH, 1983, Shurtleff D. B et al., 1997) (67). Фиксация спинного мозга при аномалиях его развития вызывает со временем механическое напряжение спинного мозга, что усугубляет дисэмбриогенные проявления, увеличивает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S et al., 1981, Geskill S., Merlin A., 1996, Косак А и др., 1997). Еще одним поводом для фиксации спинного мозга может быть рубцово-спаечный процесс, развивающийся на месте оперативных вмешательств, проведенных в неонатальном периоде. Это касается, прежде всего, врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и спайки могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга». (Reigel DH, 1983, Shurtleff D. B et al., 1997) (67). Фиксация спинного мозга при аномалиях его развития вызывает со временем механическое напряжение спинного мозга, что усугубляет дисэмбриогенные проявления, увеличивает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S et al., 1981, Geskill S., Merlin A., 1996, Косак А и др., 1997). Еще одним поводом для фиксации спинного мозга может быть рубцово-спаечный процесс, развивающийся на месте оперативных вмешательств, проведенных в неонатальном периоде. Это касается, прежде всего, врожденных спинномозговых грыж пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и спайки могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга». (Reigel DH, 1983, Shurtleff D. B et al., 1997) (67).

Целью хирургического вмешательства в этом случае является восстановление нормальных топографо-анатомических взаимоотношений между элементами спинного мозга и проводящим аппаратом. Во время операции производят тщательное иссечение старого послеоперационного рубца в пояснично-крестцовом отделе. Кроме того, необходимо тщательно иссекать рубцы в подкожно-жировой клетчатке твердой мозговой оболочки. Если после рассечения твердой мозговой оболочки ЦСЖ не получен, производят гемиламинэктомию 1-2 вышележащих позвонков с продольным рассечением твердой мозговой оболочки и разделением ее спаек до получения ЦСЖ. Следует избегать повреждения надкостницы, чтобы предотвратить образование остеофитов, вызывающих стойкие боли в будущем.

В ряде случаев для более полной ревизии проводящего аппарата необходимо вскрытие позвоночного канала путем ламинэктомии. Опасность в этом случае представляет непрекращающееся кровотечение из губчатого вещества кости, которое можно остановить натиранием стерильным воском. Затем обнажают проксимальную часть конского хвоста в пределах интереса. Наиболее частым послеоперационным осложнением является образование ликворного свища. Опасность длительного истечения ликвора связана с инфицированием оболочек и развитием гнойного менингита.

В случае чрескожной ликворной фистулы требуется немедленное наложение мощных вторичных чрескожных швов. Внешний вид ликёрного матраца менее опасен. Вмешательство на элементах конского хвоста становится более эффективным с помощью микрохирургических методик. Опыт подобных операций – невролиз элементов конского хвоста позволил сделать следующие выводы. В первую очередь невролиз устраняет компрессию спайками и кистами, устраняет компрессию нервного волокна. Во-вторых, в ходе тщательного нейролиза удается восстановить внутреннее субдуральное пространство и нормальную ликвородинамику, т е ликвородинамику спинномозговых корешков, что является одним из основных условий их нормального функционирования. Использование оптического увеличения и микрохирургической техники позволило сохранить функционально важные питающие сосуды и ветви, а также выявить невидимые невооруженным глазом рубцовые сращения эпиневральной оболочки с окружающими тканями. С учетом кровоснабжения мобилизацию нерва следует проводить в пределах 5-7 см.

При обнаружении арахноидальных кист их удаляют. Как правило, они многокамерные и тесно связаны с элементами хвоща. Следует также обратить внимание на тщательное выделение липом и липофибром, являющихся препятствием для восстановления проходимости субарахноидального пространства.

Совместный опыт детских нейрохирургов и урологов последних лет позволил сделать обнадеживающий прогноз относительно возможности частичного восстановления сократимости мочевого пузыря путем своевременного радикулолиза.

Наличие спинномозговой грыжи у ребенка не является отклонением от нормы в строении и (или) функции органа. Миелодисплазия – это не просто аномалия развития по терминологии [от греч аномалия, неравномерность, отклонение, аномалии, плохой].

Миелодисплазия представляет собой тяжелый порок развития 1, последствия которого влияют на функцию нескольких жизненно важных систем. Миелодисплазия как синдром проявляется поражением нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов малого таза, в большинстве случаев сочетается с гидроцефалией.

Вопрос оказания грамотной и своевременной помощи детям с данной патологией неразрывно связан с их социализацией. Ведение пациентов с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря спинального генеза представляет собой чрезвычайно сложную задачу.

Нарушения мочеиспускания часто приводят к вторичным урологическим осложнениям. Нарушение регулярного опорожнения мочевого пузыря приводит к постоянным рецидивам инфекции мочевыводящих путей и в тяжелых случаях к почечной недостаточности с пессимистичным прогнозом для больного. В связи с этим грамотное и своевременное выявление нейрогенной дисфункции мочевого пузыря при первичном осмотре ребенка педиатром и нефрологом и направление в специализированное урологическое отделение позволит избежать серьезных воспалительных осложнений и значительно улучшить качество жизни больного. Такие больные нуждаются в регулярных длительных, иногда пожизненных, этапных курсах лечения.

Возможность предотвратить необратимые нарушения со стороны органов и систем дают только согласованные действия врачей медицинских учреждений всех уровней.

Каждому пациенту составляется индивидуальная программа реабилитации с периодическим контролем, возможными сроками госпитализации на стационарное лечение. При сформированной системе оказания квалифицированной помощи в условиях Центров тазовых болезней возможно обследование и лечение больных в дневных стационарах.

Но реализация реабилитационных мероприятий и адекватное обеспечение техническими средствами реабилитации находится в поле зрения служб социальной защиты. Социализация – это процесс приобретения необходимых навыков для полноценной жизни в обществе. Социализация предполагает соблюдение правил поведения, принятых в обществе, полный контроль над поведенческой моделью.

Восстановление прямохождения является одним из аспектов социальной адаптации. Реабилитационные мероприятия планируются исходя из исходного уровня опорно-двигательного аппарата.

Алгоритм маршрутизации пациента с миелодисплазией. 1 Пороки развития – нарушение развития органов и систем с нарушением их функций, возникающее в процессе внутриутробного развития или, реже, послеродового.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector