Spina bifida неуточненная

Spina bifida неуточненная

Спинальная дизрафия – порок развития, связанный с неполным смыканием тканей мезодермального и эктодермального происхождения по срединному шву, средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дужек позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также различные варианты, возникающие в результате спинномозговых грыж, иногда дермоидных кист, липом, синдрома «твердых» терминальных нитей.

Расщепление позвоночника является наиболее распространенным типом дефекта нервной трубки. Нервная трубка представляет собой эмбриональную структуру, из которой во время эмбриогенеза развиваются головной и спинной мозг.

Spina bifida чаще всего локализуется в поясничном или крестцовом отделах позвоночника и поражает 2-3 и более позвонков.

Распространенность достигает 0,5 на 1000 живорождений во Франции. В Европе распространенность spina bifida составляет 5,09 на 10 000 беременностей.

Этиология и патогенез [править]

Spina bifida развивается вследствие разрыва нервной трубки на 3-4 неделе внутриутробного развития.

Клинические проявления [править]

Spina bifida: неполное закрытие позвоночного канала.

Spina bifida occulta — скрытая трещина дужек позвонков, чаще всего в области первого крестцового позвонка. Частое вдавление концов открытой дуги в позвоночный канал и сдавление его содержимого. Аномалия может сочетаться с гидромиелией, дермоидными кистами, деформацией стопы, липомами, капиллярными мальформациями, тазовыми нарушениями.

Осложненная спинномозговая грыжа: незаращение дужек позвонков в сочетании с повышенным количеством жировой ткани в позвоночном канале, липомами и фибромами, которые располагаются под кожей и могут прорастать в спинной мозг и его оболочки, а также в корешки спинномозговых нервов.

Кистозная расщелина позвоночника – разрыв дужек позвонков и спинномозговая грыжа без закрытия мягких тканей пояснично-крестцового отдела (80-90% случаев), реже – крестцового, шейного или грудного отдела. Это связано с менингоцеле, гидромиелией и диастематомиелией.

Передняя расщелина позвоночника – несращение тел позвонков, которое может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевым выпячиванием спинного мозга, его оболочек и корешков спинномозговых нервов в грудную или брюшную полость. Грыжи спинного мозга и его оболочек обозначают миелоцеле, если в грыжевом мешке обнаруживается частично прикрытая часть спинного мозга и ликвор, например миелоцистоцеле, когда истончен участок спинного мозга с его оболочками, центральный канал расширен, в грыжевом мешке обнаруживаются задние корешки спинномозговых нервов, при миеломенингоцеле – при обнаружении в грыжевом мешке участка спинного мозга с его оболочками и корешками спинномозговых нервов, при миеломенингоцистоцеле – при скоплении СМЖ не только на центральном канале

Spina bifida может проявляться параплегией, гидроцефалией, мальформацией Арнольда-Киари, недержанием мочи и кала. Тяжесть симптомов сильно различается в зависимости от уровня и степени травмы.

Spina bifida неуточненная: Диагностика [править]

Расщепление позвоночника можно обнаружить во время пренатального УЗИ.

Дифференциальный диагноз [править]

Spina bifida неуточненная: Лечение [править]

Хирургическое лечение, при развитии гидроцефалии проводят вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Профилактика [править]

Прием фолиевой кислоты во время беременности снижает риск дефектов нервной трубки.

Прочее [править]

Миеломенингоцеле – грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через spina bifida. Она имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.

Распространенность имеет географические особенности, в среднем 1 случай на 1000 новорожденных.

Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовом отделе. Возможен разрыв грыжевого мешка.

Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев с синдромом Арнольда-Киари. Последнее часто приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.

Ребенка укладывают на живот или на бок. Грыжевой мешок ушивают теплой пропитанной физиологическим раствором марлей, обеспечивая бережный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводить профилактическую противомикробную терапию.

Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения состояние может улучшиться. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. В настоящее время противопоказаниями к оперативному лечению считаются только выраженная гидроцефалия и выраженная гипоплазия коры головного мозга.

Источники (ссылки) [править]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [править]

Фанарофф М., Мартин Р. Дж. Неонатально-перинатальная медицина: болезни плода и новорожденного св. Луи: Ежегодник Мосби, 1992.

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Статья Spina bifida (расщепление позвоночника) расскажет о причинах заболевания, его лечении и симптомах. Узнайте, как правильно диагностировать расщепление позвоночника (Spina Bifida) | Центр Дикуля

Спина бифида (spina bifida) — сложный врожденный дефект развития спинного мозга и позвоночника. Это тип открытого дефекта нервной трубки, при котором наблюдается аномальное развитие задней части позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешочка, окружающего спинной мозг.

Spina bifida (расщепление позвоночника) — это пожизненное неизлечимое заболевание, поражающее нервно-мышечную и опорно-двигательную системы.

Этот дефект варьируется в зависимости от типа и варьируется от умеренного до тяжелого.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты и, в тяжелых случаях, инвалидное кресло.

Лечение в первую очередь направлено на замедление деформации и поддержание двигательной активности.

Дефект может возникать по всему позвоночнику и может представлять собой часть спинного мозга и окружающих тканей, выступающих наружу, а не внутрь. Около 85 процентов дефектов приходится на поясницу и 15 процентов — на шею и грудной отдел. Хирургическим путем можно восстановить целостность позвоночника, но повреждения нерва не восстанавливаются, а при их выраженности у больных возникают разной степени парезы нижних конечностей. Чем выше дефект позвоночника, тем тяжелее поражение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличи).

По данным исследований, эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10 000 новорожденных. Существует несколько типов расщепления позвоночника, которые имеют разную степень тяжести.

  • Скрытая расщелина позвоночника (spina bifida occulta) — наиболее среднетяжелая форма, при которой отсутствуют явные признаки порока развития и изменения кожи. При этой форме изменяется как минимум один позвонок, но нервы и спинной мозг не выпячиваются. У ребенка при рождении может быть пятно или углубление в области аномалии. И обычно у ребенка не будет никаких симптомов. При этой форме аномалии (как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до окончания поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается в уровне первых поясничных позвонков и свободно опускается, не прикрепляясь к позвоночнику.
  • Менингоцеле (менингоцеле) аномалия средней тяжести (и самая распространенная), при которой позвоночный канал не смыкается должным образом и мозговые оболочки (оболочки, покрывающие спинной мозг) выпячиваются за пределы костных структур позвоночного канала, но спинной мозг остается интактным. Кистозное образование покрыто кожей. Большинство детей с менингоцеле имеют нормальную функцию конечностей, но могут иметь частичный парез или аномалии мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто бывает недоразвитие спинного мозга. Почти всем пациентам с этой аномалией требуется хирургическое вмешательство для закрытия дефекта и освобождения спинного мозга.
  • Липоменингоцеле — это аномалия, при которой жировая ткань прилипает к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с этой формой аномалии может не быть серьезного повреждения нервов, но могут быть нарушены функции мочевого пузыря и кишечника. Хирургическое лечение также часто используется в этих случаях.
  • Миеломенингоцеле (миеломенингоцеле) — наиболее тяжелая и распространенная форма, связанная с понятием spina bifida. Спинномозговой канал не закрыт, выпячивание состоит из мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа также слабо развита. У детей с этой формой деления спинного мозга наблюдаются полностью или частично парезы ниже дефекта и дисфункции тазовых органов. Кроме того, наблюдаются поражения нервов и другие патологии.

Симптомы

Симптомы расщелины позвоночника сильно различаются в зависимости от формы и тяжести заболевания у конкретного ребенка. Например, при рождении:

  • При скрытом расщеплении (скрытая расщепление позвоночника) может не быть явных признаков или симптомов, только небольшое пятно, углубление или родимое пятно.
  • При менингоцеле будет мешкообразная выпуклость, расположенная в задней части спинного мозга.
  • При миеломенингоцеле также будет выпячивание, а вот при измененной коже – выход нервов и спинного мозга.

При тяжелой форме spina bifida с локализацией в поясничном отделе позвоночника могут присутствовать следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у этих больных, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

  • Гидроцефалия встречается в 75% случаев миеломенингоцеле, и это состояние требует хирургического эндоскопического лечения для восстановления нормального потока спинномозговой жидкости или шунтирования для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
  • Аномалия Киари (смещение головного мозга в сторону верхних шейных позвонков) может вызывать давление на ствол головного мозга, что может проявляться нарушениями речи, глотания и моторики в конечностях.
  • Недоразвитие позвоночника Ортопедические проблемы, в том числе сколиоз, кифоз, дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих), комбинированные деформации, косолапость и др
  • Преждевременное половое созревание (особенно у девочек с расщелиной позвоночника и гидроцефалией).
  • Депрессия и другие невротические состояния
  • Ожирение
  • Дерматологические проблемы
  • Аномалии развития мочевыводящих путей.
  • Болезнь сердца
  • Проблемы со зрением

Диагностика

Во время беременности можно провести диагностические мероприятия, чтобы проверить плод на расщепление позвоночника. Они включают:

  • Амниоцентез: процедура, при которой длинная тонкая игла вводится через брюшную полость матери в амниотический мешок для забора небольшого количества амниотической жидкости для исследования. Жидкость анализируют, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежен, он не может диагностировать небольшие или закрытые дефекты.
  • Пренатальное УЗИ: эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неинвазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды и ткани плода. Иногда удается диагностировать не только расщепление позвоночника, но и другие аномалии.
  • Анализы крови: Анализы крови между 15 и 20 неделями беременности рекомендуются всем женщинам, у которых ранее не было детей с открытым дефектом нервной трубки и у которых нет семейного анамнеза этого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические параметры могут определить, насколько высок риск развития аномалий позвоночника.
  • При рождении тяжелые случаи расщелины позвоночника проявляются наличием выступающего заполненного жидкостью мешочка на спине новорожденного. Визуальными признаками легкой формы (spina occulta) могут быть волосяные пятна на коже или углубление вдоль позвоночника. Необычная слабость или отсутствие координации в нижних конечностях также предполагают расщепление позвоночника. У детей и взрослых эту аномалию чаще диагностируют при проведении плановых исследований или при необходимости дифференцировать неврологическую симптоматику с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенографии).

Причины

Во время беременности человеческий мозг и позвоночник начинают формироваться в виде плоского слоя клеток, который сворачивается в трубку, называемую нервной трубкой. Если вся нервная трубка или ее часть не закрываются, открытая область называется открытым дефектом нервной трубки. Открытая нервная трубка открыта в 80 процентах случаев и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев. Причина spina bifida (расщелина позвоночника и другие дефекты) до сих пор неизвестна, но, скорее всего, это связано с комбинацией генетических факторов, факторов питания и окружающей среды, таких как:

  • Дефицит фолиевой кислоты (витамина В) в рационе матери во время беременности (получение достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может снизить риск развития этой аномалии).
  • Неконтролируемый диабет матери
  • Некоторые лекарства (антибиотики, противосудорожные препараты).
  • Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
  • Возраст матери
  • Какие роды являются последовательными (первенцы больше подвержены риску).
  • Социально-экономический статус (в группе повышенного риска находятся дети, рожденные в семьях с более низким социально-экономическим статусом).
  • Этническое происхождение
  • Ожирение или чрезмерное употребление алкоголя беременной женщиной
  • При воздействии на беременных гипертермии на ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение расщепления позвоночника возможно сразу после рождения. Если этот порок диагностирован внутриутробно, рекомендуется кесарево сечение, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга при прохождении через родовые пути. Новорожденных с менингоцеле или миеломенингоцеле рекомендуется оперировать в течение 24 часов после рождения. При такой операции костный дефект закрывается, и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функцию поврежденных нервов, так как они необратимы.

В настоящее время существуют клиники, выполняющие пренатальные операции по закрытию дефекта, однако методики пока не нашли широкого применения. Главной задачей лечения, как при нетяжелой форме, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций опорно-двигательного аппарата и функций мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяют ортезы, лечебную гимнастику, физиопроцедуры.

В случаях, когда spina bifida выявляется случайно при рентгенологическом исследовании (МРТ, КТ), следует принять меры для снижения риска повреждения спинного мозга в той области позвоночника, где этот дефект имеется.

Хирургическое лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Разрешается использование материалов с активной гиперссылкой на постоянную страницу статьи.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector