Болезнь педжета

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета костей (известная также под медицинскими названиями: деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия) возникает при повреждении механизма восстановления кости в организме.

Кость — это живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется «ремоделирование кости». В костях, пораженных болезнью Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры или архитектуры костей, кость не регенерирует должным образом, формируются «слабые» кости, которые деформируются, чрезмерно растягиваются, искривляются и прогибаются сломать.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У трети больных поражается только одна кость, но в среднем число пораженных костей составляет около трех. Наиболее часто поражаются кости таза, позвоночника, черепа и длинные кости рук и ног.

До 3% лиц европейского происхождения в возрасте старше 40 лет страдают болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленная вирусная инфекция). Больной человек может быть носителем вируса в течение многих лет без каких-либо проявлений болезни, после чего появляются симптомы в результате воздействия провоцирующих факторов. Одной из наиболее серьезных вирусных инфекций является корь.

Кроме того, не исключена роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени передается по наследству. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети с болезнью Педжета каждые два-три года проходили биохимический анализ крови для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови и, при необходимости, рентгенографию костей.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если заболевание возникает вблизи костного сустава. Боль, связанная с повреждением кости при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая и, в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Тугоподвижность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела сильно утолщаются и становятся ломкими, что приводит к разрушению несущих костей тела. Переломы могут возникать даже при незначительных травмах, спина горбатится и деформируется, ноги подгибаются.

Аномальный рост костей черепа, приводящий к характерному внешнему виду головы и позвоночника, может оказывать давление на окружающие нервы, повреждение которых может привести к серьезным последствиям, включая постоянную потерю слуха или зрения, головную боль или повреждение нервов спинного мозга, вызывает покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (малигнизацию) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания используют рентген и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, образующуюся в результате процесса ремоделирования кости. Уровни щелочной фосфатазы в сыворотке обычно намного выше нормы. Для контроля любых изменений необходимы регулярные анализы крови. Сцинтиграфия костей скелета важна для установления точного местоположения поражений костей и обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль активности заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат лекарствами, называемыми бисфосфонатами. Они замедляют процесс дефектного ремоделирования кости и могут снижать активность заболевания на многие месяцы или годы, даже после прекращения приема лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся полгода, и при возникновении рецидива заболевания курс лечения можно повторить. Эти лекарства могут вызывать побочные эффекты со стороны желудка и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, а также боль в мышцах или суставах и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначению.

Нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВП), такие как ацетаминофен, используются для контроля боли. Людям с болезнью Педжета также необходимо адекватное потребление кальция и витамина D и индивидуальные программы упражнений, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение пораженной кости.

Хирургическое вмешательство может потребоваться для восстановления сломанных костей или лечения артрита с заменой сустава (артропластика).

Что можете сделать Вы?

Если вы заметили описанные выше изменения у себя или членов вашей семьи, вам следует немедленно обратиться к врачу. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, может длиться долго без серьезных последствий или может привести к инвалидности в течение нескольких месяцев, лечение следует начинать как можно раньше. Самолечение так же опасно, как и не лечить болезнь. Поэтому, не посоветовавшись с врачом, не пытайтесь вылечиться самостоятельно.

Что можете сделать врач?

Врач проведет необходимые анализы для постановки точного диагноза. После определения стадии заболевания он назначит необходимое лечение, в том числе прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться под амбулаторным наблюдением у ортопеда.

Перед применением любого лекарства проконсультируйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остит – хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, при котором нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, образуются очаги дальнейшего распада костных клеток с последующим замещением их большим количество дефектной костной ткани, которая развивается в результате внешних и внутренних воздействий.

Это заболевание было выделено и впервые описано в конце XIX века Джеймсом Пэджетом, который считал его воспалительным, дав процессу название «деформирующий остит». Позже, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс получил название остеодистрофии или болезни Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд преобразований от разрушения до восстановления, что называется костным ремоделированием. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, предполагающей нарушение строения костей, в результате чего они становятся ломкими, склонными к деформации, чрезмерному растяжению, не могут в полной мере выполнять функцию опоры и склонны к деформации переломы.

Заболевание может поразить любую кость скелета. У трети всех больных в процесс вовлекается только одна кость; в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парах) и более костях. Чаще всего болезнь Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируют у 3% европейцев (до 5% в Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, при этом наблюдается увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины в два раза чаще страдают болезнью Педжета, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверная причина развития болезни Педжета до сих пор не выявлена, однако ученые предложили ряд гипотез относительно этиологии этого заболевания. Одной из причин развития остеодистрофии является влияние некоторых вирусов (в частности, вируса кори), особенности их длительного присутствия в организме. По другой версии, причиной развития патологического процесса считается генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендуется динамическое наблюдение за уровнем особого фермента – щелочной фосфатазы, при рентгенологическом исследовании крови и костей.

Ряд авторов склоняется к тому, что начало патологического процесса провоцируется двумя вышеуказанными причинами в совокупности, что приводит к развитию дегенеративного процесса в костях, при котором они теряют способность выдерживать обычные нагрузки.

Изучение механизма развития заболевания позволило выделить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы разрушения костных клеток за счет появления дефектных остеокластов. В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно формировать новую кость, однако она имеет неполноценное строение с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Также увеличивается количество кровеносных сосудов, что приводит к избыточному кровоснабжению костей. Постепенно большое количество участков костного матрикса становится слабоминерализованным, а в дальнейшем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета обычно протекает бессимптомно, только биохимический анализ крови, проведенный по другим причинам, может выявить повышенную активность фермента, отвечающего за костный метаболизм, щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и типа пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых в процесс вовлекаются соответственно одна или несколько костей. Наиболее поражаются парные бедра, голени, кости таза, а также позвонки и кости черепа.

Больные жалуются на постоянные боли, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое. Также могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образной или О-образной деформации. Также при поражении костей в области суставов больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения можно наблюдать припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожи. При пальпации пораженного участка можно обнаружить утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может вызвать перелом.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, возможно защемление нервных окончаний между позвонками, что вызывает неврит и корешковые боли. Признаками, указывающими на распространение болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха из-за сдавления нервных волокон, расположенных в черепе, слишком большими участками кости.

Иногда процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Поскольку симптомы болезни Педжета сходны с симптомами многих заболеваний костей и суставов, необходимо тщательное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, которые жалуются на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, было ли подобное заболевание у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли, снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обращать внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, гиперемии и локального повышения температуры кожи в этих областях.

Лабораторная диагностика болезни Педжета основывается на повышении уровня общей щелочной фосфатазы и ее костной фракции в сыворотке крови, повышении содержания в крови С и N телопептидов, а также повышении экскреции гидроксипролина, пиридинолонин, дезоксипиридинолин в моче.

Одним из информативных методов исследования при диагностике болезни Педжета является рентгенологическое исследование На рентгенограмме черепа больного отмечается увеличение размеров костей черепа, рыхлое строение костей свода черепа, а также как признаки повышения внутричерепного давления. Рентгенография конечностей и таза позволяет выявить разрастания, утолщение периостального слоя, участки кариеса и склероза костей, дефекты костной структуры, деформации и патологические переломы трубчатых и тазовых костей. При малигнизации пораженной кости могут обнаруживаться саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сцинтиграфия костей с технецием. Этот метод особенно популярен для динамического наблюдения за больными и оценки эффективности лечения.

МРТ и компьютерную томографию проводят только в тех случаях, когда не удается выявить патологические переломы на рентгенограммах и при подозрении на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болей и предотвращение развития осложнений: новых деформаций, патологических переломов, неврологических расстройств и др. в случае осложнений и необходимости оперативного вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения обычно прибегают к использованию ортезов – специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды болезни.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости применяют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают препараты, препятствующие разрушению костной ткани. С этой целью применяют препараты первой линии – азотсодержащие бисфосфонаты (алендроновая, ризедроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а часть – в виде внутривенных капельных инфузий. Препаратом второй линии, способствующим полноценному формированию кости, является кальцитонин, который назначают по 100 МЕ в сутки. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность лечения, является нормализация активности фермента – щелочной фосфатазы – в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета предполагает применение препаратов, снимающих боль в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы анальгетиков или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях осложнений в виде патологических переломов, деформаций костей и повреждений суставов прибегают к оперативному вмешательству. При тяжелом остеоартрозе рекомендуется эндопротезирование суставов, остеотомия для коррекции деформации костей, при переломах — хирургическая коррекция с фиксацией костных частей.

В случаях повреждения позвонков и сдавления ими спинного мозга может понадобиться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся уменьшением болей, отсутствием новых очагов, нормальным уровнем ЩФ, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее контроль активности ЩФ 1 раз в квартал и ежегодное проведение рентгенологического исследования. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного эндокринологического центра проводят диагностику и лечение заболеваний эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе опираются на рекомендации Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальные результаты лечения.

Диагностика и лечение гинекологических заболеваний, консультации семейным парам по лечению бесплодия ЭндокринологДиагностика и лечение сахарного диабета, ожирения, остеопороза Хирург-эндокринологДиагностика и лечение заболеваний щитовидной железы, паращитовидных желез, надпочечников Диетолог-эндокринологЛечение ожирения, диагностика эндокринные причины ожирения, комплексные программы похудения Андролог Помощь в решении мужских проблем: бесплодие, нарушения потенции, воспалительные заболевания Детский эндокринологДиагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей до 18 лет МаммологДиагностика и лечение заболеваний молочных желез

Отзывы

Истории пациентов Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный эндокринологический центр

Услуги

Экспертное УЗИ щитовидной железы УЗИ щитовидной железы проводят хирурги-эндокринологи на аппаратах экспертного класса

Денситометрия: ультразвуковая Денситометрия (определение плотности костной ткани) – без облучения, проводится эндокринологом

Гормоны щитовидной железы Все об анализе гормонов щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдать гормоны, где сдать анализ на гормоны

Удаление щитовидной железы Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном эндокринологическом центре

Сотрудничество с центром

Возможности сотрудничества Варианты и обсуждение вопросов сотрудничества с Северо-Западным эндокринологическим центром

Специалисты Эндокринологического центра регулярно участвуют в международных конгрессах, стажировках и обучающих семинарах. За 3 года специалисты центра получили 15 патентов РФ на изобретения

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector