Аномалия эбштейна

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением преимущественно септальной и задней створок в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализованной части правого желудочка.

Частота аномалии Эбштейна составляет 0,03 на 1000 новорожденных, 0,04% среди всех ВПС и 0,4% среди критических ВПС. Большинство случаев аномалии Эбштейна носят спорадический характер, но иногда можно наблюдать и семейные случаи.

Анатомия дефекта характеризуется различными сочетаниями следующих морфологических нарушений: 1) верхнее смещение функционального кольца трехстворчатого клапана; 2) расширение зоны истинного трикуспидального кольца и атриализованной части правого желудочка с истончением его стенки в разной степени; 3) уплощение и сращение трехстворчатых створок с прилежащим миокардом; 4) чрезмерное увеличение и ограничение подвижности передней створки трехстворчатого клапана. В результате смещения створок полость правого желудочка делится на две части. В качестве правого желудочка работает только его нижняя часть, расположенная ниже клапана и состоящая из трабекулярного и экскреторного отделов.

У 90% больных с аномалией Эбштейна выявляют дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Реже наблюдают такие пороки, как стеноз легочной артерии или ее атрезия, ОАП, двустворчатый аортальный клапан. Около 14% пациентов имеют патологические пути, приводящие к синдрому WPW.

Аномалия Эбштейна (схема порока развития). 1 — правое предсердие; 2 — предсердная часть правого желудочка; 3 — редуцированный правый желудочек; 4 — легочная артерия; 5 — уровень нормального трикуспидального кольца; 6 — уровень функционального трикуспидального кольца.

Гемодинамика при аномалии эбштейна у ребенка.

Гемодинамические изменения при этом пороке определяются степенью смещения клапана, возникшей трикуспидальной регургитацией и затруднением легочного кровотока. При умеренном смещении створок и умеренной регургитации нарушения кровообращения минимальны и симптомы могут отсутствовать в течение многих лет. Значительное смещение и регургитация клапана связаны с увеличением правого предсердия и правого желудочка, сбросом крови справа налево через дефект межпредсердной перегородки и симптомами артериальной гипоксемии. Легочный кровоток может быть снижен из-за функциональной гипоплазии правого желудочка или стеноза оттока из-за переднего трехстворчатого клапана. Если гипоплазированный правый желудочек не может развивать давление выше, чем в легочной артерии, створки легочного клапана не открываются и возникает его функциональная атрезия. Как и при анатомической легочной атрезии, это сопровождается проток-зависимым состоянием.

Переполнение правых отделов приводит к выпячиванию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, его выброс и сопровождается развитием сердечной недостаточности.

У новорожденных с аномалией Эбштейна наличие ОАП может быть как благоприятным, так и неблагоприятным. Небольшой канал помогает поддерживать легочный кровоток, необходимый для системной оксигенации, без существенной перегрузки сердца. ОАП большого диаметра часто сопровождается высоким давлением в легочной артерии, которое поддерживает функциональную легочную атрезию. Кроме того, значительный возврат крови в левое предсердие создает высокое давление в левом предсердии, препятствует сбросу крови справа налево через дефект межпредсердной перегородки и способствует правожелудочковой недостаточности. Описан также феномен «циркуляторного шунтирования», возникающий при недостаточности легочного и трехстворчатого клапанов, сопровождающийся «краже» системного кровотока.

Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия наблюдается у 25-50% больных, до 14% из них имеют синдром WPW.

Фетальная эхокардиография. В связи со значительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока не представляет затруднений; диагностируется внутриутробно в 59% случаев. Основной симптом — выраженная кардиомегалия из-за увеличения правого предсердия. На трикуспидальном клапане, смещенном в сторону верхушки правого желудочка, регистрируют регургитацию разной степени.

Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.

Аномалия Эбштейна

Этот дефект встречается редко, но может быть очень опасным. У него много клинических масок. Суть его заключается в том, что трикуспидальный клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т е находится не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по кровотоку. В этом случае полость правого предсердия значительно больше нормы, а правый желудочек меньше нормы. Часть предсердия, в которую теперь входит часть желудочка, называется «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, слабо развиты, как и весь мышечный и хордовый аппарат, приводящий их в движение. Ассоциированный, и, в самом деле.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который может уменьшаться через 2—3 мес за счет снижения легочного сосудистого сопротивления, повышенного в неонатальном периоде. Но, если дефект перегородки небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза в первые недели жизни. При таком течении необходимо срочно расширить дефект баллоном, т. е сделать операцию Рашкинда. Первоначально это увеличит объем сброса крови справа налево и облегчит работу правой части сердца. Но, если явления нарастают, то это может быть показанием к скорейшей коррекции, хотя и не очень желательной из-за малых размеров сердца.

Однако большинству детей это не понадобится. Ваше состояние будет варьироваться, как и степень цианоза и признаки сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, размеры «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, весьма индивидуальны. Больные с незначительными анатомическими изменениями сердца (умеренное смещение клапанов, нетяжелая регургитация, сохранная функция правого желудочка) нередко живут 10-15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых оболочек, могут их ничего не беспокоить. Однако одним из наиболее частых нарушений, обычно связанных с аномалией Эбштейна, являются различные сердечные аритмии. Это естественно потому что узлы и пути проводящей системы расположены именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (растянута стенка правого предсердия, которая с каждым ударом проводит электрический импульс). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние некоторых больных, они должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога, и рано или поздно необходимо хирургическое лечение.

Сроки операции полностью зависят от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, конечно, если нет опасных для жизни осложнений.

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, то есть является радикальной, происходит на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишнюю часть предсердия удаляют швами, трикуспидальный клапан приподнимают и укрепляют в положении, близком к нормальному, с помощью швов. Если это невозможно, то его удаляют и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются провести пластику клапанов, то есть восстановить целостность клапанов и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, или пришить протез. Конечно, первое предпочтительнее, но протез, хотя и имеет недостатки, это надежный и хорошо зарекомендовавший себя метод. К сожалению, зачастую вопрос выбора (пластическая операция или протезирование) может окончательно решиться только на операционном столе. Перед операцией нужно точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ждет ребенка после.

Понятно, что если речь идет о протезах клапанов, то лучше это делать позже, когда размеры сердца будут достаточными для размещения протеза, рассчитанного на максимально длительный срок. На самом деле по мере роста ребенка его сердце растет, увеличивается в размерах, и в какой-то момент жизни отверстие, в котором находится протез клапана, окажется относительно узким: стенозирующим.

Протезы клапанов

Скажем несколько слов о том, что такое протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, выполняющий функцию естественного. Представьте себе гибкое металлическое или пластиковое кольцо, покрытое подушкой из синтетического материала (через него будут накладываться швы – без этого протез не сшьется). Сам клапан, расположенный внутри кольца и выполняющий закрывающий и открывающий механизм «шлюза», отличается. Он может быть изготовлен из биологического материала (обычно из свиного клапана, который по размеру и форме подобен человеческому клапану). Его также изготавливают из ткани рубашки человеческого сердца, вырезая серповидные лоскуты и пришивая к основе кольца. Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их изготавливают вручную, в лабораториях, а затем обрабатываются и хранятся в особых условиях. Этот сборный клапан имеет три створки и очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан полностью изготовлен из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет собой удивительное совершенство современных технологий в медицине. Эти клапаны давно находятся в разработке, но постоянно совершенствуются как по конструкции, так и по составу. Они также производятся в промышленных масштабах и уже более десяти лет используются в кардиохирургии он имеет две подвижные створки и представляет собой удивительное совершенство современных технологий в медицине. Эти клапаны давно находятся в разработке, но постоянно совершенствуются как по конструкции, так и по составу. Они также производятся в промышленных масштабах и уже более десяти лет используются в кардиохирургии он имеет две подвижные створки и представляет собой удивительное совершенство современных технологий в медицине. Эти клапаны давно находятся в разработке, но постоянно совершенствуются как по конструкции, так и по составу. Они также производятся в промышленных масштабах и уже более десяти лет используются в кардиохирургии.

Выбор клапана – биологического или механического – заключается в том, что при первом ребенке не нужно регулярно на протяжении всей жизни принимать препараты, «разжижающие» кровь и препятствующие образованию тромбов в клапане, а при втором – Совершенно необходимо. С другой стороны, механический клапан может функционировать дольше, годы и десятилетия без замены, если правильно соблюдать режим и лекарства. Обо всем этом нужно сообщить подробно, но в итоге ваше мнение о выборе того или иного вида протеза не может быть решающим.

Результаты операций, как правило, хорошие, как непосредственные, так и отдаленные, и их следует ожидать у 90% прооперированных больных.

Если у вас есть эти признаки и симптомы, вам следует пройти полное обследование сердца. При ухудшении состояния больного, наличии увеличения сердца, а также различных осложнениях необходимо оперативное лечение. Терапия включает терапевтическое и хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна: симптомы

Часто пациенты с этим дефектом могут длительное время не испытывать дискомфорта или дискомфорта. Даже у больных с резко измененным клапаном могут быть лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются в течение длительного периода времени и включают:

У новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи обычно появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеперечисленных симптомов в столь юном возрасте свидетельствует о серьезной травме и требует срочного лечения.

У детей старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно при физической нагрузке (играх), также у ребенка может указывать на чувство тяжести в области сердца. Также можно отметить наличие цианоза края губ и кончиков пальцев.

Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры – предсердия (левое и правое), две нижние – желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как должны выполнять работу по изгнанию крови ко всем органов и систем человека. Между предсердиями и желудочками имеются клапаны – своеобразная дверь, которая плотно закрывается и открывается только в одну сторону, что обеспечивает принцип одностороннего тока крови в организме. При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан смещается в правый желудочек, вследствие чего уменьшается объем желудочка и увеличивается правое предсердие. Кроме того, недоразвит сам клапан, нарушено функционирование как левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, а также возникает перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан, различны, и степень повреждения может варьироваться от незначительной деформации до сильной деформации и значительного смещения. При этой патологии, как мы уже говорили, возникает перегрузка правого предсердия и желудочка, что в конечном итоге приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины, ведущие к образованию. Врожденные дефекты до сих пор неясны, но известно, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. В очень редких случаях было установлено, что если мать принимала препараты лития во время беременности или перенесла различные инфекционные заболевания, ребенок рождался с аномалией Эбштейна.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможны и другие врожденные пороки сердца:

Дефект межпредсердной перегородки

Более 50% больных с аномалией Эбштейна имеют дефект межпредсердной перегородки. Из-за наличия этого дефекта бедная кислородом венозная кровь смешивается с насыщенной кислородом кровью из левого предсердия. В этом смысле в большой круг кровообращения поступает менее насыщенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние больного. Кроме того, при наличии ДМПП повышается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут пройти через дефект в артериальное русло и вызвать инсульт. Если во время операции по поводу аномалии Эбштейна хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он будет удален навсегда.

Нарушения ритма

В нашем сердце, в правом предсердии, находится определенная группа клеток, способная индуцировать импульсы, распространяющиеся по определенному пути через миокард, обеспечивая синхронную работу всех камер сердца. При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, которые в свою очередь вызывают нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека и в ряде случаев могут привести к потере знаний при повышенном частота сердцебиения. Также в связи с перегрузкой правого предсердия происходит его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.

Если вы замечаете, что ребенок быстро утомляется, у него появляется одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, другие отмечают синюшность губ и пальцев рук; Вам следует обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к врожденному кардиологу.

При отсутствии внешних признаков врожденного порока сердца врач может заподозрить какое-либо нарушение, выслушивая шум при аускультации сердца. Однако наличие шума не всегда свидетельствует об органическом поражении сердца. Это также может быть функциональный шум. Однако если врач подозревает, что у вас или у вашего ребенка врожденный порок сердца, необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

На рентгенограмме грудной клетки может быть выявлено увеличение размеров сердца, что может свидетельствовать о наличии, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. С помощью ультразвукового датчика врач осматривает предсердия, желудочки и клапаны между ними, крупные сосуды и их клапанный аппарат. Благодаря этому методу врач с большой точностью диагностирует аномалию Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Электрокардиография

Он позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, есть ли у вас дополнительные проводящие пути, вызывающие тахиаритмию.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводят, как правило, в течение 24-48 часов, благодаря чему удается выявить нарушения ритма, возникающие периодически, без какой-либо регулярности.

Зондирование сердца

Этот метод исследования редко применяется при аномалии Эбштейна, поскольку такие неинвазивные методики, как эхокардиография, дают исчерпывающий объем информации об этой патологии.

Осложнения

До определенного времени больные аномалией Эбштейна могут не испытывать никаких неприятных симптомов и вести обычный образ жизни. Но при этом пороке возможны нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, а также повышается риск внезапной сердечной смерти и инсульта.

Физическая активность

В зависимости от тяжести повреждения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей каждого конкретного случая врач также порекомендует различный уровень физической нагрузки. Следует помнить, что все решается индивидуально.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с аномалией Эбштейна может безопасно выносить и родить здорового ребенка. Но при беременности увеличивается объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть запланирована и ведение беременности должно осуществляться кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение – в специализированном стационаре.

Лечение порока — аномалия Эбштейна

Если у вас нет симптомов или аритмий, ваш врач может просто порекомендовать тщательное наблюдение за вашим состоянием с помощью регулярных тестов: общий осмотр, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография и холтеровское мониторирование

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, вам, скорее всего, назначат антиаритмический препарат. Обычно используются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А при наличии признаков сердечной недостаточности врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ

Существуют различные формы хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трехстворчатого клапана позволяют произвести пластику (реконструкцию) клапана, то проводят реконструктивную операцию с сохранением клапана. Но в большинстве случаев имплантируется новый клапан (в нашей клинике обычно используются биологические протезы). Кроме того, во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно вводятся стволовые клетки для выращивания новых клеток миокарда, которые могут помочь правому желудочку начать функционировать в новых, нормальных, но непривычных условиях.

Если при диагностике были выявлены сопутствующие пороки сердца, проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце удаляются дополнительные пути для проведения электрического импульса, вызывающего тахиаритмию.

Следует помнить, что после операции на сердце необходимо соблюдать режим приема препаратов, так как преждевременное прекращение приема (например, антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Помните, что пациенты с врожденными пороками сердца и после операций являются полноправными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственное ограничение, которое будет отличать вас от остальных, это то, что вы будете посещать врача чуть чаще, но всегда только с радостной новостью о том, что вы здоровы и что у вас все будет хорошо.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4