Анемия вследствие ферментных нарушений (D55)
Внешние причины травм. Термины в этом разделе не являются медицинскими диагнозами, а являются описанием обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды разделов V01-Y98).
Лекарства и химикаты: таблица лекарств и химикатов, вызвавших отравление или другие побочные реакции.
В России принята Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) как единый нормативный документ по учету заболеваемости, причин обращения населения в лечебные учреждения всех ведомств и причин смерти.
МКБ-10 введена в практику оказания медицинской помощи на всей территории Российской Федерации в 1999 г приказом Минздрава России от 27 мая 1997 г. № 170
ВОЗ планирует опубликовать новую редакцию (МКБ-11) в 2022 году.
Сокращения и символы в Международной классификации болезней, 10-й пересмотр
NEC – не классифицированный в других местах.
† — код основного заболевания. Основной код системы двойного кодирования содержит информацию об основном генерализованном заболевании.
* — необязательный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования содержит информацию о проявлении основного генерализованного заболевания в отдельном органе или области тела.
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-я редакция, онлайн-версия. Принята 43-й сессией Всемирной ассамблеи здравоохранения С изменениями и дополнениями от Всемирной организации здравоохранения 1990-2022 гг. Обработка данных, дизайн, поиск, отслеживание и перевод изменений с 1996 года по настоящее время © 2022 mkb-10.com Официальная версия МКБ-10 на сайте ВОЗ (англ., 2019 г)
Синдром анемии в практике педиатра: дифференциальная диагностика и терапия
Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), анемию диагностируют при снижении гемоглобина ниже 110 г/л у детей до 5 лет, ниже 115 г/л – в возрасте от 5 до 12 лет, ниже 120 г. /л у детей старше 12 лет [1]. Анемия может быть проявлением многих патологических состояний, как связанных с преимущественным поражением системы крови, так и не зависящих от него.
Успех лечебных мероприятий и качество жизни ребенка с анемией во многом зависят от раннего выявления ее причины. Столкнувшись с проблемой анемии, каждый педиатр должен понимать, что терапия не ограничивается восстановлением нормального уровня гемоглобина в крови, она должна основываться на понимании патогенетических механизмов гематологических нарушений у больного. В настоящее время существует несколько различных классификаций анемии, разработанных с целью выделения основных механизмов ее развития и систематизации проводимых диагностических мероприятий. В связи с тем, что причиной снижения гемоглобина в крови может быть практически любое заболевание, строгая этиологическая классификация анемии невозможна.
Основные механизмы развития анемии были выделены в 1930-х годах профессором М. П. Кончаловским: кровопотеря, повышенная деструкция крови, нарушение кроветворения [2]. На этом патогенетическом принципе основана и современная классификация анемических состояний, предложенная как отечественными, так и зарубежными авторами (табл. 1) [3-5].
Таблица 1. Этиопатогенетическая классификация анемий
Анемия из-за нарушения образования эритроцитов
Анемия вследствие дефицита белка, микроэлементов (железо, медь), витаминов (С, В6, В12, фолиевой кислоты)
Дизеритропоэтическая анемия вследствие угнетения эритропоэза, снижения утилизации железа (на фоне инфекционных, онкологических заболеваний, патологии печени, почек, системных заболеваний соединительной ткани)
Анемии на фоне патологии костного мозга (гипопластическая и апластическая анемии, анемии на фоне онкогематологических заболеваний)
Внутриклеточный гемолиз (патология мембран эритроцитов, патология ферментов эритроцитов, дефекты гемоглобина)
Внеклеточный гемолиз (иммунные и неиммунные гемолитические анемии)
Эта классификация действительно важна при определении тактики ведения больного, однако в практической работе дифференциальную диагностику анемии обычно начинают с анализа формулы крови. Большинство современных анализаторов в настоящее время позволяют врачу получать данные не только об уровне гемоглобина и количестве эритроцитов, но и оценивать дополнительные параметры, характеризующие состояние «красной крови» (табл. 2). В зависимости от цветового показателя, который в целом коррелирует с уровнем МСГ, анемии можно разделить на гипохромные, нормохромные и гиперхромные (табл. 3). Средний объем эритроцитов указывает на размер эритроцитов и позволяет разделить анемии на микро-, нормо – и макроцитарные (табл. 4) [3]. Еще одним информативным показателем для дифференциальной диагностики анемических состояний является уровень ретикулоцитов. В норме периферическая кровь содержит 0,5-1% предшественников эритроцитов. Регенеративное состояние (апластическая анемия) характеризуется полным отсутствием ретикулоцитов в мазке крови. При гипорегенеративной анемии (железодефицитной, витамин В12-дефицитной, сидеробластной анемии) доля ретикулоцитов обычно составляет менее 0,5%, хотя может оставаться в пределах нормы. Нормогенеративный характер анемии (ретикулоциты 0,5-2%) свидетельствует о нормальной способности костного мозга к повышению эритропоэза, что характерно для острой постгеморрагической анемии. К гиперрегенеративным анемиям относятся почти все гемолитические анемии, при которых количество ретикулоцитов в периферической крови обычно превышает 2-5%. Еще более точным показателем эритропоэза является ретикулоцитарный индекс (РИ), который рассчитывается по формуле: РИ = [количество ретикулоцитов (%) х гематокрит больного (%) / гематокрит в норме (%)]. В норме ретикулоцитарный индекс равен 1. При острой постгеморрагической анемии этот показатель обычно повышен в 2-3 раза, а при гемолизе – в 5-6 раз больше нормы.
Таблица 2. Показатели, характеризующие состояние эритроцитов
Характеризует степень насыщения эритроцита гемоглобином
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСГ, Mean Corpuscular Hemoglobin)
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС, средняя корпускулярная концентрация гемоглобина)
Характеризует степень насыщения эритроцита гемоглобином
Средний объем эритроцитов (MCV, Mean Corpuscular Volume)
Индекс анизоцитоза (RDW, ширина распределения эритроцитов)
Дает количественную оценку дисперсии эритроцитов по объему
Таблица 3 Классификация анемий по уровню МСН и цветовому показателю
Острая постгеморрагическая анемия Гемолитическая анемия Апластическая анемия
Анемия при неопластическом заболевании костного мозга Анемия вследствие снижения продукции эритропоэтина
Анемия из-за дефицита витамина B12 Анемия из-за дефицита фолиевой кислоты
Таблица 4. Классификация анемий по объему эритроцитов
Железодефицитная анемия Талассемия Сидеробластная анемия Анемия при хронических инфекционных заболеваниях Анемия при тяжелой недостаточности питания
Острая постгеморрагическая анемия Анемия при патологии печени и почек Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани Апластическая анемия Анемия при диссеминированных злокачественных новообразованиях Дизеритропоэтическая анемия Ранние стадии дефицита железа
Анемия из-за дефицита витамина B12 Анемия из-за дефицита фолиевой кислоты Апластическая анемия Гипотиреоз Состояние после спленэктомии
Таким образом, определив характер анемии при первичном анализе формулы крови больного, можно с достаточно высокой вероятностью определить возможную причину снижения гемоглобина и четко спланировать другие диагностические мероприятия для установления этиологии анемии состояние.
Мальчик Ф., 2 лет 9 мес, находился в отделении инфекционных заболеваний легких Тушинской детской больницы с диагнозом: ОРВИ, левосторонний острый катаральный средний отит. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности у женщины 27 лет, перенесшей инфекцию мочевыводящих путей в третьем триместре, в связи с чем больная получала Канефрон. Роды срочные, физиологические. Масса ребенка при рождении 3890 г, длина тела 56 см, оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. На грудном вскармливании до 1 года 9 месяцев. Прикорм вводили с 4 месяцев (овощное пюре домашнего приготовления, каши быстрого приготовления). Острые респираторные заболевания до 2 лет, ребенок болел 3-4 раза в год в легкой форме. За 2 месяца до госпитализации больной отдыхал с родителями в Турции. После возвращения в Москву у мальчика было 4 эпизода ОРЗ, рецидивирующее течение среднего отита. Очередной приступ лихорадки стал поводом для госпитализации. Данные осмотра ребенка при поступлении в отделение: средней степени тяжести, температура тела 38 °С. Появляются симптомы интоксикации в виде вялости, быстрой утомляемости, снижения аппетита. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, без сыпи. Периферические лимфатические узлы пальпируются в основных группах, мелкие, подвижные, безболезненные. Дыхание в легких везикулярное, осуществляется симметрично во всех отделах. Тоны сердца удовлетворительной громкости, мягкий и ритмичный систолический шум на верхушке сердца. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Физиологические функции в норме. Показатели гемограммы: Hb 71 г/л, эритроциты – 2,43 х 10 12.
Результаты клинического анализа крови позволили диагностировать наличие у ребенка нормохромной нормоцитарной гипорегенеративной анемии средней степени тяжести, сопровождающейся лейкопенией, нейтропенией, тромбоцитопенией, что свидетельствует о вероятном вовлечении костного мозга в патологический процесс. Данный анализ крови с учетом возраста ребенка, признаков предшествующей заболеванию повышенной инсоляции, рецидивирующего течения инфекционных заболеваний требует обязательного исключения гематоонкологического заболевания (дебют острого лейкоза). В отделении ребенку проводились дополнительные исследования:
■ в биохимическом анализе крови сывороточное железо, ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки крови, содержание фолиевой кислоты в пределах возрастной нормы; ■ При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявлена умеренная гепатоспленомегалия, увеличение лимфатических узлов в воротах печени до 6 мм в диаметре; ■ результаты анализов на ВИЧ, гепатиты В и С, цитомегаловирус, герпес 1, 2 типа, вирус Эпштейна-Барр – отрицательные. ■ Выполнена стернальная пункция, на основании анализа результатов у ребенка диагностирован острый лимфобластный лейкоз, выявленная анемия является проявлением основного заболевания.
Мальчик М., 1 год 5 мес, находился в инфекционном отделении Тушинской детской больницы с диагнозом: ОРЗ, острая правосторонняя пневмония микоплазменной этиологии. Госпитализирован в отделение на 10-й день от начала заболевания с жалобами на повышение температуры тела до 38-38,5°С, малопродуктивный кашель, вялость. В начале заболевания отмечались симптомы острого ринита, повышение температуры до фебрильных цифр, появление и усиление сухого кашля. Амбулаторно получал азитромицин (3 дня), ко-амоксиклав (5 дней) без стойкого положительного эффекта, повод для госпитализации. Данные осмотра при поступлении в отделение: состояние ребенка средней тяжести, температура 38°С. Наблюдаются симптомы интоксикации: вялость, плаксивость, отрицательная реакция на осмотр, отказ от еды Кожа бледная, чистая. Слизистые оболочки ротоглотки умеренно гиперемированы. Затрудненное дыхание в легких, несколько ослабленное в нижних отделах справа. Сердечная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный, печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, дизурии нет.
Показатели ОАК в первый день госпитализации: Hb 100 г/л, эритроциты – 3,0 х 10 12, ЦП 1,0, МО/72 фл, МЧ 29 пг, RDW 13,5%, ретикулоциты – 2%, тромбоциты 209 тыс., лейкоциты – 11,5 тыс., с/и – 65%, лимфоциты – 26%, моноциты 9%, СОЭ 51 мм/ч. На второй день госпитализации состояние ребенка ухудшилось в виде нарастания вялости, усиления бледности, пожелтения кожных покровов. Моча приобрела темный цвет.
В контрольном анализе крови: Hb 65 г/л, эритроциты – 2,3 х 10 12, ЦП 0,85, МС/75 фл, МЧ 30 пг, ретикулоциты – 2,5%, тромбоциты – 230 тыс, лейкоциты – 15,7 тыс, п/к – 65%, лимфоциты – 28%, моноциты – 7%.
На основании анализа клинического анализа крови у мальчика была диагностирована нормохромная нормоцитарная гиперрегенеративная анемия тяжелой степени, что в сочетании с клиническими данными (появление желтушных кожных покровов, темная моча) позволило установить ее гемолитическую природу.
По результатам дополнительных исследований было выявлено:
■ в биохимическом анализе крови: повышение уровня аспартатаминотрансферазы (АСТ) 114 ед/л, билирубина общего 80 мкмоль/л, билирубина прямого 16 мкмоль/л, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) 3049 ед/л;
■ Рентгенологически выявлена незначительная инфильтрация в нижних отделах справа без четких контуров, легочный рисунок увеличен;
■ серологическое исследование на инфекции выявило наличие антител IgM к Mycoplasma pneumoniae в диагностическом титре.
Ребенку назначены кларитромицин из расчета 15 мг/кг/сут, муколитики, гормонотерапия (преднизолон из расчета 1 мг/кг/сут). В связи с резким снижением уровня гемоглобина произведена трансфузия эритроцитарной массы. На фоне терапии состояние ребенка стабилизировалось, пневмония разрешилась, уменьшилась бледность кожных покровов, исчезла желтуха.
В контрольном клиническом анализе крови: Hb 103 г/л, эритроциты – 3,9 х 10 12, ЦП 0,79, МС/72 фл, МЧ 27 пг, ретикулоциты – 4%, тромбоциты 337 тыс., лейкоциты – 22,9 тыс., п/к – 35%, лимфоциты -58%, моноциты 7%, СОЭ 3 мм/ч. В этом анализе наряду с повышением уровня гемоглобина отмечается увеличение числа ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что свидетельствует об активной кроветворной функции костного мозга и подтверждает гиперрегенеративный характер анемии. После купирования пневмонии мальчик был переведен в гематологическое отделение Измайловской детской клинической больницы для дообследования и уточнения характера гемолитической анемии.
Мальчик В., 1 года, госпитализирован в отделение грудных инфекций Тушинской детской больницы с клиникой ОРВИ, жалобами на повышение температуры тела до 39 °С, насморк. Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 30 лет, от первой беременности, протекавшей физиологически. С 2004 года у матери была диагностирована железодефицитная анемия (снижение гемоглобина до 90 г/л), по поводу чего она получала короткие курсы препаратов железа нерегулярно с неустойчивым положительным эффектом. Роды срочные, физиологические. Вес ребенка при рождении 3400 г, рост 52 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Ребенок с рождения находился исключительно на грудном вскармливании. Прикорм вводили с 6-месячного возраста, используя только продукты собственного производства. До 1 года ребенок не болел. Профилактические прививки не проводились по отказу родителей. Аллергоанамнез не загружен. Текущее заболевание началось остро за 2 дня до поступления в стационар с подъема температуры до фебрильных значений, появления насморка. Стойкая лихорадка, несмотря на проводимое симптоматическое лечение и прием жаропонижающих средств появление насморка. Стойкая лихорадка, несмотря на проводимое симптоматическое лечение и прием жаропонижающих средств появление насморка. Стойкая лихорадка, несмотря на проводимое симптоматическое лечение и прием жаропонижающих средств
Острые наркотики, послужило поводом для госпитализации в стационар. Данные осмотра при поступлении: состояние ребенка среднетяжелое, симптомы интоксикации умеренно выражены. Кожа бледная, чистая. Выражены катаральные явления. В легких хрипов не выслушивается. Тоны сердца – мягкий громкий систолический шум на верхушке. Печень и селезенка не увеличены. Физиологические функции в норме. Показатели ОАК: Hb 83 г/л, эритроциты – 3,4 х 10 12, ЦП 0,73, МС/50 фл, МЧ 24 пг, МСНС 30,25%, RDW 16,5%, ретикулоциты – 0,2 %, тромбоциты 380 тыс., лейкоциты – 9,9 тыс., с/и – 46%, лимфоциты – 48%, моноциты 6%, СОЭ 11 мм/ч.
Результаты анализа свидетельствуют о наличии у ребенка гипохромной микроцитарной гипорегенеративной анемии, что в сочетании с данными анамнеза позволяет предположить ее железодефицитный характер. В биохимическом анализе крови отмечено снижение уровня сывороточного железа 3,3 мкмоль/л, ферритина 40 нг/мл, повышение ОЖСС 65 мкмоль/л. В анализах мочи, кала на скрытую кровь, УЗИ органов брюшной полости патологии не выявлено. В связи с этим у ребенка диагностирована железодефицитная анемия средней степени тяжести. После купирования симптомов ОРВИ мальчика выписали с рекомендацией принимать препараты железа.
Терапия анемических состояний не должна состоять только из попыток нормализовать уровень гемоглобина. Как видно из представленных клинических примеров, в первом и втором случаях дети нуждались в специализированном гематологическом обследовании и лечении. Несвоевременная диагностика и назначение препаратов железа этим пациентам может привести к прогрессированию основного заболевания и ухудшению прогноза для ребенка. Однако следует отметить, что онкогематологические заболевания и гемолитическая анемия не очень распространены в педиатрической практике, и в большинстве случаев врачу приходится иметь дело с железодефицитной анемией.
По данным ВОЗ железодефицитные состояния занимают первое место среди 38 наиболее распространенных заболеваний человека и охватывают более 3 миллиардов человек на Земле. В России, по разным данным, железодефицитная анемия регистрируется у 6-40% детского населения [6, 7].
Среди основных причин дефицита железа у детей выделяют недостаточное поступление микроэлемента с пищей (дефицит пищевого железа), повышенную потребность в железе в связи с быстрым ростом ребенка, чрезмерную прибавку в весе, снижение всасывания микроэлемента, а также как потери железа (носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения) [7, 8] (табл. 5). Значение каждой из перечисленных причин железодефицитной анемии варьирует в зависимости от возрастного периода. Известно, что начальные запасы железа у ребенка создаются за счет его внутриутробного поступления через плаценту матери. Этот процесс протекает с большей интенсивностью, начиная с 28-32 недели беременности. При неосложненной беременности плод получает от матери около 300 мг железа [9]. Патологическое течение беременности, сопровождающееся нарушением маточно-плацентарного кровотока и плацентарной недостаточностью, приводит к снижению поступления железа в организм плода [10]. Пренатальная потеря железа происходит при трансплацентарном переливании или вливании крови плода в кровоток близнецов. Перинатальная потеря железа наблюдается при отслойке плаценты, высоком приподнятии новорожденного над операционной раной при родоразрешении путем кесарева сечения [10]. В молодом возрасте основными причинами сидеропении являются повышенная потребность активно растущего организма в железе, сочетающаяся с истощением пренатальных запасов микроэлемента и недостаточным поступлением его с пищей. Как известно, при удвоении массы тела ребенка (5-6 мес.) пренатальные запасы железа в вашем теле были истощены. Начиная с этого периода детский организм становится абсолютно зависимым от количества элемента, поступающего с пищей. Однако следует отметить, что рацион детей раннего возраста не всегда способен удовлетворить потребности ребенка в этом микроэлементе, особенно в условиях домашнего приготовления продуктов прикорма. В возрасте 5-12 лет значение потерь железа возрастает. Это бывает при глистной инвазии (анкилостома, некадор, власоглав), лямблиозе, эрозивно-язвенном процессе в желудке и двенадцатиперстной кишке, при геморрое, трещинах прямой кишки, кровавом поносе, желудочно-кишечной форме пищевой аллергии, сосудистых аномалиях желудочно-кишечного тракта, частые носовые кровотечения, травмы, оперативные вмешательства, обильные менструации [7, 11]. Однако следует отметить, что рацион детей раннего возраста не всегда способен удовлетворить потребности ребенка в этом микроэлементе, особенно в условиях домашнего приготовления продуктов прикорма. В возрасте 5-12 лет значение потерь железа возрастает. Это бывает при глистной инвазии (анкилостома, некадор, власоглав), лямблиозе, эрозивно-язвенном процессе в желудке и двенадцатиперстной кишке, при геморрое, трещинах прямой кишки, кровавом поносе, желудочно-кишечной форме пищевой аллергии, сосудистых аномалиях желудочно-кишечного тракта, частые носовые кровотечения, травмы, оперативные вмешательства, обильные менструации [7, 11]. Тем не менее, Следует отметить, что рацион детей раннего возраста не всегда способен удовлетворить потребности ребенка в этом микроэлементе, особенно в условиях домашнего приготовления продуктов прикорма. В возрасте 5-12 лет значение потерь железа возрастает. Это бывает при глистной инвазии (анкилостома, некадор, власоглав), лямблиозе, эрозивно-язвенном процессе в желудке и двенадцатиперстной кишке, при геморрое, трещинах прямой кишки, кровавом поносе, желудочно-кишечной форме пищевой аллергии, сосудистых аномалиях желудочно-кишечного тракта, частые носовые кровотечения, травмы, хирургические вмешательства, обильные менструации [7, 11], особенно в условиях домашнего приготовления прикорма. В возрасте 5-12 лет значение потерь железа возрастает. Это бывает при глистной инвазии (анкилостома, некадор, власоглав), лямблиозе, эрозивно-язвенном процессе в желудке и двенадцатиперстной кишке, при геморрое, трещинах прямой кишки, кровавом поносе, желудочно-кишечной форме пищевой аллергии, сосудистых аномалиях желудочно-кишечного тракта, частые носовые кровотечения, травмы, хирургические вмешательства, обильные менструации [7, 11], особенно в условиях домашнего приготовления прикорма. В возрасте 5-12 лет значение потерь железа возрастает. Это бывает при глистной инвазии (анкилостомы, некадор, власоглав), лямблиозе, эрозивно-язвенном процессе в желудке и двенадцатиперстной кишке, при геморрое, трещинах прямой кишки, кровавом поносе, желудочно-кишечной форме пищевой [аллергии].
Таблица 5. Причины железодефицитной анемии у детей
Нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикоз, угроза прерывания и повторения беременности, гипоксический синдром, острые или обострение соматических и инфекционных заболеваний)
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4