Болезнь мойамойа

Болезнь мойамойа

Диагностика болезни мойамойа по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме

А) Терминология: 1. Сокращения: • Болезнь Моямоя (БМД) 2. Синонимы: • Детская идиопатическая прогрессирующая артериопатия, спонтанная окклюзия виллизиева круга (CV) 3. Определение: • Прогрессирующий двусторонний стеноз или окклюзия терминальных отделов проксимальных сосудов внутренней сонной артерии (ВСА)/ВСА с формированием аномальной сосудистой сети в основании головного мозга: o Компенсаторное развитие коллатеральной сосудистой сети = структура дыма • Первичная (идиопатическая) моямоя = болезнь моямоя: o Чаще Япония, Корея • Вторичная Моямоя (приобретена: о Облучение черепа или атеросклероз или нейрофиброматоз

1. Общая характеристика болезни моямоя: • Наилучшие диагностические критерии: сниженный приток крови к венозной сосудистой сети в сочетании с множественными небольшими участками потери сигнала из-за влияния кровотока на структуру базальных ганглиев на МРТ • Локализация: супраклиноидная часть сосудов ВСА/ВП; сосуды переднего >> заднего круга кровообращения • Размеры: окклюзия крупных сосудов • Морфология: клуб дыма (моямоя по-японски) структура): o Мутные лентикулостриарные и таламостриарные коллатерали на ангиографии

2. КТ при болезни моямоя: • КТ без контраста: o Дети: 50-60% имеют переднюю > заднюю атрофию o У взрослых заболевание может проявляться внутричерепным кровоизлиянием • КТ с контрастным усилением: точечный контраст (крупные лентикулостриарные сосуды) в ГБ и аномальные ретикулярные сосуды в основании головного мозга • КТ-ангиография: патологические коллатерали ГВ и ретикулярные коллатерали • КТ Xe-133: I церебральный сосудистый резерв с инъекцией ацетазоламида

(а) Времяпролетная МР-ангиография, проекция максимальной интенсивности, аксиальная проекция: нормальные кавернозная и каменистая части обеих ВСА. При этом СМА, ответвляющаяся от супраклиноидного отдела правой ВСА, практически не определяется из-за сильного ее сужения. Визуализируются только несколько дистальных ветвей СМА. Этот паттерн называется «прерыванием потока» между супраклиноидной областью левой ВСА и проксимальной частью СМА. (б) Селективная КСА правой ВСА, вид сбоку: у того же пациента имеется острый разрыв в супраклиноидной области правой ВСА. Бесчисленные мелкие извитые коллатеральные сосуды внешне похожи на «клуб дыма» (моямоя).

3. МРТ при болезни Моямоя: • T1-VI: несколько точек потери сигнала из-за влияния потока на ГК: • Т2-ВИ: o ↑ сигнал от мелких сосудов коры и инфарктов белого вещества o Коллатеральные сосуды = ретикулярные дефекты наполнения цистерн • СТИЛЬ: o Симптом гиперинтенсивной борозды = лептоменингеальный симптом плюща»: – Застойные пиальные сосуды с медленным кровотоком, утолщенные паутинные оболочки – Коррелирует со снижением церебрального сосудистого резерва • Т2* GRE: o Отложения гемосидерина при предшествующих кровотечениях o Бессимптомные микрокровоизлияния, которые иногда наблюдаются у взрослых • DWI: очень полезно для определения «острого или хронического» процесса • T1-WI постконтрастное: o Лентикулостриарные коллатерали → пятнистый контраст BG и ретикулярные тонкие сосуды в цистернах o Контрастирование лептоменингиса (симптом плюща) ↓ после эффективного хирургического шунтирования • МР-ангиография: сужение дистального отдела ВСА и проксимального отдела ГВ, ± синангиоз • МР-венография: некоторые сосудистые заболевания также могут поражать вены • МР-спектроскопия: лактат в зоне инфаркта в остром периоде: o Увеличение соотношений NAA/Cr и Cho/Cr в белом веществе лобных долей после реваскуляризации • ПВИ: ↓ перфузии в глубоком белом веществе полушарий, относительная ↑ перфузии в заднем бассейне циркуляции

4. УЗИ при болезни Моямоя: • Режим B: легкое уменьшение ICA • Импульсное допплеровское исследование: o Доплеровский спектральный анализ кривых: признаки отсутствия кровотока в ВСА (окклюзия) или высокое сопротивление кровотоку (стеноз) o ↑ конечно-диастолическая скорость кровотока, ↓ сосудистое сопротивление в коллатералях наружной сонной артерии (НСА) • Цветное допплеровское изображение: искажение доплеровского спектра (эффект наложения) свидетельствует о стенозе • Энергетическая допплерография: введение контрастного вещества улучшает визуализацию медленного кровотока в стенозированных сосудах и их коллатералях

5. Ангиография при болезни моямоя: • Традиционная ангиография: o Преимущественно (но не исключительно) передние сосуды кровообращения: – Сужение проксимальных отделов сосудов ГС и ВСА (начальные отделы) – Лентикулостриарные и таламоперфорирующие коллатерали (средние отделы) – Трансдуральные и чрескостные экстракраниально-интракраниальные коллатерали (конечные отделы) o Расширение и расширение ветвей передней хориоидальной артерии является предиктором кровотечений у взрослых

6. Радионуклидная диагностика: • ПЭТ: ↑ гемодинамический резервный объем • Исследование ОФЭКТ с I-123-йомазенилом: сохранение плотности нейронов при бессимптомном течении и ее ↑ при симптомном течении

7. Рекомендации к просмотру: • Лучший инструмент диагностической визуализации: МРТ/контрастная МР-ангиография • DSA для топографии коллатералей, постановка • Советы по протоколу исследования: o Введение контраста усиливает идентификацию: синангиозы, коллатерали o Катетерная ангиография позволяет оценить анатомию окклюзий до шунтирования • Диагностические критерии: МР/МР-ангиография или катетерная ангиография: o Стеноз/окклюзия терминального отдела ВСА или проксимального отдела ПМА и СМА o Аномальная сосудистая сеть/области потери сигнала из-за влияния кровотока на ГК o Двусторонний процесс; односторонний процесс – предположительный диагноз

(а) Селективная ЦСА левой позвоночной артерии, вид спереди: у того же пациента обнаружено, что эта артерия кровоснабжает дополнительные небольшие извитые коллатерали, расположенные в основании головного мозга. (b) CSA, вид сбоку: у того же пациента коллатерали питаются преимущественно медиальными таламоперфорирующими и хориоидальными ветвями. (а) МРТ, FLAIR, аксиальная проекция: у 12-летнего пациента с внезапным началом гемиплегии острый инфаркт правой СМА. Гиперинтенсивный сигнал в бороздах головного мозга соответствует симптому «плюща», который обусловлен замедлением кровотока в перегруженных пиальных коллатералях. (б) Селективная ПСА правой ВСА, вид спереди: у того же пациента отмечается выраженное локальное сужение проксимального отдела СМА, а также окклюзия ПМА. Лентикулостриарные и таламоперфорирующие артерии расширены. Имеется также коллатеральный кровоток из задней хориоидальной артерии.

В) Дифференциальная диагностика болезни моямоя: 1. Симптом «плюща»: • Лептоменингиальные метастазы, субарахноидальное кровоизлияние, менингит, повышенное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе 2. Мелкие точечные очаги в базальных ганглиях: • Лакунарное состояние сита: отсутствие контраста 3. Выраженное снижение кровотока по сосудам виллизиева круга: • Субарахноидальное кровоизлияние, менингит, увеличение опухоли

1. Общая характеристика болезни моямоя: • Этиология: о болезни Моямоя: – полиморфизм гена RNF213 у 95% представителей восточноазиатского населения, 79% – спорадические случаи: Коррелирует с тяжелым ранним началом BMM о Вторичный синдром моямоя: – синдром Дауна, туберозный склероз, серповидноклеточная анемия, заболевания соединительной ткани, прогерия, НФ 1 типа: Лучевая терапия при НФ 1 типа с супраселлярным опухолевым поражением – катастрофические последствия – синдром крипера; синдромы, в том числе аневризматические поражения артерий, патологии сердца и глаз – Воспалительное поражение: ангиит ЦНС (детский возраст), базальный менингит, атеросклероз, инфекции структур головы и шеи – Васкулопатии и протромботические состояния: лучевая терапия, синдром Кавасаки, антикардиолипиновые антитела, фактор V Лейден, узелковый полиартериит, болезнь Бехчета, СКВ • Эпидемиология: болезнь Моямоя: o Заболеваемость в Японии: 1:100 000 o Заболеваемость в Северной Америке, Европе: 0,1:100 000 около 10-15% – семейные формы

2. Стадирование и классификация болезни Моямоя: • Критерии стадии (согласно Suzuki): o стадия 1: сужение бифуркации ВСА o стадия 2: дилатация ПМА, СМА, ЗМА o стадия 3: наиболее выражены базальные коллатерали; малые диаметры PMA/SMA o Этап 4: уменьшение гарантий (суда); малый диаметрZMA o этап 5: более ↓ гарантий; без ПМА/СМА/ЗМА o стадия 6: тяжесть коллатеральной системы ACE-пиальных артерий

3. Макроскопические и хирургические характеристики: • Увеличение количества перфорирующих коллатералей (начальное) и ACE-ICA (финальное) на фоне атрофии ткани головного мозга • Кровоизлияние (субарахноидальное, внутрижелудочковое > паренхиматозное) у взрослых • Более высокая частота мешотчатых аневризм (особенно основной артерии у взрослых)

4. Микроскопия: • Гиперплазия интимы, медиальное истончение • Чрезмерное скатывание, «рябь» внутренней эластической мембраны • Перивентрикулярные псевдоаневризмы (причина кровоизлияния)

1. Проявления: • Наиболее распространенные признаки/симптомы: о Дети: транзиторные ишемические атаки (ТИА), перемежающаяся гемиплегия (усугубляющаяся плачем), головная боль о Взрослые: ТИА, ишемический инсульт, кровоизлияние: – Геморрагическое проявление болезни чаще встречается в Азии • Другие признаки/симптомы: о Дети: задержка развития, трудности с кормлением, хорея • Клинический профиль: o Дети более склонны к ТИА и прогрессированию заболевания; у взрослых чаще случаются сердечные приступы (но прогрессирование происходит медленнее) o Для детей более характерны нарушения ипсилатерального кровоснабжения в области переднего или заднего кровообращения

2. Демография: • Возраст: o Бимодальные возрастные пики (первый пик приходится на 5-10 лет, второй – на четвертое десятилетие) • Пол: или М: Ж=1:1,8; с семейными формами М: Ж = 1:5 • Наиболее частая причина инсульта у азиатских детей

3. Текущие и прогнозные: • Прогрессирующее сужение, коллатерализация и ишемия • Прогноз зависит от этиологии, возможности коллатерального кровоснабжения, возраста/стадии постановки диагноза • У детей переход в пятую стадию заболевания наблюдается в течение 10 лет после начала его проявления: o Инфантильная Моямоя прогрессирует быстрее o В педиатрической практике заболевание проявляется инсультом • Геморрагический вариант Моямоя более характерен для больных пожилого возраста с выраженной коллатеральной сетью: o Имеет наихудший результат

4. Лечение: • Болезнь Моямоя: o Непрямое шунтирование: энцефало-дуро-артерио-синангиоз (EDAS) более эффективен у детей: – Пятилетний риск ипсилатерального инсульта после обучения EDAS = 15% o Прямое шунтирование: шунтирование поверхностной височной артерии-средней мозговой артерии (SMA-MCA) чаще встречается у взрослых • Антикоагулянтная терапия; коррекция/контроль протромботических состояний и воспалительных процессов • Гипертрансфузия при синдроме моямоя при серповидноклеточной анемии • Периваскулярная симпатэктомия или верхняя шейная ганглионэктомия (взрослые)

Д) Диагностическое примечание: 1.Примечание: • Ищите вторичные причины моямоя 2. Советы по интерпретации изображений: • Если у ребенка асимметричная атрофия мозговой ткани, накопление контраста, ищите аномальный сосудистый рисунок • У взрослых пациентов моямоя может проявляться внутричерепным кровоизлиянием 3. Советы по отчетам: • Успешная реваскуляризация = ↓ базальных коллатералей, ↑ кровотока по СМА, ↑ калибра ПВА (прямой шунт)

Болезнь Мойя-Мойя

Болезнь Моямоя (от японского もやもや — клубы дыма, тумана) — прогрессирующее цереброваскулярное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозом супраклиноидного отдела внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и задней мозговых артерий media с последующей компрометацией вертебробазилярного бассейна, сопровождающейся развитием базальной сети анастомозов.

Мойя-мойя в переводе с японского означает «клубки сигаретного дыма в воздухе», впервые описанные Судзуки и Такаку в 1969 году.

Термин «болезнь Мойя-Мойя» относится к идиопатическому, в ряде случаев наследственному, состоянию, которое приводит к характерным изменениям в сосудах головного мозга. Было описано много состояний, которые имитируют картину болезни Мойя-Мойя, и в этом случае для их обозначения используется термин «синдром Мойя-Мойя» или «паттерн Мойя-Мойя».

Болезнь Мойя-Моя имеет бимодальное возрастное распределение: в детском возрасте пик заболеваемости приходится на 4 года (в 2/3 всех случаев), у людей среднего возраста – в 30-40 лет (в 1/3 случаев).

Заболевание впервые было описано в японской популяции, где и по сей день встречается часто, составляя 7-10% случаев при семейной наследственности.

Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, умственной отсталостью, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002

Радиографические признаки:

При болезни Моямоя чаще визуализируются изменения дистальных отделов внутренних сонных артерий (ВСА) и виллизиева круга. Примерно в 18% случаев поражение сосудов определяется с одной стороны.

Пролиферация аномальных мелких ретикулярных сосудов приводит к образованию клубов дыма на ангиографии. При КТ – и МР-ангиографии этот симптом визуализируется не всегда, что связано с более низким пространственным разрешением и низкой скоростью потока.

При болезни Моямоя выявляют как поражение внутренних сонных артерий, так и поражение задних мозговых артерий. Случайной находкой при этой патологии является генерализованная церебральная атрофия.

Коллатеральное кровообращение может формироваться из следующих источников: • через аномальные сосуды: лентикулостриарные, таламоперфорирующие, лептоменингеальные и дуральные артерии визуализируются на Т1- и Т2-взвешенных изображениях в виде множественных извилистых потоков. • пиальные коллатерали менее поврежденных сосудов: формируется так называемый признак «плюща»: высокоинтенсивный змеевидный сигнал на FLAIR из-за медленного потока и высокий сигнал на постконтрастных Т1-изображениях. • Также видны множественные очаги микрокровоизлияний, глубокие костномозговые вены (признак кисти на SWI). • Трансдуральные ветви средних мозговых оболочек и других артерий.

  • 1 стадия. Сужение терминального отдела ВСА.
  • 2 стадия. Терминальный отдел ВСА сужается, остальные мозговые артерии расширяются, а вблизи бифуркации ВСА появляется незначительная базальная сеть анастомозов.
  • 3 стадия. Нарастающий стеноз супраклиноидного отдела ВСА, неконтрастность начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, четко определяются базальные сети анастомозов.
  • 4 стадия. Окклюзия ВСА к задней соединительной артерии при отсутствии ее контрастирования, частичное контрастирование передней и средней мозговых артерий через базальную сеть анастомозов, снижение интенсивности контраста базальной сети анастомозов, появление решетчатой ​​сети анастомозов с ослаблением контраста и расширением сосудов базальной сети вокруг терминального отдела ВСА. Коллатеральное расширение наружных сонных артерий.
  • 5 стадия. Исчезновение магистральных мозговых артерий бассейна ВСА. Распространение окклюзии на С2 или СЗ сегмента ВСА. Базальная сеть заметно уменьшается и определяется только вокруг сифона ВСА. Коллатеральное расширение и гипертрофия системы наружных сонных артерий.
  • 6 стадия. Полное исчезновение ВСА на ангиограммах от сифона и выше, вместе с почти полным исчезновением базальной сети анастомозов. Только коллатерали от наружной сонной артерии питают пул ВСА. Головной мозг получает кровь только из наружных сонных и позвоночных артерий.

Консервативное лечение включает сосудистую (винпоцетин, ницерголин, нифедипин) и нейрометаболическую (гамма-аминомасляная кислота, пиритинол, пирацетам, гопантеновая кислота) терапию. Он может улучшить клиническую ситуацию, но не может остановить прогрессирование заболевания. Более радикальным методом лечения является оперативное вмешательство с формированием сосудистого шунта, проводящего кровь вокруг стенозированных артерий. Это можно сделать прямым путем подшивания шунта к сосудам и непрямым путем, при котором сосудистый шунт укладывают на поверхность головного мозга. При прямом методе достаточный уровень кровоснабжения достигается сразу, при непрямом на его развитие уходит от 6 месяцев до года. Опыт показал значительно более высокую эффективность прямого маневрирования.

Многие патологии проявляются на изображениях по схеме, похожей на болезнь Моямоя.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector