Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный

Пороки развития центральной нервной системы у детей: причины, клиника, диагностика

Дефекты нервной трубки у детей. Аномалии развития нервной трубки возникают при нарушении нормального закрытия нервной пластинки в трубке в течение первых 28 дней после зачатия. Распространенность этого состояния в Великобритании заметно снизилась: с 4 на 1000 живорождений в 1970-х годах до 0,15 на 1000 в 1998 г и 0,11 на 1000 в 2005 г. Это в основном связано с естественным снижением, но также и с выявлением во время беременности.

Причина естественной убыли не установлена, но она может быть связана с улучшением питания матерей. Хорошо известно, что у матерей, чьи дети имеют дефекты нервной трубки, в 10 раз выше вероятность того, что у их следующего ребенка будет дефект. Было обнаружено, что введение высоких доз фолиевой кислоты в рацион матери значительно снижает этот риск. В настоящее время женщинам, имеющим больного ребенка и планирующим беременность, рекомендуется прием высоких доз фолиевой кислоты во время зачатия. Всем обычным женщинам, планирующим беременность, рекомендуется прием фолиевой кислоты в малых дозах в период зачатия.

Анэнцефалия у детей. Это недоразвитие большей части черепа и головного мозга. Больные младенцы рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения. Порок выявляется при УЗИ во время беременности и, как правило, купируется.

Краниоэнцефалическая грыжа (энцефалоцеле) у детей. Это выпячивание оболочек и тканей головного мозга через срединный дефект черепа, который корректируется хирургическим путем. Однако часто встречаются сопутствующие пороки развития головного мозга.

Spina bifida occulta у детей. Это нарушение слияния часто является случайной находкой на рентгенограмме позвоночника, а на коже, покрывающей его, обычно в поясничной области, могут быть обнаружены связанные с пороком развития изменения в виде пучка волос, липомы, родимого пятна или небольшого кожного протока. Возможна сопутствующая фиксация спинного мозга (при диастематомиелии), которая по мере роста ребенка может вызывать нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря и нижних конечностей.

Размер дефекта (количество аномальных позвонков) можно определить с помощью УЗИ и/или МРТ. Обычно показано нейрохирургическое удаление прикрепления мозга.

Менингоцеле и миеломенингоцеле у детей. Менингоцеле обычно имеет хороший прогноз для последующего хирургического лечения.

Миеломенингоцеле может вызывать широкий спектр заболеваний: • разная степень пареза нижних конечностей; • дистония с возможным развитием вывиха бедра и стойкой деформации стопы; • потеря чувствительности; • денервация мочевого пузыря (нейрогенный мочевой пузырь); • денервация прямой кишки (нейрогенная прямая кишка); • сколиоз; • гидроцефалия на фоне аномалии Арнольда-Киари: опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящее к нарушению ликвороциркуляции.

Лечебная физкультура необходима для предотвращения контрактур суставов и укрепления парализованных мышц. Для улучшения подвижности рекомендуется ходьба с поддержкой или в инвалидной коляске. Из-за потери чувствительности уход за кожей необходим для предотвращения повреждений кожи и язв.

В случае денервации мочевого пузыря показана установка катетера мочевого пузыря или периодическая катетеризация, проводимая родителями или медицинским персоналом. Анализ мочи делают регулярно, чтобы исключить инфекцию. Могут быть показаны длительные профилактические антибиотики. Необходимо наблюдать за ребенком на предмет раннего развития артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Лекарственная терапия (эфедрин, оксибутинин) может улучшить функцию мочевого пузыря и мочеиспускание.

При денервации прямой кишки на фоне поражения выше уровня LIII необходимы регулярная гигиена, применение слабительных средств, суппозиториев, диета, богатая грубыми пищевыми волокнами.

Они следят за развитием сколиоза, который можно исправить хирургическим путем. В рамках синдрома Арнольда-Киари обычно имеет место расширение желудочков головного мозга при рождении, и в 80% этих случаев из-за прогрессирующей гидроцефалии требуется имплантация шунтирующей системы в первые недели жизни.

Детям с врожденными повреждениями позвоночника выше LIII уровня предопределяется наиболее тяжелая степень инвалидности. Они не могут ходить, имеют сколиоз, нейрогенный мочевой пузырь, гидронефроз и часто прогрессирующую гидроцефалию.

Современная медицинская помощь улучшила качество жизни тяжелобольных детей. В настоящее время большинству таких детей проводят пластику позвоночного канала (операцию по закрытию дефекта позвоночника и спинного мозга) сразу после рождения. Лечение таких детей лучше проводить с участием специалистов различных направлений.

Дефекты нервной трубки у детей: – Включает анэнцефалию, энцефалоцеле, скрытую расщелину позвоночника, менингоцеле и миеломенингоцеле. – Уровень рождаемости этих детей в Великобритании значительно снизился, в основном естественным путем, а также благодаря пренатальному скринингу. – Рождаемость этих детей снизилась из-за приема фолиевой кислоты в момент предполагаемого зачатия. – Менингомиелоцеле вызывает нижний вялый парапарез, вывих тазобедренных суставов и паретическую деформацию стоп, потерю чувствительности, нейрогенный мочевой пузырь и нейрогенную прямую кишку, сколиоз и гидроцефалию как часть мальформации Арнольда-Киари.

Аномалии развития позвоночника

Большое значение в развитии заболеваний позвоночника имеют те или иные аномалии развития или приобретенные изменения позвоночника. К врожденным аномалиям позвоночника относятся: расщелина дуги позвонка (spina bifida), сакрализация, люмбализация, спондилолистез (смещение позвонка вперед или назад).

Эти аномалии развития позвоночника сами по себе не являются факторами, повреждающими нервные корешки, но могут свидетельствовать о каком-либо дефекте развития самой нервной ткани и свидетельствовать об общем дизрафическом состоянии больного. Варианты развития позвоночника важны для снижения статической устойчивости. Поясничный отдел позвоночника поддерживает вес выпрямленного туловища. Это самый подвижный отдел позвоночника, в связи с чем поясница у человека чаще всего подвергается воздействию травмирующих факторов.

Синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля)

Пороки развития позвоночника чаще всего встречаются в шейном и пояснично-крестцовом отделах. В шейном отделе вместе с окципитализацией атланта и смещением позвонка CI по отношению к позвонку CII может наблюдаться синдром короткой шеи (Клиппеля-Файла). Шейные позвонки представляют собой бесформенную костную массу. У больных отсутствует шея (голова опирается непосредственно на туловище), подвижность головы ограничена, линия роста волос низкая, имеется сколиоз или кифосколиоз.

Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде его аплазии (отсутствия) часто встречаются при синдромах Клиппеля-Файла, Дауна или Марка.

С неврологической точки зрения это заболевание никак не проявляется или сопровождается шейным корешковым синдромом и пирамидными знаками. Часто синдром Клиппеля-Файла сочетается с расщеплением поясничных позвонков (spina bifida) и наличием шейных ребер, иногда увеличен только поперечный отросток, иногда речь идет о формировании истинных ребер.

Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде гипоплазии (недоразвития) часто встречаются при синдромах Клиппеля-Файла, Дауна или Марка.

Синдром добавочных шейных рёбер

Синдром добавочных шейных ребер может проявляться клинически под влиянием неблагоприятных факторов (охлаждение, травма, инфекция). Во многих случаях дополнительные шейные ребра ничего о себе не говорят и оказываются случайной находкой. Клинические проявления добавочных шейных ребер характеризуются наличием невралгической боли в плече, которая иногда распространяется на всю конечность.

Обычно отмечаются вазомоторные и трофические расстройства (похолодание кожи, бледность и синюшность, потливость, усиление пиломоторного рефлекса). Иногда присоединяются мышечная слабость и атрофия. Наличие вегетативных нарушений, а также в ряде случаев симпатический характер болей свидетельствуют о травматизации добавочных ребер шейных симпатических волокон.

Расщеплённый позвонок (спина бифида — spina bifida)

Наиболее частым пороком развития, имеющим наибольшее практическое значение, является расщепление позвонков. В подавляющем большинстве наблюдений расщепление заключается в несрастании дужек позвонков. Крайне редко наблюдается разделение самого тела позвонка. Чаще всего расщелины дуг наблюдаются в поясничном позвонке LV или в крестцовом позвонке SI. В других отделах позвоночника расщелины дуг встречаются реже.

Различают закрытый и открытый отдел позвонков. Закрытое разделение позвонков (spina bifida occulta) встречается чаще. В большинстве случаев закрытая расщелина позвоночника (spina bifida occulta) не сопровождается каким-либо неврологическим расстройством. Единственным исключением является ночное недержание мочи.

При закрытом отделе позвонков (spina bifida occulta) также может быть небольшая боль в пояснично-крестцовой области. Возникающие рубцовые изменения в области корня вызывают нейрогенные нарушения: парезы нижних конечностей с выпадением сухожильных рефлексов, нарушение чувствительности корешков, трофические и вазомоторные симптомы (язвы, отеки, локальный гипертрихоз, изменения кожи).

Открытая расщелина позвоночника встречается гораздо реже (1 случай на 1000–1500 новорожденных) и представляет собой более серьезную форму дефекта позвоночника. Обычно открытое расщепление позвонков сочетается с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков. Через имеющийся отдел позвонков выпячивается вещество спинного мозга и оболочки.

Менингоцеле и менингомиелоцеле

Тяжелые формы грыжи спинного мозга сопровождаются выраженными нарушениями двигательных, чувствительных и тазовых функций, трофическими нарушениями.

Грыжевое выпячивание при расщелине позвоночника (spina bifida) заполняется оболочками спинного мозга (менингоцеле) или также включает часть спинного мозга (менингомиелоцеле).

В тяжелых случаях происходит расслоение не только позвоночника, но и спинного мозга. Выпячивание грыжевого мешка не покрыто мышцами или кожей; его стенкой является задняя поверхность спинного мозга (менингомиелоцеле).

Грыжевое выпячивание при расщелине позвоночника (spina bifida) заполняется оболочками спинного мозга и будет включать также часть спинного мозга (менингомиелоцеле).

В более благоприятных наблюдениях вещество головного мозга не изменено, а в состав грыжевого мешка входят только оболочки (менингоцеле).

Диастематомиелия

К числу врожденных пороков развития относится диастематомиелия, при которой спинной мозг в каудальном (нижнем) отделе разделяется по ходу костной, хрящевой или фиброзной перегородки и фиксируется ею, что замедляет его рост и смещение кверху. Эта аномалия часто сочетается с расщеплением позвоночника и имеет близкую клиническую картину.

Фиксация спинного мозга и его оболочек приводит к низкому положению конуса и может вызвать синдром Арнольда-Киари (дефект развития головного мозга), который также может быть обусловлен spina bifida, врожденным низким положением спинного мозга и короткими спинными корешками.

При диастематомиелии на компьютерной томографии позвоночника выявляют расширенный позвоночный канал с разделяющей его костной перемычкой и расхождением краев костного дефекта дуги позвонка.

Сакрализация и люмбализация

Следует также указать на сакрализацию VI поясничного позвонка, когда он срастается с SI крестцовым позвонком, и на люмбализацию SI крестцового позвонка, когда он отделяется от крестца и становится LVI поясничным позвонком. Клинически сакрализация и люмбализация иногда могут проявляться корешковым синдромом по ходу нервных корешков L5 и S1. Причины дефектов развития спинного мозга и позвоночника такие же, как аномалии и дефекты головного и черепа.

Спондилолистез врождённый

Врожденная нестабильность позвоночника (врожденный спондилолистез) — разновидность врожденной аномалии структур позвоночника. Выражается в виде недоразвития опорно-фиксационных костных структур и связочного аппарата. При врожденной нестабильности позвоночника отмечается его чрезмерная подвижность, что может привести к сдавлению нервных корешков, диаметру спинного мозга и спинномозговых сосудов.

Смещение позвонков или спондилолистез позвоночника с его нестабильностью со сдавлением нерва.

Лечение аномалии развития позвоночника

Корешковые симптомы при аномалиях развития позвоночника лечат консервативно. Только при стойком синдроме, не поддающемся медикаментозному и физиотерапевтическому лечению, прибегают к хирургическим методам – удалению рубцовых изменений, спаек, дополнительных шейных ребер и др. Грыжи спинного мозга (менингоцеле и менингомиелоцеле) лечат хирургическим путем. Хорошие результаты наблюдаются, когда грыжевой мешок состоит только из оболочек (менингоцеле). Прогноз для жизни удовлетворительный, за исключением случаев, когда имеет место дисплазия костного мозга.

В зависимости от выраженности проявлений и причин болей в спине у пациента возможны следующие лечебные мероприятия:

При лечении болей в спине применение лечебной физкультуры ускоряет устранение отеков, воспалений, болей, восстановление объема движений в суставах и мышцах поясницы.

В межпозвонковых суставах (суставных фасетках) лечебные блокады можно проводить и тогда, когда традиционное лечение не дает положительного эффекта. Обычно для этого достаточно введения низких доз анестетика и кортизона в просвет пораженного сустава.

В сочетании с правильно подобранным физиотерапевтическим режимом эти лечебные блоки могут оказать хороший, долгосрочный эффект при болях в пояснице и крестце.

При лечении болей в ноге применение физиотерапии ускоряет устранение болей, покалывания, восстановление чувствительности в ноге при неврите седалищного нерва при сдавлении грыжей или протрузией диска.

Ношение полужесткого пояснично-крестцового бандажа помогает ограничить диапазон движений в поясничном отделе позвоночника. Это способствует уменьшению боли в области воспаления межпозвонковых суставов и снятию чрезмерного защитного напряжения и спазма мышц спины.

Вариант полужесткого пояснично-крестцового корсета, помогающий при лечении болей в спине на уровне поясничного отдела позвоночника.

В таком корсете пациент может самостоятельно передвигаться дома и на улице, сидеть в машине и на рабочем месте. Необходимость ношения корсета отпадает, как только проходит боль в спине.

Существует несколько видов полужестких пояснично-крестцовых корсетов. Все они имеют размеры и могут быть использованы повторно при рецидивах болей в спине.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4

Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный