Аномалии развития уха
Аномалии развития уха – это дефекты, которые есть у человека с рождения. Их много разновидностей, от незначительных до таких, которые не дают человеку возможности слушать. Врожденные аномалии необходимо диагностировать как можно раньше. Тогда есть все шансы минимизировать последствия дефекта.
Аномалии развития уха. Ухо состоит из нескольких отделов:
- Наружный – сюда относится видимая невооруженным глазом часть (ушная раковина и наружный слуховой проход).
- В середине находится барабанная полость и три слуховые косточки, передающие колебания воздуха от наружного уха к внутреннему уху. Среднее ухо скрыто от невооруженного глаза.
- Внутренние: расположены в височной кости. Это самая сложная часть, состоящая из перепончатого лабиринта.
Деформации могут возникать в любом отделе. Большинство аномалий развиваются в наружных и средних отделах. На 10 000 жителей приходится два-три случая врожденных аномалий наружного и среднего уха, приводящих к тугоухости.
Тугоухость бывает трех видов
- Микротия – изменяет форму наружного уха;
- Аномалии развития уха в виде анотии, когда раковина полностью отсутствует;
- Выступ снарядов – в норме угол вылета должен быть 30 градусов;
- Придатки раковины – перед раковиной располагаются валикообразные образования из кожи и хрящей;
- Свищи;
- Аномальные особенности костной или хрящевой перепончатой части раковины;
- Субформация слуховых косточек.
Некоторые патологии строения слухового аппарата встречаются чаще, чем другие. Очень редким дефектом является болезнь Меньера. Развивается во внутреннем ухе. Патология Меньера представляет собой увеличение объема жидкости, что приводит к повышению давления внутри лабиринта. Он был открыт французским врачом Проспером Меньером в 18 веке. По статистике, его диагностируют всего в нескольких десятках случаев на 100 000 жителей. Патология, открытая Меньером, — удел представителей европеоидной расы. В остальном заболевание встречается крайне редко.
Аномалии развития уха. Причины
Врожденные аномалии уха встречаются с частотой 1:700-15000 новорожденных. Чаще всего они образуются с правой стороны. У мальчиков они встречаются в два раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев они носят наследственный характер, в 85% являются следствием нарушения внутриутробного развития.
- Радиация;
- Лекарства, принимаемые матерью во время беременности;
- Авитаминоз (особенно опасен недостаток витамина А);
- Заболевания, перенесенные матерью во время беременности: краснуха, корь, ветряная оспа, грипп (особенно опасны в первом триместре).
Симптомы
Диагностика врожденных аномалий наружной части ушей не представляет затруднений. Такие дефекты видны невооруженным глазом. Нельзя не учитывать выпячивание раковин, их увеличение, деформацию, уменьшение или полное отсутствие.
Единственным заметным признаком пороков развития среднего и внутреннего уха является тугоухость, то есть нарушение слуха. Со временем становится понятно, что ребенок не реагирует на звуки.
Родители должны знать о признаках нормального развития:
Если таких действий нет, малыша следует отвести к врачу для аудиологического исследования.
Методы диагностики
Острый или отсутствующий слух у новорожденных проверяют еще в роддоме. В нашей стране с 2008 года эту процедуру проводят всем новорожденным. Аудиометрия в роддоме выявляет малышей, которым требуется более полное обследование слуховой системы. Повторную аудиодетекцию проводят в возрасте 3 мес. При подозрении на заболевание ребенка следует направить к отоларингологу.
Для выявления патологий слуховой системы у новорожденных и детей грудного возраста применяют аппаратные методы. Основным из них является КСВ или короткие слуховые вызванные потенциалы. Этот метод диагностики безболезненный и безвредный. Регистрирующее устройство ABR имеет датчики, которые размещаются на лбу ребенка. Информация выводится на экран монитора, позволяя врачу высказать мнение и сделать вывод.
Помимо АБР изменения в среднем и внутреннем ухе выявляют при рентгенографии височных костей.
Аномалии развития уха. Методы лечения
Новорожденных следует лечить как можно скорее. Ребенок получает много информации в первые недели и месяцы жизни. Отсутствие звуковых сигналов мешает правильному формированию головного мозга, что вызывает задержку умственного развития.
Для лечения врожденных аномалий органов слуха в основном применяют хирургический метод или использование слуховых аппаратов. В тяжелых случаях применяется сурдопедагогическая коррекция. При болезни Меньера возможен медикаментозный метод.
Аномально расположенное ухо
Причины врожденных аномалий наружного уха – ушной раковины, слухового прохода
В процессе эволюции ухо человека стало сложным органом, состоящим из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждается эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.
Основная функция наружного и среднего уха заключается в проведении звуковых волн во внутреннее ухо. Аномалии и пороки развития могут приводить как к эстетическим, так и к функциональным расстройствам.
А) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха — очень сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.
Все отделы органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми другими органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, а с третьей недели беременности оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего уха, которые появляются где-то на четвертой неделе после зачатия. Трубчато-барабанная сумка образуется из энтодермы первой жаберной сумки.
Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце беременности слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.
Схематическое изображение предсердия, показывающее концепцию развития предсердия из бугорков Гиса. Первый бугорок, козелок; второй клубень, стебель махровый; третий бугорок, восходящая часть завитка; четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, часть противозавитка и ладьевидная ямка; пятый клубень, нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, антикозелок и часть завитка.
Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (райхертов хрящ) жаберных дуг. Головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни образуются из первой жаберной дуги. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Щечная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором около 28 недель беременности формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, средняя — из энтодермы первого жаберного мешка, центральная — из мезенхимы нервного гребня.
Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первого и второго жаберных протоков образуются три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй клубень – стебель курчавости; третий бугорок – восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок – противокозелок и часть завитка.
Б) Общие аномалии развития наружного уха. Как было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего уха, поскольку имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими или экологическими факторами, может привести к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.
В) Аномалии развития ушной раковины: выступающие предсердия и висячие уши. В литературе описаны нарушения развития предсердий различной степени тяжести. Наиболее распространены анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и оттопыренные уши. Функциональные и эстетические изменения, вызванные этими аномалиями, могут вызывать у пациента значительные эмоциональные страдания.
Пухлые уши (пухлые уши) встречаются довольно часто. Также возможно образование «висячего» уха: если противозавиток не разворачивается в процессе эмбрионального развития, завиток продолжает закручиваться все ниже и ниже. Встречаются и другие незначительные пороки развития ушной раковины. Наиболее часто наблюдаются увеличение угла между ушной раковиной и кожей головы (в норме от 15 до 30°), недоразвитие противозавитка, избыток хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки уха (чаще ее переднее выпячивание).
Отопластика — это хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы уха. Уже в детском возрасте прекращается развитие ушной раковины, поэтому безопасно проводить отопластику уже на этом возрастном этапе. Описано множество хирургических методов. Техника Мустарда включает создание антиспиральных складок путем наложения нескольких горизонтальных матрацных швов вдоль ладьевидной ямки.
Furnas описывает наложение конкомастоидного шва, который уменьшает ладьевидную ямку и смещает ушную раковину кзади. Pitanguy и Farrior описали более радикальные методы, включающие иссечение хряща. Типичными осложнениями отопластики являются: недостаточная коррекция, хондрит, гематома, деформация «телефонного уха» (чрезмерное сгибание средней трети противозавитка при недостаточном сгибании его верхней и нижней частей). Более подробно отопластика рассмотрена в отдельной статье на сайте – большая просьба пользоваться формой поиска на главной странице сайта.
Косая (а), боковая (б) и задняя (в) проекции выступающего уха. Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению предсердия в латеральную сторону и его псевдоптозу. г) Висячие уши, чрезмерное скручивание завитка. (а, в) Пациент до и (б, г) после отопластики.
Г) Преаурикулярные свищи и кисты. Кисты, свищи и преаурикулярные пазухи у детей встречаются довольно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Располагаются кпереди от предсердия, обычно в восходящей части петли. Преаурикулярные пазухи часто тесно связаны с спиральным хрящом, и неполное удаление часто приводит к рецидиву. Обычно вокруг свища делают эллиптический разрез кожи, после чего происходит отслоение тканей у корня завитка. Эллиптический разрез можно расширить вверх (супрааурикулярный доступ), что улучшает видимость и облегчает удаление.
Преаурикулярные кожные метки также распространены. Иногда они содержат хрящ внутри. Чаще всего они располагаются впереди предсердия, на уровне надтрагальной вырезки. Предположительно, его причиной является чрезмерный рост тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей их можно удалить.
Д) Аномалии первой жаберной щели. Как было сказано выше, из первой жаберной щели образуются наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к образованию кист, околоносовых пазух и свищей. К аномалиям I типа относятся удвоения наружного слухового прохода, представляющие собой свищевой ход, чаще всего прилежащий к околоушной слюнной железе. Аномалии типа II включают поверхностные пазухи и кисты на передней поверхности шеи ниже угла нижней челюсти.
Обычно они выявляются раньше, чем аномалии типа I. Аномалии обоих типов могут повторно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии деформаций шеи или абсцессов). Если принято решение о хирургическом лечении, необходимо полностью удалить образования, потому что они очень часто рецидивируют. Часто киста или синус тесно связаны с волокнами лицевого нерва, во всех случаях вскрытие необходимо проводить очень осторожно; иногда требуется частичная паротидэктомия.
Множественные слуховые придатки. (а) Дооперационный и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.
Д) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10 000-1:20 000. Примерно у трети больных имеется двусторонняя атрезия различной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть изолированной или сосуществовать с другими аномалиями, такими как микротия. Как было сказано выше, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если дренажный процесс в период эмбрионального развития по каким-либо причинам прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.
Диагностика и лечение атрезии начинается с тщательной оценки функции слухового анализатора, после чего решается вопрос о слуховых аппаратах. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводят компьютерную томографию височных костей. Оценивают анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на второе ухо лечение может быть отложено.
При стенозе наружного слухового прохода можно использовать слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Ранняя слуховая помощь обязательна при двусторонней атрезии. Слуховые аппараты с костной проводимостью можно использовать после первых нескольких месяцев жизни.
Хирургическое лечение проводят как минимум в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как операция по поводу микротии уже была проведена, чтобы можно было провести реконструкцию вне рубцовой ткани. Цель операции — создать функциональный звукопроводящий путь, по которому звуковая волна может достигать улитки; однако достичь этой цели довольно сложно. Не всем детям требуется хирургическое лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, оценивающую вероятность хорошего функционального результата после каналопластики.
Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальни стремечко, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние атриума. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, что у детей с баллом 8 и более более вероятен благоприятный исход операции.
Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией. Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход, заканчивается глухим карманом.
Г) микротия. Степень микротии оценивают по выраженности деформации ушной раковины. Анотия — полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени предсердие редуцировано и деформировано, но основные идентификационные контуры сохранены; при II степени сохраняется передний вертикальный отдел хрящей и кожи, но отсутствует передняя часть раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохраняется только мочка, часто в атипичном месте, а также остатки хрящей и кожи. Степень III также иногда называют «арахисовым ухом».
Хирургическое вмешательство при микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с тем, что реконструкция уха с микротией может быть выполнена, начиная с шестилетнего возраста, когда противоположная ушная раковина составляет примерно 85% от своего окончательного размера и может использоваться в качестве эталона.
Кроме того, в этом возрасте у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче проходит психологическая подготовка к операции. При односторонней микротии иногда выжидают немного дольше, т. к. Хрящевая ткань становится более плотной и более подходящей для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.
В дополнение к хрящевым аутотрансплантатам могут использоваться некоторые имплантаты, такие как пористый полиэтилен высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лоскут лица и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции заранее обсуждается с пациентом и членами семьи.
Хирургическое лечение — не единственный вариант реконструкции, во многих случаях допустим протез предсердия. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно добиться с помощью слуховых аппаратов с костной проводимостью.
З) Ключевые моменты: • Головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни образуются из первой жаберной дуги. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Щечная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы. • Кисты жаберной щели типа I являются дублированием наружного слухового прохода и располагаются латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа спускаются к углу челюсти; Они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее лицевого нерва. • Меурман классифицировал микротию на основании наличия или отсутствия внешних ориентиров в ушной раковине. Это рекомендации, которые вам нужно знать!
Микротия и анотия различной степени: (а) класс I; б, в – II степень; г) степень III; е) примечание; (f) Почти полные аннотации.
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4