Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)

Травматология и ортопедия (том 2).

Руководство для врачей в 4-х томах под редакцией чл. РАМН, Почетная деятельность Российские науки профессор Н. В. КОРНИЛОВ (стр. 651-652, 678-688). СПб, “ГИПОКРАТ”, 2005.

ФГУ “Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов имени Г. А. Альбрехта Федерального медико-биологического агенТства

Клиническая характеристика врожденных пороков развития верхних конечностей.

1. Дефекты, характеризующиеся нарушением линейных и объемных параметров верхней конечности в сторону редукции, дистально-поперечной.

Этот вид порока развития часто называют врожденным недоразвитием кисти.

При классификации данной патологии за основу принят один принцип: последовательность редукции отдельных сегментов пальцев и пястных костей по мере утяжеления порока развития. На основании анализа рентгенологических данных целесообразно выявить следующие варианты патологии (рис. 01).

Брахидактилия кисти – характеризуется тем, что при легких формах дефекта отмечается недоразвитие или отсутствие средних фаланг, при умеренных деформациях недоразвиты средние и основные фаланги, при тяжелых степенях патологии – средние и основные фаланги как а также пястные кости. Наиболее характерным для этого порока является сохранение даже при наиболее выраженной патологии ногтевых фаланг с прикрепленным к ним сухожильным аппаратом.

Эктродактилия кисти – подразделяется на первичную и вторичную.

При первичной эктродактилии в легких случаях речь идет о недоразвитии ногтевых фаланг, по мере утяжеления дефекта наблюдаются дефекты ногтевых и средних фаланг, в тяжелых степенях – ногтевых, средних фаланг и почти полностью отсутствуют.

Вторичная эктродактилия характеризуется такой же последовательностью редукции отдельных сегментов, но совершенно иными видами сопутствующих деформаций и отсутствием четкого тератологического ряда.

Гипоплазия кисти, подразделяемая нами на лучевую, центральную и локтевую, характеризуется в легких случаях недоразвитием коротких мышц кисти и уменьшением объемных размеров пальца и пястной кости, в более тяжелых случаях тяжелой формой за счет недоразвития пястной кости кости с большей или меньшей степенью выраженности и, наконец, с максимальной выраженностью наличие только гипопластических фаланг пальца.

Рис. 01. Схематическая диаграмма тератологического ряда дефектов, характеризующихся снижением линейных и объемных параметров кисти, Е, А,А – эктродактилия, адактилия, аплазия, Б – брахидактилия, Н – гипоплазия.

Адактилия кисти: определяется при сохранении только пястных костей, причем в легких случаях последние полностью сохраняются, в более тяжелых случаях представлены проксимальными половинками или рудиментами.

Аплазия кисти – характеризуется полным отсутствием лучей кисти с наличием только костей запястья на стороне поражения.

Разумеется, такая схема является лишь принципиальной, так как сам тератологический ряд дополнительно соотносится с имеющимися сочетаниями пороков (см ниже), в конце тератологического ряда, при максимальной степени выраженности, имеющиеся патологические варианты отсутствуют больше не имеют принципиального клинического отличия друг от друга.

Тератологическая серия врожденной брахидактилии кисти.

В тератологическом ряду врожденной брахидактилии кисти, как уже было сказано выше, удобно выделить три большие группы патологии (рис. 02).

Рис. 02. Тератологическая серия врожденной брахидактилии кисти.

1 группа: брахидактилия с преимущественным укорочением всех средних фаланг различной степени выраженности, с недоразвитием средних фаланг 4-5 пальцев и полным их отсутствием во 2-3 пальцах, с полным отсутствием средних фаланг 2-5 лучей.

Основными клиническими проявлениями сочетанных деформаций при этой группе патологий являются синдактилия 1-5 пальцев со сращением 2-3 и 4-5 лучей, наблюдаемых в 100% случаев, клинодактилия и сгибательные контрактуры, неполная ротация 1-го луча с сильное ограничение возможности противодействия, гипоплазия мышц тенара и недоразвитие грудных мышц.

Брахидактилия с преимущественным недоразвитием средних и основных фаланг (11 группа) – наиболее сложный раздел тератологического ряда и сопутствующие деформации.

По локализации поражения целесообразно различать следующие виды патологии (у этой категории детей полностью отсутствуют средние фаланги пальцев):

Типичными для этих деформаций являются синдактилия кисти, наблюдаемая с частотой 55-70%, клинодактилия и контрактуры пораженных сегментов, неполная ротация первой лучевой кости со значительным ограничением возможности противодействия, гипоплазия и недоразвитие мышцы тенара кисти руки межкостные мышцы.

Брахидактилия с недоразвитием средних, основных фаланг и пястных костей (группа 111) имеет четкую клиническую картину: лучи 2-5 представлены сильно укороченными ногтевыми фалангами и зачатками пястных костей, размеры которых не превышают 10% от норма, при этом первый луч сохранен по линейным параметрам, однако имеет выраженное недоразвитие коротких мышц.

Тератологическая серия врожденной эктродактилии кисти.

Поэтому при врожденной эктродактилии кисти удобно понимать вариант недоразвития с последовательным укорочением сегментов за счет ногтевых фаланг (1 группа), ногтевых и средних фаланг (11 группа), ногтевых фаланг, средней и основной фаланги (группа 111) целесообразно различать первичную и вторичную формы патологии.

Последовательность редукции сегмента типична, но эти формы сильно различаются по своим клиническим проявлениям и сопутствующим деформациям.

При первичной эктродактилии кисти выделяют следующие основные группы больных (рис. 03).

Деформации с недоразвитием ногтевых фаланг (1 группа) подразделяют на следующие основные виды патологии:

Из сопутствующих деформаций базальная синдактилия имеет очень незначительную протяженность

При недоразвитии ногтевых и средних фаланг (11 группа) виды деформации следующие:

При недоразвитии ногтевых, средних и частично основных фаланг (группа 111) кроме этих дефектов наблюдается укорочение пястных костей в пределах 15-30% от нормы.

Следует отметить, что при перечисленных видах патологии речь идет преимущественно об уменьшении линейных размеров отдельных сегментов и практически полном отсутствии сопутствующих деформаций мягких тканей.

Вторичная эктродактилия кисти имеет свои особенности, которые заключаются в следующем.

Последовательность редукции типична для эктродактилии, однако разнообразие поражений в отдельных сегментах, их различная степень выраженности, частота и разнообразие сопутствующей патологии вынуждают рассматривать группы патологии по количеству деформированных лучей только в этом случае (рис. 04).

Рис. 04. Основные варианты клинических форм вторичной эктродактилии кисти

1-я группа (травма пальцев) характеризуется дефектом 1-й, 2-й или 4-й лучевой кости.

Группа 111 – Отмечается недоразвитие 2-3-4 или 3-4-5 пальцев.

Анализ сопутствующих деформаций показывает, что врожденные перетяжки более характерны для групп 11-111-У1, синдактилия проявляется с нарастанием в зависимости от количества пораженных сегментов (от 3% в 1-й группе до 100% в группе ОР).

При врожденной гипоплазии кисти, под которой мы понимаем вариант недоразвития с прогрессированием деформации от проксимального конца пучка к дистальному, удобно различать варианты лучевого, центрального и локтевого расположения дефект руки.

Опыт лечения врожденных пороков развития кисти

Врожденные пороки и деформации кисти относятся к числу наиболее сложных и разнообразных. По данным литературы, они колеблются от 0,1 до 1,94 на 1000 новорожденных. В настоящее время установлено, что врожденные деформации конечностей могут быть как наследственными, так и возникать в результате патологического воздействия экзогенных факторов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фетопатии). Поэтому возможно проявление пороков развития кисти как в виде самостоятельной нозологической формы, так и в сочетании с другими заболеваниями (формирование синдромов). Нередко пороки развития одной и той же кисти сочетаются друг с другом, из-за чего хирургическое лечение данной патологии представляет большие трудности.

Наиболее часто встречающиеся врожденные аномалии кисти, требующие оперативного лечения, можно объединить в следующие клинические группы:

  1. Гипоплазия: включает все аномалии, сопровождающиеся различной степенью недоразвития анатомических структур кисти: скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.
  2. Гиперплазия – сочетаются все врожденные аномалии, сопровождающиеся наличием дополнительных анатомических образований или их гипертрофией: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия, гигантизм, слоновость.
  3. Синдромы – выявляют все врожденные аномалии гипопластического и гиперпластического типа кисти в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций тела: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы. : Робин, Поланд, Марфан, Шарко-Мари-Тут, Маффучи и другие.

Синдактилия – врожденное сращение пальцев с кожей или костно-кожными тканями. На его долю приходится более половины всех аномалий развития кисти. В 2 раза чаще синдактилия встречается у детей. Чаще всего соединены III-II пальцы. В 41% случаев имеется двустороннее симметричное поражение, в 35% – справа, в 24% – слева. Может сочетаться с любым врожденным пороком развития кисти, стопы и других органов.

Методы операций при синдактилии можно разделить на 3 группы: фалангизация с замещением кожного дефекта:

После операции, после снятия корригирующей повязки, рекомендуется общеукрепляющее лечение: массаж, лечебная гимнастика. В процессе роста ребенка в ряде случаев возникает необходимость проведения коррекционных операций.

Брахидактилия – врожденное недоразвитие кисти, укорочение или отсутствие одной или нескольких фаланг (брахифалангия), изолированное или множественное укорочение пястных костей (брахиметакарпальный). Обычно сопровождается кожными или костными формами синдактилии. Чаще деформации подвержены II – II пальцы. Часто при брахидактилии наблюдают симфалангию и синостоз пястных костей. У 40-50% детей брахидактилия сопровождается аналогичной деформацией стопы.

Лечение брахидактилии в основном хирургическое. В каждом случае подбирается индивидуальный план операции. Для предотвращения задержки роста кисти рекомендуется удалять срастание пальцев в раннем возрасте. В возрасте 8-10 лет возможно удлинение наиболее коротких пястных костей и сформированных фаланг пальцев с помощью аппаратов внешней фиксации.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальцев. Встречается относительно редко, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Имеются сгибательные контрактуры на уровне проксимальных межфаланговых суставов Y пальца, реже IY-Y пальцев и очень редко II-Y пальцев. Симметричное поражение обычно двустороннее с более выраженным рисунком справа или слева. Аномалия сопровождается недоразвитием всех структур: укорочением кожи с отсутствием или сглаженностью кожных складок, дисплазией сухожильно-связочного аппарата и сосудов кисти, недоразвитием головки проксимальной фаланги. Отмечается выраженное ограничение разгибания средних фаланг пальцев, отсутствует дифференцированное сгибание дистальных фаланг.

Лечение камптодактилии в основном консервативное. С момента диагностики заболевания рекомендуются тепловые процедуры, массажи с растяжением кожи и разгибанием суставов. В целом функция кисти не страдает. В тяжелых случаях применяют оперативное лечение: Z-образный разрез кожи, капсулотомию проксимального сустава, перерезку ножек поверхностного сгибателя, дозированную дистракцию с помощью аппарата внешней фиксации. Изучение отдаленных результатов свидетельствует о рецидивах заболевания.

Клинодактилия – врожденное боковое отклонение пальцев. Встречается редко, но при отклонении менее 10° от оси нормали обычно не фиксируется. Всегда двусторонне-симметричный, поражает в два раза больше детей, прогрессирует по мере роста руки.

В зависимости от степени бокового отклонения пальца различают: легкую — до 10°, среднюю — до 20°, тяжелую — более 20°. При легкой степени функция кисти не страдает. При среднем есть ограничение на мелкую профессиональную деятельность. При выраженной девиации пальцев в локтевой девиации резко ограничены кончиковые, щипковые захваты мелких предметов, снижены сила и форма других видов захвата. Эта патология иногда сопровождается аналогичными аномалиями развития стоп, а также синдактилией, брахидактилией. Деформация увеличивается с началом активного роста.

Консервативное лечение включает тепловые процедуры, восстанавливающий массаж и подтяжку кожи. В качестве подготовительного этапа к операции используются корригирующие повязки.

Оперативную коррекцию начинают с 7-8 лет. Выбор метода операции зависит от характера аномалии. В процессе роста кисти иногда требуется дополнительная коррекция деформации.

Эктродактилия – врожденное расщепление кисти. Она может быть односторонней, двусторонне-симметричной, сочетаться с аналогичной деформацией стоп, а также с другими аномалиями. По внешнему виду кисть напоминает коготь рака или двойную кисть. По мере взросления дети активно адаптируют форму руки, чтобы заставить ее работать. При широких трещинах, ограничивающих функцию кисти, показано оперативное лечение. Учитывая степень нарушения кровотока кисти, методика реконструкции в каждом случае индивидуальна. В послеоперационном периоде особое внимание уделяется биомеханической перестройке функции кисти.

Олигодактилия – врожденный дефект одного или нескольких пальцев. В зависимости от количества сохранившихся пальцев их называют тетрадактилией, тридактилией. Может сочетаться с гипоплазией большого пальца, недоразвитием или отсутствием пястных костей, синдактилией и другими аномалиями развития. Встречается относительно редко. Если функция остальных пальцев компенсирована и устраивает больного, оперативное лечение не проводят. Хирургическое лечение возможно для улучшения хватательной функции или устранения сопутствующих аномалий.

Гемимелия — врожденная аплазия частей кисти. При лучевой аплазии отсутствует лучевая половина кисти, при локтевой – локтевая половина. Часто сочетается с синдактилией остальных пальцев и другими врожденными дефектами. Лечение проводят по индивидуальному плану: устраняют синдактилию, восстанавливают оппозиционную функцию с помощью мышечно-сухожильных транспозиций.

Эктодактилия — тотальная или частичная аплазия костей запястья и пясти, гипоплазированные укороченные пальцы, отходящие непосредственно от конца предплечья. Это крайне редко. До окончания роста и формирования скелета оперативное лечение не проводят. В дальнейшем возможен индивидуальный подход к хирургическому или ортопедическому лечению и социальной реабилитации.

Гипоплазия большого пальца стопы — наиболее частая врожденная аномалия. Среди всех врожденных аномалий кисти I палец составляет более 16%. Часто сочетается с другими аномалиями кисти и врожденными синдромами. Практически все врожденные деформации большого пальца стопы характеризуются различной степенью недоразвития всех структур пальцев стопы: скелета, мышц тенара, сухожильно-связочного аппарата, сосудистой системы, иннервации.

Аплазия первого пальца: характеризуется полным его дефектом. В данном случае кисть имеет форму четырех пальцев. Хват осуществляется боковой поверхностью пальцев. У взрослых в процессе функции формируется подобие противопоставления от II к III пальцу.

Микродактилия I пальца: недоразвитие I пальца. Он может различаться по степени недоразвития. В ряде случаев элементы I пальца могут быть хорошо развиты, имеются сухожилия сгибателей, первая пястная кость и фаланги пальца сохранены. Однако мышцы тенара полностью отсутствуют. Указанный палец нестабилен и не может выполнять хватательную функцию. Существуют методы хирургической коррекции данной патологии. Операции чаще всего проводят в несколько этапов. В нашей клинике применяется операция Блаута в модификации Годунова. 1 этап, начиная с 3-5-месячного возраста, проводят пластику местными тканями основания I пальца, что дополнительно улучшает кровообращение и развитие зачатка. 2 этап проводят реконструктивно-репаративную операцию. Из разреза по тыльной поверхности кисти по лучевому краю второй пястной кости в сагиттальной плоскости производят продольное рассечение второго пястного фрагмента, сохраняя их соединение у основания. Дистальный конец отломка соединяется с зачатком.

Амниотические деформации кисти: возникают вследствие внутриутробного сужения на уровне различных сегментов верхней конечности и наблюдаются у 1:2000-2500 новорожденных. В зависимости от тяжести травмы кисти амниотические стриктуры подразделяют на полные, когда в результате стриктуры происходит спонтанная внутриутробная ампутация нескольких сегментов кисти, пальцев, пястных костей и запястья. Неполные, когда имеются циркулярные, ладонные или тыльные странгуляции различной глубины, поверхностные или глубокие. При полных амниотических стриктурах остальные сегменты кисти представляют собой округлые культи, покрытые истонченной кожей. Поверхностные сужения характеризуются атрофией жировой ткани в месте сужения без нарушения кровообращения, с сохранением дистальной чувствительности к странгуляции. Глубокие странгуляции характеризуются сращением кожи с костью по всей окружности или ее части. При этом нарушается лимфо – и кровообращение. С ростом кисти усиливаются трофические расстройства, возникают изъязвления и некроз культи амниотической оболочки.

Экстрафаланга: врожденное разделение первого пальца на уровне проксимальной или дистальной фаланги. Часто сочетается с синдактилией и трифалангией. При этом дефекте производят операцию Бильхаута, заключающуюся в резекции внутренних половинок противолежащих фаланг и сращении двух наружных половин в единый палец с последующей фиксацией. В сочетании с трифалангией большого пальца стопы он полилизуется сзади.

Полидактилия – это врожденное увеличение количества пальцев от одного лишнего до многих пальцев. Она может быть односторонней, двусторонней, а также в сочетании с полидактилией стопы, синдактилией и другими аномалиями. Увеличение числа отдельных фаланг называется полифалангами. Наиболее часто встречается лучевая полидактилия – дополнительные I-II пальцы и локтевая – дополнительная к пальцу Y. Они могут иметь нормальное развитие всех структур или недоразвитие их в виде свисающего с кожного стебля зачатка. Частота встречаемости от 1:3300 до 1:630. Лечение оперативное. Выбирая тактику и метод операции, необходимо сделать рентгенографию для установления характера костных изменений, различных вариантов соединения с основным пальцем, исследовать функции основного и дополнительного пальцев.

Макродактилия – врожденный частичный гигантизм. Различают 2 формы: прогрессирующую и стабильную. В одном случае поражаются только мягкие ткани, в другом поражаются и кости, и мягкие ткани. Чаще всего поражаются I-II и II-III пальцы, реже в процесс вовлекается предплечье и локтевая половина кисти. Наиболее часто применяется ампутация гипертрофированных пальцев.

Трехфаланговый I пальца: характеризуется тем, что на кисти находятся 5 трехфаланговых пальцев, находящихся в одной плоскости, с расположением плавательной перепонки на одном уровне и отсутствием мышц тенара. Полностью нарушены основные функции первого пальца, и прежде всего противопоставления. Хирургическое лечение проводят с 2-3 лет

С 1998 по 2004 г в службе травматологии и ортопедии прооперировано 146 детей с пороками развития кисти. Он провел 200 операций. Выбор хирургической тактики зависел от детального уточнения изолированного или сочетанного характера аномалий.

В клинике выполнено 65 операций по поводу синдактилии. Устранение данного порока проводили поэтапно, в возрасте от 1 года до 5 лет. При волнообразных разрезах фаланг дорсальную поперечную связку разрезали между головками пястных костей. Пластику межпальцевого промежутка выполняли расщепленным кожным аутотрансплантатом, местными тканями и их комбинацией. В послеоперационном периоде кисть фиксировали гипсовой модельной лонгетой на 4 недели. Это позволило избежать рубцовых контрактур пальцев. Рубцовые контрактуры сформировались у 3 больных при несоблюдении рекомендаций по проведению реабилитационных мероприятий на амбулаторном этапе лечения.

При врожденном расщеплении I пальца на уровне проксимальной и дистальной фаланг (эктрофалангии) у детей в возрасте от 7 мес до 4 лет выполнено 8 операций Бильгаута.

Следующую группу представляют 67 оперативных вмешательств по поводу полидактилии, полифалангии, когда один из пальцев или одна из фаланг гипоплазированы, а также при наличии добавочной связки. Объемно-коррекционные этапы включали ампутацию добавочных пальцев, выделение добавочных лучей, в том числе 9 с сухожильной транспозицией. Большинство детей были оперированы в возрасте до 1 года.

Удаление амниотических стриктур выполнено у 13 детей в возрасте от 10 до 12 мес путем иссечения самой стриктуры с последующей кожной пластикой по Лимбергу.

При микродактилии 1-го пальца и аплазии 1-й пястной мы считали операцией выбора стабилизацию 1-го пальца по Блауту-Годуновой, которая была выполнена у 3 больных. Всем детям удалось создать прочный костный блок.

Больным с камптодактилией выполнено наложение аппарата внешней фиксации с последующей дистракцией и устранением деформации в 5 случаях. Детей оперировали в подростковом возрасте. Ближайшие и отдаленные результаты у всех больных удовлетворительные.

При стенозирующем лигаментите выполнено 27 операций: лигаментотомия кольцевидной связки. Функция 1 пальца была полностью восстановлена ​​у всех больных.

Таким образом, этапные комплексные пластические и реконструктивные операции при пороках развития кисти позволяют, во-первых, восстановить функциональное состояние недоразвитой кисти, во-вторых, добиться косметического результата.

«Можно без преувеличения сказать, что снаряды, замечательные по своему механизму, изобретенные человеческим умом, представляют собой лишь подражания дивному механизму руки, далекие от него удобством, простотой и изяществом формы». Н. И. Пирогов.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector