Атрезия аорты
Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.
Разрыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) — нарушение связи между восходящей и нисходящей аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорожденных, 0,4% среди всех РШМ и около 1% среди критических РШМ.
Поскольку дуга аорты состоит из трех сегментов различного эмбрионального происхождения, это дает возможность дуге аорты разрываться в разных местах с разной частотой.
При сниженном выбросе крови из левого желудочка в аорту по какой-либо причине или увеличении притока крови к легочной артерии (из-за аномального формирования конотрункуса) структуры эмбрионального сердца, из которых развивается дуга аорты, остаются в зачаточном состоянии и могут быть полностью атретический. Особенно благоприятные условия для появления патологии формируются при сочетании ДМЖП с обструкцией оттока левого желудочка.
G. Celoria и R. Patton предложили удобную классификацию дефекта. При типе А (30-41%) разрыв дуги располагается дистальнее левой подключичной артерии, при типе В (55-69%) – между левой общей сонной и левой подключичной артериями, при типе С (4%) – между плечеголовным стволом и левой сонной артерией.
При типе А между концами аорты обычно имеется фиброзная полоса («атрезия аорты»). При типе В правая подключичная артерия может отходить от нисходящей аорты ниже пищеводного отверстия.
Изолированный разрыв дуги аорты встречается крайне редко, в литературе описано не более 25 случаев. Раннее развитие мощных коллатералей необходимо для выживания больных с этой патологией. В 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей аорты обеспечивается через ОАП. Еще одной аномалией, необходимой для связи между кругами кровообращения, является ДМЖП (частота более 90%), по которому кровь течет слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортопульмональной перегородки. Среди сопутствующих пороков также встречаются одиночный желудочек (11%), общий артериальный ствол (10%), аномалия Тауссиг-Бинга (9%).
Обструкция выводного тракта левого желудочка (20%) может быть обусловлена мышечным сужением на уровне конической перегородки, двустворчатого аортального клапана, гипоплазии кольца клапана.
Разрыв дуги аорты часто связан с делецией хромосомы 22ql 1 (синдром Ди Джорджи).
Гемодинамика при атрезии дуги аорты.
Левый желудочек снабжает кровью верхнюю половину тела. Правый желудочек выбрасывает кровь в легочный ствол, откуда часть ее направляется в легочные артерии, а другая через ПДА в нисходящую аорту. Гемодинамические изменения при наиболее частом пороке развития (сочетание прерванной дуги аорты с ОАП и ДМЖП) могут не возникать сразу после рождения. Однако по мере сужения протока развиваются синдром гипоперфузии нижней половины тела, метаболический ацидоз, олигурия. Метаболические нарушения приводят к поражению тканей головного мозга, миокарда и других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчиваются смертью больного.
В редких случаях при длительном открытом артериальном протоке сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах тела. Однако существует динамическая конкуренция между системным и легочным кровотоком: увеличение последнего приводит к снижению периферического кровоснабжения. С другой стороны, постоянно высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через дефекты перегородки) приводит к застойной сердечной недостаточности.
Фетальная эхокардиография. Внутриутробная диагностика разрыва дуги аорты, а также изолированной коарктации аорты представляет большие трудности. Косвенным признаком порока является асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов, а также снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты.
Информация на сайте является предметом консультации лечащего врача и не заменяет очную консультацию с ним. Подробнее см в пользовательском соглашении.
Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей
В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, а половина случаев смертности обусловлена врожденными пороками сердца (ВПС).
В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, а половина случаев смертности обусловлена врожденными пороками сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ИБС и пороков развития крупных сосудов, 91% больных составляют дети первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходится на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% новорожденных умирают в течение первого месяца жизни [3, 4].
Масштабы проблемы подчеркиваются высокой частотой ИБС: в разных странах этот показатель колеблется от 0,6% до 2,4% в год у живорожденных детей с учетом внутриутробной гибели плода и ранних самопроизвольных абортов, общей заболеваемости ИБС. ИБС составляет 7,3% [1, 3].
Пренатальная диагностика. Для снижения младенческой смертности используют пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство РШМ до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится специфическое УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основной задачей является предупреждение рождения детей с неоперабельными пороками: синдромом гипоплазии левых отделов сердца (ГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальное консультирование должно предлагать прерывание беременности только при установленном точном диагнозе неизлечимого порока [2, 4].
Классификация. В неонатальном периоде (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) проявляются пороки, которые называют критическими, так как в 95-100% случаев они сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную смертность. В группу критических пороков входят транспозиция магистральных артерий (ТМС), ШЛС, атрезия трехстворчатого клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), преддуктальная коарктация аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов правого желудочка и др. [1, 5].
Учитывая высокую летальность новорожденных и детей раннего возраста вследствие врожденных пороков сердца, создана классификация, основанная на определении основного клинического синдрома, эффективности лечебной тактики и определении момента оперативного вмешательства для данной возрастной группы больных [2]. 3. 4.
Синдромная классификация РЦ у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)
ИБС, проявляющаяся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксическое состояние) – «дуктозависимые» пороки.
ИБС, проявляющаяся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).
ИБС, проявляющаяся нарушениями сердечного ритма (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).
Эти состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% таких детей нуждаются в оперативном или терапевтическом вмешательстве на первом году жизни.
Гемодинамика. Критические пороки развития характеризуются протокозависимым легочным или системным кровообращением, к которым присоединяются внезапные и острые нарушения у внешне благополучного младенца при рождении, связанные со снижением кровотока через артериальный проток. Протокзависимый легочный кровоток при ТМС, атрезии (или критическом легочном стенозе) при интактном МЖП обеспечивает приток крови по протоку в малый круг кровообращения, а при его ограничении или прекращении развиваются тяжелая артериальная гипоксемия, острая органная гипоксия, гипоксия ткани.
Клиника ишемической болезни сердца с легочно-зависимым кровообращением
Анатомия одного из наиболее частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — состоит в неправильном отхождении аорты — правой и легочной артерий — от левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: артериальная кровь циркулирует в системе малого круга, венозная кровь циркулирует в системе большого круга.
Снабжение кислородом органов жизнеобеспечения возможно только при условии работы внутриутробных коммуникаций: артериального протока, межпредсердного дефекта. Эта связь между кругами кровообращения не компенсирует гипоксемию. Для компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в процессе ведения больных необходимо постоянно контролировать симптомы артериальной гипоксемии и контролировать клинические признаки сердечной недостаточности (СН) – Таблица первая.
Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется разлитой цианоз кожи, особенно выраженный на периферии – цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено выраженной артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1-2 часа после пережатия пуповины. Наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, вялый, легко простужается.
При закрытии внутриутробных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Если ребенок выживает несколько недель, сердечная недостаточность нарастает. Тяжелая недостаточность питания развивается быстро. Следует отметить, что при правильном наблюдении и лечебной тактике, а также своевременной, до месяца, хирургической коррекции порока у ребенка (поскольку только в этот период радикальная коррекция методом артериального переключения крупных сосудов), полностью восстанавливаются физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, последующая физическая и социальная адаптация. Если дефект исправить позже, результаты будут менее благоприятными.
Диагностические критерии ТМС включают:
Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка – высокий зубец Р в “правых” отведениях – III, V1-3, глубокие зубцы S в “левых” – I, V5-6 и высокие зубцы R в отведениях III, В1-3.
Рентгенологически определяются кардиомегалия и «яйцевидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).
Гипероксидный тест отрицательный: при попытке доставки 100% кислорода через маску у больных с «синими» дефектами через 10-15 мин рО2 повышается не более чем на 10-15 мм рт. Искусство. (В то время как при заболеваниях легких повышение рО2 до 100-150 мм рт. ст.).
Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на врожденный порок сердца:
Также наблюдение за ребенком предполагает контроль газов крови (pO2, pCO2), насыщения кислородом (SatO2) с помощью пульсоксиметрии, метаболических показателей: pH, BE. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах от 60 до 80 мм рт ст., SaO2 – 96–98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт ст и уровень сатурации гемоглобина от 85 до 75%.
Обеспечить снижение потребности организма в кислороде за счет создания теплового и физического комфорта – условий инкубатора, с приподнятым положением верхней части тела;
Коррекция метаболических изменений, при необходимости искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода к вдыхаемой смеси, в режиме, исключающем гипервентиляцию, и с одновременной инфузией простагландина Е (расчет дозы препарата описан ниже). При решении вопроса о назначении ИВЛ следует учитывать, что кислород оказывает сосудосуживающее действие на артериальный проток, что делает оксигенотерапию опасной у этой группы больных;
При угрозе закрытия протоковых дефектов объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальной потребности на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что увеличение массы тела новорожденного на 5% за 1-2 дня стабилизирует функцию артериального протока.
Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых нескольких недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировки в центр проводят на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).
Клинические особенности ИБС с дуктусзависимым системным кровообращением (в группу пороков развития входят ГЛПС, выраженная коарктация аорты, разрыв дуги аорты). Наиболее положительный пример пороков этой группы — выраженная предукталь-ная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических РШМ. При этом пороке кровоток очень ограничен или полностью отсутствует от проксимальной его части (ниже места начала артериального протока) к дистальной его части. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что небольшое количество крови поступает в нисходящую аорту (в большой круг) только из легочной артерии через артериальный проток. При закрытии артериального протока развиваются острая органная и тканевая гипоперфузия и полиорганная недостаточность. Клиника.
Рассмотрим диагностику и оптимальную лечебную тактику в отношении больного с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.
Доношенный новорожденный А доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, не сосет, кожа бледная, тахипноэ 120 дыханий в минуту, дыхание симметричное во всех полях, без хрипов. Тоны сердца громкие, 167 уд/мин, мягкий систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см ниже края ребер, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках – 127/75 мм рт. ст ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. СбО2 – 98%.
Из анамнеза: состояние резко ухудшилось на 14-й день жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован бригадой скорой помощи. Мужчина со второй нормально протекающей беременностью, экстренные роды с массой тела 3220 г, оценка по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписана из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находится на грудном вскармливании. Периодически возникали приступы беспокойства, метеоризма.
При поступлении ребенка интубируют, проводят ИВЛ с пониженным содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. При обследовании в стационаре выявлена кардиомегалия (кардиоторакальный индекс – 80%), истощение легочного рисунка, по данным электрокардиографии – сочетанная перегрузка обоих желудочков. Эхокардиография выявила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше места расположения артериального протока), в типичном месте расположения артериального протока: точечный кровоток (закрытие артериального протока). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, креатинин повысился до 213 ммоль/л, трансаминазы повысились в 4-5 раз от лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.
Диагностическое обоснование и тактика: с учетом клинической картины тяжелой дыхательной недостаточности и в последующем полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью клинические данные должны свидетельствовать о коарктации аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка при отсутствии признаков инфекции свидетельствует о протокозависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов ставится диагноз: «ИБС, предуктальная коарктация аорты, артериальная Гипертоническая болезнь 2 стадии, вторичная, полиорганная недостаточность».
С момента подтверждения диагноза с помощью эхокардиографии необходимо начать терапию вазапростаном 0,02 (увеличение дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока по артериальному протоку. При этом пороке шунт направляется от легочной артерии к нисходящей аорте, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.
Расчет дозы и формы введения. Вес ребенка при поступлении 3220 г. 1 ампула содержит вазапростана 20 мкг. В этом случае введение препарата начинали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, т е потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. В течение одного часа доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) разводили в 20 мл физиологического раствора (1 мкг в 1 мл). При отсутствии эффекта в течение двух часов дозу увеличивают до 0,04-0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличивается до 7,6-9,5 мл/час. При этом весьма показателен контроль проводимой терапии: через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров кровотока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведена на поддерживающую дозу Вазапростана – 0,01, а затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась на протяжении всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью вывести с ИВЛ не удалось (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-й день жизни) ребенок был переведен в клинику им. А. И. Мешалкина, где дефект успешно исправлено – формирование аорто-легочного шунта на пятые сутки госпитализации (19-е сутки жизни), ребенок переведен в клинику им. А. И. Мешалкина, где успешно устранен порок.
В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных с пороками, сопровождающимися массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип наблюдения за основными показателями и симптоматическая терапия:
Ограничить введение жидкости для диуреза, в тяжелых случаях – до 1/3 возрастной нормы (но ограничение жидкости до 50% суточной физиологической потребности недопустимо);
Наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается фуросемиду/лазиксу в дозе 1-2 мг/кг; комбинации с верошпироном (1-3 мг/кг/сут перорально внутрь в 2-3 дозы);
Дигоксин применяют для купирования тахикардии (экономически невыгодной для миокарда и малоэффективной по объему для периферического кровообращения) (табл. 2).
При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно усиление, деление второго тона в легочной артерии, на ЭхоКГ повышение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст после шести дней жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ). Капотен (каптоприл) применяют в дозе от 0,5 до 1 мг/кг при условии контроля системного артериального давления. Терапевтический эффект ингибиторов АПФ связан со снижением сопротивления периферических сосудов и частичным депонированием крови, что приводит к уменьшению объема крови, возвращающейся в правые отделы сердца. Следовательно, объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга уменьшены. Кроме того, известно, что ингибиторы АПФ являются ингибиторами апоптоза, стимулированного гипоксией.
Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических врожденных пороков сердца и терапию, контролирующую внутрисердечную, центральную и периферическую гемодинамику, а также, по возможности, раннюю координацию действий с кардиохирургическим центром, позволяет значительно улучшить прогноз больных и снизить младенческую смертность.
Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. В книге. Сердечно-сосудистая хирургия изд. В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989; 345–382.
Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей под ред. Е. В. Кривошеева, И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Издательство «Теремок», 2005; 384.
Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Издательство «Теремок», 2007; 347.
Джонсон мл. WH, Moller JH Детская кардиология. Основные учебники педиатрии. ЛИППАНКОТ УИЛЬЯМС И УИЛКИНС, 2001; 326.
Э. Ю. Емельянчик*, доктор медицинских наук, профессор Д. Б. Дробот*, доктор медицинских наук, профессор Е. П. Кириллова*, к. м.н., доцент В. А. Сакович*, доктор медицинских наук, профессор Е. В. Басалова** А. Ю. Черемисин*
* ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет профессор В. Ф. Войно-Ясенецкий, ** Краевая клиническая детская больница, г. Красноярск
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00
ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4