Врожденный неопухолевый невус

Меланоцитарные невусы у детей: изменяющиеся образования у растущих пациентов

Резюме: Обзор содержит актуальную информацию о наиболее распространенных формах меланоцитарных невусов у детей с акцентом на их динамическую эволюцию во времени. Обсуждаются факторы риска и проблемы ранней диагностики меланомы в общей практике. Также обсуждаются современные представления о рисках, связанных с врожденными меланоцитарными невусами разного размера, и стратегии ведения детей с врожденными и приобретенными меланоцитарными невусами. Ключевые слова: меланоцитарный невус, приобретенный меланоцитарный невус, врожденный меланоцитарный невус, атипичный невус, ранняя диагностика меланомы кожи. Обсуждаются маркеры IVI повышенного риска меланомы для врачей общей практики. Также обсуждаются современные представления о рисках, связанных с врожденными меланоцитарными невусами различных размеров, и стратегии ведения детей с врожденными и приобретенными невусами. Ключевые слова: меланоцитарный невус, приобретенный меланоцитарный невус, врожденный меланоцитарный невус, атипичный невус, ранняя диагностика меланомы кожи

Почти у всех здоровых людей есть один или несколько пигментных новообразований на коже, называемых невусами или родинками. Они могут существовать с рождения или появляться в течение первых десятилетий жизни под влиянием эндогенных предрасположенностей или провоцирующих экзогенных факторов. Большинство пигментных поражений кожи являются доброкачественными.

Меланоцитарные невусы (МН) – доброкачественные образования, возникающие в результате пролиферации меланоцитов. Коричневые и черные невусы содержат пигмент меланин, и название «пигментные невусы» также является правильным. Основная функция меланина заключается в защите клеток ДНК от УФ-повреждений. Назначают врожденные и приобретенные меланоцитарные невусы. Приобретенные меланоцитарные невусы (AMN) представляют собой доброкачественные опухоли кожи, тогда как врожденные меланоцитарные невусы (CMN) представляют собой порок развития (гамартому). К особым формам МН относятся невус Шпица, невус Рида, спилус-невус, галоневус, голубой невус, обнаруживаемые в глубоких слоях. Невусы Ота и Ито также имеют меланоцитарное строение (эти формы пигментных образований кожи будут рассмотрены отдельно).

Во время эмбриогенеза меланоциты нервного гребня мигрируют в эктодерму, прежде всего в кожу и центральную нервную систему. Меланоциты также мигрируют в ткани глаза, уха, могут быть обнаружены в желудочно-кишечном и мочеполовом трактах [1]. В эпидермисе меланоциты располагаются незаметно между клетками базального слоя. Тогда как в меланоцитарных невусах меланоциты образуют скопления вложенных друг в друга клеток, не связанных между собой дендритными связями. Такие клетки называются невусами.

Существует тенденция иметь больше невусов у людей со светлой кожей, чем у людей с более темной кожей. Врожденные меланоцитарные невусы встречаются гораздо реже, чем приобретенные. Только около 2-3% новорожденных имеют один или несколько врожденных меланоцитарных невусов [2, 3, 4]. Как правило, это спорадические случаи, редко отмечаются семейные случаи врожденных невусов. Количество невусов на коже обычно достигает максимума на третьем десятилетии жизни и затем с возрастом постепенно уменьшается.

Скрининг меланомы кожи. Существует несколько алгоритмов первичного скрининга меланомы. Наиболее простым является признак «гадкого утенка», основанный на обнаружении одного или нескольких пигментных образований, имеющих признаки, отличные от большинства невусов пациента [8, 9]. Пигментированное образование, которое явно отличается от других у данного человека, следует считать подозрительным, даже если оно не соответствует критериям наиболее часто используемого алгоритма ABCD для обнаружения меланомы. Прогностическое значение симптома гадкого утенка систематически не изучалось, однако этот признак позволяет быстро оценить кожные поражения в повседневной практике до обращения к специалисту [10].

Наиболее часто используется правило ABCDE. Диагностический алгоритм и аббревиатура впервые были предложены в 1985 году американскими дерматологами. Алгоритм предназначен для врачей, не специализирующихся в области новообразований кожи, и для использования в повседневной жизни для самооценки новообразований кожи [11, 12].

Асимметрия – если разделить пласт по оси на две части, то одна часть будет отличаться от другой.

Цвет: Ассорти цветов, есть различные оттенки красного, коричневого, розового, синего, серого или белого.

Диаметр: диаметр образования более 6 мм.

Эволюция: изменение размера, формы, цвета или появление нового образования. Алгоритм диагностики ABCD предназначен для скрининговой оценки и позволяет выявить меланому на ранней стадии. Пациента с измененным кожным образованием и одним или несколькими из этих признаков следует направить к дерматоонкологу для дальнейшего наблюдения, дерматоскопии или диагностической биопсии. Алгоритм ABCDE обеспечивает высокоточную скрининговую оценку для выявления поверхностно распространяющейся меланомы. Применение дерматоскопии, метода исследования кожи под увеличением с помощью специального прибора, позволяет с большой точностью диагностировать ранние формы меланомы, а также другие виды рака кожи 13, 14.

Также возможно использование других диагностических алгоритмов, таких как 7-балльная система Глазго или правило FIGARO [15].

Приобретенные меланоцитарные невусы представляют собой доброкачественные опухоли, возникающие из меланоцитов, мигрировавших в кожу в эмбриональном периоде. ПЯН обычно возникает после 6 мес жизни, достигает максимальных размеров и количества в молодом возрасте, затем регрессирует и может полностью исчезнуть. Приобретенные меланоцитарные невусы могут быть локализованы на коже, включая волосистую часть головы, руки и ноги (акральные невусы), или они могут возникать в матриксе ногтя, что затрудняет диагностику и наблюдение. Факторами, способствующими его появлению, являются:

  • Семейная предрасположенность;
  • Уровни воздействия ультрафиолета на кожу в детском возрасте. Интенсивное и непостоянное облучение (регулярное посещение регионов с высоким уровнем УФ-излучения) особенно важно. Было показано, что использование солнцезащитных кремов, солнцезащитной одежды или других мер для уменьшения воздействия УФ-лучей на кожу, особенно в детском и подростковом возрасте, приводит к меньшему количеству невусов [16, 17]. Кроме того, повышенному образованию ПЯН способствуют кожные заболевания, сопровождающиеся образованием пузырей (например, буллезный эпидермолиз), склероатрофический лишай, химиотерапия, иммуносупрессивные состояния, некоторые эндокринные состояния, а также беременность и роды [18, 19];
  • Фенотипические признаки: светлая кожа со значением фототипа по Фитцпатрику I-II, особенно в сочетании с рыжими волосами [19, 20].

Кровоточащий, комок – кровоточащий, уплотненный;

Однородность цвета – равномерно окрашивается;

De novo, любого диаметра – возникновение de novo, любого диаметра;

Цвет розово-красный, переходящий – розово-красный цвет, переходящий;

Изъязвление, восходящее утолщение: изъязвление, утолщение, выступающее над поверхностью;

Поражения, похожие на пиогенную гранулему, появление новых очагов, похожих на пиогенную гранулему.

Эти критерии не являются специфическими для меланомы, но повышают чувствительность алгоритма ABCDE для выявления меланомы у детей.

Ведение пациентов с ПМН. Большинство приобретенных меланоцитарных невусов являются доброкачественными, не требуют лечения и требуют только длительного наблюдения. Поскольку большинство меланом кожи развиваются de novo, то есть из предшествующих меланоцитарных невусов, а скорость злокачественного перерождения банальных ПЯН низкая, профилактическое иссечение невусов нецелесообразно. Если, несмотря ни на что, невус был удален, независимо от причины, обязательно гистологическое исследование иссеченного материала [1, 19].

Атипичные (диспластические) невусы (АН). В отличие от обычных ПЯН, атипичные меланоцитарные невусы могут иметь некоторые клинические признаки меланомы, такие как асимметрия, нечеткие границы, многоцветность или размер более 6 мм. ВН стабильны с течением времени, не изменяются и, как правило, имеют сходные характеристики у одного и того же человека, поэтому особенно важно оценить симптом гадкого утенка. Термины «атипичный» или «диспластический невус» используются почти так же часто, но термин «диспластический невус» более правильно используется для обозначения гистологических особенностей новообразования. Его распространенность среди белого населения составляет от 2 до 10% [36, 37]. Такая большая разница в частоте обусловлена ​​разницей в диагностических критериях. Хотя большинство ВН носят доброкачественный характер, наличие ВН является маркером повышенного риска развития меланомы [38, 39]. Наличие НА на коже требует повышенного внимания, регулярных осмотров с помощью дерматоскопии, а в некоторых ситуациях, особенно при большом количестве невусов, фотодокументирования всей поверхности кожи на специальном оборудовании. Клиническими признаками, указывающими на возможный злокачественный процесс, являются наличие оттенков синевато-серого, красного, белого цвета; быстрые (в течение нескольких месяцев) изменения формы, цвета, размера; появление нового образования, особенно с 40 лет особенно при большом количестве невусов, фотодокументация всей поверхности кожи с помощью специального оборудования. Клиническими признаками, указывающими на возможный злокачественный процесс, являются наличие оттенков синевато-серого, красного, белого цвета; быстрые (в течение нескольких месяцев) изменения формы, цвета, размера; появление нового образования, особенно с 40 лет особенно при большом количестве невусов, фотодокументация всей поверхности кожи с помощью специального оборудования. Клиническими признаками, указывающими на возможный злокачественный процесс, являются наличие оттенков синевато-серого, красного, белого цвета; быстрые (в течение нескольких месяцев) изменения формы, цвета, размера; появление нового образования, особенно с 40 лет фотодокументация всей поверхности кожи на специальном оборудовании. Клиническими признаками, указывающими на возможный злокачественный процесс, являются наличие оттенков синевато-серого, красного, белого цвета; быстрые (в течение нескольких месяцев) изменения формы, цвета, размера; появление нового образования, особенно с 40 лет фотодокументация всей поверхности кожи на специальном оборудовании. Клиническими признаками, указывающими на возможный злокачественный процесс, являются наличие оттенков синевато-серого, красного, белого цвета; быстрые (в течение нескольких месяцев) изменения формы, цвета, размера; появление нового образования, особенно с 40 лет.

Врожденные меланоцитарные невусы (ВМН)

ВМН на протяжении жизни, как и ПМН, может меняться. При рождении они обычно представляют собой плоские умеренно пигментированные пятна или тонкие бляшки. В дальнейшем они утолщаются, темнеют, поверхность становится шероховатой, могут появиться узелки, липоматозные утолщения и оволосение. У некоторых детей, преимущественно светлокожих, отмечается тенденция к снижению интенсивности окраски врожденных меланоцитарных невусов на протяжении всей жизни. Особенно активные изменения происходят в ЦМН в первые месяцы жизни [28].

Нейрокожный меланоз (НКМ) является еще одним опасным состоянием, связанным с CMN. При этом заболевании, помимо ЦМН, наблюдается пролиферация меланоцитов в ЦНС. Развитие меланоза возможно как в лептоменингеальных оболочках, так и в тканях головного мозга. НКМ может протекать бессимптомно или проявляться неврологическими нарушениями, такими как судороги, задержка развития, проявления гидроцефалии или симптомы сдавления.

  • Большие ВМН, особенно крупнее 40 см, с заднеосевым расположением;
  • Несколько спутников (особенно больше 20);
  • Более двух CMN среднего размера, особенно наличие нескольких CMN.

NCM также может быть связан с невусом Ота, который не является меланоцитарной массой [42].

Ведение пациентов с малым и средним ВМН

Проводиться по индивидуальному плану в зависимости от имеющихся факторов риска, возможности наблюдения за формированием, выраженности эстетического дефекта и уровня тревожности пациента.

В большинстве случаев хирургическое иссечение не требуется. Небольшие CMN наблюдает врач общей практики. Регулярное наблюдение особенно важно для взрослых пациентов с малым и средним CMN, поскольку развитие меланомы малого и среднего CMN крайне редко встречается у детей и чаще происходит после полового созревания. Пациента и родителей следует научить самостоятельно справляться с ВМН. Следует обратить внимание на такие признаки, как локальное изменение цвета и толщины образования, границ и появление корочек [42]. Пациентов с умеренным CMN или подозрением на малый CMN следует направлять для последующего наблюдения к дерматологу или дерматологу-онкологу [57].

Лечение пациентов с большими и гигантскими ЗМН должно осуществляться дерматологом или дерматологом-онкологом. Раннее удаление часто рекомендуется из-за возникающих эстетических и психологических проблем, а также предполагаемой возможности снижения риска малигнизации [40, 57]. Пока это предположение не получило достаточных доказательств и требует дальнейшего изучения. Устранение больших и гигантских ВМН — непростая задача. Как правило, требуется несколько этапов с использованием экспандеров или клеточных трансплантатов. Хирургическое лечение может длиться многие годы, доходя до десятков операций в детском возрасте. Многочисленные серьезные операции часто приводят к тяжелым психологическим и эмоциональным травмам к формированию посттравматического стрессового расстройства при относительно низком риске развития меланомы [58]. Осложнениями хирургического лечения могут быть рубцевание, в том числе нарушение подвижности суставов, развитие инфекции или даже неонатальный сепсис. Полного удаления всех клеток невуса добиться крайне сложно, особенно при больших размерах НСК, а также в связи с анатомическими особенностями локализации и вовлечением в процесс глубоких структур (жировой клетчатки, фасций, мышц). Даже если предположить возможность полного удаления всех клеток невуса, это не может полностью решить проблему риска повышенного развития меланомы в связи с возможностью ее развития у больных с большими и гигантскими НСК в ЦНС или забрюшинно. В большинстве случаев разумным выбором является консервативное наблюдение [42, 53].

В случаях, когда хирургическое удаление невозможно, для косметического эффекта можно использовать кюретаж, абляционный лазер или дермабразию. Все эти процедуры, а также хирургическое иссечение сопряжены с высоким риском рубцевания, инфицирования и не исключают возможности дальнейшего развития меланомы как в области послеоперационного рубца, так и на расстоянии. Больные, перенесшие хирургическое лечение тем или иным методом, подлежат также регулярному осмотру и пальпации зоны иссеченного рубца МНК, осмотру интактных кожных покровов, общему клиническому наблюдению в течение всей жизни.

Появление новообразований чаще отмечают в детском и подростковом возрасте. Невусы у детей и подростков могут изменяться или исчезать. Основным фактором, способствующим появлению кожных невусов и меланом, являются ультрафиолетовые лучи солнца. Воздействие солнца на кожу является контролируемым фактором риска не только меланомы, но и других видов рака кожи. Новый или изменяющийся меланоцитарный невус у ребенка или подростка часто вызывает беспокойство у родителей и врачей. Как правило, одиночные невусы не опасны, в то время как у детей и взрослых при большом количестве невусов риск развития меланомы на протяжении всей жизни увеличивается. Повышенный риск злокачественного перерождения связан с врожденными и диспластическими невусами.

Публикации в СМИ

Невусы (родинки, родимые пятна) – кожные пороки развития, сходные с гамартомами, которые могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и из самой дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы – пигментные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки есть практически у всех людей, они могут быть врожденными или присутствовать на протяжении всей жизни, особенно в период полового созревания, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется необычайным разнообразием количества, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожи в так называемых гигантских невусах. Крупные врожденные невусы являются элементами.

• Эпидермальные (бородавчатые или бородавчатые) невусы чаще всего встречаются при рождении, хотя могут развиваться и в детстве (очень редко у взрослых). Внешне они могут быть похожи на папилломы (вирусного происхождения), но обычно представлены крупными линейными бляшками или серией мелких папул. Эпидермальные невусы обычно протекают бессимптомно. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желез (базаломы встречаются в 5% случаев). Гистологически они характеризуются акантозом и гиперкератозом. Невус сальных желез также характеризуется наличием большого количества сальных и апокриновых желез. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение проводится в первую очередь в косметических целях.

• Кожные невусы •• Соединительнотканные невусы бывают преимущественно врожденными, чаще представлены одиночными плотными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невуса является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шероховатой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически они состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасен и удаляется только по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы): сосудистые образования, выстланные эндотелием, в основном капилляры, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются три клинических типа: клубничный невус, вишневый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще регрессируют спонтанно, тогда как вишневый невус продолжает расти на протяжении всей жизни. Хирургическое лечение проводят по эстетическим показаниям, при функциональных изменениях (расположенных в области конъюнктивы, губ) или тромбозе вишневого невуса (в связи с подозрением на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы являются наиболее клинически значимыми, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Гистопатология. Клетки невуса располагаются гнездящимися скоплениями различной величины и конфигурации в дерме, субэпидермально и среди клеточных комплексов. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и размеров, с хорошо заметным ядром, иногда с несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или бугристых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретенообразная, что делает невус похожим на нейрофиброму. Содержание пигмента может варьироваться. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем начинает преобладать соединительнотканная строма, такой невус считается «фиброэпителиальным». Локализация клеток невуса между базальными кератиноцитами и в области базальной мембраны без ее нарушения типична для пограничного невуса, а в сочетании с внутрикожным компонентом — для смешанного невуса. Содержание пигмента может варьироваться. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем начинает преобладать соединительнотканная строма, такой невус считается «фиброэпителиальным». Локализация клеток невуса между базальными кератиноцитами и в области базальной мембраны без ее нарушения типична для пограничного невуса, а в сочетании с внутрикожным компонентом — для смешанного невуса. Содержание пигмента может варьироваться. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем начинает преобладать соединительнотканная строма, такой невус считается «фиброэпителиальным». Локализация клеток невуса между базальными кератиноцитами и в области базальной мембраны без ее нарушения типична для пограничного невуса, а в сочетании с внутрикожным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов • Базальноклеточный невус – наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, В) – характеризуется (как правило, доброкачественными) кожными поражениями на веках, носу, щеках, шее, верхней, без признаков эрозии, гистологически неотличима от базалиомы. • Бородавчатый невус: бородавчатое образование цвета кожи (или более темного), часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детстве; могут быть разного размера и локализации, единичные или множественные «веррукозные невусы. • Волосатый невус – родинка, покрытая большим количеством растущих волос. • Гигантский пигментный невус – крупный врожденный пигментный невус, с выраженным оволосением с преимущественным расположением на нижних конечностях «пигментно-волосатый невус.

• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, имеющую различные оттенки голубовато-серого цвета. Гистологически в дерме обнаруживаются скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, расположенные параллельно эпидермису, что определяет оптический голубоватый эффект при падении лучей видимого спектра. • Внутридермальный невус – невус с локализацией гнезд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой. • невус Ито – пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; клетки невуса обнаруживаются случайным образом в дерме.

• Клубничный невус – небольшой сосудистый невус, похожий по размеру, форме и цвету на клубнику – одиночное ярко-красное образование губчатой ​​плотности. Он наблюдается у 3% новорожденных и часто спонтанно исчезает к 6-7 годам. Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома • Односторонний невус: врожденный линейный невус, расположенный вдоль нерва на одной стороне тела или части конечности также на одной стороне  линейный невус. • невус Ота (окулодермальный меланоз) – пигментация кожи в области иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; Встречается в Азии, чаще у женщин косметическое лечение. • Темно-синий глазнично-челюстной невус.

• Пограничный невус: невус, состоящий из гнезд невусных клеток вблизи базального слоя, края эпидермиса и дермы, выглядит как небольшая, слегка приподнятая, плоская, безволосая, пигментированная (темно-коричневая или черная) опухоль  эпидермально – кожный невус. • Приобретенный невус – меланоцитарный невус, который не выявляется в первое время после рождения, а появляется в детстве или у взрослых. • Пылающий невус (винное пятно) – большой невус с васкуляризацией пурпурного цвета, обычно расположенный на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов в данном случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального количества кожных сосудов. По мере прогрессирования размеров сосудов появляется выпячивание, а цвет невуса меняется с розового на пурпурно-красный. См также синдром Стерджа-Вебера в приложении к этой статье. • Себачный невус (Ядассона) – врожденная гиперплазия сальных желез с папиллярным акантозом эпидермиса. • При невусах жестких вьющихся волос: врожденные очаги спирально закрученного роста волос на волосистой части головы «ограниченная алотрихия [симметрична]я.

• Синдром атипичного невуса (МКБ-10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена ингибитора циклинзависимой киназы 2А CDKN2A, OMIM 600160.0001]) — наследственное заболевание (В)) выраженного характера. Распространенность: в США до 5% от общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно это окрашенные элементы, но бывают и папулезные, в виде бляшек с центральной папулой или микропапул, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым четким контуром, коричневый цвет различной интенсивности (до черного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектура диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией терминальных отделов. Клетки меланоцитов соседних выростов часто сливаются. Между эпидермальными меланоцитами наблюдается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до выраженной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ. Виден спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до выраженной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ. Виден спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до выраженной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ. • Синдром сине-красного волдыря (*112200, В)). Пузырчатые гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночные боли, регионарный гипергидроз, кровоточащие гемангиомы ЖКТ, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

• Белый пушистый невус слизистых оболочек: врожденный кератоз слизистых оболочек, проявляющийся утолщением белой пушистой складкой слизистой оболочки полости рта. • Сосудистый невус: врожденная неравномерная красная окраска кожи из-за разрастания капилляров в коже. Гемангиома «сосудистый невус. • Невус шпица (шпиц): доброкачественная ювенильная меланома (см. Ювенильный невус ниже). • Эластический невус Левандовского: группы гладких или шероховатых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, расположенные симметрично на туловище и конечностях «коллагеновый невус.

• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Шпица) — это доброкачественный меланоцитарный невус, обычно приобретенный, с характерной гистологической структурой, отличной от других типов меланоцитарных невусов. Первоначально считалось, что он встречается в основном у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых • • Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотная эластичная консистенция, с четкими границами; цвет: от светло-красного до темно-коричневого, иногда черный; поверхность гладкая или папилломатозная •• Гистопатология. По своей архитектуре невус может быть пограничным, смешанным (чаще всего), внутрикожным. В зависимости от клеточного состава она может быть веретеновидной, эпителиоидно-клеточной, чаще смешанной. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений, фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений, фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений, фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи в дерме, Веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при гигантских, узловых и диспластических пигментных невусах в связи с возможной малигнизацией • Показания к иссечению любых пигментных образований •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дополнительная терапия после иссечения биопсию со здорового участка кожи назначают на основании результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Неопухолевой невус • Q82.5 Неопухолевой врожденный невус

Приложение. Синдром Стерджа-Вебера (185300) известен как факоматоз, характерна триада: врожденная кожная ангиома (невус в пламенах), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; ипсилатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими симптомами; хориоидальные ангиомы, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два и более признака, иногда с ангиомами различной локализации; энцефалотригеминальный ангиоматоз; болезнь Стерджа-Вебера; невоидная аменция.

Код вставки на сайт

Невус

Невусы (родинки, родимые пятна) – кожные пороки развития, сходные с гамартомами, которые могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и из самой дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы – пигментные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки есть практически у всех людей, они могут быть врожденными или присутствовать на протяжении всей жизни, особенно в период полового созревания, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется необычайным разнообразием количества, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожи в так называемых гигантских невусах. Крупные врожденные невусы являются элементами.

• Эпидермальные (бородавчатые или бородавчатые) невусы чаще всего встречаются при рождении, хотя могут развиваться и в детстве (очень редко у взрослых). Внешне они могут быть похожи на папилломы (вирусного происхождения), но обычно представлены крупными линейными бляшками или серией мелких папул. Эпидермальные невусы обычно протекают бессимптомно. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желез (базаломы встречаются в 5% случаев). Гистологически они характеризуются акантозом и гиперкератозом. Невус сальных желез также характеризуется наличием большого количества сальных и апокриновых желез. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение проводится в первую очередь в косметических целях.

• Кожные невусы •• Соединительнотканные невусы бывают преимущественно врожденными, чаще представлены одиночными плотными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невуса является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шероховатой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически они состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасен и удаляется только по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы): сосудистые образования, выстланные эндотелием, в основном капилляры, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются три клинических типа: клубничный невус, вишневый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще регрессируют спонтанно, тогда как вишневый невус продолжает расти на протяжении всей жизни. Хирургическое лечение проводят по эстетическим показаниям, при функциональных изменениях (расположенных в области конъюнктивы, губ) или тромбозе вишневого невуса (в связи с подозрением на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы являются наиболее клинически значимыми, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Гистопатология. Клетки невуса располагаются гнездящимися скоплениями различной величины и конфигурации в дерме, субэпидермально и среди клеточных комплексов. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и размеров, с хорошо заметным ядром, иногда с несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или бугристых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретенообразная, что делает невус похожим на нейрофиброму. Содержание пигмента может варьироваться. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем начинает преобладать соединительнотканная строма, такой невус считается «фиброэпителиальным». Локализация клеток невуса между базальными кератиноцитами и в области базальной мембраны без ее нарушения типична для пограничного невуса, а в сочетании с внутрикожным компонентом — для смешанного невуса. Содержание пигмента может варьироваться. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем начинает преобладать соединительнотканная строма, такой невус считается «фиброэпителиальным». Локализация клеток невуса между базальными кератиноцитами и в области базальной мембраны без ее нарушения типична для пограничного невуса, а в сочетании с внутрикожным компонентом — для смешанного невуса. Содержание пигмента может варьироваться. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем начинает преобладать соединительнотканная строма, такой невус считается «фиброэпителиальным». Локализация клеток невуса между базальными кератиноцитами и в области базальной мембраны без ее нарушения типична для пограничного невуса, а в сочетании с внутрикожным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов • Базальноклеточный невус – наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, В) – характеризуется (как правило, доброкачественными) кожными поражениями на веках, носу, щеках, шее, верхней, без признаков эрозии, гистологически неотличима от базалиомы. • Бородавчатый невус: бородавчатое образование цвета кожи (или более темного), часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детстве; могут быть разного размера и локализации, единичные или множественные «веррукозные невусы. • Волосатый невус – родинка, покрытая большим количеством растущих волос. • Гигантский пигментный невус – крупный врожденный пигментный невус, с выраженным оволосением с преимущественным расположением на нижних конечностях «пигментно-волосатый невус.

• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, имеющую различные оттенки голубовато-серого цвета. Гистологически в дерме обнаруживаются скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, расположенные параллельно эпидермису, что определяет оптический голубоватый эффект при падении лучей видимого спектра. • Внутридермальный невус – невус с локализацией гнезд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой. • невус Ито – пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; клетки невуса обнаруживаются случайным образом в дерме.

• Клубничный невус – небольшой сосудистый невус, похожий по размеру, форме и цвету на клубнику – одиночное ярко-красное образование губчатой ​​плотности. Он наблюдается у 3% новорожденных и часто спонтанно исчезает к 6-7 годам. Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома • Односторонний невус: врожденный линейный невус, расположенный вдоль нерва на одной стороне тела или части конечности также на одной стороне  линейный невус. • невус Ота (окулодермальный меланоз) – пигментация кожи в области иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; Встречается в Азии, чаще у женщин косметическое лечение. • Темно-синий глазнично-челюстной невус.

• Пограничный невус: невус, состоящий из гнезд невусных клеток вблизи базального слоя, края эпидермиса и дермы, выглядит как небольшая, слегка приподнятая, плоская, безволосая, пигментированная (темно-коричневая или черная) опухоль  эпидермально – кожный невус. • Приобретенный невус – меланоцитарный невус, который не выявляется в первое время после рождения, а появляется в детстве или у взрослых. • Пылающий невус (винное пятно) – большой невус с васкуляризацией пурпурного цвета, обычно расположенный на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов в данном случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального количества кожных сосудов. По мере прогрессирования размеров сосудов появляется выпячивание, а цвет невуса меняется с розового на пурпурно-красный. См также синдром Стерджа-Вебера в приложении к этой статье. • Себачный невус (Ядассона) – врожденная гиперплазия сальных желез с папиллярным акантозом эпидермиса. • При невусах жестких вьющихся волос: врожденные очаги спирально закрученного роста волос на волосистой части головы «ограниченная алотрихия [симметричн]ая.

• Синдром атипичного невуса (МКБ-10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена ингибитора циклинзависимой киназы 2А CDKN2A, OMIM 600160.0001]) — наследственное заболевание (В)) выраженного характера. Распространенность: в США до 5% от общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно это окрашенные элементы, но бывают и папулезные, в виде бляшек с центральной папулой или микропапул, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым четким контуром, коричневый цвет различной интенсивности (до черного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектура диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией терминальных отделов. Клетки меланоцитов соседних выростов часто сливаются. Между эпидермальными меланоцитами наблюдается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до выраженной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ. Виден спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до выраженной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ. Виден спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до выраженной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ. • Синдром сине-красного волдыря (*112200, В)). Пузырчатые гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночные боли, регионарный гипергидроз, кровоточащие гемангиомы ЖКТ, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

• Белый пушистый невус слизистых оболочек: врожденный кератоз слизистых оболочек, проявляющийся утолщением белой пушистой складкой слизистой оболочки полости рта. • Сосудистый невус: врожденная неравномерная красная окраска кожи из-за разрастания капилляров в коже. Гемангиома «сосудистый невус. • Невус шпица (шпиц): доброкачественная ювенильная меланома (см. Ювенильный невус ниже). • Эластический невус Левандовского: группы гладких или шероховатых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, расположенные симметрично на туловище и конечностях «коллагеновый невус.

• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Шпица) — это доброкачественный меланоцитарный невус, обычно приобретенный, с характерной гистологической структурой, отличной от других типов меланоцитарных невусов. Первоначально считалось, что он встречается в основном у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых • • Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотная эластичная консистенция, с четкими границами; цвет: от светло-красного до темно-коричневого, иногда черный; поверхность гладкая или папилломатозная •• Гистопатология. По своей архитектуре невус может быть пограничным, смешанным (чаще всего), внутрикожным. В зависимости от клеточного состава она может быть веретеновидной, эпителиоидно-клеточной, чаще смешанной. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений, фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений, фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений, фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи в дерме, Веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Тонкие удлиненные меланоциты с удлиненным ядром и большим эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и образуют крупные эллиптические гнезда, продольная ось которых обычно перпендикулярна поверхности кожи. В дерме веретенообразные клетки обычно располагаются параллельно друг другу в виде пучков или нитей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой ​​или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при гигантских, узловых и диспластических пигментных невусах в связи с возможной малигнизацией • Показания к иссечению любых пигментных образований •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дополнительная терапия после иссечения биопсию со здорового участка кожи назначают на основании результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Неопухолевой невус • Q82.5 Неопухолевой врожденный невус

Приложение. Синдром Стерджа-Вебера (185300) известен как факоматоз, характерна триада: врожденная кожная ангиома (невус в пламенах), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; ипсилатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими симптомами; хориоидальные ангиомы, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два и более признака, иногда с ангиомами различной локализации; энцефалотригеминальный ангиоматоз; болезнь Стерджа-Вебера; невоидная аменция.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector