Врожденная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия

Врожденная гидроцефалия представляет собой накопление избыточного количества спинномозговой жидкости в головном мозге с рождения. Накопившаяся жидкость может увеличить давление на головной мозг ребенка, что, в свою очередь, может привести к повреждению головного мозга и развитию психических и физических нарушений. Своевременная диагностика и лечение необходимы для предотвращения серьезных долгосрочных осложнений. А вот отдаленные осложнения врожденной гидроцефалии в большинстве случаев зависят от причины заболевания, от того, как оно развивается, и как ребенок реагирует на предлагаемое лечение.

Исследования показывают, что примерно 1 из 1000 детей рождается с этим заболеванием. Это означает, что 999 детей из 1000 не имеют этого заболевания. Заболевание также часто встречается у детей, рожденных с врожденным дефектом открытой мозговой трубки. Другой тип гидроцефалии называется приобретенной гидроцефалией, и это состояние может развиться в любое время после рождения. В этом разделе рассматривается только врожденная гидроцефалия.

Что провоцирует / Причины Врожденной гидроцефалии:

Врожденная гидроцефалия вызвана дисбалансом между уровнем спинномозговой жидкости, вырабатываемой головным мозгом, и способностью организма поглощать и распределять эту жидкость.

В норме спинномозговая жидкость перемещается в камеры головного мозга, также называемые желудочками головного мозга, и из них, а затем обтекает позвоночник, обеспечивая питание и защитную оболочку. Затем жидкость всасывается в тонкие ткани, окружающие головной и спинной мозг. При гидроцефалии жидкость не движется должным образом и не всасывается должным образом. В редких случаях мозг вырабатывает слишком много спинномозговой жидкости.

Врожденная гидроцефалия может быть результатом генетической наследственности или развиться в результате других проблем со здоровьем, таких как кровотечение во время беременности (кровотечение у плода до рождения) или инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирус, краснуха или эпидемический паротит. Заболевание часто связано с врожденными дефектами, такими как расщелина позвоночника.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденной гидроцефалии:

Черепная жидкость продуцируется преимущественно сосудистыми сплетениями боковых, третьего и четвертого желудочков головного мозга, кроме того, около 25% жидкости имеет внесосудистое происхождение из капиллярного эндотелия паренхимы головного мозга. Общий объем спинномозговой жидкости у новорожденных составляет около 50 мл (у взрослых — 150 мл).Традиционно модель гидроцефалии трактуется как дисбаланс между продукцией и всасыванием спинномозговой жидкости. Современные исследования показывают, что основная роль определяется абсорбцией мозговыми капиллярами. Гемодинамический патогенез гидроцефалии (первичной и вторичной) определяется нарушением венозного оттока (обструктивная гидроцефалия) и снижением артериальной пульсации (коммуникантная гидроцефалия),

Обструктивная гидроцефалия у новорожденных часто наблюдается в сочетании со стенозом водопровода. Это может быть связано с внутриутробными инфекциями, кровотечениями, травмами или опухолями (например, нейрофиброматоз). Примерно у 5% больных гидроцефалия является проявлением Х-сцепленного спектра гидроцефалии. Врожденные поражения и пороки развития задней черепной ямки (аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера, иногда опухоли) являются частыми причинами. Хорошо известны случаи гидроцефалии гидроцефалия. Сообщающаяся гидроцефалия является наиболее частым последствием субарахноидального кровоизлияния, и особенно подвержены этому состоянию недоношенные дети.

Симптомы Врожденной гидроцефалии:

Наиболее заметным симптомом гидроцефалии является необычно большая голова, отмечаемая при рождении или в первые 9 мес жизни. Также следует учитывать, что в первые годы жизни у ребенка сильно увеличивается голова. Именно поэтому врачи могут начать беспокоиться только тогда, когда размер головы увеличивается быстрее, чем растет и набирает вес ребенок. Кроме того, мягкие части головы (родничок) могут затвердевать или выпячиваться наружу. Другие симптомы, которые могут быть у ребенка, включают раздражительность, сонливость, тошноту, плохой аппетит и то, что ребенок большую часть времени смотрит вниз.

Диагностика Врожденной гидроцефалии:

В большинстве случаев врожденная гидроцефалия выявляется во время медицинских обследований вскоре после рождения. Диагноз ставится на основании того, что голова ребенка больше ожидаемой. В редких случаях диагноз ставится в более позднем возрасте. Могут быть и другие причины, по которым голова ребенка больше, чем должна быть. Обычно проводится сканирование головного мозга, чтобы увидеть, развивается ли у ребенка гидроцефалия. КТ, МРТ или УЗИ могут быть выполнены для подтверждения диагноза или получения более подробной картины головного мозга.

Иногда ультразвуковое изображение плода может выявить врожденную гидроцефалию еще до рождения ребенка.

Лечение Врожденной гидроцефалии:

Лечение врожденной гидроцефалии направлено на уменьшение количества спинномозговой жидкости в головном мозге для снижения давления. Чтобы ограничить или предотвратить поражение головного мозга, важно лечить заболевание на ранней стадии, в первые 3–4 месяца жизни ребенка. А вот отдаленные осложнения врожденной гидроцефалии в большинстве случаев зависят от причины заболевания, от того, как оно развивается, и как ребенок реагирует на предлагаемое лечение. Другие нарушения головного мозга также могут повлиять на развитие ребенка.

Начальное лечение Когда у новорожденного диагностируют врожденную гидроцефалию, хирургическим путем в мозг ребенка обычно помещают шунт для дренирования избыточной спинномозговой жидкости. Конец шунта обычно помещают в желудочек головного мозга и выпячивают из мозга чуть ниже кожи скальпа. Продолжаясь под кожей, шунт проходит за ухом, вниз по шее и в другую часть тела, обычно в брюшную полость, где ткани поглощают спинномозговую жидкость. Удаление избыточной жидкости снижает давление в головном мозге, что помогает предотвратить или свести к минимуму повреждение тканей головного мозга.

Иногда необходимо принять экстренные меры для уменьшения количества жидкости перед установкой шунта. Это может включать: – Применение препаратов, содержащих фонурит, диакарб, фуросемид или лазикс, для замедления выработки спинномозговой жидкости головным мозгом. Однако безопасность и эффективность этих препаратов остаются под вопросом. – Иногда могут сделать люмбальную пункцию, благодаря которой из головного мозга удаляют избыток спинномозговой жидкости. – Дренаж спинномозговой жидкости из черепа, при этом жидкость собирается в специальную емкость вне тела. Обычно это делается, когда постоянный шунт не может быть установлен у ребенка.

В случае закрытой гидроцефалии (вызванной закупоркой тканей) вместо шунта может быть использована эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV). ТВУЗИ — это вид хирургического вмешательства, при котором в желудочке головного мозга делается небольшое отверстие, через которое свободно вытекает спинномозговая жидкость. Хотя ТВУЗИ можно использовать во время продолжающегося лечения для предотвращения установки шунта, оно обычно не используется у новорожденных. Если во время текущего лечения применение ЭТВ не дало желаемых результатов, то ребенку может быть назначено направление позже. Независимо от того, используете ли вы ETV или шунт, за вашим ребенком нужно будет внимательно следить, чтобы убедиться, что спинномозговая жидкость дренируется должным образом.

Лечение гидроцефалии Лечение гидроцефалии обычно требует направления к врачу и наблюдения, включая невролога, нейрохирурга, семейного врача, педиатра и педиатра, специализирующегося на развитии.

Во время медицинского осмотра врач обычно измеряет размер головы ребенка и проверяет глаза ребенка на наличие признаков давления. Врач также будет следить за неврологическим развитием ребенка, чтобы увидеть, достиг ли он того же уровня развития, что и другие дети того же возраста. Например, если вашему ребенку около 12 месяцев, врач может спросить, может ли ребенок произносить определенные слова. Во время некоторых осмотров врач может попросить вас сделать компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга, чтобы убедиться, что спинномозговая жидкость циркулирует должным образом. Проверьте наличие признаков неисправности шунта или инфекции.

Чрезмерное накопление спинномозговой жидкости может привести к повреждению головного мозга. – Примерно 40% шунтов начинают выходить из строя в первые 2 года после установки. Неисправный шунт вызывает накопление жидкости вокруг головного мозга, вызывая определенные симптомы, такие как раздражительность, чрезмерная сонливость, отсутствие аппетита, частая тошнота, проблемы со зрением и громкий плач. Со временем могут появиться дополнительные симптомы, такие как проблемы со зрением; Боль в шее; спутанность сознания и изменения поведения; проблемы с походкой; судороги; недержание мочи. – Если шунт вызывает инфекцию, вышеуказанные симптомы появятся вместе с лихорадкой. Вероятность шунтовой инфекции составляет от 3% до 15%. Инфекция может развиться в любое время, но чаще всего развивается в первые 3 месяца после установки шунта. – Для устранения проблемы необходимо выяснить причины неисправности шунта или инфекции. Например, чтобы подтвердить вероятность заражения и определить, какие именно бактерии вызывают инфекцию, могут осмотреть шунтирующий клапан, выполнить люмбальную пункцию и провести анализ спинномозговой жидкости. Эта информация позволяет врачу назначать наиболее эффективные антибиотики

В случае закрытой гидроцефалии (вызванной закупоркой тканями) может быть использована эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV). Хотя эту процедуру нельзя проводить у детей, позже ее можно использовать вместо второго шунтирования. При ТВУЗИ эндоскоп вводится через небольшое отверстие, что позволяет открыться желудочкам головного мозга, затем спинномозговая жидкость циркулирует через заблокированные ткани и всасывается из головного мозга, при этом нет необходимости в шунтировании. Раньше ТВУЗИ считалось единственным приемлемым методом лечения окклюзионной гидроцефалии, но даже оно со временем может стать неэффективным. Очень важно наблюдать за человеком и искать признаки скопления спинномозговой жидкости в головном мозге.

Независимо от лечения, внимательно следите за повреждениями головного мозга, которые могут повлиять на функцию, такими как задержки в обучении, задержки в развитии и потеря умственных и физических способностей. Проблемы развития и задержки решаются в каждом конкретном случае (например, логопедическая помощь при проблемах с речью).

Врач решит, нуждается ли ребенок в специальном лечении или ему требуется особая забота, а также определенные ограничения в его жизни. Если в результате черепно-мозговой травмы развились определенные проблемы, то ребенку придется пройти определенный курс лечения или программу.

Лечение при ухудшении состояния Постоянного лечения врожденной гидроцефалии не существует. Даже если первоначальное лечение было успешным, спинномозговая жидкость может снова начать накапливаться вокруг головного мозга, вызывая возвращение симптомов. Если шунт не работает должным образом, его обычно заменяют или ремонтируют.

Цереброспинальная жидкость может снова начать накапливаться в мозгу, и тогда потребуется ЭВТ. Если жидкость продолжает накапливаться, может потребоваться второй ETV или установка шунта.

Если цереброспинальная жидкость скапливается, то возникает неотложная ситуация, которую следует устранить путем внутреннего проникновения в череп или волосистую часть головы до тех пор, пока ребенок не станет достаточно взрослым и не будет готов к дальнейшему лечению.

В случае повреждения головного мозга из-за избытка спинномозговой жидкости может потребоваться лечение, направленное на коррекцию задержки развития. Например, если повреждение головного мозга приводит к осложнениям когнитивного развития (задержке умственного развития), может потребоваться широкий курс лечения, направленный на развитие речи и двигательных навыков. Врач решит, нуждается ли ребенок в специальном лечении или ему требуется особая забота, а также определенные ограничения в его жизни. Вас также научат распознавать задержки в развитии или другие признаки повреждения головного мозга. Если в результате черепно-мозговой травмы развились определенные проблемы, то ребенку придется пройти определенный курс лечения или программу.

Домашнее лечение врожденной гидроцефалии предполагает наблюдение за ребенком, чтобы вовремя заметить любые изменения в его поведении, которые могут свидетельствовать о повышенном давлении на головной мозг или нарушении работы шунта. – Следите за признаками скопления жидкости в головном мозге. Время от времени необходимо будет измерять окружность головы и внимательно следить за такими симптомами, как раздражительность, чрезмерная сонливость, отсутствие аппетита, частая тошнота, проблемы со зрением, громкий плач. Если у ребенка есть шунт, появление вышеперечисленных симптомов может свидетельствовать о том, что шунт не работает должным образом. – В пожилом возрасте внимательно следите за признаками скопления спинномозговой жидкости. Дополнительные симптомы, которые могут развиться, включают: головные боли, которые со временем усиливаются; Проблемы со зрением; Боль в шее; путаница; нечленораздельная речь; изменения поведения; проблемы с походкой; судороги; недержание мочи.

В дополнение к вышеперечисленным симптомам при инфицировании шунта могут быть лихорадка и покраснение по ходу канала или клапана шунта.

Если вы заметили какую-либо из вышеперечисленных проблем, немедленно обратитесь к врачу.

Родители Очень тяжело быть родителем ребенка, страдающего врожденной гидроцефалией. И хотя многие дети, которым поставлен диагноз на ранней стадии, избежали развития многих долговременных проблем при правильном лечении, с психологической точки зрения может быть очень сложно справиться с возможностью возвращения симптомов. Также при врожденной гидроцефалии иногда повреждается головной мозг, от чего страдают физические и умственные способности ребенка. Вы должны заботиться о себе, тогда вы сможете заботиться о своем ребенке и получать удовольствие от общения с ним.

Хотя для детей, у которых есть направления, нет никаких ограничений, некоторые врачи могут потребовать, чтобы спортивные занятия ребенка были ограничены. Вы можете узнать у своего врача о группах поддержки и организациях, которые могут помочь вам справиться с особыми потребностями вашего ребенка.

Профилактика Врожденной гидроцефалии:

Профилактика инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приеме любых лекарственных препаратов во время беременности и профилактика нейроинфекций в детском возрасте. Ультразвуковой скрининг беременных и новорожденных.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденная гидроцефалия:

Вас что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о врожденной гидроцефалии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и диете после нее? Или нужен осмотр? Вы можете записаться на прием к врачу.

Гидроцефалия у детей: только факты

На конференции обсуждаются определение, варианты классификации, этиология, патогенез, клинический синдром гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (медикаментозные и нейрохирургические

Рассмотрены определение, варианты классификации, этиология, патогенез и клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методам лечения (медикаментозные и нейрохирургические) и профилактики данного вида патологии. Центральная нервная система.

Гидроцефалия – заболевание, возникающее в результате избыточной продукции и избыточного накопления ликвора в интратекальных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящее к истончению (атрофии) спинного мозга и расхождению костей черепа [1]. –4.

МКБ-10 предусматривает следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — гидроцефалия сообщающаяся, G91.1 — гидроцефалия обструктивная, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — гидроцефалия посттравматическая неуточненная, G91. 8 – другие виды гидроцефалии, гидроцефалия G91.9 неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существует несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия присутствует к моменту рождения ребенка и является следствием воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития головного мозга, а также внутричерепных (родовых) травм, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие разнообразной этиологической и патогенетической патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, заболевания сосудов, черепно-мозговые травмы и др).

Заболевание бывает активным и пассивным. В первом случае наблюдается повышение внутричерепного давления на фоне дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. Предполагается, что при пассивной гидроцефалии описанные изменения возникают при отсутствии внутричерепной гипертензии.

Различают открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытую (сообщающуюся) гидроцефалию диагностируют при отсутствии нарушений связи желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, а закрытую (окклюзионную или несообщающуюся) — при нарушении этого сообщения.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией скопления спинномозговой жидкости (ЦСЖ); наружная гидроцефалия – скопление ликвора в интратекальных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия – скопление ликвора в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное ликворообразование); 2) абсорбентные формы (нарушение всасывания ЦСЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения ликвора от очага его образования к участкам его резорбции).

В зависимости от уровня имеющейся окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) закупорка полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия водопровода Сильвио; 4) окклюзия или отсутствие обнажения отверстий IV желудочка; 5) изменение проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля внутричерепной гипертензии принято различать компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельным вариантом заболевания является нормотензивная («симптоматическая») гидроцефалия. При нем вначале отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного накопления ликвора в желудочках головного мозга) с вентрикуломегалией или без нее, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150-200 мм вод ст.). Различают два типа нормотензивной гидроцефалии: идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (возникающая в результате субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнения нейрохирургического вмешательства и др.) [1-4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», которая отражает современные представления об этом заболевании (таблица) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейшим этиологическим фактором гидроцефалии является интра – и перинатальная патология ЦНС. Патология беременности, недостаток кислорода в мозговой ткани считаются этиологическими причинами врожденной гидроцефалии; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическому и/или травматическому поражению головного мозга; гестационная незрелость структур головного мозга, наиболее подверженных описываемому повреждению.

Воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекционные инфекции, врожденные пороки развития центральной нервной системы, сосудистая патология, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (в том числе внутричерепные родовые), генетические факторы и др к развитию гидроцефалии.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированной с дисгенезией головного мозга, бруцеллезом, эпидемическим паротитом и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсин сосудистых сплетений, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и др

Посттравматическая гидроцефалия (прогрессирующее избыточное накопление ликвора в ликворных пространствах и в веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлено нарушением циркуляции и реабсорбции ликвора [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и JP Fryns (1998), наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев заболевания (по другим данным в 5-15% случаев), вплоть до 40% случаев гидроцефалии этиологически детерминированы [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Денди-Уокера, синдроме Арнольда-Киари и др. описано не менее 43 мутаций/локусов, ассоциированных с наследственными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); В экспериментальных условиях обнаружено 9 генов, ассоциированных с этой патологией головного мозга, в то время как у человека только один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной степени выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до их полной ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные нарушения капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или расплавление мозговых оболочек; 6) разрастание (гипертрофия) глиальной ткани. В тяжелых случаях гидроанэнцефалия может формироваться, когда присутствуют только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функциональная и высоковаскуляризированная перивентрикулярная область больше всего страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества головного мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком, облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация ликворных путей определяется следующими патогенными факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговое и/или диффузное поражение головного мозга, рубцовые спайки и атрофические процессы (в том числе после обширной краниотомии и резекционной трепанации), менингоэнцефалит и вентрикулит. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертонической или окклюзионной) обычно варьируют от 1 мес до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами заболевания; 2) непосредственно гидроцефальный синдром.

К первой группе относятся преимущественно очаговые проявления (чаще всего в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов 2 группы зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме заболевания признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и позже, в возрасте 3-6 мес.

Чаще первым признаком заболевания является непропорционально быстрое увеличение окружности головы. Для его оценки у детей используют специальные таблицы (процентили).

У детей первого года жизни может отмечаться преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевыми» (как следствие вынужденное положение с запрокинутой головой), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются задержкой психомоторного развития (различной степени выраженности), реже физического развития. Атрофия зрительного соска является серьезным осложнением нелеченой или нелеченной прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалический синдром более характерен для приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими расстройствами, обусловленными первичным поражением головного мозга. Отчасти они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько последствия черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

Коновалов А. П и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне нерезко выраженных или разрешившихся остаточных симптомов тяжелой ЧМТ, с преобладанием в клинике того или иного симптомокомплекса; 2) на фоне медленного разрешения выраженных симптомов тяжелой ЧМТ с присоединением интеллектуально-мнестического и атактического синдромов; 3) в условиях вегетативного состояния (препятствующего выходу из него). Посттравматическая гипертоническая и окклюзионная гидроцефалия (исключая нормотензивную) характеризуются головной болью, рвотой, головокружением. У всех больных имеются психопатологические симптомы (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, спонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прижатием ног к земле.

При нормотензивной гидроцефалии обычно отсутствуют классические симптомы, характерные для врожденной или приобретенной гидроцефалии, но поскольку вентрикуломегалия оказывает негативное влияние на соседние участки корковой ткани, заболевание имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллект разной степени выраженности) [1-4].

Диагностика и методы обследования

Диагностика гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейронография, при большом открытом родничке, МРТ и КТ головного мозга, КТ и МРТ), которые учитываются наряду с описанными выше симптомами заболевания. Эти методы нейровизуализации заменили использовавшуюся ранее рентгенографию черепа. К нему прибегают лишь в редких случаях; Обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно следить за правильным функционированием шунтов, установленных во время нейрохирургического вмешательства. При малейших подозрениях на недостаточность шунта больного следует направить к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (во время люмбальной пункции) и последующим наблюдением за удалением ЦСЖ из головного мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

Диафаноскопия (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически заброшена. Люмбальная пункция — традиционный метод обследования для оценки давления и анализа ЦСЖ. Увеличение эхопульсации до 70-80% при УЗИ головного мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

При исследовании слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживаются их изменения, свидетельствующие об особой чувствительности ствола мозга к внутричерепной гипертензии.

При офтальмологическом исследовании глазного дна выявляют характерные для гидроцефалии изменения (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и др.), что позволяет оценить течение патологический процесс.

При подозрении на врожденную инфекцию (внутриутробную инфекцию) необходимы серологические и вирусологические исследования.

За рубежом применяют метод неинвазивного контроля внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение проводится с помощью специального прибора (сантехметра), а само исследование называется «фонограммой» или «сантехникой» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию выделяют из следующих основных патологических состояний: субдуральных внутричерепных кровоизлияний, мегалэнцефалии (первичной), гидроанэнцефалии, менингита, опухолей головного мозга, семейной (конституциональной) макроцефалии, авитаминозного рахита, рахита недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейро-кожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александра, Канавана, глобоидные и метохроматические формы лейкодистрофий), ганглиозидоз, мукополисахаридоз (болезнь Тея). – Sachs и Sandhoff), болезнь кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии делятся на оперативные и лечебные (лекарственные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальные средства, специфические препараты, а также глюкокортикостероиды и иммуноглобулины человека внутривенно по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионная), как более тяжелый вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (шунтирования). Цель операции — создание адекватного оттока ликвора с помощью специальных шунтов (дренажных систем из синтетических материалов). Существуют шунты, отводящие ликвор из желудочков головного мозга в различные места тела (вентрикулоперитонеальные, пояснично-брюшинные, вентрикулоатриальные). Поэтому одни шунты несут избыточное скопление СМЖ в брюшную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование является основным методом нейрохирургического лечения гидроцефалии в России и за рубежом.

Известен метод оперативного лечения под названием «эндоскопическая третья вентрикулостомия» (перфорация нижнего отдела третьего желудочка головного мозга с целью устранения блокады оттока ликвора и увеличения его оттока); другое название метода — «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия нижнего отдела третьего желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока ликвора из третьего желудочка в цистерны головного мозга, по путям которых происходит реабсорбция ликвора.

Другими видами эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведукопластика, вентрикулоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей раннего возраста может быть использована пункция желудочков (удаление ликвора из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция применяется очень редко, так как может сопровождаться большим количеством осложнений (инфекция и др).

Имеются отдельные сообщения об использовании интрадуральной эндоскопии позвоночника при лечении гидроцефалии и связанных с ней состояний у детей.

При остром начале внутричерепной гипертензии применяют мочегонные препараты. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно), иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерин (перорально), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости при длительном лечении гидроцефалии в основном назначают ацетазоламид (диакарб), диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации углекислого газа и последующей диссоциации угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с подавлением карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции ЦСЖ (гиполитическое действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением гидрокарбоната натрия (по 0,5 г 3 раза в день).

Пациенты с гидроцефалией в возрасте до 3 лет должны получать добавки с витамином D и кальцием. Кроме кальция, минеральных веществ при терапии ацетазоламидом обязательно необходимо назначение препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды лечебной физкультуры, биологическую обратную связь, а также стимулирующую терапию (ноотропы, метаболические, сосудистые препараты и др.) и др. оротивосудорожные препараты назначают детям с гидроцефалией при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и др.).

Нейронутриентные вмешательства должны быть направлены на поддержание нутритивного статуса, адекватное потребление жидкости, витаминно-минеральные добавки и, при необходимости, нутритивную поддержку (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена ​​еще в период внутриутробного развития, рекомендуется ультразвуковое исследование плода (с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают на то, что он не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с методами УЗИ [9].

Для профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо в полной мере осуществлять профилактику детского травматизма и нейроинфекций. Для профилактики миеломенингоцеле показано профилактическое назначение препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — патология головного мозга, связанная со значительным неврологическим дефицитом, возможной инвалидностью и снижением качества жизни. Есть риск формирования необратимых изменений нервной системы и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (медикаментозного или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может быть эпилепсия, вызванная как самой гидроцефалией (структурно-морфологические изменения структур головного мозга), так и установкой дренажного шунта [1–4, 7].

Согласно М. Матаро и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены при различных вербальных и невербальных функциях. Среди больных, получавших адекватную терапию, в 40–65% случаев наблюдаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

  1. Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW и др., ред. Учебник Нельсона по педиатрии. 20-е издание. Филадельфия. Эльзевир. 2016. 3474.
  2. Шамансуров Ш. Ш., Студеникин В. М. Врожденная и приобретенная гидроцефалия Гл. 11. В кн.: Неврология раннего детства. Ташкент: О’Китувчи, 2010. 156–164.
  3. Студеникин ВМ, Шамансуров Ш. Ш. Врожденная гидроцефалия гл. 9. В кн.: Неонатальная неврология. М.: Медфорум, 2014. 120–135.
  4. Студеникин В. М., Шелковский В. И., Кузенкова Л. М. Гидроцефалия и гидроцефальный синдром у детей // Доктор. ру. 2006 г.; 5:2–5.
  5. Oi S. Предложение по «Мультикатегориальной классификации гидроцефалии»: McHc. Критический обзор 72 576 моделей гидроцефалии // J. Hydrocephalus. 2010 г.; 2(2):1–21.
  6. Oi S. Обновление исследований гидроцефалии: противоречия в определении и классификации гидроцефалии // Неврол. Лекарство. Чир. (Токио). 2010 г.; 50:859–869.
  7. Kandasamy J., Jenkinson MD, Mallucci CL Современное лечение и последние достижения в области педиатрической гидроцефалии // BMJ. 2011 г.; 343:d4191.
  8. Schrander-Stumple C., Fryns JP Врожденная гидроцефалия. Нозология и рекомендации по клиническому ведению и генетическому консультированию // Eur J. Pediatría. 1998 год; 157(5): 355–362.
  9. Peruzzi P., Corbitt RJ, Raffel C. Магнитно-резонансная томография в сравнении с ультразвуковым исследованием для внутриутробной оценки аномалий центральной нервной системы // J. Neurosurg, педиатр, 2010; 6(4): 340–345.
  10. Матаро М., Джунке С., Пока М. А и соавт. Нейропсихологические проявления при врожденной и приобретенной детской гидроцефалии // Нейропсихология преп. 2001 г.; 11(4): 169–178.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector