Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Классификация врожденных аномалий женских половых органов. Систематизация

Самое раннее упоминание об аномалиях мюллеровых протоков относится к 16 веку. Эпидемиология этих аномалий значительно изменилась благодаря впечатляющим технологическим достижениям, используемым для диагностики и лечения. Истинная частота этих аномалий окончательно не установлена и составляет от 1:200 до 1:600 у фертильных женщин.

Большинство анатомических аномалий внутренних половых органов связано с прекращением развития этих органов на определенном этапе. Хотя точная причина часто остается неизвестной, важную роль играют генетические, внутриутробные и внеутробные факторы, а также тератогенные агенты, такие как диэтилгексенэстрол (ДЭС) и талидомид.

Генетика различных врожденных аномалий половых органов представляется довольно сложной и выходит за рамки данной главы. Одним словом, большинство случаев носит спорадический характер. Если заболевание является семейным, многие аномалии носят мультифакторный характер. Возможны и другие типы наследования, включая аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование. Пороки развития мюллерова протока также могут быть частью полиморфного синдрома.

Отмечается повышенная частота дефектов мюллерова протока в сочетании с другими врожденными пороками развития, как правило, мочевыводящих путей (20-25%), желудочно-кишечного тракта (12%), опорно-двигательного аппарата (10-12%), сердца, глаз и ушей (6%). Приблизительно у 80% пациентов с бимакуляцией и монометрией также наблюдается агенезия почек из-за тесно связанного развития систем мезонефрального и паранефрального (Мюллерова) протоков.

В 1988 году Американское общество репродуктивной медицины (ASRM), бывшее Американское общество бесплодия, опубликовало схему классификации аномалий женского репродуктивного тракта, используя наиболее принятый метод классификации этих аномалий. Она имеет значительные преимущества для стандартизации методов отчетности и обеспечивает ориентир для долгосрочного изучения репродуктивных результатов для каждой аномалии. Эта группа аномалий подразделяется на семь классов в зависимости от основного дефекта. Также различают группы аномалий со сходной клинической картиной. Система включает категорию аномалий матки, связанных с внутриутробным воздействием DES. В России принята классификация аномалий развития половых органов, учитывающая степень и уровень сращения парамедианной (мюллеровой) трубы плода, включая ее влагалищный компонент (Богданова Е. А., Алимбаева Г. А.). Хотя вагинальные аномалии не включены в классификацию, она предусматривает возможность их добавления.

Категория I. Дисплазия или гипоплазия – сегментарная или полная. Влагалище, шейка матки, дно, фаллопиевы трубы и различные их комбинации могут отсутствовать или быть диспластичными. Наиболее распространенным примером является синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.

Тип II. Однорогие матки и матки с незрелыми рогами. При наличии незрелых рогов однорогая матка может быть сообщающейся или не сообщающейся”. Сообщающийся” означает, что рог фактически продолжается в основную полость матки, тогда как “не сообщающийся” означает отсутствие сообщения с полостью матки. Некоммуникабельные пороки развития подразделяются в зависимости от наличия или отсутствия полости эндометрия в развивающемся роге. Ранее эти пороки развития классифицировались как асимметричные латеральные дефекты сращения; они неизменно сопровождались отсутствием односторонней почки и/или мочеточника.

Третья категория. Двойная матка. Полное или частичное удвоение влагалища, шейки матки и самой матки.

Класс IV. Двурогая матка – полная или частичная. Двурогая матка может быть полной или частичной. В полной форме матка имеет деление от дна до эндофаринкса. При частичной форме разделение матки ограничивается дном. Имеется единая полость для влагалища и шейки матки. Однако было описано и удвоение шейки матки.

V класс. Имеется разросшаяся матка. При наличии одной матки имеется медиальная перегородка, которая разделяет всю или часть полости матки.

VI класс. Седловидная форма матки. Отмечается небольшое (менее 1,5 см) опущение дна матки в единую полость матки. Наружная поверхность дна матки вдавленная или плоская.

7 класс. Аномалии, связанные с воздействием диэтилгексенэстрола. т-образная форма полости матки, иногда в сочетании с увеличенным рогом.

Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Аномалии внутренних половых органов – это врожденные нарушения формы и структуры матки и влагалища.

Аномалии женских половых органов составляют 4% от всех врожденных пороков развития и встречаются у 3,2% женщин детородного возраста. У девочек-подростков наиболее часто встречаются атрезия девственной плевы, гиперплазия нижнего сегмента влагалища и двойная редукция влагалища и матки с частичной или полной гиперплазией одного влагалища, гиперплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кустера-Майера) и пороки развития, связанные с нарушением менструального кровотока. Частота гиперплазии влагалища и матки составляет 1 на 4000-5000 новорожденных девочек.

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основанных на различиях в эмбриональном развитии внутренних половых органов.

В практике детских и подростковых гинекологов наиболее часто используется классификация Е. А. Богдановой и Г. Н. Алимбаевой (1991), которая учитывает пороки развития, клинически проявляющиеся в подростковом возрасте.

– Категория II – полная или неполная гиперплазия влагалища и матки.

– Полная гиперплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Мейера-Хаузера).

– Полная дисплазия влагалища и шейки матки при нормальной матке.

– Полная дисплазия влагалища с функционирующей маткой.

– Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при нормальной матке.

– Категория III – пороки развития вследствие неслияния или неполного слияния парных эмбриональных половых протоков.

– При наличии влагалища тело и шейка матки удваиваются.

– Удвоение тела матки с одной шейкой и одним влагалищем (седловидная матка, или двурогая матка, или матка с полной или неполной внутренней перегородкой, или матка с закрытым отверстием и незрелой функцией).

– Категория IV – пороки развития, сочетающиеся с удвоением и увеличением парных эмбриональных половых труб.

– Удвоение матки и влагалища, с частичным увеличением одного влагалища.

– Удвоение матки и влагалища, с полной гиперплазией обоих влагалищ.

– Матка и влагалище удвоены, два влагалища частично гиперпластичны.

– Удвоение матки и влагалища с полной гиперплазией всего канала с одной стороны (однорогая матка).

Этиология и патогенез [ править ]

На сегодняшний день не установлено, что именно вызывает пороки развития матки и влагалища. Однако роль генетических факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих репродуктивные органы, и воздействия вредных физических, химических и биологических агентов неоспорима.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического действия тератогенных факторов или реализации генетических особенностей во время эмбрионального развития.

Считается, что матка всех млекопитающих образуется в результате слияния маточных протоков, но длина слившихся протоков различна: у сумчатых матка парная, у грызунов – с эндометриальной перегородкой, у большинства копытных и плотоядных – двурогая матка, а у приматов и человека – одна матка грушевидной формы. Форма матки, вероятно, соответствует количеству развивающихся в ней эмбрионов.

Существует несколько теорий относительно отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных зародышевых трубок (мюллеровых протоков). Согласно одной из теорий, нарушение слияния мюллеровых клеток происходит из-за транслокации на Х-хромосому гена, активирующего синтез репрессоров мюллеровых клеток, а также спорадических генетических мутаций и тератогенных факторов. Также считается, что задержка пролиферации эпителиальных клеток, покрывающих генитальный гребень, может привести к нарушению формирования мюллеровой полосы. Известно, что развитие женского типа внутренних и наружных гениталий связано с генетически обусловленной потерей чувствительности тканей к андрогенам. Таким образом, отсутствие или недостаток развития рецепторов эстрогена в клетках мюллерова протока может препятствовать их образованию, что приводит к таким изменениям, как гиперплазия матки. Особый интерес представляют теории о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Одна из причин гибели клеток в перегородке между влагалищным и Мюллеровым протоками исчезает при снижении давления в просвете влагалища и Мюллерова протока. Позже мюллеровы протоки сходятся друг с другом, и между ними прорастают интерстициальные сосуды, что приводит к сохранению клеток медиальной стенки мюллеровых протоков и образованию перегородок, двурогих или бикорнуатных. Кроме того, аномалии соседних органов, такие как пороки развития мочевыводящих путей (60% пациентов) или заболевания опорно-двигательного аппарата (35% пациентов с пороками развития матки и влагалища), могут препятствовать слиянию и рассасыванию непрерывных стенок мюллеровых протоков.

Пороки развития влагалища и матки часто ассоциируются с пороками развития мочевыделительной системы из-за общности эмбрионального развития репродуктивной и мочевыделительной систем. В зависимости от типа аномалии половых органов, частота аномалий мочеиспускания колеблется от 10% до 100%. Кроме того, некоторые аномалии половых органов связаны с соответствующими аномалиями мочевыделительной системы. Например, у близнецов с частичной аплазией матки и влагалища все пациенты имеют аплазию почек на стороне порока развития половых органов.

Полная гиперплазия матки и влагалища формируется при отсутствии условий для роста мюллеровых протоков. Вагинальная гиперплазия с функционирующей маткой образуется в результате опущения или задержки продвижения урогенитального тракта в урогенитальный синус. Степень гиперплазии определяется тяжестью задержки роста протоков. По данным литературы, полная гиперплазия влагалища при наличии матки почти всегда сочетается с гиперплазией шейки матки и цервикального канала. Иногда у пациенток обнаруживают две рудиментарные матки.

Воздействие факторов, нарушающих всасывание в стенку мюллерова протока, может привести к появлению различных маточных и вагинальных диплококков.

Клинические проявления [ править ]

В подростковом возрасте, проявляющиеся как пороки развития влагалища и матки, при которых первичная аменорея и/или болевой синдром: гиперплазия влагалища и матки, атрезия гимена, полная или частичная гиперплазия влагалища при нормальной матке.

У девочек с гиперплазией влагалища и матки распространенной жалобой является отсутствие менструаций и последующая неспособность к половому акту. В некоторых случаях при наличии нормальной рудиментарной матки с одной или обеих сторон таза могут возникать периодические боли внизу живота.

Пациентки с атрезией гимена в подростковом возрасте могут жаловаться на периодические боли, тяжесть в нижней части живота и иногда затрудненное мочеиспускание. В литературе есть много примеров атрезии гимена и образования больших кровяных сгустков у девочек с атрезией гимена. r. chircop (2003) наблюдал острую задержку мочи у 13-летней девочки с гематохезией и гемоспермией из-за атрезии гимена. a. Kumar (2002) описал задержку мочи с интенсивной болью внизу живота у двух девочек с атрезией гимена. r. g. Buick (1999) сообщил о девочке с атрезией гимена, которая жаловалась на боли в пояснице, недержание мочи и запоры в течение 72 часов.

Характерными жалобами некоторых пациенток с вагинальной аугментацией при функционирующей матке является наличие периодических (каждые 3-4 недели) болей внизу живота (боли с кровотечением и спазмы с кровохарканьем), рвота, повышение температуры тела, частое и болезненное мочеиспускание, возможные нарушения дефекации.

При вагинально-маточных диплококках, при которых одна из частей влагалища гиперпластична, а другой рог матки функционирует, менструации могут быть мучительно болезненными. При этом пороке менструальная кровь вытекает из одного из влагалищ, которое поражено частичной гиперплазией (слепое закрытие) в верхней, средней или нижней трети влагалища. Пациентов мучают ежемесячно повторяющиеся сильные боли внизу живота, которые не поддаются лечению анальгетиками или спазмолитиками, что приводит к попыткам самоубийства. При образовании свищевого канала между влагалищем у пациентов наблюдаются постоянные кровянистые или гнойные выделения из половых путей.

Такие аномалии, как полная матка и бикуспиды влагалища, двойная матка и эндометрий (полный или неполный) могут не проявляться клинически. Иногда пациентки отмечают дисменорею и/или обильные менструальные потоки.

Пациентки с неполным закрытием угла жалуются на сильную боль внизу живота, которая возникает вскоре после начала менструации, усиливается с каждым менструальным периодом и не снимается спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность боли и неэффективность лечения приводят их к суицидальным мыслям, а иногда и к попыткам самоубийства. Незрелая матка (без шейки) может находиться рядом с основной маткой или в тесном контакте с ней, но полости матки не соединены друг с другом. В этом случае при функционирующем эндометрии отток менструальной крови из первичной полости матки (рога) нарушается и менструальная кровь скапливается в ней, что приводит к образованию кровохарканья и геморрагии на стороне первичной матки.

Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная: Диагностика [ править ]

Поэтапная диагностика включает тщательный сбор анамнеза, гинекологическое обследование (кольпоскопия и ректальное исследование брюшной полости), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, а также эндоскопические методы.

Диагностика пороков развития матки и влагалища очень сложна. По данным отделения детской и подростковой гинекологии Научного центра акушерства и гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова (Москва). По данным Научного центра акушерства и гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова (НКАГиП РАМН), 37% девочек с пороками развития половых органов с нарушением менструального цикла до поступления подверглись ненадлежащему хирургическому лечению, а четверть пациенток с гиперплазией влагалища и матки – незаслуженному хирургическому или консервативному лечению. Незнание врачами этой патологии приводит к тому, что на основании клинической картины и гинекологического осмотра при частичной гиперплазии матки и влагалища билоба они часто ставят неправильный диагноз – киста Гарднера. Парауретральные кисты, паравагинальные кисты, забрюшинные образования, опухоли влагалища, опухоли шейки матки, кисты яичников, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит, дисфункция яичников, острый аппендицит, “острый живот” и др. д. Среди ненужных хирургических вмешательств наиболее распространенными являются отслаивание “обезжиренной” девственной плевы, пункция и дренирование кровяных сгустков, связывание “стеноза” влагалища и диагностические открытые операции. В лучших случаях проводится лапароскопия, гемиколэктомия, попытка метапластики, удаление придатков матки или тубэктомия, аппендэктомия, попытка удаления “нефункционирующей” почки и оофорэктомия.

Пациентки с вагинальной и маточной аугментацией имеют значительные наружные гениталии. Наружное отверстие уретры значительно расширено и смещено вниз (что можно принять за отверстие девственной плевы).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами структур, которые выглядят следующим образом.

– В девственной плеве имеется отверстие, через которое проходит слепое влагалище длиной 1-3 см.

– У сексуально активных пациентов имеется узкий, слепоконечный канал (из-за естественного растяжения толстой кишки).

Ректальное обследование брюшной полости показывает отсутствие матки в тазу. У слабого пациента предусматривается один или два мышечных валика.

При визуальном осмотре матка имеет рудиментарный угол смыкания, влагалище и шейку, но при ректальном исследовании живота на боку можно прощупать небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации – гематохезию. Отличительной особенностью этого порока является то, что у всех пациентов почка увеличена со стороны влагалища.

При кольпоскопии у пациенток с омоложенной маткой и одним из вагинальных пролифератов можно увидеть одно влагалище, одну шейку матки и выпуклость в боковой или верхней стенке влагалища. Если выпуклость значительная, шейка матки может быть недоступна. Ректо-абдоминальное исследование таза выявляет неподвижное и слегка болезненное опухолевидное образование плотно-эластической консистенции, нижний конец которого находится на 2-6 см выше ануса (в зависимости от степени зарастания влагалища), а верхний конец иногда достигает пупочной области. Отмечено, что чем меньше степень гиперплазии в одном из влагалищ (определяется по нижнему полюсу гематомы), тем менее выражен болевой синдром. Это связано с увеличением объема влагалища и разрастанием его нижней трети, которая впоследствии перерастягивается, создавая гематохезию и гематохезию.

Лабораторные исследования не очень информативны в выявлении пороков развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, особенно мочевыводящих путей.

У пациенток с полной гиперплазией влагалища и матки в тазу матка не определяется, или видны один или два мышечных края (2,5 × 1,5 × 2,5 см), а яичники обычно имеют соответствующий возрасту размер и расположены высоко в стенке таза.

При вагинально увеличенной и дисфункциональной матке шейка и влагалище отсутствуют, и на эхограмме можно определить гематохезию, тогда как у пациенток с интактной маткой гематохезия присутствует на эхограмме и очень часто выглядит как эхогенное негативное образование, заполняющее полость таза.

На эхограмме незрелый рог можно увидеть как круглое образование, прилегающее к матке с неоднородной внутренней структурой. Однако при этом пороке развития ультразвук не всегда правильно интерпретирует эхограмму, расценивая его как внутриматочную перегородку, двурогую матку, перекрут кисты яичника или узловой аденомиоз. В таких случаях высокую диагностическую ценность имеют МРТ и гистероскопия, при которых в полости матки видно только одно отверстие фаллопиевой трубы.

МРТ – это современный, безопасный, информативный, неинвазивный и не требующий облучения метод диагностики пороков развития влагалища и матки. Он может определить тип порока развития с точностью, близкой к 100%.

Несмотря на высокую диагностическую ценность, КТ сопровождается облучением организма, что крайне нежелательно в подростковом возрасте.

Заключительным этапом диагностики является лапароскопия, которая имеет не только диагностическую, но и лечебную роль.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз полной дисплазии влагалища и матки необходимо отличать от различных вариантов задержки полового развития, главным образом яичников. Следует помнить, что пациентки с аплазией влагалища и матки характеризуются женским кариотипом (46.XX) и нормальным уровнем полового хроматина, а также женским фенотипом (нормальное развитие молочных желез, гирсутизм, женственное развитие наружных половых органов).

Мальформации, связанные с оттоком менструации, должны дифференцированно диагностироваться от аденомиоза (эндометриоза), функциональной дисменореи и острых воспалительных процессов малого таза.

Аномалии почек и мочевыделительной системы требуют консультации уролога или нефролога.

Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная: Лечение [ править ]

Цель лечения – создание искусственного влагалища для пациенток с дисплазией влагалища и матки или отвод менструальной крови для пациенток с задержкой менструации.

Показанием к госпитализации является согласие пациентки на консервативное лечение или хирургическую коррекцию пороков развития матки и влагалища.

При пороках развития матки и влагалища медицинское лечение невозможно.

Так называемый бескровный парафимоз применяется только у пациенток с вагинальной и маточной аугментацией с использованием парафимоза. При кольпоэлонгации, по Шерстневу, искусственное влагалище создается путем растяжения слизистой оболочки вестибулярного аппарата влагалища и углубления существующих или созданных ямок в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Пациент регулирует давление аппарата на ткани с помощью винтов, учитывая собственные ощущения. Пациент выполняет процедуру самостоятельно, под наблюдением медицинского персонала.

Этот метод был усовершенствован в отделении детской и подростковой гинекологии Российской академии медицинских наук. Для улучшения пластичности тканей вестибулярного аппарата влагалища проводится кольпотомия с использованием как эстриолового крема, так и геля аллантоин/гепарин натрия/экстракт луковицы лука. Преимуществами этого метода являются его консервативность и то, что половой акт не нужно начинать сразу после прекращения.

Первая процедура длится в среднем 20 минут, а последующие – 30-40 минут. Курс лечения кольпологами составляет примерно 15-20 процедур, начиная с одной процедуры в день и заканчивая двумя процедурами через 1-2 дня. Обычно проводится 1-3 курса лечения кольпола с интервалом около 2 месяцев.

У подавляющего большинства пациенток с гиперплазией влагалища и матки удлинение влагалища позволяет получить хорошо растянутое новое влагалище, которое проходит через два скрещенных пальца и имеет глубину не менее 10 см. Если консервативное лечение не помогло, необходимо хирургическое вмешательство.

У пациенток с гиперплазией влагалища и матки может быть использована хирургическая кольпоскопия.

Самые ранние сообщения о попытках выполнения этой процедуры относятся к началу 19 века, когда в 1817 году Г. Дюпюитрен попытался открыть канал в тканях прямой кишки, используя острый и тупой метод. До внедрения эндоскопических методик рак толстой кишки был связан с особенно высоким риском интраоперационных и послеоперационных осложнений.

Для предотвращения зарастания, длительного заполнения и дилатации созданной ректальной уретры были предприняты попытки вставить протезы (серебряные и нержавеющие расширители Gagar, Combutec 2 и фантом Колацина и др.) в туннель между мочевым пузырем и прямой кишкой. Однако эти процедуры были очень болезненными для пациента и недостаточно эффективными. Позже было выполнено множество вариантов трансплантации толстой кишки, при которых в созданный туннель пересаживался кожный лоскут. После таких процедур часто развивались рубцовые сужения неовагины и некроз имплантированного лоскута.

В 1892 году В. Ф. Снегирев выполнил колэктомию из прямой кишки, которая не получила широкого распространения из-за очень сложной техники и высокой частоты интра – и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позже была предложена техника колостомии из тонкой и толстой кишки.

На сегодняшний день некоторые хирурги используют сигмоидопексию, преимущество которой заключается в возможности проведения операции задолго до начала полового акта, если этот вид порока развития диагностирован на ранней стадии. Отрицательными сторонами этого вида колэктомии являются ее чрезвычайная травматичность (необходимость периферической резекции, выделения и сокращения сигмовидной кишки), возникновение неовагинального пролапса стенок, воспалительные осложнения вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, сужение влагалищного рубца и большое количество хирургических пациентов, имеющих половые контакты. Травматическое состояние пациентки характеризуется выделениями из половых путей с характерным кишечным запахом и частым выпадением влагалища во время полового акта. При осмотре наружных половых органов на уровне отверстия влагалища четко видна красная демаркационная линия. Нельзя не согласиться с Л. В. Адамяном и др. (1998), что этот метод коррекции без жизненно важных показателей является инвазивным, сопровождается высоким риском осложнений как во время, так и после операции, и в настоящее время представляет лишь исторический интерес.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз заболевания благоприятный, если своевременно обратиться в квалифицированное гинекологическое отделение, оснащенное современным диагностическим и хирургическим оборудованием. В ходе развития вспомогательных репродуктивных технологий у пациентов, страдающих гиперплазией влагалища и матки, появилась возможность использовать суррогатных матерей в рамках программ экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбрионов.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector