Буллезные нарушения

Буллезные нарушения

Буллезные высыпания. Проявления аллергических булл

А) Пример истории болезни. 100-летняя чернокожая женщина с диабетом обратилась к врачу по поводу большого мочевого пузыря, появившегося в то утро в ее голени. Внезапное появление мочевого пузыря не было вызвано какой-либо травмой, вокруг него отсутствовала эритема. Содержимое мочевого пузыря, прозрачная, прозрачная жидкость свидетельствовали об отсутствии инфекции. Везикула была дренирована стерильной иглой, новых везикул не образовалось. У больного диагностирован саморазрешающийся доброкачественный диабетический везикулярный дерматоз.

Диабетический волдырь на голени пожилой чернокожей женщины с диабетом. Этот большой везикула появился внезапно без предшествующей травмы и содержал прозрачную неинфицированную жидкость, вокруг отсутствовала эритема

Б) Диагностические функции. Оценка пациента с заболеванием мочевого пузыря начинается с истории болезни и медицинского осмотра. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться лабораторные анализы или биопсия кожи.

Анамнез: • Когда появилась сыпь и как она выглядела? • Изменился ли ваш внешний вид или местонахождение? • Реагировали ли они на какое-либо лечение? • Были ли сопутствующие симптомы или триггеры? • Как болезнь повлияла на жизнь пациента? • Какие хронические сопутствующие заболевания есть у пациента? • Принимает ли пациент какие-либо лекарства? • Есть ли конкретный семейный анамнез? • Где расположены высыпания? • Являются ли пузырьки вялыми или напряженными? • Имеются ли другие высыпания (эрозии, экскориации, папулы, волдыри)? • Симптом Никольского положительный или отрицательный (неповрежденная кожа вокруг волдыря отшелушивается при боковом трении)? • Симптом Асбо-Хансена положительный или отрицательный (отслоение окружающей кожи происходит при вертикальном давлении на мочевой пузырь сверху)? Иногда симптом Асбо-Хансена также называют симптомом Никольского. • Симптом Дарье положительный или отрицательный (при трении кожи образуется волдырь)? • Каково общее состояние кожи (находится ли она на солнце, есть ли поствоспалительная гиперпигментация, лихенификация, рубцевание)? • Есть ли у пациента лимфаденопатия или гепатоспленомегалия?

– У пациентов с буллезным пемфигоидом обнаруживаются обширные и напряженные волдыри, которые в основном поражают туловище, пах, подмышечные впадины, проксимальные отделы конечностей и сгибательные поверхности.

– Вульгарная пузырчатка характеризуется эрозиями и дряблыми волдырями, которые обычно поражают слизистую оболочку щек. Фактически, поражение слизистых оболочек может быть начальным проявлением заболевания. При поражении кожи симптомы Никольского и Асбо-Хансена становятся положительными.

– Листовидная пузырчатка представлена ​​кожными эрозиями и никогда не поражает слизистые оболочки. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена положительные.

– Вегетативная пузырчатка характеризуется бородавчатыми бляшками, поражающими складки тела, особенно подмышечные впадины и пах.

– Клинически красная волчанка напоминает волчаночную сыпь на щеках с локальными поражениями на носу, щеках и ушных раковинах.

– Пемфигоид беременных развивается во время беременности или в послеродовом периоде. Это состояние характеризуется пузырчатым компонентом. У пациентов часто появляются уртикарные папулы и пузырчатые бляшки вокруг пупка и на конечностях. Затем сыпь становится генерализованной, поражая ладони и подошвы ног. Лицо, волосистая часть головы и слизистые оболочки обычно без высыпаний.

– Рубцовый пемфигоид поражает слизистые оболочки в 90% случаев и конъюнктиву в 66%. У больных часто наблюдается десквамативный гингивит. Поражения кожи наблюдаются у 25% больных.

– Буллезный эпидермолиз характеризуется волдырями и эрозиями, вызванными травмами, обычно на дистальных отделах конечностей. У пациентов отмечают рубцевание, милиумы и дистрофию ногтей. Повышается риск развития солидных опухолей, особенно аденокарциномы.

– Герпетиформный дерматит характеризуется классическими симметричными зудящими высыпаниями, поражающими разгибательные поверхности конечностей, волосистую часть головы и ягодичные области. У пациентов появляются зудящие везикулы и твердые папулы с поверхностными экскориациями.

– IgA-линейный буллезный дерматоз развивается у детей и часто имеет кольцевидный характер распространения сыпи. В 50% случаев поражаются слизистые оболочки.

Воспроизведение симптома Асбо-Хансена на спине у больного буллезным пемфигоидом. Желчный пузырь не расширяется при надавливании сверху, поэтому симптом отрицательный Вульгарная пузырчатка при интактном (неразорвавшемся) желчном пузыре Пемфигоид беременных с волдырем в области лодыжек Кольцевидные везикулы у девочки с буллезным дерматозом Детский IgA Поздняя кожная порфирия с большой волдырь на пальце Лихеноидный парапсориаз и острая оспа у молодого человека с эрозиями, образовавшимися на месте везикул и волдырей

2. Травма/упражнения как причина пузырчатых высыпаний: – Волдыри образуются в результате трения в местах, подверженных давлению и трению, которыми обычно являются дистальные отделы нижних конечностей. – Безболезненные диабетические пузыри развиваются после травм у больных диабетом, обычно в акральной области. – Послеожоговые волдыри, например, такие, которые наблюдаются в результате сильного солнечного ожога второй степени, появляются через несколько часов после воздействия повреждающего фактора. – Потница возникает из-за закупорки экзокринных протоков кератином в жаркое время года. Небольшие поверхностные везикулы могут появляться на лице, туловище или конечностях.

3. Метаболические причины пузырчатых высыпаний: – Поздняя кожная порфирия (ПКТ) поражает открытые участки кожи, особенно на тыльной стороне кистей, предплечьях, ушных раковинах и лице. Нередко у пациента наблюдаются сопутствующие изменения, такие как милиумы, рубцевание и нарушения пигментации. ПКП может быть связана с инфекционным гепатитом С.

4. Иммунологические причины волдырей на коже: – Острый лихеноидный парапсориаз и оспа обычно проявляются папуло-некротическими высыпаниями, но могут быть видны и оспоподобные везикулы. Часто поражаются передняя часть туловища, сгибательные поверхности верхних конечностей и подмышечные впадины. Общее состояние больного не изменено, хотя в большинстве случаев наблюдается лимфаденопатия. Т-клетки CD8 являются преобладающим типом клеток при поражениях кожи. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин и может быть хроническим. – Аллергический контактный и раздражающий контактный дерматит (раздражающий) в тяжелых случаях может проявляться волдырями. Особое внимание следует обратить на локализацию и характер травмы. Например, линейные везикулы и волдыри указывают на дерматит, вызванный такими растениями, как ядовитый плющ, ядовитый дуб или ядовитый сумах. Волдыри в области пупка возникают из-за никелевого дерматита. Очаги на боковой поверхности стоп часто наблюдаются при «мокасинном» (обувном) дерматите; Точно так же поражение боковых поверхностей ладоней связано с «перчаточным» дерматитом.

5. Лекарства как причины появления булл в коже: – При буллезной токсидермии высыпания могут быть ограничены двумя разными поверхностями слизистой оболочки с минимальным поражением кожи или генерализованы с поражением всех слизистых оболочек и большей части поверхности кожи. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена на пораженной коже положительные.

6. Инфекции и укусы насекомых как причины кожных волдырей: – После укуса насекомого могут появиться волдыри, подобные таковым при остеоартрите. – Бактериальные инфекции следует учитывать при оценке образования локализованных волдырей. Среди этих инфекций буллезное импетиго. При осмотре конечностей следует помнить, что везикулярная сыпь на фоне флегмоны может быть связана с более тяжелой стафилококковой или стрептококковой инфекцией, поэтому необходима тщательная оценка состояния больного для исключения некротизирующего фасциита. Как и при большинстве бактериальных инфекций, у пациентов обычно наблюдается лихорадка и повышенное количество лейкоцитов. – При волдырях на слизистых нельзя исключить заражение вирусом простого герпеса. Генерализованные волдыри у взрослых могут быть вызваны диссеминированным герпесом, что предполагает возможность иммуносупрессии. Многочисленные волдыри с дерматомальным распространением являются характерным признаком опоясывающего герпеса (herpes zoster). – Чесотка, дерматофития и кандидоз также могут иметь буллезный или пустулезный характер высыпаний поверх классических поражений.

7. Гидростатические причины волдырей на коже: – Отечные пузыри образуются при повышении осмотического давления, которое развивается при выделении трансцеллюлярной жидкости. Такие больные часто страдают сердечной недостаточностью, циррозом печени или почечной недостаточностью.

8. Врожденные причины волдырей на коже: – Токсическая эритема новорожденных проявляется в виде бессимптомных розовых пятен, папул, пустул или волдырей на лице, туловище, проксимальных отделах верхних конечностей или ягодичной области. Ладони рук и подошвы стоп обычно остаются без высыпаний. Заболевание заметно с рождения до двухнедельного возраста, а затем самопроизвольно разрешается. Встречается примерно у 10% всех новорожденных. – Милиария развивается из-за закупорки эккринных протоков. Невоспалительные везикулы видны на лице, туловище или конечностях. Заболевание встречается примерно у 15% новорожденных и чаще встречается в странах с жарким климатом. – Транзиторный пустулезный меланоз новорожденных представляет собой пустулы или везикулы без сопутствующей эритемы, которые группируются на лбу, за ушами, подбородке, шее, верхней части передней грудной стенки, спине, ягодицах, животе и бедрах и спонтанно рассасываются, оставляя пигментные пятна. Заболевание развивается примерно у 4% доношенных детей и чаще наблюдается у афроамериканского населения. – Неонатальный акропустулез развивается в первые недели или месяцы жизни и спонтанно разрешается к 2-3 годам. В этом состоянии группы пузырьков или пустул в скоплениях поражают ладони рук и подошвы ног и вызывают зуд. – Эозинофильный пустулезный фолликулит — редкое состояние, при котором желтоватые пустулы поражают лицо, волосистую часть головы, туловище и конечности, обычно вызывая зуд и раздражение. Анализы на бактериальные, вирусные и грибковые инфекции отрицательны. Его можно наблюдать у больных ВИЧ. – Неопатический герпес беременных связан с заболеванием матери. У новорожденных появляются эритематозные пятна, папулы, везикулы и волдыри, поражающие туловище, голову и конечности. Заболевание обычно проходит спонтанно в течение первого года жизни, но сыпь может сохраняться в течение первых двух лет. – Неонатальная пузырчатка возникает у новорожденных, у матерей которых была активная вульгарная пузырчатка (не листовидная пузырчатка). Ребенок рождается с пузырями, которые спонтанно рассасываются через 1-2 недели. – Буллезный эпидермолиз – это врожденное заболевание, при котором трение или незначительная травма вызывают образование везикул, волдырей и эрозий. Наиболее часто поражаются дистальные отделы конечностей. – Врожденные инфекции, вызванные вирусом простого герпеса, обычно проявляются везикулами. Кроме того, неонатальные везикулярные высыпания могут быть вызваны неонатальным сифилисом, который является единственной формой сифилиса с везикулярным проявлением.

9. Гематологические причины волдырей на коже: – Буллезный мастоцитоз вызывается накоплением тучных клеток в коже. Пузырчатая картина встречается очень редко, но обычно сыпь возникает на любом участке тела. При осмотре симптом Дарье обычно положительный, отмечается дермографизм. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы не спровоцировать раздражающую реакцию, которая может ускорить генерализованную дегрануляцию тучных клеток. Тщательное обследование необходимо для выявления признаков системного поражения, включая тучноклеточный лейкоз. Рекомендуется тщательная пальпация лимфатических узлов и осмотр органов брюшной полости для подтверждения лимфаденопатии и гепатослепомегалии.

Волдыри и везикулы на конечностях пациента после контакта с ядовитым плющом: Острый контактный дерматит иногда проявляется волдырями и везикулами. Обратите внимание на медовые струпья Herpes zoster (опоясывающий лишай) с большими волдырями и дерматомным распространением сыпи Буллезный мастоцитоз на коже головы у 9-месячного мальчика

Г) Анализы и обследования в случае болезни. При неясной клинической картине для постановки диагноза используют различные лабораторные исследования. Некоторые состояния требуют подтверждения данными биопсии, даже если диагноз кажется однозначным. Например, биопсию следует проводить в любом случае при подозрении на пузырчатку, поскольку лечение предполагает длительный прием потенциально токсичных препаратов.

Лабораторная диагностика пузырчатых заболеваний: • При подозрении на простой или опоясывающий герпес можно провести прямую флуоресценцию для обнаружения антител в соскобе с очага поражения. Результат исследования в большинстве случаев известен в течение суток. • Соскоб с каплей минерального масла для проверки на чесотку. • Тесты KOH для выявления возможной буллезной грибковой инфекции (например, буллезной грибковой инфекции стоп). • При подозрении на генетические дефекты рекомендуется направление на генетическую консультацию.

Биопсия пузырчатых заболеваний кожи: • Для патоморфологической оценки выполняют трепанобиопсию 4 мм, считая исследование материала достоверным, включая край мочевого пузыря. Тангенциальная биопсия является альтернативой, если эпидермис мочевого пузыря остается в биопсийном материале. • Образец кожи, полученный с помощью трепана диаметром 4 мм из перифокальной области очага и помещенный в специальную среду, направляется на иммунофлюоресцентное исследование. Исключение составляют случаи подозрения на герпетиформный дерматит: биопсию для иммунофлуоресценции следует брать с непораженного участка кожи. • При подозрении на инфекцию рекомендуются две 4-мм трепанобиопсии для бактериальных, грибковых и вирусных культур и микроскопия окрашенного образца, когда посев и другие менее инвазивные исследования не имеют большого значения. Образец помещают в стерильную чашку на стерильную марлю, смоченную стерильным изотопным раствором. Если биопсия выполняется для культуральных целей, следует использовать анестетик без консервантов и изотонический солевой раствор.

Другие методы исследования. Больные с рубцовым пемфигоидом и токсическим эпидермальным экролизом должны наблюдаться у офтальмолога. Больным с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза и герпетиформного дерматита следует обратиться к гастроэнтерологу. При паранеопластических состояниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцовый пемфигоид, показано тщательное обследование для обнаружения опухоли и специфический анализ симптомов.

Д) Список использованной литературы: 1. Болонья Дж. Л., Джориццо Дж. Л., Рапини Р. П. Дерматология. Лондон: Elsevier Health Sciences, 2003. 2. Джеймс В. Д., Бергер Т. Г., Элстон Д. М. Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология. 10-е изд. Филадельфия: Elsevier Health Sciences, 2005. 3. Шахнер И. А., Хансен Р. С. Детская дерматология. 3-е изд. Нью-Йорк: Мосби, 2003. 4. Померанский шпиц Ю. Л. Генодерматозы: клиническое руководство по генетическим заболеваниям кожи. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, 2004.

К вопросу о классификации буллезных дерматозов Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КЛАССИФИКАЦИЯ / АУТОИММУННЫЕ БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ / ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ / НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ / ПУЗЫРЧАТКА / ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ / CLASSIFICATION / AUTOIMMUNE BULLOUS DERMATOSES / PARANEOPLASTIC BULLOUS DERMATOSES / HEREDITARY BULLOUS DERMATOSES / PEMPHIGUS / HERPETIFORM DERMATITIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ткаченко Сергей Борисович, Теплюк Наталия Павловна, Алленова Анастасия Сергеевна, Лепехова Анфиса Александровна

Представлен обзор основных отечественных и зарубежных современных классификаций буллезных дерматозов. Существуют как классические варианты, широко используемые в клинической практике, так и другие, более редкие. Подробно описаны ключевые принципы ее построения, основные признаки, на которых основано деление буллезных дерматозов и их форм на отдельные группы, а также систематизирующие признаки различных форм буллезных дерматозов. Проведен сравнительный анализ классификаций, отмечены различия в подходах к классификации буллезных дерматозов отечественных и зарубежных авторов. Указаны основные преимущества и недостатки различных вариантов классификации, а также факторы, ограничивающие использование некоторых вариантов на практике.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы — Ткаченко Сергей Борисович, Теплюк Наталия Павловна, Алленова Анастасия Сергеевна, Лепехова Анфиса Александровна

Современные методы дифференциальной диагностики истинной (аутоиммунной) пузырчатки и буллезного пемфигоида

Проблемы междисциплинарного взаимодействия при ведении больных аутоиммунными буллезными дерматозами

On classification of bullous dermatoses

Рассмотрены современные классификации буллезных дерматозов, созданные российскими и зарубежными учеными. Представлены классические варианты, широко используемые в клинической практике, и редкие варианты. Авторы подробно описывают структуру классификаций и основные признаки для классификации буллезных дерматозов и их форм на группы и представляют особенности классификации различных форм буллезных дерматозов. Проводится сравнительный анализ классификаций, обсуждаются различия подходов к классификации, предпочитаемых российскими и зарубежными авторами. Обсуждаются преимущества и недостатки некоторых вариантов, а также факторы, ограничивающие практическое использование некоторых классификаций.

Текст научной работы на тему «К вопросу о классификации буллезных дерматозов»

1Лаборатория изучения репаративных процессов в коже Национального исследовательского центра (руководитель – проф. С. Б. Ткаченко) ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. Сеченова Минздрава России, 119991, г. Москва; 2 Кожно-венерологическая служба. ВИРДЖИНИЯ. Рахманова (руководитель – проф. О. Ю. Олисова) ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. ИХ. Сеченова Минздрава России, 119991, г. Москва

Представлен обзор основных отечественных и зарубежных современных классификаций буллезных дерматозов. Существуют как классические варианты, широко используемые в клинической практике, так и другие, более редкие. Подробно описаны ключевые принципы ее построения, основные признаки, на которых основано деление буллезных дерматозов и их форм на отдельные группы, а также систематизирующие признаки различных форм буллезных дерматозов. Проведен сравнительный анализ классификаций, отмечены различия в подходах к классификации буллезных дерматозов отечественных и зарубежных авторов. Указаны основные преимущества и недостатки различных вариантов классификации, а также факторы, ограничивающие использование некоторых вариантов на практике.

Ключевые слова: классификация; аутоиммунные буллезные дерматозы; паранеопластические буллезные дерматозы; наследственные буллезные дерматозы; пузырчатка; герпетиформный дерматит.

Для цитирования: Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Алленова А. С., Лепехова А. А. К вопросу о классификации буллезных дерматозов. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015 г.; 18(2): 11-14.

К КЛАССИФИКАЦИИ БУЛЛЕЗНЫХ ДЕРМАТОЗОВ Ткаченко С. Б.1, Теплюк Н. П.2, Алленова А. С.1,2, Лепехова А. А.2

Лаборатория изучения репаративных процессов в коже ФГБУ «НЦ ФГБОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова», Москва, Россия; 2В. Кафедра кожных и венерических болезней им. А. Рахманова, Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, Москва, Россия

Рассмотрены современные классификации буллезных дерматозов, созданные российскими и зарубежными учеными. Представлены классические варианты, широко используемые в клинической практике, и редкие варианты. Авторы подробно описывают структуру классификаций и основные признаки для классификации буллезных дерматозов и их форм на группы и представляют особенности классификации различных форм буллезных дерматозов. Проводится сравнительный анализ классификаций, обсуждаются различия подходов к классификации, предпочитаемых российскими и зарубежными авторами. Обсуждаются преимущества и недостатки некоторых вариантов, а также факторы, ограничивающие практическое использование некоторых классификаций.

Ключевые слова: классификация; аутоиммунные буллезные дерматозы; паранеопластические буллезные дерматозы; наследственные буллезные дерматозы; пузырчатка; герпетиформный дерматит.

Образец цитирования: Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Алленова А. С., Лепехова А. А. О классификации буллезных дерматозов. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015 г.; 18(2): 11-14. (на русском.)

Буллезные дерматозы (БД) представляют собой группу заболеваний, при которых основным морфологическим элементом кожных высыпаний являются буллы. К ним относятся как наследственные, так и приобретенные заболевания, этиология и патогенез которых различны.

БЭ занимают особое место среди всех кожных заболеваний, так как многие из них крайне серьезны-

Ткаченко Сергей Борисович, член-корр. РАН, Драмат наук, профессор; Теплюк Наталья Павловна, др мед. Наука, Учитель ([email protected]. com); Алленова Анастасия Сергеевна, аспирант ([email protected]. ru); Лепехова Анфиса Александровна, ассистент (anfisa. [email protected]. ru).

Тяжелое и упорное течение и резистентность к проводимой терапии, частое развитие осложнений, высокая частота инвалидизации, а в ряде случаев может привести к летальному исходу [1].

Существует множество классификаций туберкулеза, что связано как с этиопатогенетической неоднородностью этой группы заболеваний, так и с различным подходом к систематизации различных дерматологических школ. Классификации БЭ основываются на этиологических и патогенетических данных (врожденный или приобретенный характер дерматоза, аутоиммунный или инфекционный патогенез и др.), а также на клинико-морфологических характеристиках очагов поражения: размерах и расположении пузырей (внутри – или субэпидермально).) и их гистологические характеристики. Следует отметить, что при одних видах БЭ пузыри являются основным симптомом (например, аутоиммунная пузырчатка), а при других – непостоянным симптомом (токсикоз-

Миа, многоформная экссудативная эритема и др.) [2]. Этот факт также объясняет различия в классификациях баз данных.

В современной международной классификации болезней (МКБ-10) ББ обозначаются в основном под рубриками L10-L13. Различные нозологии (рубрика L14) входят в другие классы [3].

МКБ-10 предусматривает разделение базы данных на следующие группы (L10-L14):

– другие акантолитические расстройства (приобретенный фолликулярный кератоз, транзиторный акантолитический дерматоз Говера и др.);

– другие буллезные изменения (герпетиформный дерматит, подкорнеальный пустулезный дерматит и др.);

– буллезные поражения кожи при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Конечно, каждый дерматолог использует в своей работе МКБ-10, так как она является основой для статистического учета заболеваний, но она не всегда удобна в повседневной клинической практике. В практической работе и научных исследованиях часто используются другие классификации баз данных.

В настоящее время в литературе существует несколько вариантов классификации. Их можно разделить на две группы: граждане и иностранцы.

В классической отечественной классификации дерматозов Б. А. Беренбейном (1989) [4] выделены следующие группы ДБ:

I. Заболевания кожи, при которых мочевой пузырь является основным первичным морфологическим элементом сыпи:

1) истинная (акантолитическая) пузырчатка: вульгарная, вегетативная, листовидная, бразильская, эритематозная (себорейная);

2) хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли;

3) неакантолитическая буллезная пузырчатка (ложная пузырчатка): собственно неакантолитическая (буллезный пемфигоид Левера), доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек (буллезный дерматит Лорта-Якоба вследствие мукозинехиальной атрофии, пузырчатка глаз), доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта (Б. М. Пашков, Н. Д. Шеклаков), врожденный буллезный эпидермолиз;

4) герпетиформный дерматоз: буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга, субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона, энтеропатический акродерматит.

II. Заболевания кожи, при которых волдыри являются одним из периодических симптомов:

1) инфекционные и токсико-аллергические заболевания: буллезное стрептококковое импетиго, эпидемическая пузырчатка новорожденных, острая пузырчатка (буллезный сепсис), токсидермия, токсический эпидермальный некролиз Лайелла, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона;

2) заболевания, вызванные воздействием экзогенных факторов: пузырчатые дерматиты вследствие механического воздействия (износа), пузырчатые дерматиты вследствие воздействия высоких и низких температур, солнечные пузырчатые дерматиты, химические пузырчатые дерматиты, растительные пузырчатые дерматиты;

3) фотодерматозы: кожная форма поздней порфириновой болезни, легкая оспа, пеллагра;

4) психические расстройства, сосудисто-нервные заболевания и болезни крови: патомимия, везико-сосудистый синдром, поражение кожи при лейкозах, сирингомиелия.

Характерны лишь для некоторых клинических разновидностей дерматозов:

Этот классический вариант достаточно полно перекрывает все возможные варианты поражения кожи, сопровождающиеся появлением волдырей. Более поздние версии отечественных классификаций предполагают некоторую ограниченность столь широкого перечня нозологий. В настоящее время одной из наиболее распространенных в отечественной клинической практике является следующая классификация туберкулеза [5]:

• листовидный (расслаивающийся) и его эндемичный вариант – бразильский;

• рубцовый пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, атрофия слизистых оболочек, буллезный дерматит Лорта-Якоба, глазная пузырчатка);

• Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка Пашкова-Шеклакова только в полости рта.

• энтеропатический акродерматит (болезнь Данболта).

• доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли;

– гиперпластический аутосомно-доминантный буллезный эпидермолиз врожденный;

– рецессивный полидиспластический буллезный эпидермолиз [5].

В этой версии [5], в отличие от классической классификации Б. А. Беренбейна [4], выделяют только группы акантолитической и неакантолитической пузырчатки, пемфигоида, герпетиформного дерматоза и наследственной. Другие группы заболеваний в разделе буллезных дерматозов не рассматриваются.

Точно так же классификация, представленная в пособии «Клиническая дерматовенерология» под редакцией Ю. К. Скрипкин и Ю. С. Бутова (2009) [6]:

2. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только в полости рта (Пашкова-Шеклакова).

В данном варианте классификации отсутствует группа для буллезного эпидермолиза и энтеропатического дерматита, а в отдельный пункт выделена доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

Поэтому для многих современных отечественных вариантов классификаций группа ББ характеризуется ограниченностью группы ББ в основном аутоиммунными, наследственными и паранеопластическими формами [7]. При разделении нозологий на группы по патогенетическим признакам в первую очередь учитывают выявление акантолиза [8].

При этом появляются более подробные параметры. Расширенная классификация БД А. В. Самцова и И. Е. Белоусовой (2012) [9] основана на ключевом патоморфологическом симптоме (уровень пузырей). Выбор именно этого критерия не случаен, так как клиническая картина и характер течения ББ, как полагают авторы, во многом определяются этим симптомом. В то же время в эту классификацию авторы вынуждены ввести группу дерматозов без учета этого основного признака (другие дерматозы – 3 группа); Кроме того, учитываются и другие этиопатогенетические механизмы развития заболевания:

1.1.1 семейная доброкачественная хроническая пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли);

1.2. Аутоиммунные интраэпидермальные буллезные дерматозы:

1.3. Бактериальные и вирусные дерматозы, протекающие с образованием внутриэпидермальных полостей:

1.3.3 Вирусная инфекция герпеса (Herpes simplex, Herpes zoster и ветряная оспа):

1.3.3.2 герпетическая экзема (герпетиформная экзема Капоши, пустулез Капоши);

1.4 Другие дерматозы, протекающие с образованием внутриэпидермальных полостей:

2.1 Аутоиммунные субэпидермальные буллезные дерматозы:

2.1.5 герпетиформный дерматит);

2.1.8 приобретенный буллезный эпидермолиз (приобретенный буллезный эпидермолиз);

2.1.9 Буллезная системная красная волчанка).

2.2 Субэпидермальные дерматозы, вызванные мутациями в белок-кодирующих генах – зоны базальной мембраны:

3. Другие дерматозы, клиническая картина которых может сопровождаться образованием волдырей:

Эта классификация составлена ​​на основе обширных данных зарубежной литературы и на сегодняшний день представляет собой наиболее подробный систематический обзор всех поражений кожи, сопровождающихся появлением волдырей.

В зарубежной литературе для классификации БЭ в основном используются два подхода: включать максимальное количество нозологий, при которых могут возникать волдыри, и описывать отдельные заболевания, в основном, без их систематизации и объединения по каким-либо признакам, но с возможным разделение на формы внутри каждой нозологии. Так, J. Fitzpatrick и J. Aeling [10] относят к группе БЭ все патологии, при которых наблюдаются волдыри, в том числе заболевания, связанные с нарушением обмена веществ, фотодерматозы и другие. Однако особое внимание уделяется следующим основным нозологиям: пузырчатка, паранеопластическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, рубцовый пемфигоид, IgA-зависимый линейный буллезный дерматоз и хроническая буллезная болезнь новорожденных, пемфигоид беременных (герпес беременных), Приобретенный буллезный эпидермолиз, герпетиформный дерматит, врожденный буллезный эпидермолиз. Им посвящен раздел «Нарушения эпидермального и дермально-эпидермального сцепления, везикулярные и буллезные заболевания» в книге Фитцпатрика «Дерматология в клинической практике» [11].

Также в зарубежной литературе можно встретить нестандартный подход к классификации ББ и к использованию самого понятия «пузырчатка». Так, J. Stanley [12] представляет обширную группу аутоиммунных БЭ под общим названием «пузырчатка», выделяя клиническую форму «паранеопластической пузырчатки» и разделяя IgA-пузырчатку на субкорнеальный пустулезный дерматоз и внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз:

Исходя только из эпидемиологических данных, по частоте появления тех или иных буллезных дерматозов:

1. Распространенные – импетиго, реакции на укусы насекомых, контактный дерматит, ожоги, помфоликс (дисгидротическая экзема);

2. Нечасто: буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит, мультиформная буллезная эритема, поздняя кожная порфирия, медикаментозная буллезная экзантема, волдыри при почечной недостаточности;

3. Редко: буллезный эпидермолиз (врожденный и приобретенный), аутоиммунная пузырчатка, рубцовый пемфигоид, токсический эпидермальный некролиз, диабетические пузыри [13].

Предлагаемая классификация предназначена для использования в практике «семейного врача». С этой точки зрения это удобно и достаточно просто. К сожалению, данная классификация имеет важные недостатки: не учитываются патоморфологические и этиологические особенности заболеваний и др., но главный недостаток – значительная вариабельность распространенности нозологий по регионам мира и возрасту заболевших пациенты. Заболеваемость может значительно различаться даже в пределах одной группы. В частности, это заметно при рассмотрении «редких» буллезных дерматозов: герпетиформный дерматит встречается в несколько раз чаще, чем многоформная буллезная эритема, а в классификации M. Mashford и соавт. [13] оба считаются редкими. Заболеваемость мультиформной буллезной эритемой составляет 0,3-0,5 случая на 100 000 населения [14], герпетиформным дерматитом – 1-1,4 случая на 100 000 населения [6]. В группе редкого ПБ частота также значительно различается. Так, отечественные авторы отмечают, что истинная акантолитическая пузырчатка является наиболее частым БЭ (74%), а среди всех кожных заболеваний она колеблется от 0,74 до 2,8% [6]. Рассмотренная классификация противоречит этим показателям, поскольку относит истинную акантолитическую пузырчатку к группе редких ББ. Отечественные авторы отмечают, что истинная акантолитическая пузырчатка является наиболее частым БЭ (74%), а среди всех кожных заболеваний она колеблется от 0,74 до 2,8% [6]. Рассмотренная классификация противоречит этим показателям, поскольку относит истинную акантолитическую пузырчатку к группе редких ББ. Отечественные авторы отмечают, что истинная акантолитическая пузырчатка является наиболее частым БЭ (74%), а среди всех кожных заболеваний она колеблется от 0,74 до 2,8% [6]. Рассмотренная классификация противоречит этим показателям, поскольку относит истинную акантолитическую пузырчатку к группе редких ББ.

Таким образом, данные отечественных и зарубежных авторов о распространенности различных ТБ различаются, что обусловлено географическими и генетическими особенностями [15]. Кроме того, преобладание тех или иных вариантов БЭ в определенных регионах мира влияет на их включение в классификацию как самостоятельных нозологий. Наиболее показательна бразильская пузырчатка, эндемичная для ряда регионов Южной Америки [6, 15].

Буллезные дерматозы представляют собой большую группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клиническим особенностям и гистопатологическим изменениям. В этом смысле одной из наиболее удобных классификаций как для практической, так и для научной работы, с нашей точки зрения, является традиционная (созданная на основе классификации Б. А. Беренбейна [4]), а также предложенная А. В. Самцовым и И. Е. Белоусовой. [9], так как они охватывают максимальное количество нозологий и форм и учитывают все основные особенности различных ББ.

Следует отметить, что, несмотря на существенные различия в принципах построения, все современные классификации баз данных не противоречат друг другу. Они могут применяться как в клинической практике, так и в научной работе. А изучение различных вариантов классификации способствует более глубокому пониманию проблемы базы данных.

1. Адаскевич В. П., Козловская В. В. Пузырчатка: эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика. Медицинские новости (Минск). 2008 г.; 16:14-9.

2. Скрипкин Ю. К., Мордовцев В. Н., Ред. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. М.: Медицина; 1999 против. 2: 171-2.

3. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10). М.: Медицина; 2003.

4. Беренбейн Б. А., Студницин А. А., Антониев А. А., Бабаянц Р. С., Вербенко Е. В., Иванов О. Л и др., изд. Беренбейна Б. А., Студницына А. А. Дифференциальная диагностика кожных заболеваний. М.: Медицина; 1989: 218-71.

5. Цыганкова Е. П., Торшина И. Е., Вознесенский Д. Л., Плешков П. В. Лекции по дерматовенерологии (болезни кожи). Смоленск: Изд-во Смоленской государственной медицинской академии. 2006 г http://arc. sgma. info/index. php? option=com_remository&Itemid=154&func=fileinfo&id=567.

6. Скрипкин Ю. К., Бутов Ю. С., ред. Клиническая дермавенерология. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2009 против. 2: 277-329.

7. Потекаев Н. С., Махнева Н. В., Теплюк Н. П. // ПММ. К истории истинной акантолитической пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2012 г.; 5:98-105.

8. Теплюкский национальный парк Буллезный пемфигоид Левера. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2007 г.; 1:43-9.

9. Самцов А. В., Белоусова И. Е. Буллезные дерматозы. Санкт-Петербург: БЕРЕГ; 2012.

10. Фитцпатрик Дж. Э., Элинг Дж. Л., ред. Секреты дерматологии в цвете. Филадельфия: Hanley and Belfus Inc.; 2001.

11. Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И., Гилкрест Б. А., Паллер Э. С., Леффель Д. Дж. Дерматология Фитцпатрика в клинической практике. За. Английского. М.: Ред. Панфилова; БИНОМ; 2012 т.1: 487-565.

12. Стэнли Дж. Р. Пузырчатка (глава 59). В: Фридберг И. М., Эйзен А. З., Вольф К., Остин К. Ф., Голдсмит Л. А., Дерматология Каца С. Фитцпатрика в общей медицине. Макгроу-Хилл; 2003.

13. Mashford ML, Fisher G, Marks R, Quirk S, Rose A, Sinclair R et al. Дерматология: руководство для практикующего врача. За. Английского. М.: Двухъярусная кровать; 2005.

14. Денисов И. Н., Шевченко Ю. Л., ред. Руководство для практикующих. 2000 болезней от А до ЗМ: ГЭОТАР-Медиа; 2003.

15. Давиденко Е. Б., Махнева Н. В., Белецкая Л. В. Современный взгляд на патогенез и факторы, способствующие развитию аутоиммунной пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2013; 1:4-12.

1. Адаскевич В. П., Козловская В. В. Пузырчатка: эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика. Медицинские новости (Минск). 2008 г.; 16:14-9. (на английском)

2. Скрипкин Ю. К., Мордовцев В. Н., ред. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. Москва: Медицина; 1999.т. 2:171-2. (на английском)

3. Международная классификация болезней (МКБ-10). Москва: Медицина; 2003. (на русском языке)

4. Беренбейн Б. А., Студницин А. А., Антониев А. А., Бабаянц Р. С., Вербенко Е. В., Иванов О. Л и др., ред. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных заболеваний. Москва: Медицина; 1989: 218-71. (на английском)

5. Цыганкова Е. П., Торшина И. Е., Вознесенский Д. Л., Плешков П. В. Лекции по дерматологии (кожные болезни). Смоленск: Смоленская государственная медицинская академия; 2006. Доступно по адресу: http://arc. sgma. info/index. php? option=com_rem ository&Itemid=154&func=fileinfo&id=567. (на английском)

6. Скрипкин Ю. К., Бутов Ю. С., Клиническая дерматология под ред. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2009 т.2: 277-329. (на английском)

7. Потекаев Н. С., Махнева Н. В., Теплюк Н. П. К истории истинной акантолитической пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2012 г.; 5:98-105. (на английском)

8. Буллезный пемфигоид рычага Теплюк Н. П. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2007 г.; 1:43-9. (на русском)

9. Самцов А. В., Белоусова И. Е. Буллезные дерматозы св. СПб: КОСТА; 2012. (на русском языке)

10. Фитцпатрик Дж. Э., Элинг Дж. Л., ред. Секреты дерматологии в цвете. Филадельфия: Hanley and Belfus Inc.; 2001.

11. Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И., Гилхрест Б. А., Паллер Э. С., Леффелл Д. Дж. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. Перевести с английского. Москва: БИНОМ; 2012.т. 1:487-565. (на английском)

12. Стэнли Дж. Р. Пузырчатка (глава 59). В: Фридберг И. М., Эйзен А. З., Вольф К., Остин К. Ф., Голдсмит Л. А., Дерматология Каца С. Фитцпатрика в общей медицине. Макгроу-Хилл; 2003.

13. Mashford ML, Fischer G, Marks R, Quirk C, Rose A, Sinclair RD, et al. Терапевтические рекомендации: Дерматология. Перевести с английского. Москва: двухъярусная кровать; 2005. (на русском языке)

14. Денисов И. Н., Шевченко Ю. Л., ред. Руководство-руководство врача. 2000 болезней от А до Я. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2003. (на русском языке)

15. Давиденко Е. Б., Махнева Н. В., Белецкая Л. В. Современный взгляд на патогенез и факторы, способствующие развитию аутоиммунной пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2013; 1:4-12. (на английском)

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4