Атрезия хоан

Атрезия хоан

В первую очередь стоит обратить внимание на значение терминов «атрезия» и «хоана».

Атрезия – патологическое состояние, при котором естественные отверстия и проходы тела человека отсутствуют по разным причинам.

Хоаны представляют собой воронкообразные внутренние носовые отверстия человека, которые в норме отделяют полость носа от носоглотки.

Таким образом, атрезия хоан — это аномалия развития, характеризующаяся полным или частичным отсутствием физиологических отверстий между носом и носоглоткой (хоанами). При этом просвет хоан полностью или частично заполнен соединительной, костной или хрящевой тканью.

Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Стоит отметить, что врожденная атрезия хоан встречается гораздо чаще, чем приобретенная форма этого заболевания.

Приобретенная форма атрезии хоан может возникнуть после любого радикального оперативного вмешательства на просветах носа. Такие осложнения встречаются достаточно редко и являются следствием предрасположенности больного к быстрому образованию рубцовой ткани. Кроме того, приобретенная атрезия хоан может быть следствием различных травм этой области или различных инфекционных заболеваний.

Патогенез врожденной атрезии хоан является предметом научных дискуссий. Одни ученые склонны считать, что врожденная атрезия хоан является результатом задержки внутриутробного развития плода, другие указывают на генетическую предрасположенность к такой патологии, третьи считают, что атрезия хоан является результатом перенесенных матерью во время беременности различных инфекционных заболеваний и применения различных препараты, признанные токсичными для эмбриона.

Классификация атрезии хоан

Существует несколько различных форм этого заболевания и определенная классификация, позволяющая определить характер патологии. В зависимости от локализации патологического процесса принято различать одностороннюю и двустороннюю атрезию. Односторонняя атрезия области хоан имеет более легкое течение, тогда как двусторонняя форма этой патологии делает невозможным носовое дыхание и часто приводит к гипоксии у новорожденных.

Также принято различать полную и частичную атрезию хоан. Под полной атрезией обычно понимают отсутствие отверстий в перегородке, закрывающей свет хоаны. При частичной форме данной патологии в этой перегородке имеются отверстия.

По характеру тканей, образующих перегородку в просвете хоан, принято различать хрящевую, костную и перепончатую формы атрезии хоан. Однако бывают случаи смешанной формы данной патологии. Среди смешанных форм наиболее часто встречается остеомембранозная атрезия хоан, представляющая собой костное кольцо с мембраной внутри.

Клинические проявления атрезии хоан

В первую очередь стоит остановиться на врожденной атрезии хоан, поскольку она встречается в медицинской практике чаще, чем приобретенная. Симптомы заболевания напрямую зависят от формы патологического процесса. Поэтому односторонняя атрезия хоан обычно протекает бессимптомно или симптомы слабо выражены. Такую патологию невозможно обнаружить сразу. Напротив, двусторонняя или полная атрезия хоан представляет собой ряд очень характерных симптомов. Среди них:

• При полной атрезии у новорожденного ребенка отсутствует носовое дыхание, и ребенок может дышать только ртом;
• При одностороннем процессе затруднено носовое дыхание;
• Дыхание ребенка шумное;
• Полная или частичная невозможность есть;
• Ребенок может нормально дышать только в состоянии бодрствования и плача из-за несформированного рефлекса ротового дыхания;
• Характерные выделения из носа.

При невозможности носового дыхания ребенку показана интубация сразу после рождения и немедленная операция. В противном случае у малыша быстро развивается гипоксия (недостаточное количество кислорода как в организме в целом, так и в отдельных органах и тканях), а в некоторых особо тяжелых случаях – удушье (асфиксия). Это состояние может привести к гибели новорожденного.

При односторонней атрезии симптомы могут быть выявлены у ребенка не сразу, но еще в грудном возрасте у малыша отмечаются симптомы затрудненного носового дыхания, гнойных или слизистых выделений из середины носовой полости. При возникновении подозрений родителям малыша необходимо срочно обратиться к отоларингологу или терапевту.

Двусторонняя парциальная атрезия может вызывать хроническую гипоксию. В связи с постоянным нарушением насыщения кислородом органов и тканей у ребенка может развиться ряд нарушений физического и психического развития (атипичное формирование лицевого скелета, неправильный зубной ряд, умственная отсталость ребенка и др).

У взрослых пациентов симптомами парциальной атрезии являются затрудненное дыхание через нос, нарушение обоняния, гнойные слизистые выделения из пораженного носового отверстия. У больного образуется своеобразная пробка слизи, которая непроизвольно выплескивается при наклоне головы вниз.

Методы диагностики атрезии хоан

У новорожденных диагностика полной атрезии хоан не представляет затруднений. Кроме того, каждый второй ребенок, родившийся с такой патологией, имеет еще несколько пороков развития, в том числе черепно-лицевые аномалии (заячья губа, расщелина неба и др.). Кроме того, атрезия хоан нередко входит в состав ЗАРЯДНОЙ ассоциации, то есть определенного симптомокомплекса, характерного для детей с задержкой физического развития.

• Анализ анамнеза;
• Осмотр полости носа, который проводится для установления дифференциального диагноза с нарушением проходимости носа вследствие попадания инородных тел в отверстия хоан и осмотра слизистой оболочки полости носа;
• Зондирование носа для определения локализации атрезии и ее характера;
• Эндоскопия полости носа используется как окончательный инструмент визуализации для диагностики атрезии хоан;
• Компьютерная томография с послойными снимками для определения характера патологических изменений в полости носа;
• Дополнительная консультация терапевта.

Лечение атрезии хоан

Единственным эффективным методом лечения атрезии хоан является хирургическое вмешательство. Детей с врожденной патологией оперируют в первые сутки после рождения. Это очень важно, так как ребенок может дышать только через нос, и несвоевременная коррекция патологии может привести к негативным последствиям, вплоть до летального исхода.

Существует два метода проведения операции по восстановлению атрезии хоан. Выбор метода зависит от характера тканей, вовлеченных в спондилодез дыхательных путей. Если ткань костная, больному показана операция, которую проводят через разрез на небе (транспалатильное вмешательство), в остальных случаях возможно выполнение операции путем введения инструментов через ноздри больного. Транспалатальный доступ предпочтительнее при пластике атрезии хоан, поскольку он обеспечивает хирургу оптимальный визуальный контроль оперируемой области. Эта операция является наиболее безопасной и дает хорошие отдаленные результаты.

Операция проводится в стационаре под общим наркозом. Во время операции врач устанавливает специальные носовые стенты, формирующие пространства хоан. Через некоторое время эти стенты удаляются в условиях стационара.

После операции ребенок может свободно дышать и нормально есть. В большинстве случаев операция проходит успешно, без осложнений. В течение нескольких дней после операции ребенок остается в стационаре под наблюдением медицинского персонала. После этого ребенка можно выписать домой (детей старшего возраста выписывают раньше, через 2-3 дня).Полное восстановление просвета хоан после операции – достаточно длительный процесс (1-2 месяца). В этот период ребенок нуждается в постоянном наблюдении за динамикой послеоперационного восстановления и регулярных консультациях отоларинголога. При повторном зарастании хоан проводят еще одну хирургическую операцию. Следует учитывать, что каждое последующее вмешательство только усугубляет процесс.

Среди наиболее частых осложнений — зарастание хоан, носовые кровотечения и появление воспалительного процесса. Ребенок нуждается в тщательном уходе, постоянной чистке носа и постоянном смазывании его полости раствором адреналина. Более подробно о промывании полости носа в послеоперационном периоде вас проконсультируют специалисты медицинских учреждений. Если у малыша идет кровь из носа или горла, наблюдается лихорадка или другие изменения соматического состояния, следует немедленно обратиться за медицинской помощью. В остальном прогноз лечения благоприятный при своевременном оперативном вмешательстве.

Большое значение имеют профилактические мероприятия по предупреждению врожденных патологий. Прежде всего, это регистрация будущей мамы у гинеколога. Проведение различных диагностических мероприятий (УЗИ, генетический скрининг и др.) позволяет выявить аномалии развития плода на ранних сроках беременности. В ряде случаев своевременное врачебное вмешательство может предотвратить развитие серьезных врожденных патологий. Рациональное питание, здоровый образ жизни и постоянные консультации со специалистами помогут избежать многих проблем со здоровьем вашего малыша в будущем.

Проблемы диагностики врожденной атрезии хоан у детей

Для цитирования: Котова Е. Н., Радциг Е. Ю., Богомильский М. Р. Проблемы диагностики врожденной атрезии хоан у детей // Эффективная фармакотерапия. 2019. Т. 55. № 30. С. 18–21.

Врожденная атрезия хоан у детей может протекать под маской других патологий и оставаться недиагностированной в течение нескольких лет. Целью данной работы является анализ причин ошибок в диагностике этого заболевания.

Врожденная атрезия хоан у детей может протекать под маской других патологий и оставаться недиагностированной в течение нескольких лет. Целью данной работы является анализ причин ошибок в диагностике этого заболевания.

Рис. Рис. 2. Состояние хоанальной области у детей с врожденными пороками глаза (А, Б – колобомы радужной оболочки правого глаза; В, Г – эндоскопическое изображение хоанальной области)

Атрезия хоан — один из наиболее частых врожденных пороков развития, приводящий к нарушению носового дыхания, при котором двусторонняя родовая травма проявляется выраженной асфиксией, обычно требующей неотложной помощи. Неправильная оценка клинических проявлений, несвоевременные реанимационные и лечебные мероприятия, направленные на восстановление дыхания, могут привести к тяжелому ухудшению состояния и даже гибели здоровых доношенных новорожденных, так как при рождении они не приспособлены к дыханию ртом.

Несмотря на выраженные клинические проявления при двустороннем поражении и достижения современной оториноларингологии, в литературе до сих пор встречаются описания случаев поздней диагностики врожденной атрезии хоан [1–4]. В то же время односторонняя атрезия не всегда сопровождается типичными симптомами и может длительное время оставаться недиагностированной и приводить к изменениям в других ЛОР-органах. Своевременная операция по формированию хоан в ранние сроки является одним из необходимых условий правильного психофизического развития ребенка и профилактики сопутствующих и сочетанных заболеваний ЛОР-органов [5].

Цель данной работы – проанализировать причины ошибок в диагностике врожденной атрезии хоан у детей.

С 2002 года на клинических базах кафедры отоларингологии педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета. Н. И. Пирогова (РДКБ и МДКБ) Под наблюдением и хирургическим лечением находилось 166 детей в возрасте от 2 мес до 17 лет из разных регионов России. Эти пациенты обратились за амбулаторной помощью к отоларингологу или были направлены на оперативное лечение с диагнозом «врожденная атрезия хоан». 32 (19,3%) детям, направленным на консультацию в связи с длительно существующим нарушением носового дыхания с подозрением на атрезию, проведена оториноларингологическая эндоскопия. При подтверждении диагноза больных госпитализировали для хирургического вмешательства – трансназальной эндоскопической хоанотомии.

Тип атрезии хоан определяли по классификации И. И. Щербатова, исходя из особенностей анатомического строения. В зависимости от морфологии дефекта различают костные, перепончатые, костно-перепончатые (смешанные) атрезии, в зависимости от объема поражения полные и неполные (частичные), локализации, односторонние и двусторонние.

Проанализированы сроки выявления и клинические симптомы врожденной атрезии хоан при различном объеме и локализации процесса.

Из 32 детей, обратившихся за амбулаторной помощью, у 10 был подтвержден диагноз врожденной атрезии хоан, подтвержденный результатами эндоскопии полости носа и носоглотки. У 22 детей причинами длительного затруднения носового дыхания были: искривление перегородки – 7 случаев, стеноз носовой полости и врожденная гипертрофия нижних носовых раковин – 4 случая, гипертрофия аденоидов – 8 случаев, острый риносинусит – 3 случая. Эти пациенты находились под наблюдением педиатров и оториноларингологов в поликлиниках по месту жительства, где для установления причины длительного нарушения носового дыхания использовалась только стандартная риноскопия.

Таким образом, под нашим наблюдением и оперативным лечением находились 144 ребенка в возрасте от двух месяцев до 17 лет с диагнозом «врожденная атрезия хоан», из них 93 (64,6%) девочки и 51 (35,4%) ребенок.

Морфологическое строение, степень сращения хоан, локализация стенозирующего процесса, одно – или двустороннее поражение, возраст больного и своевременность диагностики определяют клиническую картину данной аномалии [6]. Распределение больных с врожденной атрезией хоан по локализации и распространенности поражения представлено в табл. 1.

Большую часть пациентов под нашим наблюдением составляли дети грудного и раннего возраста: 113 (78,5%). Между тем у детей старшего возраста чаще выявляют одно – и двустороннюю атрезию хоан (рис. 1).

При двусторонней атрезии хоан у детей первых дней и месяцев жизни основными симптомами являются отсутствие носового дыхания, невозможность кормления, срыгивание, аспирация, задержка роста, бледность кожных покровов, акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, перинатальное поражение на нервную систему, постоянные слизисто-гнойные выделения из носа. У этих детей при ротовом дыхании дыхательная обструкция носит циклический характер. Симптомы ухудшаются во время кормления, так как дети не могут сосать, глотать и дышать одновременно. Повторяющиеся приступы стенотического удушья, частые остановки во время кормления, срыгивания и аспирация молока могут имитировать клиническую картину врожденного трахеопищеводного свища. Впоследствии, дети адаптируются к ротовому дыханию, и признаки дыхательной недостаточности и проблемы с кормлением нивелируются. Присоединение вирусной или бактериальной инфекции может привести к развитию воспалительных заболеваний полости носа, околоносовых пазух и среднего уха [7].

Средний возраст пациентов с двусторонней атрезией составил пять лет. В то же время под нашим наблюдением находились шесть детей с двусторонней полной атрезией хоан, впервые диагностированной в дошкольном и школьном возрасте (от 5 до 16 лет). У одного из них атрезия хоан сочеталась с расщелиной губы и альвеолярного отростка. Самый последний первичный диагноз двусторонней полной атрезии хоан был поставлен 16-летней девочке. Его дыхательная недостаточность была расценена как сужение ноздрей. Больной неоднократно лечился по поводу рецидивирующего синусита. В возрасте пяти лет произведена аденотомия, безрезультатно. Имели место особенности роста волос и почти полное отсутствие бровей и ресниц – синдром эктодермальной дисплазии.

Двусторонняя врожденная атрезия хоан, полная с одной стороны и неполная с другой, диагностирована в возрасте старше одного года у восьми детей, в том числе у мальчика 9 и 14 лет, а также у трехлетнего ребенка мальчик с сочетанными аномалиями роста. У этого больного нами был установлен клинически, а затем подтвержден результатами молекулярно-генетического теста ЗАРЯД-синдром.

Двусторонняя неполная атрезия хоан выявлена ​​в возрасте старше года у троих детей, в том числе у семилетней девочки с врожденной сенсоневральной тугоухостью, малым пороком развития сердца (ложные связки в левом желудочке), умственной и физической отсталостью.

Односторонняя атрезия хоан может длительное время оставаться незамеченной из-за отсутствия ярко выраженной симптоматики и неправильной ее интерпретации, что негативно сказывается на состоянии ребенка [8]. Нарушается формирование лицевого скелета, происходят функциональные изменения, развиваются патологические состояния из-за отсутствия полноценного носового дыхания. Односторонняя атрезия хоан характеризуется отсутствием дыхания через соответствующую половину носа. В то же время в анамнезе отсутствуют данные об эффективности сосудосуживающих препаратов, постепенном улучшении или ухудшении носового дыхания. При одностороннем процессе из пораженной половины носа выделяется сначала слизистое, а затем слизисто-гнойное содержимое. Голос меняется по типу закрытой гнусавости.

У детей старшего возраста при поздней диагностике наблюдается характерная деформация лицевого скелета:

• Седловидный вариант формы носа с широкой плоской переносицей, уплощенным кончиком носа;
• Гипертелоризм;
• Заметное выпячивание скуловых отростков;
• Изменение окружности глазниц (выраженный экзофтальм из-за малого размера глазниц);
• Нарушение формирования альвеолярного отростка верхней челюсти;
• Аномальный рост верхних резцов;
• Верхняя челюсть выступает вперед;
• Мягкость носогубных складок.

Характеризуется скоплением вязкой слизи на дне полости носа. При риноскопии слизистая оболочка носа бледно-цианотичная, носовые раковины недоразвиты, укорочены, задние концы носовых раковин на стороне атрезии атрофированы [6].

Средний возраст детей с односторонней атрезией хоан составил 6 лет 9 мес. Односторонняя полная атрезия хоан более чем в трети случаев этого анатомического варианта (26 (18%) детей) затрудняла раннюю диагностику: первичный диагноз устанавливали на втором году жизни и позже, в том числе у 12 детей уже в школьном возрасте. У троих детей были сочетанные пороки развития: анофтальм на стороне атрезии, аномалия развития правого главного бронха и нейросенсорная тугоухость, а также расщелина губы, альвеолярного отростка и неба, по поводу которых ребенку был проведен ряд оперативных вмешательств, но полная односторонняя атрезия хоан выявлена ​​только в возрасте 17 лет. Естественно, что односторонняя неполная атрезия не была диагностирована на первом году жизни у троих детей.

При оценке анамнеза таких больных часто неправильно понимают клинические симптомы заболевания. Как следствие, неадекватность хирургических вмешательств (аденотомия, конхотомия и др.). Эти дети имели длительный анамнез наблюдения у отоларинголога по поводу частых ринитов, синуситов, вазомоторных ринитов, гипертрофии аденоидов. Девять из них имели в анамнезе аденотомию без эффекта. Четверо детей были госпитализированы с ориентировочным диагнозом: гипертрофия аденоидов 3 степени.

Следует отметить, что у 11 детей, у которых этот порок был диагностирован поздно, были сопутствующие аномалии развития и стигмы дизэмбриогенеза. Поскольку врожденная атрезия хоан может быть проявлением синдромальной патологии, в том числе синдрома CHARGE [9], наличие больших и малых критериев (табл. 2) должно служить поводом для проведения эндоскопии полости носа и носоглотки.

Ранее нами было проведено обследование детей с врожденной офтальмопатологией для оценки состояния полости носа и хоанальной области. 42 детям с аномалиями развития органа зрения, такими как колобома радужки и сетчатки, анофтальм, микрофтальм, мегалокорнеа и др., проведено стандартное отоларингологическое обследование и эндоскопия полости носа и носоглотки. Из 42 детей в возрасте от 2 до 14 лет у 32 больных были выявлены характерные изменения анатомии хоанальной области в виде неполной атрезии их, у 10 из них – затруднение носового дыхания (рис. 2). С учетом полученных данных целесообразно рекомендовать каждому ребенку с врожденными пороками развития глаза обследование и наблюдение у отоларинголога с эндоскопическим исследованием полости носа и носоглотки.

Таким образом, анализ литературы и собственные клинические наблюдения позволяют предположить, что одной из причин диагностических ошибок при атрезии хоан является недостаточное знание клинических симптомов заболевания со стороны врачей, а также неполное и ненаправленное обследование больного. Все это определяет практическую значимость проблемы диагностики врожденной атрезии хоан у детей.

Полное обследование детей с подозрением на атрезию хоан должно включать общеклиническое обследование с участием ограниченного числа специалистов, таких как офтальмолог и кардиолог, эндоскопическое исследование и компьютерную томографию полости носа и носоглотки по показаниям, особенно при наличии больших или Малые критерии синдрома CHARGE, медико-генетическое консультирование.

При подозрении на атрезию хоан обследование детей в амбулаторных условиях в педиатрической практике должно включать:

• Сбор и оценка анамнеза, определение сопутствующей патологии (особое внимание следует уделять анамнестической информации и факторам риска, так как атрезия хоан часто сочетается с другими аномалиями развития);
• Осмотр наружного носа с оценкой выраженности его деформации, изменений лицевого скелета, наличия мацерации кожи преддверия носа;
• Оценка степени нарушения носового дыхания;
• Контрастирование слизи из полости носа растворами метиленового синего или 1-2% раствором протаргола или колларгола с контролем скорости и количества ее появления в задней части глотки;
• Катетеризация ноздрей термопластическими катетерами соответствующего диаметра с запаянным концом во избежание повреждения слизистой оболочки [6]. В то же время следует помнить, что вероятность получения ложной информации при зондировании полости носа гибким зондом (катетером) из-за его деформации, возможность попадания жидкости в носоглотку и ротоглотку при неполной атрезии могут значительно осложнить диагностику, заболевания [8];
• Эндоскопия полости носа и области хоан является одним из основных методов диагностики врожденной атрезии хоан (характерно скопление вязкой слизи на дне полости носа, слизистая оболочка полости носа часто бывает бледно-цианотичной или гиперемированной при возникновении воспаления) отросток прикреплен, носовые раковины недоразвиты, укорочены, задние концы носовых раковин на стороне атрезии атрофированы, в зоне хоан барьер, сплошь (полость носа заканчивается слепо) с полной атрезией (рис. 3) или частичная блокировка просвета хоан с неполной атрезией (отверстие небольшого размера)) (рис. 4).

Клинические проявления врожденной атрезии хоан имеют несколько особенностей. Односторонние поражения могут протекать под маской других патологий и требуют правильной интерпретации клинических симптомов и данных инструментальных исследований. Отмеченные случаи поздней диагностики свидетельствуют о том, что, несмотря на клинические признаки и многочисленные обращения к специалистам, врожденная атрезия хоан остается недиагностированной в течение многих лет. Нарушение носового дыхания у ребенка, особенно при наличии аномалий развития других локализаций, требует ЛОР-обследования.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4