Врожденные аномалии [пороки развития] гортани

Врожденные аномалии [пороки развития] гортани

Информация в этом разделе не должна использоваться для самодиагностики или самолечения. При болях или другом обострении заболевания назначать диагностические исследования должен только лечащий врач. Для правильной диагностики и лечения необходимо обратиться к врачу.

Аномалии развития гортани – это структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, которые формируются в результате нарушения внутриутробного расположения органа. Проявляется одышкой, стридором, аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируют клинически при ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение обычно хирургическое. Выполняют временную трахеостомию с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кисты, закрытием свища и т д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков развития органов дыхательной системы львиная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика недоступна, так как исследования дают разрозненную информацию и диагностика при отсутствии клинических проявлений, как правило, запаздывает. Заболевания имеют большое значение в практической педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной лечебной схемы, а также значением гортани как проводника воздуха к нижележащим отделам дыхательной системы. Особенностью лечения аномалий развития гортани является длительная трахеотомия, что увеличивает риск инфицирования. В настоящее время хирургические методы лечения продолжают совершенствоваться.

Аномалии развития гортани

Причины

Аномалии развития гортани формируются еще в утробе матери. В I триместре беременности (примерно 6-10 недель) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе и гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа прерывается и останавливается или идет в неправильном направлении. Тератогенным действием обладают:

Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.

Классификация

Пороков развития и принципов их деления много, но большинство практикующих педиатров пользуются классификацией, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органы, ткани, врожденные опухоли (гамартомы) и неврогенные мальформации.

  • К органическим относят аномалии, связанные с хрящевым строением гортани.
  • Пороки развития тканей – это патологии эпителия и соединительнотканной части органа.
  • Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильного расположения гортани.
  • Нейрогенные пороки развития включают паралич всех органов.

Симптомы аномалий гортани

Наиболее частым клиническим признаком является дыхательная недостаточность (одышка), обусловленная хроническим стенозом гортани. Сужение просвета происходит при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, являющегося основанием органа. Также к стенозу приводят оболочки, которые чаще всего располагаются в интерстициальной области, и кисты, обычно формирующиеся из зева. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Его можно наблюдать во время вдоха, выдоха или одновременно в обеих фазах.

Атрезия гортани и другие серьезные аномалии приводят к неспособности дышать с рождения. Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются затруднениями при энтеральном питании до невозможности. Причина – попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань.

Ларингомаляция характеризуется недоразвитием хрящей гортани при рождении; однако, в отличие от гипоплазии, в этом случае развитие продолжается и заканчивается обычно между 12 и 18 месяцами жизни. В это время дефект проявляется инспираторным стридором и редко требует хирургического лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с другими пороками (как дыхательной системы, так и других органов).

Эндоскопия гортани

Диагностика

Сбор семейного анамнеза и инструментальное обследование помогают детскому отоларингологу заподозрить наличие дефекта гортани. При затруднении спонтанного дыхания и необходимости интубации проводят прямую ларингоскопию. Именно так выявляется большинство аномалий развития гортани. Таким же образом выявляют ларингопищеводные свищи. Дополнительно проводят рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием.

При множественных пороках развития возможно проведение генетического исследования. Небольшие мембраны гортани могут быть обнаружены случайно во время интубации анестезии по другим показаниям.

Лечение аномалий развития гортани

Консервативная терапия представлена ​​респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться во влажной комнате с легким доступом кислорода.

При выраженной дыхательной недостаточности проводят оперативное лечение аномалий развития гортани. Кисты часто удаляют эндоскопически с помощью углекислотного лазера. Трахеотомия — это временная операция, целью которой является обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя из которых проводится и при дефектах органов. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственного хряща.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые пороки развития гортани, такие как атрезия, обычно приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими дефектами повышает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что оперативное вмешательство на хрящах гортани не приводит к их остановке роста в дальнейшем, поэтому операции на гортани в настоящее время проводятся более успешно, чем 10 лет назад 20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.

Вы можете поделиться своей историей болезни, которая помогла вам в лечении аномалии развития гортани.

1. Оптимизация лечебной тактики и диагностика врожденных пороков развития гортани у детей. Диссертация/ Захарова М. Л. – 201

2. Стридор у детей: этиология, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение/ Савенкова М. С.// Вопросы практической педиатрии. – 202 – Т16, Н

3. Данная статья подготовлена ​​по материалам сайта: https://www. krasotaimedicina. ru/

Информация в этом разделе не должна использоваться для самодиагностики или самолечения. При болях или другом обострении заболевания назначать диагностические исследования должен только лечащий врач. Для правильной диагностики и лечения необходимо обратиться к врачу.

Ячмень у ребенка представляет собой ограниченное скопление гноя в волосяных фолликулах ресниц и связанных с ними цейсовских сальных железах, реже в долях мейбомиевых желез, залегающих в толще хрящей век. Клинический

Язвенно-некротический энтероколит — воспалительное заболевание кишечника у новорожденных, характеризующееся некрозом кишечной стенки и развитием сопутствующих симптомов. Покажи знаки.

Ядерная желтуха новорожденных — поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высоких концентраций билирубина. Проявляется выраженным гипертонусом мышц.

Врожденный стридор – симптомы и лечение

Что такое врожденный стридор? О причинах появления, диагностике и методах лечения мы поговорим в статье доктора Юлии Викторовны Мисюриной, ЛОР со стажем работы 21 год.

Над статьей доктора Мисюриной Юлии Викторовны работали литературный редактор Вера Васина, научный редактор Наталья Бычкова и главный редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Стридор — это резкий переменный звук, вызванный турбулентным потоком воздуха, когда он проходит через суженную часть верхних дыхательных путей [1] [9] .

Характер стридора не является показателем тяжести заболевания [7]. Тревожным сигналом для других заболеваний становится появление таких симптомов, как затрудненное дыхание, цианоз (посинение кожи), ухудшение общего состояния.

Врожденный стридор гортани характеризуется отсутствием пороков развития дыхательных путей, преимущественно доброкачественным течением (более чем в 70% случаев), преходящим характером со спонтанным исчезновением через 1-3 года [7]. Этот синдром был описан немецкими педиатрами в середине 19 века. В конце 19 века хирурги обнаружили, что гортань при синдроме не повреждается [12]. Диагностика спонтанного дыхания показала, что врожденный стридор вызывается ларингомаляцией, необычной врожденной мягкостью хряща, приводящей к коллапсу гортани у детей [3] .

Ларингомаляция является относительно легким врожденным дефектом, который является наиболее частой причиной стридора у детей сразу после рождения или в возрасте от 1 до 4 недель.

Имеются данные о том, что ларингомаляция является генетически детерминированным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования. Его частота в популяции превышает 4%, а доля среди всех случаев врожденного стридора превышает 40% [7]. Причиной ларингомаляции является задержка развития гортани во внутриутробном периоде [3] .

Ранее врожденный стридор был отражен в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) как самостоятельное заболевание под кодом R 31.4. Но на сегодняшний день такого заболевания в МКБ нет, потому что с 2014 года «стридор» признан симптомом, а не заболеванием. По этой причине возможна путаница, поскольку в медицинских учебниках советского периода термин «врожденный стридор» использовался только для обозначения «ларингомаляции». Проблема в том, что врожденный стридор гортани является признаком не только ларингомаляции, но и других нарушений, преимущественно неврологических [13]. И тем не менее сегодня в большинстве англоязычных литературных источников термины «врожденный стридор» и «врожденный стридор» [отождествляются] .

  • Анатомический – заболевание возникает из-за изменения размеров структур гортани;
  • Хрящевой – причиной заболевания являются изменения внутренней структуры хрящей гортани;
  • Неврологические: нарушения нервно-мышечной координации гортани приводят к патологии [1] .

Важная роль в развитии патологии отводится провоцирующим факторам: токсоплазмозу и вирусным заболеваниям матери во время беременности [5] .

Если вы испытываете подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, это опасно для вашего здоровья!

Симптомы врожденного стридора

Стридор может быть дрожащим, хриплым, музыкальным, переменным по громкости, постоянным по громкости или зависящим от положения тела. Отличать:

В зависимости от локализации сужения стридор приобретает признаки, по которым его можно отличить. К сожалению, это все субъективные признаки, которых недостаточно для постановки достоверного диагноза.

Характеристики стридора и других симптомов со стороны дыхательных путей в зависимости от локализации обструкции (закупорки просвета) [10]

Локализация патологического процесса Голос Стридор Участие вспомогательных мышц в акте дыхания. Втяжение межреберных промежутков на вдохе. Питание Кашель Гортань: надгортанная Тусклый, как «горячий картошка во рту Инспираторный тремор с храпом

Выраженность клинических симптомов может варьировать и зависит от степени стеноза (сужения просвета) дыхательных путей: от легкой с редкими эпизодами стридора до тяжелого и опасного для жизни состояния, проявляющегося задержкой дыхания и развития ребенка. Чаще всего ларингомаляция протекает в легкой форме и не требует специального лечения.

  1. Инспираторный стридор. Стридор можно заподозрить в первые недели жизни. Звук напоминает воркование голубей, мурлыканье кошки, кудахтанье курицы. Постоянная, не прекращается при защемлении ноздрей или надавливании шпателем на язык. Она меняется в зависимости от положения ребенка: становится сильнее в положении лежа и мягче в положении лежа. Дыхательная недостаточность часто не опасна для жизни, но иногда возникают трудности с приемом пищи. Втяжение межреберных промежутков свидетельствует о выраженности симптомов, обычно такие дети не могут нормально принимать пищу. Состояние также известно как синдром «плачущей кошки», потому что оно напоминает мяуканье ослабленной кошки [2][5] .
  2. Дисфагия (редкий признак) — нарушение акта глотания. Важно оценить время, необходимое ребенку для кормления, и определить частоту «срыгивания». При ларингомаляции это может быть после каждого приема пищи [1] .

Четких сроков развития симптомов данной патологии нет, но можно ориентироваться на усредненную статистику:

Патогенез врожденного стридора

Гортань представляет собой хрящевую трубку, соединенную связками и мышцами. Часть хрящей выполняет защитную и каркасную функцию, остальная часть принимает непосредственное участие в расширении голосовой щели при вдохе и сужении при произнесении звуков. Внутренняя полость этой трубы выстлана слизистой оболочкой. Голосовая щель образована голосовыми связками, над ними находится надгортанная часть гортани, под ними — трахея.

Аномалии развития гортани возникают при формировании ее просвета на 7-8 неделе беременности [5] .

Патогенез врожденного стридора связан с коллапсом надгортанника и черпалонадгортанных складок, а также со смещением кпереди избытка слизистой оболочки клиновидных хрящей. Стридор возникает в результате оседания надгортанных структур при вдохе, появление звука обусловлено изменением плавного воздушного потока на турбулентный. Во время выдоха надгортанные структуры смещаются латерально, поэтому выдох происходит без помех, движение воздуха плавное, стридора нет.

Патогенез стридора при других аномалиях гортани иной. Независимо от причины (воспаление, паралич или новообразование) возникает сужение гортани, которое не изменяется в зависимости от фазы дыхания (вдох-выдох). В этом случае стридор будет постоянным или смешанным (двухфазным) [7] .

На рисунке ниже представлена ​​схема патогенеза врожденного стридора гортани. Как видите, стридор — это лишь верхушка айсберга. Его наличие является поводом для обследования ребенка вне зависимости от наличия серьезных объективных симптомов или врожденных пороков развития дыхательных путей [7] .

Нарушение преддверия гортани сказывается на состоянии пищеварительного тракта [7] . Спадение надгортанных структур на вдохе вызывает повышение отрицательного давления, которое подобно насосу приводит к рефлюксу желудочного содержимого в пищевод и далее через глотку в верхние дыхательные пути. Кислое содержимое раздражает слизистую гортани и вызывает ее отек, что усугубляет тяжесть состояния ребенка.

Классификация и стадии развития врожденного стридора

Аномалии развития гортани встречаются в 1:10 000 – 1:50 000 новорожденных. Это довольно редкая патология, поэтому в медицинских публикациях она встречается в основном в виде описаний отдельных клинических случаев.

Все возможные аномалии строения гортани и трахеи собраны в одной классификации, их очень много. Например, в отечественной медицине используется классификация врожденных пороков развития гортани (ВП) профессора Е. А. Цветкова [5]. По этой классификации все врожденные пороки развития гортани делятся на четыре основные группы:

  1. Ткань (83,1 %):
  2. Дисплазия (аномальное развитие тканей);
  3. Гипоплазия (недоразвитие хрящевой структуры гортани);
  4. Дисхрония (нарушение ритма развития).
  5. Врожденные опухоли (6,5 %).
  6. Нейрогенные пороки развития (6,5 %).
  7. Орган (3,9 %):
  8. Агенезия (полное отсутствие гортани) и аплазия (недоразвитие) отдельных хрящей гортани;
  9. Гипергенез и гипогенез (врожденное сужение или расширение просвета гортани);
  10. Дисгенезия (неправильное срастание пластинок щитовидного хряща, изменение формы надгортанника, изменение формы и расположения черпаловидного хряща, расщепление пластинки перстневидного хряща, перераспределение его массы, отсутствие части хряща);
  11. Персистенция (сохранение элементов, которые в процессе эмбриогенеза должны пройти обратное развитие и отсутствовать к моменту рождения ребенка, например задняя расщелина гортани);
  12. Дистопия (неправильное положение гортани с нарушением взаимосвязи с другими органами).

В зарубежной литературе приводится классификация ларинготрахеальных аномалий развития, в которой врожденные патологии систематизируются по основному клиническому проявлению.

Клиническая классификация ларинготрахеальных аномалий развития [2] :

  1. Аномалии развития, несовместимые с жизнью:
  2. Аплазия;
  3. Атрезия;
  4. Аномалии развития, вызывающие нарушения дыхания (врожденный стридор):
  5. Ларингомаляция, трахеомаляция (слабость хрящевых полуколец трахеи, обеспечивающих структурную функцию дыхательных путей);
  6. Стеноз (частичное или полное закрытие просвета гортани);
  7. Врожденный паралич возвратного гортанного нерва;
  8. Ларингоцеле (возвышение слизистой оболочки над желудочками гортани), трахеоцеле (образование воздуха или воздушно-жидкости, сообщающееся с просветом трахеи), кисты;
  9. Подсвязочные гемангиомы (сосудистые новообразования);
  10. Аномалии развития хрящевой ткани;
  11. Аномалии развития крупных сосудов с вовлечением трахеи и гортани;
  12. Аномалии развития, вызывающие дисфагию и проблемы с дыханием
  13. Трещины;
  14. Трахеопищеводные свищи (патологические свищи, соединяющие просвет трахеи с пищеводом);
  15. Аномалии, не проявляющиеся клинически (аномалии развития надгортанника).

Из классификации следует, что отклонения, проявляющиеся стридором, указаны во втором пункте. Тяжесть аномалий варьирует от чрезвычайно редкой и почти всегда фатальной атрезии гортани до очень распространенной и относительно безвредной ларингомаляции [2] .

Осложнения врожденного стридора

При ларингомаляции, в отличие от других причин стридора (таких как паралич голосовых связок, респираторный папилломатоз, подсвязочные гемангиомы, кисты, ларингоцеле, эпиглоттит), не нарушается внешнее дыхание, не бывает одышки, цианоза, вовлечения в акт со стороны дыхание вспомогательных мышц: втяжение яремной и надключичной ямок, межреберных промежутков; вздутие крыльев носа [4] .

Однако нарушение дыхания может возникать при простуде, ОРЗ, что объясняется анатомо-гистологическими особенностями слизистой оболочки гортани, обильно снабженной кровеносными сосудами и лимфоидной тканью, которая при набухании сдавливает дыхательные пути со стороны за пределами. Это состояние называется «ложным крупом» и характерно не только для детей с ларингомаляцией.

Выраженные проявления стридора приводят к гипоксии, что в свою очередь способствует развитию энцефалопатии (органическое поражение головного мозга, дисфункция ЦНС).

К осложнениям стридора также могут относиться ларингит, трахеит (воспалительные заболевания гортани, трахеи).

ОРВИ у ребенка с врожденным стридором часто осложняется респираторным дистресс-синдромом с дыхательной недостаточностью.

Диагностика врожденного стридора

Сбор анамнеза. Для определения степени тяжести заболевания врач должен обратить внимание на следующие моменты:

  • Характер стридора во сне (ослабление или усиление);
  • Состояния для обострения стридора (физический или эмоциональный стресс);
  • Была гипоксия во время родов;
  • Если у ребенка есть неврологическая симптоматика;
  • Вы набираете вес;
  • Если есть проблемы с кормлением (срыгивание, удлинение времени кормления, кашель, рвота).

Фиброларингоскопия — метод исследования гортани гибким эндоскопом после предварительного нанесения местного анестетика на слизистую носа или через полость рта у детей раннего возраста. Трубку вводят до голосовой щели и на этом уровне оценивают ее просвет во время вдоха-выдоха. Плач не мешает осмотру. Этот метод считается достаточно информативным, осмотрев с его помощью просвет гортани, можно установить причину стридора. Фиброларингоскопия не требует специальной подготовки, но ее рекомендуется выполнять через некоторое время после кормления.

Рентгенологический метод был признан крайне малоэффективным в диагностике ларингомаляции, так как трудно поддается оценке и сомнительна в его интерпретации. Но с его помощью, фотографируя гортань и трахею в боковой проекции, можно выявить различные деформации контуров глотки [7] .

Определение газов крови. Нормальное капиллярное давление газов крови составляет 80-105 мм рт. Арт для кислорода (pO2) и менее 40 мм рт. ст. Искусство. — для углекислого газа (рСО2). У детей с хронической гипоксией снижается уровень растворенного кислорода и повышается концентрация углекислого газа в крови, что свидетельствует о тяжести состояния. Около 98% детей со стридором испытывают хроническую гипоксию [7] .

Если ребенок страдает стридором, необходимо обратить внимание на его рост и развитие, состояние дыхательной, сердечно-сосудистой систем, начального отдела пищеварительного тракта. Это поможет вовремя назначить лечение.

В литературе имеются сведения о сочетанных врожденных аномалиях гортани, которые не столь безобидны, как ларингомаляция, и без лечения могут иметь катастрофические последствия [8]. Поэтому для малышей так важны периодические профилактические осмотры, а для больных стридором – обязательная ларингоскопия с волоконно-оптическим эндоскопом.

Выбор тактики обследования и наблюдения очень сложен. Возраст ребенка, а это, как правило, дети первых месяцев жизни, вызывает определенные трудности при амбулаторном посещении многих специалистов, проведении сложных диагностических мероприятий. Иногда это «переживание агонии» не всегда оправдано. Вот алгоритм наблюдения (обследования) ребенка с врожденным стридором.

Лечение врожденного стридора

Этиотропного лечения ларингомаляции не существует. Если кроме стридора у ребенка нет других симптомов, назначают общеукрепляющие средства (витамин D, хлорид кальция, ультрафиолетовое облучение) [5]. Если есть проблемы во время кормления, но дефицита массы тела нет, то эффективны антирефлюксные препараты.

Хирургическое лечение ларингомаляции заключается в супраглоттопластике под общей анестезией на спонтанном дыхании [1] .

Основные показания к оперативному лечению:

  • Газовые показатели крови: гипоксия (рО2 40 мм рт ст.);
  • Задержка физического и/или психомоторного развития;
  • Обильное срыгивание и сильное удушье;
  • Аспирация – проникновение в дыхательные пути при вдыхании жидких или твердых веществ (например, остатков пищи, слюны, кусочков тканей);
  • Рецидивирующий стеноз гортани, случаи апноэ.

Послеоперационные осложнения бывают редко, так как во время операции уже заметно, насколько она эффективна. При благоприятном исходе сразу проходят стридор, одышка, удушье и апноэ, исчезает или значительно уменьшается срыгивание. Насыщение крови кислородом постепенно нормализуется (в среднем +20% за месяц), значительно ускоряется физическое развитие [7] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз благоприятный. К концу первого-второго года жизни выраженность стридорного дыхания значительно снижается, а по мере роста ребенка симптомы полностью исчезают. Это связано с изменением формы и эластичности надгортанника, а также положением черпалонадгортанных связок. Описанных случаев рецидива ларингомаляции в литературе нет, но появление стридора как симптома во взрослом возрасте возможно по другим причинам: воспалению, параличу голосовых связок, новообразованиям, инородным телам в гортани.

Менее 5% детей с ларингомаляцией нуждаются в оперативном лечении [1]. Эффективность хирургического лечения тяжелых случаев врожденного стридора гортани составляет 98% [7]. При неэффективности первичной хирургической обработки и нарастании признаков стеноза гортани производят супраглоттопластику или повторную трахеостомию – рассечение передней стенки трахеи для устранения острой асфиксии и проводят лечебные вмешательства с последующим ушиванием раны хирургическим путем.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector