Гастрошиз

Что такое гастрошизис

Среди врожденных аномалий развития особенно серьезным является гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) петель кишечника, реже других органов.

При этом возможны изменения строения кишечника, сочетание с другими врожденными пороками развития. Первое полное описание порока было сделано Ликостенсом в 1557 г. Диагностический термин был предложен и введен в практику Кадлером в 1733 г.

Что известно о распространенности?

Патология встречается в разных странах с частотой от 0,45 до 4,8 на 10 000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связано с недостаточной диагностикой в ​​некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза чаще, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномалий развития диагностируются во время беременности (перинатальный период плода). Наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости.

Чем отличается от омфалоцеле?

Пупочная грыжа (омфалоцеле) формируется одновременно с гастрошизисом. Но это дефект пупочного кольца. Через нее выходит грыжевой мешок, содержащий петли кишечника, печень, покрытую париетальной брюшиной, и амнион.

При гастрошизисе пуповина не поражена, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишечника не покрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса еще недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны у 4% близнецов. Тип наследования называется многофакторным. Это означает, что аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный варианты одинаково важны. У здоровых родителей возможны спорадические мутации.

Аномалия обусловлена ​​нарушением развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание кишечной стенки вызывает инфаркт с исчезновением зародышевых структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает формироваться между третьей и пятой неделей после зачатия. В это время прообраз кишки выпячивается через латеральное вентральное отверстие в амниотическую полость. Следовательно, формирование дефекта связано с аномальным развитием париетальной брюшины.

Повышение риска у женщин с утренним недомоганием

  • Хронические заболевания матери (анемия, заболевания почек, гипо – и гипертензия, системные заболевания соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
  • Острое инфекционное заболевание, перенесенное будущей матерью;
  • Сбои в иммунной системе;
  • Нарушение плацентарного кровообращения;
  • Возраст матери – ранняя первая беременность и новая беременность до 25 лет увеличивают вероятность порока почти в 8 раз;
  • Женское недоедание;
  • Курения;
  • Употребление наркотиков, медикаментов;
  • Употребление алкоголя во время беременности;
  • Воздействие холода, жары, радиации.

Как происходит формирование аномалии?

Окончательно сформировавшийся порок находится у плода на сроке 5-8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела зародыша смещаются в сторону брюшка, сливаясь по средней линии. Так выглядит передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выпячиваются петли кишечника. При этом нередко наблюдается формирование других дефектов: атрезии (сращения) кишечника, врожденного укорочения, отсутствия разделения на тонкие и толстые отделы, слабой фиксации, недостаточной ротации. У всех детей брыжейка аномально прикреплена к тонкой кишке.

Признаки гастрошизиса

Специальность педиатра – неонатология. Врачи-неонатологи есть во всех крупных перинатальных центрах. В их обязанности входит обеспечение первичного осмотра новорожденного на предмет заболеваний и пороков, полученных в утробе матери.

Поскольку современная диагностика требует от беременных двухкратного прохождения УЗИ, ожидается рождение ребенка с гастрошизисом

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после рождения. Признаки гастрошизиса делятся на две формы: простую и осложненную.

Простая – самая распространенная (70 – 91% всех случаев). Аномалия изолированная, состоит из круглого или овального дефекта передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см, из него выходят петли кишечника. Наиболее типичное расположение отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишечника отечны, могут быть соединены спайками, вздуты.

Сложный проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто присутствуют заворот поперечно-ободочной кишки, участки некроза и сужения стенки, дивертикулы, перфорация кишечника и крипторхизм. При этом из отверстия выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков и матка у девочек.

Обе формы могут сопровождаться измененным соотношением объема брюшной полости и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальная диспропорция». По нему выделяют 3 степени тяжести аномалий:

Методы выявления

Основным методом диагностики является ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляют на десятой неделе после зачатия (гестации).

Целью ранней пренатальной диагностики является выявление порока, подготовка женщины к родам в специализированном центре, где новорожденному одновременно будет оказана необходимая квалифицированная помощь. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений в 13-14 недель. До срока 12 недель дефект может зажить, а пролапс может восстановиться.

На УЗИ выявляют округлые, тонкостенные, неэхогенные образования в виде трубочек, располагаются вне брюшной полости, не имеют оболочек

Маловодие или многоводие, задержка внутриутробного развития плода выявляются у 60% беременных с подозрением на гастрошизис. При осмотре у новорожденного имеется характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением петель кишечника.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Практически невозможно отделить осложнения от сопутствующих им аномалий, поскольку они формируются во внутриутробном периоде и имеют одни и те же причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не значит, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям относятся:

  • Крипторхизм у мальчиков (31% случаев): неопущение яичек в мошонке;
  • Атрезия кишечника (до 25% случаев);
  • Образование дивертикула Меккеля (почти 16%) – врожденной мешковидной структуры в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживают врожденные пороки сердца, такие как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

  • 1,7% случаев гастрошизиса связаны с синдромом Дауна;
  • 1,6% – обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) – недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
  • 1,5% – карликовость;
  • 1,5% – инфекция (атрезия) желчевыводящих путей.

Наиболее опасным осложнением является внутриутробная гибель плода. Чаще всего он устанавливается в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятны внутриутробный заворот кишечника, прекращение плодоплацентарного кровотока вследствие сдавления пуповины петлями кишечника, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость, перитонит.

Этому способствует маловодие или многоводие, еще одна патология беременности

10% детей рождаются мертвыми при родах в последнем триместре беременности. Смертность среди новорожденных в африканских странах достигает 100 % (в некоторых — 57 %), в Европе и США колеблется от 4 до 17%.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, контрольные исследования повторяют каждые 2 нед. Женщина во втором триместре выглядит как нормальная физиологическая беременность. В дальнейшем требует большего внимания, так как аномалия грозит преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании беременной определяется повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходимо генетическое консультирование с тестированием. Методика потребует проведения амниоцентеза – для получения амниотической жидкости на анализ проводится пункция амниотической оболочки.

Родители предупреждены о риске такого вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, стараются довести плод до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

При наблюдении расширение кишечных петель контролируется. Этот симптом указывает на инфицирование кишечника и вероятность перитонита.

Акушеры и гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на кесаревом сечении, другие считают самостоятельные роды более физиологичным процессом. Они свидетельствуют о том, что кишечник новорожденного не повреждается за счет покрытия фибриновой пленкой.

Лечение гастрошизиса

Ребенку, родившемуся с гастрошизисом, требуется операция по состоянию здоровья. Он заключается в пластике передней брюшной стенки. Первые 3-4 часа считаются оптимальными. Практика показывает, что опоздание каждые 2 часа удваивает риск смерти.

Фото новорожденного в инкубаторе, приспособления для профилактики пролежней и обогрева

Новорожденного сразу помещают в прогретый до 37 градусов инкубатор с повышенной влажностью. Выпавшие органы накрывают стерильным пакетом и влажной салфеткой. В желудок помещают назогастральный зонд, чтобы предотвратить повышение давления в желудке. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Для предотвращения сепсиса назначают антибиотики. Техника хирургического вмешательства состоит из первичной и отсроченной пластики. Первичную проводят путем немедленного погружения кишки в брюшную полость и ушивания отверстия брюшины или с использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком является возможное быстрое повышение внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишки, некрозом петель, острой дыхательной недостаточностью, сердечной и почечной недостаточностью.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические имплантаты (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки пуповины) или синтетические пропилен, лавсан, поливинилхлорид.

Существуют готовые мешки с эластичным эластичным кольцом, которые специально изготавливаются для временного замещения кишечной полости. Их вешают на вешалку и постепенно опускают, заставляя упавшие галстуки медленно вставать на место. Затем дефект стенки брюшины ушивают.

Известный детский хирург Д. А. Морозов в Саратове пользовался обыкновенной резиновой хирургической перчаткой. Его пришивали по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться вправления кишки с последующим ушиванием отверстия.

За проделанную работу по спасению жизни ребенка в 2004 году врач был удостоен Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника выводят по две колостомы из тонкой и толстой кишок на брюшную стенку. Затем изготавливается пластик.

Ребенок после пластики нуждается в уходе, постепенно переводится на энтеральное питание

Какие последствия ожидают ребенка?

Вследствие длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчевыводящих путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простым способом имеет более благоприятный результат и полное выздоровление. У 1/3 детей от полутора до двух лет еще сохраняются признаки задержки физического и умственного развития, задержка по сравнению со сверстниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и диареи.

Прогноз

Если женщина находится в специализированном отделении, новорожденный получает в 90% случаев вероятность получения своевременной специализированной помощи. Прогноз выживания ребенка с гастрошизисом хороший. Риск осложнений сохраняется. Это зависит от степени поражения кишечника, других отклонений, реакции на терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встающих на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях отодвигает сроки оказания специализированной помощи.

Коррекция позволяет стабилизировать состояние в более позднем возрасте

Как предупредить патологию?

Меры профилактики гастрошизиса включают строгое выполнение рекомендаций акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

  • Полноценное питание будущей мамы;
  • Отказаться от вредных привычек задолго до зачатия;
  • Своевременное посещение врача и контрольные анализы;
  • УЗИ для наблюдения за плодом.

Имея информацию о наследственной предрасположенности, лучше всего перед зачатием пройти генетическое консультирование обоих родителей. По желанию матери и по медицинским показаниям возможно прерывание беременности до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до совершеннолетия. Помогает расти и быть здоровым. Родителям стоит последовать совету. В большинстве случаев излечение возможно.

Гастрошиз

Гастрошизис — тяжелая врожденная патология, характеризующаяся грыжей органов брюшной полости через дефект передней брюшной стенки, обусловленный тромбофилией сосудов, преимущественно правой пупочной вены. Зарегистрированные случаи генетических дефектов встречаются и при патологии гастрошизиса. Его можно легко обнаружить на ранних стадиях развития с помощью очень детального УЗИ, а в дальнейшем контролировать развитие данной патологии. На стадиях эмбриогенеза не найдено ни консервативных, ни иных методов лечения, поэтому единственный выход – оперативное вмешательство. В дальнейшем развитие ребенка не отличается от развития нормальных детей. Ребенок ведет здоровый образ жизни. В 1920-х годах гастрошизис был сложной патологией, со смертельным исходом после рождения. В настоящее время высокоразвитые методы исследования, диагностики и лечения позволили повысить выживаемость детей до 99,9%. Однако бурный рост медицинских технологий не может остановить повышенный рост детей с данной патологией. Такая ситуация, возможно, связана с загрязнением окружающей среды и, прежде всего, с повседневным образом жизни матери плода. Появление любого патологического состояния у плода напрямую связано с образом жизни матери. Чем выше риски, тем больше вероятность заболевания диагностика и лечение повысили выживаемость детей до 99,9%. Однако бурный рост медицинских технологий не может остановить повышенный рост детей с данной патологией. Такая ситуация, возможно, связана с загрязнением окружающей среды и, прежде всего, с повседневным образом жизни матери плода. Появление любого патологического состояния у плода напрямую связано с образом жизни матери. Чем выше риски, тем больше вероятность заболевания диагностика и лечение повысили выживаемость детей до 99,9%. Однако бурный рост медицинских технологий не может остановить повышенный рост детей с данной патологией. Такая ситуация, возможно, связана с загрязнением окружающей среды и, прежде всего, с повседневным образом жизни матери плода. Появление любого патологического состояния у плода напрямую связано с образом жизни матери. Чем выше риски, тем больше вероятность заболевания с повседневным образом жизни матери плода. Появление любого патологического состояния у плода напрямую связано с образом жизни матери. Чем выше риски, тем больше вероятность заболевания с повседневным образом жизни матери плода. Появление любого патологического состояния у плода напрямую связано с образом жизни матери. Чем выше риски, тем больше вероятность заболевания.

1. Оптимизация тактики интенсивной терапии новорожденных с гастрошизисом. Теплякова В. О. Москва, 2016.

2. 11-летний опыт гастрошизиса: факторы, влияющие на смертность и заболеваемость. Дерья Эрдоган, Мюждем Нур Азылы, Юсуф Хакан Чавушоглу, Илкер СаА Тунсер, Ибрагим Караман, Айше Караман, Исмет Фарук Озгюнер. Иранский журнал педиатрии. 2012 сентябрь; 22(3): 339–343.

3. Лубински М. Гипотеза: эстроген-зависимый тромбоз объясняет патогенез и эпидемиологию гастрошизиса. Am J Med Genet A. 2012; 158:808,811.

4. Модель моделирования гастрошизиса: технический отчет по предоперационному лечению. Орна Розен, Роберт М. Ангерт. Курео, март 2017 г.; 9(3): e1109.

6. Шустер С. Р. Новый метод этапной пластики крупных омфалоцеле. Хирургический гинекологический акушер. 1967 год; 125: 837–845

7. Хирургическое лечение гастрошизиса. Джон Х. Х. Вальдхаузен. NeoReviews Vol.6 No.11 ноябрь 2005 г e507.

8. Пабингер И., Шнайдер Б. «Тромботический риск при наследственном дефиците антитромбина III, протеина С или протеина S: совместное ретроспективное исследование». Артериосклероз, тромбоз и биология сосудов 16.6 (1996): 742–8.

9. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW. В: Ультразвуковая диагностика, изд. II, том II. Мосби: 1162–1166, 1193, 1224–1225.

10. Гастрошизис: пренатальная диагностика. А. Алам, С. Саху, И. К. Индраджит, Х. Сахани, М. Бхатия, Р. Кумар. Медицинский журнал индийских вооруженных сил. 2011 апрель; 67(2): 169–170.

11. Эмбриологическое происхождение дефектов вентральной стенки тела Садлер Т. В. Семин Педиатр. Хирург. 2010 19 августа (3): 209-14 doi: 10.1053

Lycostens впервые описал эту патологию в 1557 г., а позже J. Cadler в 1733 г ввел термин «гастрошизис». Причинами являются инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут привести к низкой массе тела при рождении, чтобы увеличить заболеваемость гастрошизисом. Дефекты брюшной стенки развиваются по мере роста ребенка в утробе матери. В процессе развития кишечник и другие органы (печень, мочевой пузырь, желудок, яичники или яички) сначала развиваются вне тела, а затем обычно возвращаются внутрь. У детей с гастрошизисом кишечник (а иногда и желудок) остается вне брюшной стенки, без оболочки, покрывающей его париетальной брюшиной [1,3,11]. Клиника включает овальное отверстие в животе, обычно справа от пупка, диаметром от 2 до 5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника [10]. Точная причина дефектов брюшной стенки неизвестна. Традиционно считается, что причиной гастрошизиса является поражение сосудов в раннем периоде внутриутробного развития. Но характер аварии и ее причины остаются неясными. Недавно Марк Стефан Любинский, доктор медицины, Университет Висконсина, выдвинул блестящую гипотезу о том, что инсульт может быть тромбофилией плода, вторичной по отношению к повышенному уровню эстрогена у матери [5,3]. В медицине хорошо известны эстроген-индуцированный тромбоз, ранний выброс эстрогенов и трансплацентарное поступление материнских эстрогенов [3]. В высоких концентрациях эстрогены могут вызывать синтез витамин К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X) в печени, а также снижать концентрацию антитромбина III. Свертывание крови представляет собой многостадийный ферментативный каскадный процесс с участием белков, обладающих свойствами протеолитических ферментов: факторов VII, X, XII, XI, II и XIII, неферментативных белков-ускорителей процесса гемокоагуляции: факторов VIII и V и фибриногена, что является окончательным процессом складывания подложки. Под влиянием факторов свертывания крови фибриноген превращается в фибрин и обволакивает тромбоциты и другие клетки крови, образуя своими нитями тромб. Наиболее важным является антитромбин III, так как он действует как универсальный ингибитор почти всех факторов ферментов свертывания крови, в основном тромбина IIа и фактора Ха. А при его дефиците возникает синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови [8]. Сформулирована убедительная гипотеза Любинского М. С о влиянии высокого эстрогена матери на тромбоз сосудов плода, пальмитиновая кислота, являющаяся побочным продуктом тромбоза, влияет на клеточную сигнализацию и препятствует слиянию складок стенки тела. Тромбоз сосудов плода объясняет частую связь атрезии кишечника с гастрошизисом. Пульсация эстрогенов как причина тромбофилии объясняет раннее начало гастрошизиса и его высокую частоту у молодых матерей. Это также объясняет редкость относительных пороков развития у матерей с ожирением. Согласно исследованию Лубински, предрасположенность к тромбогенным заболеваниям объясняет расовые различия, т е гастрошизис чаще встречается у белых. Хотя у чернокожих уровень эстрогена выше. Врач также акцентирует внимание на том, что употребление матерью алкоголя и табака повышает уровень эстрогенов в сыворотке крови, тем самым предрасполагая плод к этому заболеванию. Таким образом, гастрошизис – это вакуоли, насыщенные пальмитиновой кислотой в амниотической жидкости. Большое количество пальмитиновой кислоты, образующейся в результате тромбоза плода, фагоцитируется амниоцитами [3,5].

Существует несколько теорий относительно этого дефекта. Возможная генетическая природа заболевания, предложенная Марсией Линн Фельдкамп, адъюнкт-профессором медицинской генетики в отделении педиатрии штата Юта, зафиксировала семейные случаи среди родственников разных поколений. Хромосомные аномалии при гастрошизисе встречаются крайне редко. Однако имеются сведения о рождении детей с гастрошизисом в сочетании с трисомией (13, 18, 21 хромосомы), аномалиями половых хромосом (1,2-3,7%), скелетной дисплазией и врожденной амиоплазией [1,5]. Несостоятельность мезодермы в стенке тела; разрыв амниона вокруг пупочного кольца с последующим выпячиванием кишечника; аномальная инволюция правой пупочной вены, приводящая к ослаблению стенки тела и кишечной грыже; нарушение желтушного просвета артерии – желточного мешка с последующим повреждением стенки тела и вклинением кишечника, а аномальная складка стенки тела приводит к дефекту вентральной стенки тела, через который петли кишечника выходят за пределы брюшного пространства. Пять основных претендентов на объяснение происхождения гастрошизиса. На четвертой неделе эмбрионального развития боковые складки тела перемещаются вентрально и соединяются по средней линии, образуя переднюю стенку тела. Неполное сращение приводит к дефекту, который позволяет органам брюшной полости выступать через брюшную стенку. Как правило, кишка проходит через прямую мышцу, расположенную справа от пупка омфаломезентериальных сосудов [5,10]. На четвертой неделе эмбрионального развития боковые складки тела перемещаются вентрально и соединяются по средней линии, образуя переднюю стенку тела. Неполное сращение приводит к дефекту, который позволяет органам брюшной полости выступать через брюшную стенку. Как правило, кишка проходит через прямую мышцу, расположенную справа от пупка омфаломезентериальных сосудов [5,10]. На четвертой неделе эмбрионального развития боковые складки тела перемещаются вентрально и соединяются по средней линии, образуя переднюю стенку тела. Неполное сращение приводит к дефекту, который позволяет органам брюшной полости выступать через брюшную стенку. Как общее [правило].

Гастрошизис можно увидеть уже на 14-й неделе беременности, и часто его диагностируют задолго до рождения ребенка. Мать может быть проверена на повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП). Это вещество, вырабатываемое плодом и находящееся в сыворотке плода, амниотической жидкости и кровотоке матери. Нормальные значения АФП (в пределах времени выполнения АФП) составляют уровни от 0,5 до 2,5 МоМ (кратные медиане). При несоответствии акушер ищет дефекты с помощью очень детального УЗИ. На УЗИ плода с гастрошизисом видны петли кишечника, свободно плавающие в амниотической жидкости. Затем для наблюдения за плодом используются более частые УЗИ [5,7,9].

Новорожденных с гастрошизисом обычно помещают в полиэтиленовый пакет или пищевую пленку. Если используется мешок, тело ребенка помещается в мешок (ножки вперед) до области чуть выше линии сосков. Руки оставляют снаружи мешка, а затем осторожно тянут веревку. (Фигура 1.).

Рис. 1. Ребенка помещают в кишечный мешок для транспортировки. Обратите внимание на наличие назогастрального зонда.

После поступления больных помещали в обогреваемый инкубатор, устанавливали назогастральный (НГ) катетер, на грыжевые органы накладывали стерильные марлевые повязки, смоченные теплым физиологическим раствором. Операция обычно проводится в течение следующих нескольких часов после рождения. При отсутствии висцеро-абдоминальной диспропорции пластику передней брюшной стенки выполняют одномоментно местными тканями. Однако при невозможности погружения эвентрированных органов в брюшную полость лечение проводят в несколько этапов путем создания временной брюшной полости (петли кишки помещают в стерильный пластиковый контейнер, который подшивают к дефекту край). Но, в свою очередь, при отсроченной пластике возрастает риск[ инфицирования].

Операция начинается, как только первоначальная реанимация завершена, ребенок может быть готов к операции или транспортирован в хирургический центр по мере необходимости. Существуют значительные разногласия по поводу лучших средств лечения грыжи кишечника и сроков ее закрытия. В зависимости от состояния ребенка некоторые хирурги выступают за немедленное закрытие, другие предпочитают отсроченное закрытие, а некоторые индивидуальные решения зависят от состояния ребенка. Одна из основных проблем заключается в том, что брюшная полость недостаточно развита для размещения кишечника. Первичное закрытие брюшной полости может быть успешным во многих случаях, но абдоминальный компартмент-синдром, давление тканей в пределах фасциального влагалища, он развивается у значительной части младенцев при попытке первоначального закрытия. Когда происходит плотное закрытие брюшной полости, это приводит к абдоминальной гипертензии, которая вызывает снижение почечного венозного возврата, что приводит к олигурии, а также к снижению сердечного венозного возврата и ишемии кишечника. Если ишемию не устранить снижением внутрибрюшного давления, прогрессирует ацидоз с последующим некрозом кишечника и, возможно, смертью. Хотя физиология абдоминального компартмент-синдрома не была описана до 1990-х годов, неблагоприятный клинический исход, вызванный слишком тугим закрытием, был очевиден, поскольку немногие дети пережили это осложнение. Первое успешное первичное закрытие было выполнено хирургом из Вирджинии DE Watkins в 1943 г. [10]. В то время, если первичное закрытие не может быть достигнуто, лишь немногие дети пережили операцию, потому что не было хорошего метода закрытия кишечной грыжи. Радикальные процедуры были выполнены для уменьшения объема внутрибрюшного содержимого, включая спленэктомию, резекцию кишечника и частичную гепатэктомию. Другие хирурги использовали большие лоскуты кожи, чтобы закрыть кишечник. Хотя это обеспечивало покрытие, однако был разработан метод увеличения объема брюшной полости больного ребенка. В дальнейшем будут предприниматься попытки поместить кишечник в брюшную полость, но проблема нехватки внутрибрюшного пространства остается. Некоторые хирурги описывают ручное растяжение брюшной стенки или использование передних прямых лоскутов для получения дополнительного внутрибрюшного пространства. В 1967 г хирург из Медицинской школы Университета Теннесси и детской больницы Le Bonheur, Мемфис, Теннесси, США, Schuster SR описал организованное восстановление с висцеральной диспропорцией [6,7]. Он использовал листы тефлоновой сетки для формирования внешнего бункера. Бункер — это покрытие, которое накладывается на край дефекта брюшной полости снаружи ребенка.) Постепенно органы подаются через силос в отверстие вручную и возвращаются в тело. (Фигура 2.) органы подаются вручную через бункер в отверстие и возвращаются в тело. (Фигура 2.) органы подаются вручную через бункер в отверстие и возвращаются в тело. (Фигура 2.).

Рис. 2. Бункер с зажимом используется для медленного возвращения кишечника в брюшную полость в течение 5-10 дней.

Этот метод может занять до недели. В дальнейшем в течение 3-6 дней содержимое постепенно опускается в брюшную полость, и выполняется отсроченная пластика передней брюшной стенки. Полиэтиленовые листы помещали внутрь бункера, чтобы кишки не прилипали к тефлону. Техника Schuster SR обеспечила временное покрытие и защиту кишечника и позволила аккуратно погрузить содержимое в брюшную полость. Кожу приходилось периодически вскрывать, чтобы приблизить сетку и обеспечить окончательное закрытие. Эта техника претерпела множество последующих вариаций, но все подходы направлены на совместное ведение новорожденных, у которых первичное закрытие не может быть достигнуто из-за развития синдрома абдоминального компартмента. В основном используются два типа силосов [7]. Ручной вариант, созданный хирургом в операционной, требует разреза от мечевидного отростка до лобкового симфиза и сшивания фасции. (Рис. 3.).

Рис. 3. Размещение силоса в связи с невозможностью выполнения первичного ушивания брюшины из-за повышения внутрибрюшного давления.

Операция пришивания к фасции безопасна, так как материал силоса силосный и ткань не отторгает его. Швы обычно снимают через 14 дней, к этому времени брюшная полость обычно закрывается. Второй тип силосов – он изготавливается с пружиной и имеет форму кольца, входящего в фасциальные дефекты. Обычно, если дефект небольшой, разрез не требуется. В разных ситуациях обычно используются два типа бункеров, и их использование часто зависит от предпочтений хирурга. Силосы используются, когда базовое закрытие брюшной стенки невозможно из-за повышенного внутрибрюшного давления. Когда силос сжимается из-за давления зажима и силы притяжения, все внутренние органы, находящиеся в нем, медленно в течение 5-10 дней вводят обратно в желудок. Затем ребенок возвращается в операционную, где бункер удаляется, фасция, кожа и реконструкция пупка закрываются. (рис.4).

Рис. 4. Кишечник низведен и возвращен в брюшную полость, после чего произошло окончательное закрытие фасции.

Подпружиненный бункер можно использовать в различных клинических ситуациях. Некоторые хирурги используют этот бункер в качестве основного средства закрытия для всех младенцев; некоторые люди используют его, только если уверены, что основное закрытие невозможно. Одним из недостатков подпружиненных силосов является то, что при механическом снижении давления для втягивания кишечника в брюшину кольцо может вытолкнуться из брюшной полости. Это вряд ли произойдет с проводным силосом. Одна из причин полезности любого типа силоса заключается в том, что кишечник в такой ситуации часто может находиться в раздутом состоянии. Помещение кишечника в силос позволяет устранить опухоль и адекватно вернуть кишечник в брюшную полость после постепенного вздутия живота. Некоторые хирурги использовали предварительно сформированные бункеры для устранения отека, полагая, что это может позволить более высокую скорость первичного закрытия. Одним из преимуществ подпружиненного силоса является то, что его можно разместить рядом с кроватью. После того, как силос на месте, кишечник защищен, и ребенка можно подвергнуть щадящей подтяжке живота, а не немедленной поездке в операционную для создания силоса вручную.

Рекомендации. Необходимость контроля беременной за своим здоровым образом жизни, отказа от курения, алкоголя, психоэмоционального состояния, своевременное диспансерное наблюдение и диагностика развития плода. В настоящее время у 90% новорожденных с диагнозом гастрошизис после хирургического лечения, находящихся под наблюдением хирургов, внутренние органы развиваются нормально. В то время как в 1960-х годах смертность при этой патологии составляла 100% больных. Проведенные исследования, выяснение причины и опыт специалистов помогут нам лучше понять заболевание, его течение и преимущество ранней диагностики в послеродовом периоде, а также раннего оперативного лечения.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector