Амиелия

Амиелия

АМИЕЛИЯ — (греч.). Врожденная недостаточность спинного мозга. Словарь иностранных слов, входящих в состав русского языка. Чудинов А. Н., 1910. Врожденная амелия недостаточности спинного мозга. Полный словарь иностранных слов, употребившихся в….. Словарь иностранных слов русского языка

Амиелия – (amielia; а + греч myelos мозг) аномалия развития: отсутствие спинного мозга; обычно сочетается с акранией, анэнцефалией и расщелиной позвоночника… Большой медицинский словарь

АМИЕЛИЯ – [от греч и отрицание и myelos (костный мозг)] врожденное отсутствие спинного мозга. Психомоторика: Справочный словарь

Спинной мозг (спинной мозг) — часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. S m имеет вид белой нити, несколько уплощенной спереди назад в области утолщения и почти круглой в остальных отделах. В позвоночном канале….. Медицинская энциклопедия

Спинной мозг — (спинной мозг) отдел центральной нервной системы (См. Центральная нервная система) позвоночных животных и человека, расположенный в позвоночном канале; более других отделов центральной нервной системы сохранили черты примитивного….. Большая советская энциклопедия

Мозжечок: препарат головного мозга человека, красным выделен мозжечок… Википедия

Дефекты развития нервной трубки

Дефекты развития нервной трубки – (нервные дефекты трубки) – ряд врожденных пороков развития, связанных с нарушением нормального развития нервной трубки.

Врожденные пороки развития являются одной из ведущих причин младенческой смертности и инвалидности. В 2001 г в Украине родилось около 400 000 детей, из них 48 000 с уродствами. Важное место в этой патологии занимают дефекты развития нервной трубки, формирующие различные нарушения нервной системы: от пороков развития позвоночника и спинного мозга до анэнцефалии. При тяжелых дефектах развития нервной трубки (анэнцефалия, полная расщелина позвоночника и др.) плод погибает в утробе матери или рождается нежизнеспособным и погибает в последующие часы или дни после рождения. Таким образом, социальные и медицинские аспекты тяжелых дефектов нервной трубки сводятся к предотвращению образования дефекта.

Историческая справка Исследования палеонтологов убедительно свидетельствуют о том, что врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга существуют еще со времен человека. Описания дефектов развития позвоночника у взрослого человека известны из эпохи неолита (5000 г до н. э.), бронзового века (3000 г до н. э.) и позднего железного века (800 г до н. э).

Упоминания об опухолевых образованиях в поясничной области мы находим в трудах Гиппократа (460-370 гг до н. э.). В работах итальянского анатома Морганьи Баттиста (1688-1771) сделан обзор литературы 16-17 вв по спинальной дизрафии, описана патология дефектов нервной трубки, указана связь spina bifida с гидроцефалией, spina bifida и анэнцефалией. Об этом пишут Питер ван Форест (1522-1597), Николай Тюльпий (1593-1674), Николай Бидло (1714). Лечению эта патология не подлежала, оно было бесполезным.

XIX век открывает современную историю изучения спинальной дизрафии. В 1875 г. Р. Вирхов убедительно доказал существование у человека скрытых спинномозговых расщелин – spina bifida occulta. В 1881 г. А. Лебедев на основании опытов с куриными эмбрионами и изучения плодов человека пришел к выводу, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также проверил возможность скрытых аномалий в формировании нервной трубки. В 1886 г. Реклингхаузен опубликовал монографию, в которой подробно описал расщелину позвоночника как следствие дефекта нервной трубки, выделив впервые три ее вида: менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле. Все научные работы носили описательный характер.

В доантисептический период лечение спинномозговых грыж сводилось к стягиванию мешка и повторному его прокалыванию. Рекомендованный Velpeau (1846) способ введения раствора йода в полость мешка не нашел широкого применения из-за частых осложнений и даже смерти больных. Более эффективный метод лечения предложил доктор Байер в 1889 г., который «закрыл» костный дефект мышечно-апоневротическим лоскутом, выкроенным из подлежащих тканей. Предложенные в дальнейшем модификации этой методики и сегодня продолжают оставаться основными в хирургии спинномозговых грыж. Однако до 1950-х годов отношение к хирургическому лечению спинальной дизрафии было отрицательным. В 1929 году Дж. Фрейзер опубликовал результаты хирургического лечения 131 ребенка в Королевской детской больнице в Эдинбурге, Англия. После операции выжили 82 ребенка. Через год после операции еще 16 детей умерли от прогрессирующей гидроцефалии, причем большинство выживших детей стали тяжелыми инвалидами. И снова встал вопрос о целесообразности оперативного лечения спинальной дизрафии. Ситуация изменилась после внедрения в 1950-х годах имплантируемых клапанных дренажных систем для лечения гидроцефалии (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). В сочетании с разработкой новых эффективных антибиотиков для лечения воспалительных осложнений дренирующие операции по существу «открыли дверь» для хирургического лечения грыж позвоночника у детей, в том числе новорожденных. Однако это породило новые проблемы для ортопедов, урологов, неврологов и психологов. Парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержка физического и умственного развития часто встречаются у детей, нуждающихся в специфическом лечении. В 1957 году в Лондоне было основано первое Общество по изучению гидроцефалии и расщелины позвоночника. По его примеру во многих странах были организованы многопрофильные медицинские бригады (нейрохирурги, ортопеды, урологи, неврологи, психиатры) для лечения детей с расщелиной позвоночника это поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами и психологами. Парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержка физического и умственного развития часто встречаются у детей, нуждающихся в специфическом лечении. В 1957 году в Лондоне было основано первое Общество по изучению гидроцефалии и расщелины позвоночника. По его примеру во многих странах были организованы многопрофильные медицинские бригады (нейрохирурги, ортопеды, урологи, неврологи, психиатры) для лечения детей с расщелиной позвоночника это поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами и психологами. Парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержка физического и умственного развития часто встречаются у детей, нуждающихся в специфическом лечении. В 1957 году в Лондоне было основано первое Общество по изучению гидроцефалии и расщелины позвоночника. По его примеру во многих странах были организованы многопрофильные медицинские бригады (нейрохирурги, ортопеды, урологи, неврологи, психиатры) для лечения детей с расщелиной позвоночника. Задержка физического и умственного развития часто встречается у детей, нуждающихся в специфическом лечении. В 1957 году в Лондоне было основано первое Общество по изучению гидроцефалии и расщелины позвоночника. По его примеру во многих странах были организованы многопрофильные медицинские бригады (нейрохирурги, ортопеды, урологи, неврологи, психиатры) для лечения детей с расщелиной позвоночника. Задержка физического и умственного развития часто встречается у детей, нуждающихся в специфическом лечении. В 1957 году в Лондоне было основано первое Общество по изучению гидроцефалии и расщелины позвоночника. По его примеру во многих странах были организованы многопрофильные медицинские бригады (нейрохирурги, ортопеды, урологи, неврологи, психиатры) для лечения детей с расщелиной позвоночника.

Что провоцирует / Причины Дефектов развития нервной трубки:

У зародыша на двадцатый день после зачатия на спинной стороне формируется нервная пластинка, края которой затем начинают смыкаться, образуя нервную трубку.

Примерно на 23-й день эта трубка должна полностью закрыться, оставив открытыми только отверстия на ее концах. Если часть нервной трубки не закрывается полностью к четвертой неделе беременности или если трубка закрывается, но затем отделяется, например, из-за повышенного давления спинномозговой жидкости в первом триместре беременности, у плода может развиться дефект позвоночника.

Пороки развития позвоночника также могут возникать в результате вирусной инфекции, радиационного облучения и воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. Однако чаще всего пороки развития позвоночника возникают у детей, матери которых уже рожали детей с такими отклонениями. Видимо наследственность тоже играет роль.

Какие факторы способствуют развитию дефекта нервной трубки? Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей. Во-вторых, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутаций в гене. Известно, что частота дефектов нервной трубки колеблется от 1:500 до 1:2000 живорождений в разных регионах мира и этнических группах, в среднем 1:1000. Однако если в семье родителей или близких родственников были случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность того, что у ребенка будет дефект, возрастает до 2-5%. То же самое касается рождения второго ребенка, если первый родился с дефектом (риск около 5%). Тревожным моментом в этом плане являются также выкидыши (выкидыши.

Поэтому генетическая предрасположенность к рождению ребенка с дефектом нервной трубки является основным показателем включения беременной в группу высокого риска. К внешним факторам, способствующим развитию дефекта нервной трубки, относятся: – радиационное (проживание в районах, загрязненных радионуклидами, работа с источниками излучения); – токсичные вещества химического происхождения (нефтепродукты, удобрения, пестициды и др); – применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов; – высокая температура тела или прием горячих ванн на ранних сроках беременности; – сахарный диабет и ожирение; – несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты.

Выявление одного, а тем более нескольких из этих факторов является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом нервной трубки.

Патогенез (что происходит?) во время Дефектов развития нервной трубки:

Для того чтобы понять сущность формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга, необходимо хотя бы в общих чертах представить процесс эмбриогенеза этих структур. В первую неделю беременности эмбрион подвергается делению клеток с образованием зародышевых узелков. На второй неделе происходит формирование внезародышевых отделов и формирование осевых органов зародыша. На третьей неделе из наружного зародышевого листка формируется первичная нервная трубка, которая проходит стадии первичной (3-4 недели беременности) и вторичной (4-7 недели беременности) нейруляции.

Именно на этих стадиях эмбриогенеза происходят первичные изменения нейруляции и формирование спинальной дизрафии. На стадии вторичной нейруляции могут появиться пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Поэтому первые периоды беременности, если они не связаны с наследственными факторами, являются определяющими для формирования дефектов развития нервной трубки, и все современные методы профилактики этой патологии распространяются на периоды до наступления беременности его первые недели.

Симптомы Дефектов развития нервной трубки:

Несмотря на то, что исследователи 19 века указывали на связь наследственности с частотой спинномозговых грыж, реальный интерес генетиков к этой проблеме появился в последние десятилетия 20 века.

В настоящее время понятие «спинальная дизрафия» объединяет несколько нарушений развития спинного мозга и позвоночника: – spina bifida occulta – отсутствие скрытого сращения позвоночника; – увертус кистозная спинномозговая грыжа – открытая спинномозговая грыжа с образованием кистозной спинномозговой грыжи; – задний рахишиаз (тотальный и парциальный) – разделение позвоночного столба и мягких тканей с вытяжением спинного мозга, возникающее во всем позвоночном столбе или только в его части.

Скрытые спинальные расщелины обычно располагаются в пояснично-крестцовом отделе и, как правило, клинически не проявляются. Часто они являются случайной «находкой» при рентгенологическом исследовании позвоночника. Кожа в области расщелины дужки позвонка не изменена, но могут наблюдаться пигментные пятна, подкожная клетчатка (липомы), свищевые ходы (дермальный синус). Анатомическая сущность латентной расщелины позвоночника заключается в неполном сращении дуги позвонка.

Со времени первых описаний скрытой расщелины позвоночника Р. Вирховым (1875), Реклингхаузеном (1886) считалось, что эта аномалия развития позвоночника, обусловленная нарушением окостенения, не требует врачебного вмешательства. По данным А. Д. Сперанского, опубликованным в 1925 г в работе «Происхождение spina bifida occulta в крестцовом отделе позвоночника человека», указывалось, что неполное закрытие крестцовых дуг встречается у 70% людей и является правилом. Только последующие анатомические исследования и данные современных методов диагностики (компьютерная томография, ядерно-магнитная томография) позволили выявить сопутствующие изменения в дефектных участках дужек позвонков, приводящие к ночному энурезу, болям в пояснично-крестцовой области, изменению осанки, реже часто к мышечной слабости ног, деформации стопы, чувствительные и трофические расстройства. Именно эти случаи spina bifida occulta требуют хирургического вмешательства.

Открытые кистозные спинномозговые грыжи (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур подразделяются на следующие. 1. Оболочечные формы (менингоцеле) – spina bifida с протрузией в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и отпадает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной мембраной. Кожа грыжевого выпячивания истончена и часто отсутствует на верхушке. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и спинномозговая жидкость, форма его обычно стеблевидная с узкой ножкой. Дефект кости обычно затрагивает два или три позвонка. Клинических проявлений при этой форме спинномозговых грыж нет, и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличение его размеров служит основанием для хирургической коррекции дефекта. 2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) – разделение позвоночного столба с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и их корешков, которые могут частично оканчиваться в стенке мешка или входить, образуя петлю, но затем распространяясь в межпозвонковые foramina, образуют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговой грыжи зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, которые слепо заканчиваются в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого пороки могут проявляться от легкой слабости конечностей и тазовых нарушений до выраженных парезов и недержания мочи. 3. Церебральная форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле): spina bifida с вовлечением оболочек, спинного мозга и его корешков в грыжевой мешок. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка оканчивается в области расщелины позвоночника, спинного мозга, а корешки часто слепо оканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и обширный, вовлекает от 3 до 6-8 позвонков. Шейка, как таковая, не имеет грыжевого мешка и переходит непосредственно из позвоночного канала в грыжевое выпячивание. Кожа над выпуклостью отсутствует, грыжа покрыта тонким полупрозрачным листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая: малоподвижность конечностей, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. 4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) – достаточно редкая форма спинномозговой грыжи, при которой конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Таким образом, грыжевой мешок изнутри выстлан цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковому отверстию. Степень неврологического дефекта, как и формы головного мозга, тяжелая: отсутствие движений в конечностях, выраженные тазовые расстройства. 5. Осложненная форма (complicated spina bifida) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), прикрепляющимися к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

Несращение позвоночника и мягких тканей при несформированном спинном мозге (задний рахишиаз) – крайняя степень деформации, никогда не сопровождающаяся кистозным компонентом и выпячиванием образования над кожей. Дефект вскрыт в коже, мягких тканях и заднем полукольце позвоночного канала, а в его глубине видна полоска нервной ткани с большим количеством мелких сосудов (мозгово-сосудистая зона). Дефект кожи прикрыт фрагментированной пиальной мембраной с ликвореей. Частичный рахисхизис у живых новорожденных обычно распространяется на 3-5 позвонков.

Типичным для всех видов и форм спинальной дизрафии является ее заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Очень редко (менее 1% случаев) на переднебоковой поверхности канала образуются незаращения и возникают передние спинномозговые грыжи. При пояснично-крестцовом расположении эти грыжи распространяются в малый таз и затрудняют процесс дефекации. При более высоком расположении они могут сдавливать образования грудной клетки, шеи и носоглотки.

Расположение спинномозговых грыж вдоль позвоночника в 90% случаев ограничивается пояснично-крестцовым отделом. Грудное и шейное расположение грыж встречается относительно редко. Интересно, что изучая материал выкидышей, японские ученые обнаружили более частое нарушение формирования позвоночного столба и спинного мозга в грудном и шейном отделах, а также высокую частоту пороков с вовлечением всего позвоночного столба. Это в какой-то мере говорит о том, что эмбрион и плод с серьезным дефектом формирования нервной трубки, как правило, погибают.

Диагностика Дефектов развития нервной трубки:

Несмотря на успехи в ранней диагностике дефектов нервной трубки, благодаря внедрению в практику биохимических методов (исследование содержания α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы в сыворотке крови и амниотической жидкости матери), методов интраскопии плода (УЗИ, ядерный магнетизм) имеют первостепенное значение, в снижении частоты этих аномалий относятся профилактические меры. Поскольку причины дефектов нервной трубки многофакторны и эти факторы известны, целесообразно формировать группы риска для беременных, у которых выше вероятность рождения ребенка с дефектом. Поэтому во всем мире признано, что при планировании беременности

Оптимальный алгоритм пренатального скрининга для снижения частоты дефектов нервной трубки предполагает следующее. 1. При планировании беременности – консультации генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выявление групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом нервной трубки. 2. Пренатальная диагностика и объем обследования беременных различаются в разных группах риска. В группах низкого риска проводятся: – ежемесячные консультации (осмотры) врача-акушера; – во II триместре беременности – анализы крови беременной на содержание α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы (при повышенном уровне – повторный анализ их содержания в амниотической жидкости и ультразвуковое исследование плода). При подтверждении наличия дефекта нервной трубки встает вопрос о прерывании беременности; – в третьем триместре беременности – УЗИ и подготовка к родам. Группы повышенного риска: – ежемесячный осмотр акушером; – во II триместре беременности обязательный многократный контроль содержания α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы в сыворотке крови и амниотической жидкости, многократное ультразвуковое исследование плода на предмет возможных врожденных пороков развития плода, в сложных ситуациях применяют магнитно-резонансную магнитно-резонансную томографию.

Подтверждение дефекта нервной трубки часто является поводом для прерывания беременности, однако современные методы пренатальной диагностики не являются абсолютными. Часто диагностируют сам факт наличия дефекта, но не всегда удается уточнить его тяжесть. При этом решающей для прогноза считается степень вовлечения нервных структур в патологический процесс. При менингоцеле и своевременной хирургической помощи ребенок полноценно развивается и в дальнейшем становится нормальным здоровым человеком. При менингомиелоцеле даже хирургическая помощь не обеспечивает высокого качества жизни, ребенок будет инвалидом, часто в тяжелой форме. Поэтому обнаружение дефекта нервной трубки у плода всегда является веской причиной для прерывания беременности.

Значительно сложнее обстоит дело в семьях, где беременность ожидается с большим нетерпением и вероятность новой беременности маловероятна. Если тяжесть порока не может быть уточнена, используются дополнительные методы диагностики – ядерно-магнитно-резонансная томография (МРТ), но даже она не всегда позволяет ответить на поставленные вопросы. Затем врачи вместе с родителями, объяснив все обстоятельства и возможные исходы, принимают решение о судьбе плода.

Лечение Дефектов развития нервной трубки:

Сразу после рождения ребенка акушер-реаниматолог и неонатолог устраняют опасные для жизни состояния (отсутствие самостоятельного дыхания, нарушение температуры тела и др.), устанавливают серьезные нарушения жизнедеятельности организма, исключая возможность оперативного вмешательства вмешательства, определить параметры крови, в том числе группу крови и резус-фактор. Раневую поверхность в области грыжи обрабатывают дезинфицирующими растворами, накрывают стерильными салфетками, ребенка укладывают на живот головой вниз. При отсутствии серьезных жизненных нарушений после беседы с родителями и их согласия на операцию ребенка экстренно переводят в нейрохирургическую службу).

Вопрос о срочном вмешательстве возникает при разрыве спинномозговых грыж с истечением ликвора (ликворея) или угрозе таких разрывов при остром истончении тканей (кожи) грыжевого мешка. Актуальность вмешательства связана с наличием «открытой двери» для ликвореи, и чем раньше ликворея купирована, тем меньше вероятность инфицирования и развития менингита, менингоэнцефалита. Ликворея, длящаяся более 24 ч, почти всегда приводит к развитию гнойно-воспалительных процессов в нервной системе, что является основной причиной отрицательных результатов лечения; при этом удаление спинномозговых грыж и удаление ликвореи осложняются гнойно-воспалительными процессами в 78% случаев. Основным принципом операций при спинномозговых грыжах является удаление грыжевого мешка, восстановление целостности твердой мозговой оболочки (удаление источника ликвореи) и мягких тканей в области грыжевого мешка, удаление фиксации спинного мозга и его корешков.

От существовавшего ранее способа ушивания мягких тканей (кожи) в месте истечения жидкости давно отказались, так как он не оправдал надежд. Разрывы тканей и ликворея обычно возникают в верхней части грыжевого мешка, где кожа сильно истончена или отсутствует. Таким образом, точки «срезаются» и возобновляется ликворея. Кроме траты времени на радикальную операцию, эта манипуляция ни к чему хорошему не приводит. Операция должна быть воздержана до тех пор, пока менингит не исчезнет, ​​что не всегда возможно и является основной причиной смерти при спинномозговых грыжах.

При неотложных вмешательствах, конечно, объем обследования минимален и должен дать информацию, необходимую для выполнения операции и спасения жизни ребенка. Все исследования для уточнения сопутствующих заболеваний, не представляющих прямой угрозы жизни, следует отложить на послеоперационный период. Минимальный объем обследования указан выше.

Все оперативные вмешательства по удалению грыж позвоночника проводятся под общим наркозом с использованием искусственной вентиляции легких. Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления, насыщения крови кислородом, температуры тела обязателен, особенно для самых маленьких пациентов, так как сбой компенсации жизненных функций у них наступает незаметно и очень быстро.

Удаление грыжевого мешка производят путем иссечения кожи по краю измененных тканей краевым разрезом. Грыжевой мешок вскрывают линейно, медленно удаляют содержимое грыжевого мешка (положение больного головой вниз для уменьшения оттока ликвора и предупреждения выраженной ликворной гипотензии) и проверяют содержимое грыжевого мешка. Осторожно освобождают спаянные или «оканчивающиеся» в стенке грыжевого мешка нервные элементы (корешки, терминальные ворота, спинной мозг). Этот момент особенно важен для предупреждения усугубления неврологических нарушений и предупреждения синдрома фиксированного спинного мозга в будущем. Все манипуляции выполняются с помощью увеличительной оптики, микроинструментации и биполярной микрокоагуляции. Дефект твердой мозговой оболочки (грыжевые ворота) в зависимости от его формы и размеров ушивают кисетным, узловым или непрерывным швом. При большом дефекте оболочки производят ее пластическое закрытие с использованием участка апоневроза, фрагмента сохранившейся твердой мозговой оболочки или ее искусственного аналога. Костный дефект заднего полукольца позвоночного канала, даже при его больших размерах, не «закрывается» пластически. Все попытки костной пластики, применявшиеся ранее, в настоящее время отвергаются в связи с низкой эффективностью и повышенным числом осложнений при их применении. Операция по поводу парциального рахисхизиса имеет некоторые особенности, связанные с морфологическим строением: отсутствие грыжевого выпячивания, значительные кожные дефекты, наличие не сформировавшегося в трубку спинного мозга (мозгово-сосудистого участка). Последняя покрыта и спаяна с паутинной оболочкой, через которую фильтруется спинномозговая жидкость. Кожу рассекают краевым разрезом по краю интактных тканей, тупо отделяют мягкие ткани до выделения сохранившейся твердой мозговой оболочки, ее края берут на лигатуры.

Паутинную оболочку, спаянную с мозгово-сосудистой зоной, осторожно отделяют, а при невозможности отделения повторно обрабатывают перекисью водорода и раствором антибиотика. Уплощенный мозгово-сосудистый участок «сворачивают» в трубку атравматическим швом (6-00 или 7-00), захватывая латеральные края паутинной оболочки. Осматривают субарахноидальные пространства на уровне костного дефекта, выделяют спинной мозг от паутинных спаек для свободной циркуляции СМЖ. При выраженном спаечном процессе в этом случае иногда необходима дополнительная ламинэктомия вышележащего позвонка для рассечения паутинных спаек. Далее приступают к формированию мешка твердой мозговой оболочки. При ушивании ее краев спинной мозг и его корешки не должны быть сдавлены. При недостаточных размерах сохраненной твердой мозговой оболочки возникает необходимость в пластическом закрытии дефекта. Для этого используют апоневроз, широкую фасцию бедра или искусственную твердую мозговую оболочку. Хорошо себя зарекомендовала техника наложения швов или пластики твердой мозговой оболочки субарахноидальной трубкой (силиконовой, полиэтиленовой, полипропиленовой), когда во время шва обеспечивается натяжение тканей и обеспечивается формирование свободного субарахноидального пространства для ликвороциркуляции гарантировано.

Герметичность закрытия твердой мозговой оболочки предотвращает развитие ликвореи и связанных с ней гнойно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде. Закрытие кожного дефекта при спинномозговых грыжах часто затруднено из-за размеров дефекта. Мягкие ткани сшивают в несколько слоев. Это создает, с одной стороны, дополнительную герметизацию субдурального пространства, с другой стороны, обеспечивает сближение краев кожной раны. Натяжение ее краев недопустимо, так как чревато разрезами швов, расхождением краев раны. Сокращение осуществляется за счет сближения краев апоневроза. Возможно применение метода растяжения тканей путем выполнения надрезов (надрезов) в апоневрозе перпендикулярно линиям натяжения тканей, что обеспечивает увеличение размеров кожно-апоневротического лоскута при сохранении достаточного кровоснабжения кожи ткани. Возможно использование тканевой пересадки, основанной на формировании послабляющих разрезов кожи и апоневроза параллельно основной ране. Ткани отодвигают от слабительных разрезов, позволяя зашить основную рану и наложить направляющие швы на дополнительные разрезы. Первичный краевой разрез кожи можно «перевести» в дугообразную, ромбовидную, Т-образную или другую форму для уменьшения натяжения тканей, чтобы сблизить края раны и уменьшить их натяжение. Значительно реже при неотложной хирургии спинномозговых грыж используют пересадку апоневротического лоскута кожи на одной ноге, используют свободную костно-мышечную пластику питающим сосудом для обеспечения сближения краев раны и уменьшения ее натяжения. Значительно реже при неотложной хирургии спинномозговых грыж используют пересадку апоневротического лоскута кожи на одной ноге, используют свободную костно-мышечную пластику питающим сосудом для обеспечения сближения краев раны и уменьшения ее натяжения. Значительно реже при неотложной хирургии спинномозговых грыж используют пересадку апоневротического лоскута кожи на одну ногу, применяют свободную костно-мышечную пластику питающим сосудом.

В послеоперационном периоде необходимы активные лечебные мероприятия для профилактики и лечения воспалительных осложнений в легких, мочевом пузыре и почках (антибактериальная терапия), многократные перевязки и обработка раневой поверхности, снижение ликворного давления для предупреждения инфицирования, рецидива ликвореи. Активная реабилитация нарушенных функций начинается после снятия швов, заживления операционной раны, купирования воспалительных осложнений.

Основные принципы экстренной и плановой хирургии спинномозговых грыж мало чем отличаются друг от друга, только возможности плановой операции несколько больше, а имеющийся запас времени, помимо детального предоперационного обследования, позволяет более тщательно подготовиться к операции операция. В плановой хирургии приходится иметь дело со случаями, когда грыжевой мешок представлен рубцовой тканью, имеет место грубая фиксация нервных структур к зажившей стенке грыжевого мешка. Бережное обращение с корешками и спинным мозгом, возможность аугментации прилежащих тканей путем введения силиконовых баллонов (экспандеров) в подапоневротическое пространство рядом с грыжевым мешком и увеличения его объема в течение месяцев обеспечивают высокую эффективность плановых операций.

Проблемой, помимо плановой хирургии, является сочетание спинномозговых грыж с прогрессирующей гидроцефалией, когда возникает проблема выбора последовательности операций или их сочетания с одновременным удалением грыжевого мешка и отведением ликвора. Оптимальной следует считать одномоментную операцию, при которой устраняется дефект позвоночника и нормализуется ликворное давление. Это обеспечивает профилактику повышения внутричерепного давления после удаления грыжи, являющейся резервуаром (амортизатором) скачков давления, и предупреждает вторичную послеоперационную ликворею, вызванную ликворной гипертензией. Однако чаще приходится сталкиваться с ситуациями, когда вмешательство на одном этапе невозможно (тяжесть состояния, малый вес.

Профилактика Дефектов развития нервной трубки:

Профилактика spina bifida в странах Евросоюза За последние 10 лет гинекологам удалось предотвратить дефекты нервной трубки плода. Это можно сделать, если женщина будет принимать определенную дозу (400 мкг в сутки) фолиевой кислоты в период планирования беременности и до конца первого триместра беременности, так как в этот период закладывается нервная трубка плода.

В странах Евросоюза этот вопрос уже приобретает социальную значимость, система здравоохранения вводит правила обязательного приема фолиевой кислоты. Речь идет о таких странах, как Франция, Великобритания, Ирландия, Норвегия, Финляндия, Испания, Италия. Есть ряд исследований, которые показали, что прием 400 мкг фолиевой кислоты в день предотвращает развитие дефектов нервной трубки у плода. В 2005 году Министерство здравоохранения Италии приняло закон, согласно которому фолиевая кислота в дозе 400 мкг включена в список обязательных препаратов, выдаваемых медицинским страхованием всем женщинам, планирующим беременность. В соответствии с этим законом по заказу Министерства Италии Italfarmaco занимается производством Фолибера.

Министерство здравоохранения Италии в рамках национальной программы ставит своей целью снижение заболеваемости spina bifda на 60% за 5 лет за счет приема Фолибера.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дефекты развития нервной трубки:

Вас что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о дефектах нервной трубки, их причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении заболевания и диете после него? Или нужен осмотр? Вы можете записаться на прием к врачу.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4